Wieloogniskowa neuropatia ruchowa

Wprowadzenie do wieloogniskowej neuropatii ruchowej Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) jest również znana jako wieloogniskowa demielinizacyjna neuropatia ruchowa. Jest to rzadka demielinizacyjna neuropatia obwodowa, która została rozpoznana w ostatnich latach: od 1985 do 1986 r. Parry i wsp. Oraz Roth i wsp. Zgłosili prawie 4 przypadki czystej neuropatii ruchowej. Objawami klinicznymi były postępujące asymetryczne kończyny. Niezdolne, głównie ze względu na zajęcie dystalne, cechami elektrofizjologicznymi są uporczywy blok wieloogniskowy (CB) nerwów ruchowych, podczas gdy nerwy czuciowe nie są zaangażowane lub są bardzo lekkie. W 1988 r. Pestronk i wsp. Po raz pierwszy zgłosili podwyższone poziomy przeciwciał przeciw gangliozydowi GM1 w surowicy pacjentów z tą chorobą i zareagowali na immunoterapię. Od tego czasu większość uczonych uważa, że ​​choroba ta różni się od przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) i choroby neuronu ruchowego, ale jedną chorobą zwaną wieloogniskową neuropatią ruchową. Już w 1982 r. Lewis i wsp. Opisali pięć przypadków neuropatii motorycznej o podobnych cechach klinicznych i elektrofizjologicznych, a dwa przypadki uległy poprawie po leczeniu kortykosteroidami. Obecnie większość uczonych uważa, że ​​są to warianty CIDP. Różnica między nim a MMN polega na tym, że ten pierwszy ma zajęcie nerwu czuciowego i jest skuteczny w leczeniu kortykosteroidami. Do tej pory na całym świecie zgłoszono ponad 300 MMN. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: miastenia

Przyczyny wieloogniskowej neuropatii ruchowej

(1) Przyczyny choroby

Niewiele wiadomo o etiologii tej choroby. Spekuluje się, że może być ona związana z zakażeniem Campylobacter jejuni. Doniesiono, że 3 pacjentów ma objawy kliniczne MMN i miana przeciwciał anty-GM1 po cierpieniu na zapalenie jelit Campylobacter jejuni, prawdopodobnie skrzywienie jelita czczego Składnik lipopolisacharydowy (LPS) bakterii indukuje wytwarzanie przeciwciał przeciw gangliozydowi.

Istnieją co najmniej dwa dowody na to, że choroba wiąże się z autoimmunizacją: jeden to, że od 20% do 84% pacjentów ma podwyższone stężenie przeciwciał przeciwko GM1 w surowicy, a drugi to znaczna część pacjentów z lekami immunosupresyjnymi (dożylne immunoglobuliny i cyklofosfamid). Leczenie jest skuteczne.

(dwa) patogeneza

Patogeneza jest wciąż niejasna, surowica przeciw gangliozydowi GM1 jest podwyższona, a zastosowanie immunoterapii może złagodzić objawy, co sugeruje, że w chorobie pośredniczy układ immunologiczny, dokładny mechanizm odpowiedzi immunologicznej i potencjalne antygeny docelowe nadal Nie jest jasne, czy w surowicy przeciwciała przeciw gangliozydowi GM1 i przeciw asialo-GM1 są często podwyższone w MMN Po zmniejszeniu miana przeciwciał terapeutycznych niektórzy pacjenci mają poprawę objawów i wspierają takie przeciwciała w patogenezie tej choroby. Jednak eksperymenty in vitro z nerwem kulszowym szczura wykazały, że w węźle Langfei wiązało się przeciwciało anty-GM1 i wtórna aktywacja dopełniacza, podczas gdy test przewodnictwa nerwowego nie wykazał nieprawidłowości. Niektórzy pacjenci reagowali na immunoterapię, ale niektórzy pacjenci odpowiadali na immunoterapię. Przeciwciało przeciw gangliozydowi w surowicy nie jest wysokie; z drugiej strony przeciwciała anty-GM1 mogą być również obecne u niektórych pacjentów z zespołem Guillain-Barre (GBS), chorobą neuronu ruchowego, neuropatią obwodowo-czuciową i CIDP. Podwyższone wyniki tych badań zakwestionowały patogenną rolę tych przeciwciał, a korelacja między specyficznością tych przeciwciał a różnymi objawami klinicznymi nie została potwierdzona, więc nie została jeszcze potwierdzona Dlaczego Chu podobne przeciwciała mogą powodować różne choroby.

