Zapalenie wielomięśniowe - zapalenie skórno-mięśniowe

Wprowadzenie do zapalenia wielomięśniowego Zapalenie wielomięśniowe (PM-DM) to grupa nabytej miopatii zapalnej o podostrym lub przewlekłym początku, której głównymi cechami patologicznymi są martwica włókien mięśniowych, regeneracja i zapalenie śródmięśniowe. Infiltracja komórek, przyczyna PM-DM jest nieznana, do tej pory jest to diagnoza diagnostyczna. Wszelkie miopatie zapalne, które nie mogą znaleźć wyraźnego czynnika zakaźnego (takiego jak wirusy, bakterie, pasożyty itp.), Należą do tej kategorii chorób, dlatego nazywa się to również Jest to idiopatyczna miopatia zapalna. Ponieważ ta grupa chorób dobrze reaguje na leczenie kortykosteroidami, spekuluje się, że jej patogeneza może być związana z nieprawidłowościami autoimmunologicznymi. Główne objawy kliniczne zapalenia wielomięśniowego (PM) to rozlana miopatia zapalna, która jest spowodowana głównie osłabieniem mięśni kończyn, szyi i gardła. Jeśli połączona jest typowa wysypka, nazywa się to zapaleniem skórno-mięśniowym (DM). Około 1/3 pacjentów można łączyć z innymi chorobami tkanki łącznej, a 1/10 pacjentów wiąże się z guzami. Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe U niewielkiej liczby pacjentów obserwuje się uszkodzenie nerek. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,013% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nieorganiczne alkaliczne uszkodzenie skóry

Zapalenie wielomięśniowe - przyczyna zapalenia skórno-mięśniowego

(1) Przyczyny choroby

Zakażenie wirusem (30%)

Etiologia PM i DM jest nieznana. Może być spowodowany zakażeniem niektórych wirusów w podatnych populacjach. Układ odpornościowy jest zaburzony, co prowadzi do zapalenia tkanki łącznej złożonej głównie ze zmian mięśni szkieletowych. Badanie wykazało, że PM / DM i HLA-DR3, zapalenie mięśni wtrętowych i DM dzieci HLA-DR1 jest silnie skorelowany z genem zerowym C4. Wirus Coxsackie, mukowirus, paramyksowirus, echowirus, wirus grypy, wirus zapalenia wątroby typu B i inne infekcje mogą wywołać początek tej choroby.

Nieprawidłowa odporność humoralna (30%)

Nieprawidłowość odporności humoralnej jest podwyższona przez immunoglobulinę i dodatnia w stosunku do autoprzeciwciał, a wśród nich przeciwciała specyficzne dla zapalenia mięśni (przeciwciała patogenne) to przeciwciała skierowane przeciwko cytoplazmatycznym składnikom antygenowym miocytów, takim jak anty-Jo-1 i anty-Mi-2. Przeciwciało anty-PL-7 itp., Biopsja skóry DM u dzieci wykazała zjawisko ataku błony dopełniacza na ścianie małego naczynia krwionośnego, co sugeruje, że uszkodzenie mięśni skóry jest związane z aktywacją dopełniacza.

Nieprawidłowa odporność komórkowa (30%)

Nieprawidłowości immunologiczne komórek obejmują nieprawidłowości w liczbie i ilości różnych cytokin Immunopatologia potwierdziła naciek monocytów CD8 + T wokół martwiczych włókien mięśniowych, co sugeruje, że w uszkodzeniu mięśni pośredniczy odporność komórkowa.

(dwa) patogeneza

Dokładna patogeneza tej choroby jest nadal niejasna, a obecnie wiele danych dowodzi, że czynniki genetyczne, infekcja wirusowa, mechanizmy autoimmunologiczne i leki są związane z występowaniem tej choroby.