W celu potwierdzenia patogennej roli przeciwciał anty-GM1 w MMN przeprowadzono wiele eksperymentów in vivo i in vitro, gdy wstrzyknięcia dootrzewnowe lub narażenie nerwów na wieloogniskowe CB, wysokie miano pacjentów z MMN bez choroby neuronu ruchowego Surowica przeciwciała anty-GM1 może indukować ogniskową CB in vivo i in vitro, ale jej wyniki nie zostały potwierdzone oczyszczonym przeciwciałem anty-GM1. Ostatnio surowica pacjentów z MMN z przeciwciałem anty-GM1 o wysokim mianie i bez niego W przypadku dystalnego silnika myszy można wywołać podobny efekt blokujący, co sugeruje, że obecnie stosowana metoda wykrywania przeciwciał anty-GM1 nie jest wystarczająco wrażliwa lub że składnik surowicy pacjentów z MMN, a nie przeciwciało anty-GM1, powoduje CB. .

Mechanizm selektywnego uszkodzenia nerwów ruchowych MMN jest niejasny, co może odzwierciedlać różne składniki antygenowe lub różne wyrażenia nerwów ruchowych i czuciowych, prawdopodobnie ze względu na różnicę w strukturze sfingozyny GM1 nerwów ruchowych od nerwów czuciowych, a zatem Powinowactwo przeciwciała GM1 jest związane lub odzwierciedla różnicę w podatności silnika i nerwów czuciowych na uszkodzenie lub zdolność do naprawy uszkodzenia.

Biopsja nerwu ruchowego w pobliżu części bloku motorycznego wykazała, że ​​głównymi zmianami patologicznymi była struktura cebulopodobna utworzona przez demielinizację i proliferację komórek Schwanna, brak infiltracji komórek zapalnych i łagodne zmiany aksonalne w biopsji nerwu surowego. Zmiany seksualne i demielinizacyjne, jedyne 3 przypadki danych z autopsji MMN pokazują zmiany korzenia nerwu i nerwów obwodowych, ale także utratę neuronów rogu przedniego rdzenia kręgowego i rozpad ciała Nissla, 2 przypadki mają ciało Buniny, W 2 przypadkach doszło do uszkodzenia dróg korowo-rdzeniowych.

Dlatego związek między wieloogniskową neuropatią ruchową a chorobą neuronu ruchowego był kontrowersyjny. Niektórzy uczeni uważają, że istnieją przypadki, w których obwodowa część neuronów i nerwy obwodowe mogą zostać uszkodzone w tym samym czasie, a nie tylko zmęczone. Jeden

Zapobieganie wieloogniskowej neuropatii ruchowej

Nie ma dobrych środków zapobiegawczych w chorobach autoimmunologicznych. Zwróć uwagę na następujące punkty u pacjentów wyleczonych klinicznie, aby zapobiec nawrotom:

1. Wzmocnij odżywianie, popraw kondycję fizyczną i zapobiegaj przeziębieniom.

2. Przećwicz odpowiednie metody kaszlu i kaszlu, aby zapobiec wtórnym zakażeniom w płucach.

Powikłania wieloogniskowej neuropatii ruchowej Komplikacje Miastenia

Stan ten można powtórzyć: faza ostra jest podobna do występowania zespołu Guillain-Barre, ale mięśnie oddechowe nie są zmęczone, a osłabienie mięśni często nie jest w stanie zapewnić codziennego życia.

Objawy wieloogniskowej neuropatii ruchowej Częste objawy Zaburzenia miastenii przewodzenie bloku skurcz szyi i pleców

1. Podstępny początek, niewielka liczba pacjentów może być ostra lub podostra, wiek dobrych włosów wynosi od 20 do 50 lat, częściej u mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 4: 1.

2. 90% pacjentów miało początek dystalnej kończyny, obejmującej głównie kończyny górne. We wczesnym stadium dominowało osłabienie mięśni, a obustronne boki były asymetryczne. Rozmieszczenie obszaru było w większości zgodne z nerwem przeponowym, nerwem łokciowym i nerwem pośrodkowym. Może wystąpić zanik mięśni, a 2/3 pacjentów może mieć fascynację i skurcz mięśni.

3. Niewielka liczba pacjentów może odczuwać przemijający ból barku i łagodną parestezję, ale bez dodatnich i stałych zaburzeń czucia.

4. Odruch plwociny jest normalny lub osłabiony Od czasu do czasu odruch plwociny jest aktywny, brak objawów ze strony piramidy oraz rzadkie zajęcie nerwu czaszkowego i mięśni oddechowych.

5. Badanie elektrofizjologiczne nerwowo-mięśniowe wykazało, że charakterystyczne zmiany to uporczywy, wieloogniskowy i częściowy blok motoryczny, który dotyczy wyboru dwóch punktów na bliższym i dalszym końcu kończyny w celu stymulacji nerwu ruchowego. Amplituda i powierzchnia wynikowego potencjału działania mięśni złożonych są zmniejszone o ponad 20%, czasem nawet o 70% lub więcej, i bez nienormalnie krótkiej fazy rozproszonej Blok przewodzenia może wystąpić jednocześnie w wielu nerwach obwodowych lub w tym samym nerwie. W różnych segmentach blok przewodzenia jest łatwo wykrywany w nerwie łokciowym, nerwie pośrodkowym i nerwu przeponowym.

6. Testy laboratoryjne wykazują niewielki wzrost aktywności kinazy kreatynowej w surowicy (CK), niewielka liczba pacjentów z białkiem płynu mózgowo-rdzeniowego może mieć przejściowy łagodny wzrost, od 20% do 84% pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciw gangliozydowi (GM1), domowym W 6 przypadkach przeciwciało GM1 w surowicy było znacząco podwyższone w 4 przypadkach, a pozostałe 2 przypadki były nieznacznie podwyższone.

Badanie wieloogniskowej neuropatii ruchowej

1. Badanie serologiczne: CK w surowicy jest nieznacznie zwiększone; od 20% do 84% pacjentów z dodatnim przeciwciałem przeciw gangliozydom (GM1), wykrywanie stężenia metali ciężkich w surowicy (ołów, rtęć, arsen, antymon itp.), Sprzyja diagnozie różnicowej .

2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: białko może być przejściowo nieznacznie podwyższone.

3. Badanie mięśni i neurofizjologiczne: Bardzo ważne jest zidentyfikowanie uszkodzenia neurogennego i miogennego, lokalizacja uszkodzenia nerwów obwodowych oraz rozróżnienie między zwyrodnieniem aksonalnym a demielinizacją. Badanie elektrofizjologiczne nerwowo-mięśniowe wykazało, że wieloogniskowa neuropatia ruchowa może mieć charakterystyczne zmiany, które są trwałe, wieloogniskowe i częściowy blok motoryczny.

4. Biopsja nerwów obwodowych: ważny test laboratoryjny do diagnostyki różnicowej neuropatii obwodowej.

Diagnoza i różnicowanie wieloogniskowej neuropatii ruchowej

Zgodnie z głównymi cechami klinicznymi tej choroby, gdy u pacjenta występuje przewlekłe postępujące osłabienie mięśni z dystrybucją nerwów obwodowych, należy zanikać zanik mięśni, asymetrię lewej i prawej strony, na którą głównie wpływa zajęcie dystalnej kończyny, brak lub bardzo łagodne objawy czuciowe Istnieje możliwość, że MMN wymaga przeprowadzenia neurologicznego badania elektrofizjologicznego. Charakterystycznymi objawami tej choroby są blok przewodzenia ogniskowego jednego lub więcej nerwów ruchowych, a test przewodzenia czuciowego odpowiedniego nerwu jest prawidłowy. Inne nieprawidłowości, takie jak opóźnienie dystalne i fala F. Łagodne wydłużenie latencji, łagodne zmniejszenie prędkości przewodzenia i nieprawidłowe rozproszenie czasu są również powszechne w nerwach ruchowych i mają pewną wartość dla diagnozy.

Badanie neuroelektrofizjologiczne wykazało, że niektóre blokady nerwów ruchowych i normalne nerwy czuciowe są niezbędnymi warunkami do rozpoznania MMN, a wzrost stężenia przeciwciała przeciw gangliozydowi GM1 w surowicy jest pomocny w diagnozie.

1. Identyfikacja z przewlekłym zespołem Guillain-Barre (CIDP)

Obie patologie neurobiopsji wykazały utratę mieliny i proliferację komórek Schwanna, badanie neuroelektrofizjologiczne wykazało zmiany prędkości przewodzenia nerwowego, a leki immunosupresyjne, zwłaszcza cyklofosfamid i dożylna immunoglobulina, odpowiedziały dobrze. Łatwo się pomylić.

Jednak CIDP ma obiektywne i długotrwałe zaburzenia czucia w praktyce klinicznej. Objawy sensoryczne MMN są niewielkie i łagodne. MMN może mieć aktywne odruchy ścięgien i fascikulację. Jednak CIDP nie ma takich objawów. Białko płynu mózgowo-rdzeniowego CIDP jest oczywiście i trwałe, a MMN jest normalny. Lub nieco podwyższone, CIDP dobrze zareagował na prednizon, podczas gdy MMN był bardziej skuteczny niż leczenie prednizonem. Miano anty-GM1 było powszechne w MMN, rzadko spotykane w CIDP, a CIDP w neurobiopsji miał oczywisty naciek komórek zapalnych, podczas gdy MMN Nie

2. Identyfikacja ze stwardnieniem zanikowym bocznym (ALS lub SMA)

MMN czasami ma oczywiste osłabienie i zanik mięśni z fascykulacją, hiperrefleksją i jest łatwo mylone z ALS lub SMA. Biopsja nerwu ruchowego ujawnia zmiany demielinizacji, a eksperymentalne leczenie IVIG skutecznie wspiera MMN. Spektroskopia rezonansu magnetycznego ma kortyzol Utrata kwasu asparaginowego i stymulacja magnetyczna kory ruchowej ujawniła, że ​​uszkodzenie centralnego przewodzenia silnika sugeruje ALS.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.