1. Czynniki genetyczne: Istnieją doniesienia o wielu chorobach w tej chorobie, a pacjenci z HLA-138, HLA-DR3 i HLA-DRW52 mają wysoką częstotliwość, co sugeruje, że w chorobie biorą udział czynniki genetyczne. HLA-DR3 i HLA- są ogólnie brane pod uwagę. DRW52 jest związany z zapaleniem mięśni dorosłych i młodzieży, a zapalenie mięśni specyficzne dla przeciwciał jest silnie związane z genem HLA. Doniesiono, że HLA-B14 występuje częściej u dorosłych z zapaleniem naczyń kolagenowych, genem zerowym C4 i dziećmi Zapalenie skórno-mięśniowe jest wyraźnie związane.

2. Czynniki zakaźne: Stwierdzono, że zakażenie różnymi patogenami (bakteriami, wirusami, grzybami, pierwotniakami itp.) Jest związane z występowaniem tej choroby, szczególnie zakażenie wirusem i toksoplazmą jest ściśle związane z chorobą.

(1) Bakterie: Staphylococcus, Clostridium, rickettsia i prątki są związane z tą chorobą, na przykład Staphylococcus aureus może atakować mięśnie i powodować ostre ropnie, które mogą powodować miopatię zapalną.

(2) Toksoplazma i krętki: donoszono, że u pacjentów z toksoplazmozą i zakażeniem krętków mogą występować pewne objawy zapalenia wielomięśniowo-skórnego, zwłaszcza zmian mięśniowych, a miano przeciwciał pacjenta przeciwko tym patogenom wzrasta, ale z Trudno jest hodować patogeny w tkankach mięśniowych tych pacjentów, ponieważ ponieważ u niektórych pacjentów z zapaleniem mięśni występują wczesne zmiany histologiczne ostrych chorób zapalnych, nie jest wykluczone, że zapalenie skórno-mięśniowe i / lub zapalenie wielomięśniowe jest toksoplazmą lub krętkiem. W późnym stadium zakażenia doniesiono, że po leczeniu lekami przeciwtoksoplazmozowymi objawy kliniczne pacjentów ulegają poprawie, miano przeciwciał jest zmniejszone, a niektórzy ludzie mają odmienne zdanie. Teoria infekcji jest wciąż na etapie badań.

(3) Wirus: Wirus Coxsackie może wywoływać eksperymentalne wirusowe zapalenie mięśni u zwierząt Zakażenie człowieka wirusem grypy i wirusem Coxsackie może powodować łagodną miopatię zapalną, która jest powszechna u dzieci, zwykle samoograniczających się, dorosłych. Rzadko zespół echowirusa jest bardzo podobny do zapalenia skórno-mięśniowego, które można zaobserwować u chłopców z niedoborem agammaglobuliny sprzężonym z chromosomem X, ale za pomocą mikroskopii elektronowej we włóknach mięśniowych zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego. Granulki nie zostały potwierdzone przez izolację wirusa lub podwyższone miana przeciwciał wirusowych, a choroba nie została przeniesiona na zwierzęta przez wstrzyknięcie zwierzętom ekstraktu z mięśni szkieletowych.

Ponadto następujące punkty wskazują, że infekcje wirusowe są związane z idiopatyczną miopatią zapalną (zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe): Po pierwsze, cząstki podobne do małych wirusów RNA można wykryć poprzez badanie ultradźwiękowe mięśni zapalnych. Po drugie, kilka rzadkich małych wirusów RNA (wirus zapalenia mózgu i mięśnia sercowego) może powodować ostre zapalenie mięśni, które oddziałuje z syntetazą histydylowego tRNA, który jest docelowym antygenem kilku autoprzeciwciał specyficznych dla mięśni. Przeciwciała mogą reprezentować zjawisko reaktywności krzyżowej, która zwiększa prawdopodobieństwo, że wirus rozpocznie wirusowe zapalenie mięśni i produkcję autoprzeciwciał Po trzecie, kilka małych wirusów RNA, w tym wirus Coxsackie i zapalenie mózgu i mięśnia sercowego, może powodować Zwierzęta są ostrym, czasami przewlekłym zapaleniem mięśni, podobnym do ludzkiego zapalenia mięśni; po czwarte, doniesiono, że adenowirus został wyizolowany z zapalenia mięśni ciała wtrętowego; po piąte, badania na zwierzętach, poszczególnych pacjentach i grupach Wskazuje to, że retrowirusy, w tym ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) i ludzki wirus białaczki limfatycznej / chłoniaka (HTLV-1) są związane z zapaleniem mięśni, ale nie potwierdzono, że trwałe zakażenie wirusowe jest przyczyną postępującego zapalenia mięśni, tylko niektóre Pośrednie Dowody wskazują, że niektóre dalsze badania i zapalenie skórno-mięśniowe (lub) przypadki zapalenie wielomięśniowe i zapalenie mięśni ciała integracji wirusa w inicjowaniu choroby, ostateczne dowody na dalsze badania.

3. Nieprawidłowości immunologiczne: duża liczba danych dowodzi, że odpowiedź autoimmunologiczna jest ściśle związana z początkiem Zależność między odpornością humoralną a chorobą można wytłumaczyć faktem, że pacjenci z tą chorobą często mają hiperglobulinemię poliklonalną, a niektórzy pacjenci mogą być badani w surowicy. Różnorodne przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała przeciwko mioglobinie mięśni szkieletowych, przeciwciało anty-Jo-1 przeciwko diagnozie choroby jest antygenem syntetazy tRNA histydyny w jądrze komórki mięśniowej, można zmierzyć metodą immunofluorescencji Na ścianie naczynia krwionośnego skóry i mięśni pacjenta znajdują się złogi IgG i IgM, co wskazuje, że choroba bierze udział w odporności humoralnej.

Odporność komórkowa odgrywa ważną rolę w występowaniu tej choroby. Zwierzęcy model tej choroby może być spowodowany immunizacją szczurów mięśniami szkieletowymi. Limfocyty modelowych szczurów są przenoszone na normalne szczury, co może powodować takie samo ogniskowe zapalenie wielomięśniowe. Uszkodzenie aktywowanych limfocytów w mięśniach, limfocytach infiltrowanych przez naciekające limfocyty w mięśniu pacjenta może wytwarzać limfokiny, które są toksyczne dla hodowanych komórek mięśniowych płodu; oczywiście uszkadza również autologiczne komórki mięśniowe. Może to udowodnić, że komórki T biorą udział w rozwoju zapalenia mięśni. Próbki biopsji mięśni wykazały, że komórki naciekające wokół komórek mięśniowych to głównie limfocyty cytotoksyczne T CD8, które mają cząsteczki antygenu HLA klasy II na powierzchni towarzyszących makrofagów. , wskazując, że zostały aktywowane, techniki immunohistochemiczne mogą wykazać, że martwica włókien mięśniowych jest rolą tych aktywowanych komórek, w tym cytotoksyczność zależna od przeciwciał.

Ta choroba często występuje w połączeniu z innymi chorobami autoimmunologicznymi i sugeruje również, że choroba jest ściśle związana z autoimmunizacją.

4. Narkotyki, toksyny i inne: niektóre leki mogą powodować choroby podobne do zapalenia mięśni, takie jak cymetydyna, chlorochina, kolchicyna, kortykosteroidy, etanol, imipenem (tauganina), heroina, lov Statyny, penicylamina, azydotymidyna itp. W niektórych przypadkach kolchicyna spowodowała miopatię wakuolarną, AZT spowodowała miopatię mitochondrialną - te cechy pomagają zidentyfikować związek między innymi lekami a miopatią Jest jasne, ale zmiany histologiczne nie są charakterystyczne, a rozróżnienie jest trudniejsze. Najbardziej oczywistym przykładem jest miopatia kortykosteroidowa, która komplikuje leczenie wczesnego zapalenia mięśni. Rozpoznanie opiera się głównie na zmniejszeniu prednizonu (i Nie zwiększanie dawki) może znacznie złagodzić objawy, istnieje grupa leków reprezentowana przez D-penicylaminę, może powodować miopatię, zmiany kliniczne i histologiczne oraz idiopatyczne zapalenie mięśni, takie jak zapalenie skórno-mięśniowe lub zapalenie wielomięśniowe Jest nierozróżnialny, więc mechanizm powodujący miopatię przez trucizny i narkotyki jest nadal niejasny.

Podsumowując, u tego pacjenta występuje nieprawidłowość immunologiczna, która jest determinowana przez niektóre geny genetyczne lub jest spowodowana nabytymi czynnikami, takimi jak infekcja lub ich kombinacja. Nadal należy ją badać, ale można ją uznać za Uszkodzenie immunologiczne jest podstawą tej choroby.

Główne zmiany patologiczne biopsji mięśni w tej chorobie to naciek komórek zapalnych oraz zwyrodnienie lub martwicze zmiany włókien mięśniowych w dotkniętych tkankach mięśniowych. Komórki zapalne występujące głównie to limfocyty, ale widoczne są również inne komórki. W komórkach mięśniowych lub w okolicy endomysium, aw DM pojawiają się wokół małych naczyń krwionośnych, zwyrodnienie włókien mięśniowych, takie jak wielkość wiązek włókien mięśniowych oraz martwica i regeneracja włókien mięśniowych, są częstsze niż naciekanie komórek zapalnych, co jest częstsze. Zmiany miowłókna są bardziej powszechne w pobliżu powięzi.W DM, zwłaszcza w dzieciństwie DM, oprócz naciekania limfocytów wokół śródmiąższowych małych naczyń krwionośnych dochodzi do rozrostu komórek śródbłonka naczyniowego i zatorowości w świetle naczyń krwionośnych. W przewlekłym zapaleniu mięśni z długim przebiegiem choroby zmiany zapalne są często mniej oczywiste i objawiają się głównie jako zwłóknienie, a nawet zmiany tłuszczowe włókien mięśniowych i śródmiąższowych. Obce materiały są widoczne w patologii mięśni 118 przypadków zapalenia mięśni. % zniszczenia i regeneracji włókien mięśniowych, któremu towarzyszy naciek komórek zapalnych, 8% tylko zmian włókien mięśniowych, 11% tylko zmian zanikowych mięśni, 17% wykazało prawidłową tkankę.

Główną cechą zapalenia mięśni wtrętowych jest obecność wakuoli lub wtrąceń w tkance mięśniowej. Zapalenie mięśni z nowotworami złośliwymi często nie powoduje zapalenia mięśni.

Zapalenie wielomięśniowe - zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu

Jego patogeneza może być związana z nieprawidłowościami autoimmunologicznymi i nie ma skutecznej metody zapobiegania chorobom autoimmunologicznym. Zapobieganie infekcjom, przeziębieniu i przeziębieniom lub czynnikom wywoływanym przez gorąco są kluczowymi punktami zapobiegania i leczenia; zapobieganie i leczenie powikłań jest również ważną częścią klinicznej opieki medycznej.

Zapalenie wielomięśniowe - powikłania zapalenia skórno-mięśniowego Powikłania, nieorganiczne alkaliczne uszkodzenie skóry

Zapalenie wielomięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się osłabieniem mięśni i bólami mięśni. Dotyczy głównie mięśni kończyn, mięśni szyi i mięśni gardła. Jeśli skóra jest jednocześnie zajęta, nazywa się to zapaleniem skórno-mięśniowym. 40-letnie kobiety, niektórzy pacjenci mogą mieć historię infekcji przed chorobą, z symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych kończyn, bólem i tkliwością, mogą obejmować mięśnie gardła, mięśni oddechowych i szyi, późny zanik mięśni, a niektórzy ze skórą Lub uszkodzenie trzewne lub nowotwory złośliwe.

Objawy zapalenia wielomięśniowego zapalenie skóry typowe objawy poranna sztywność białkomocz blokada gorączka przekrwienie

1. Zmiany w mięśniach: objawiające się osłabieniem mięśni, bólami mięśni, tkliwością mięśniową i zanikiem mięśni, wśród których najbardziej widoczne jest współczulne postępujące osłabienie mięśni, mięśnie kończyn bliższych, mięśnie szyjne i mięśnie gardła są często występującymi grupami mięśni. Chodzenie po przeszkodach, trudności z podnoszeniem rąk, poważni ludzie nie mogą czesać i ubierać się, jeśli oko, gardło, gardło, przełyk, plwocina, zajęcie mięśni międzyżebrowych, podwójne widzenie, zez, chrypka, trudności w połykaniu, trudności w oddychaniu, mięsień sercowy Z zaangażowaniem może wystąpić arytmia i niewydolność serca.

2. Zmiany skórne: Zmiany skórne mogą wystąpić w tym samym czasie lub wcześniej lub później niż objawy mięśniowe.

(1) Znak Gottron: czerwona płaskonabłonkowa wysypka grudkowo-grudkowa na stawie śródręczno-paliczkowym i goleniu bliższym. Po długim czasie centrum jest zanik i niedopigmentacja. Wewnętrzna DM jest swoistą wysypką o wartości diagnostycznej, a częstość występowania wynosi około 70%.

(2) dodatnia wysypka (wysypka heliotropowa): czerwona obrzękowa wysypka pojawia się w zakręcie okołooczodołowym, powyższa plwocina jest główna, może pojawić się około 50% wczesnych objawów, również jedna z charakterystycznych wysypek DM.

(3) wysypka na odsłoniętym obszarze: 30% twarzy, szyi, klatki piersiowej w kształcie litery V, szal na szyi i czerwona wysypka na odsłoniętych częściach kończyn, z teleangiektazją, niektóre wrażliwe na światło.

(4) Umiejętna ręka: 1/3 dłoni pacjenta i skóry dłoni jest zrogowaciała, popękana, złuszczona, podobnie jak ręce profesjonalnych operatorów mechaników.

3. Inne objawy: nieregularna hipotermia, może wystąpić z powodu początkowych objawów lub w trakcie choroby, 20% ze zmianami stawów, głównie ból stawów, wtórny do przykurczu sąsiednich mięśni, może powodować deformację stawów i ograniczoną ruchomość, 20% ~ 30% zjawiska Raynauda, ​​kilka węzłów chłonnych szyjnych może być obrzękłych, obejmujących serce, tachykardię, migotanie przedsionków, uszkodzenie mięśnia sercowego, powiększenie serca i niewydolność serca. Ciężkie przypadki zapalenia opłucnej, śródmiąższowe zapalenie płuc i pogorszenie czynności płuc, Wśród nich uszkodzenie funkcji płuc jest często główną przyczyną śmierci. Około 1/3 przypadków ma łagodny do umiarkowanego obrzęk wątroby. Mączka barowa w przewodzie pokarmowym może wykazywać słabą perystaltykę przełyku, rozszerzenie i zatrzymanie piriform plwociny, wysięk siatkówki, krwotok, naczyniówkę Zapalenie i tak dalej.

4. Pierwotne zapalenie wielomięśniowe: Około 1/3 pacjentów z miopatią zapalną, zwykle podstępnym początkiem, powoli postępujących w tygodniach, miesiącach i latach, tylko kilku pacjentów z ostrym początkiem w ciągu kilku dni Ciężkie osłabienie mięśni, a nawet rabdomioliza, można zaobserwować w każdym wieku, kobiety są częstsze niż mężczyźni, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2.

(1) Ogólne wyniki: pacjenci mogą mieć dreszcze, umiarkowaną lub niską gorączkę, zmęczenie, osłabienie, utratę apetytu, utratę masy ciała, kilku pacjentów może odczuwać bóle stawów kończyn, poszczególnych pacjentów z zapaleniem stawów jako pierwszym objawem, któremu towarzyszy poranek Sztywny, ale obrzęk stawów jest zwykle krótszy niż 6 tygodni, nie ma deformacji stawu, należy odróżnić od reumatoidalnego zapalenia stawów, takiego jak deformacja ręki pacjenta, zwykle spowodowana skurczem mięśni, brak widocznego uszkodzenia stawów, u niektórych pacjentów może wystąpić zjawisko Raynauda, ​​objawiające się jako Kiedy emocje są podekscytowane lub zimne, palec (palec u nogi) jest blady, niebieskozielony i zarumieniony.

(2) Wydajność mięśni: ta choroba zwykle dotyczy mięśni poprzecznie prążkowanych. Pacjent najpierw odczuwa osłabienie mięśni proksymalnych i szyi kończyn. Zasadniczo obie strony są symetryczne. Kiedy pacjent ma osłabienie mięśni miednicy i kończyny dolnej, może być na górze i pod górę. Trudności, kucanie lub wstawanie z siedzenia, chód, kucanie, uczucie osłabienia kończyn dolnych podczas chodzenia, gdy zaangażowane są łopatki lub mięśnie proksymalne kończyn górnych, może być trudno podnieść ręce, nie można czesać i ubierać się, mięśnie szyi są słabe Podczas leżenia trudno jest podnieść głowę, osłabienie mięśni oddechowych może powodować ucisk w klatce piersiowej, duszność, trudności w oddychaniu. W ciężkich przypadkach należy użyć respiratora, aby wspomóc oddychanie. Gardło lub mięśnie prążkowane przełyku mogą powodować trudności w przełykaniu. Powoduje kaszel i aspirację, orbicularis i mięśnie twarzy są rzadkie, co pomaga identyfikować się z miastenią, symetryczne proksymalne osłabienie mięśni jest cechą tej choroby, ale pacjenci mogą mieć różne stopnie kończyn w trakcie choroby Mięśnie dystalne nie są w stanie wykonać. Badanie fizykalne musi potwierdzić, czy poszczególne mięśnie lub grupy mięśniowe są słabe. Nasilenie osłabienia mięśni należy odnotować w każdym kolejnym badaniu. Ilościowe oszacowanie siły mięśni należy do pacjenta. Ważne wskaźniki pomiarowe, ponieważ wskaźniki laboratoryjne nie zawsze dokładnie odzwierciedlają aktywność choroby, istnieje kilka metod oceny stopnia osłabienia mięśni, metoda Rose i Walton łączy badanie fizykalne z funkcją mięśni, proste i łatwe oraz Istnieje również metoda szybkiej oceny siły mięśni kończyn dolnych w zależności od wieku i płci. Ulepszoną metodę wykrywania sfigmomanometru można zastosować do pomiaru siły mięśni mięśnia odwodziciela barku, która jest prosta i powtarzalna i może być wykorzystana do pomiaru innych grup mięśni. Ręczny dynamometr mierzy siłę mięśni wielu grup mięśni.

Oprócz osłabienia mięśni, 25% pacjentów może być związanych z bólem mięśni i / lub tkliwością mięśni. Niektórzy pacjenci mają jedynie ból mięśni i brak osłabienia mięśni. Diagnoza takich pacjentów musi być bardzo ostrożna, czasami pacjent jest tylko słaby i wymaga staranności Test może wykryć osłabienie mięśni.

Wraz z przedłużeniem choroby u pacjenta może wystąpić zanik mięśni różnego stopnia. Tekstura wczesnych zmian chorobowych może być normalna, a mięśnie twardnieją po zmianach zwłóknieniowych. Rzadcy gwałtowni pacjenci z rabdomiolizą, mioglobinurią i niewydolnością nerek. .

(3) Objawy płucne: śródmiąższowe zapalenie płuc, zwłóknienie płuc, zapalenie opłucnej jest najczęstszą chorobą płuc z zapaleniem wielomięśniowym, która może wystąpić w dowolnym momencie w trakcie choroby, objawiająca się uciskaniem w klatce piersiowej, dusznością, kaszlem, plwociną, oddychaniem Trudności, plamica itp., Niewielka liczba pacjentów ma niewielki wysięk opłucnowy, ale duża liczba jednostronnego wysięku opłucnego jest rzadka, należy zwrócić uwagę na rozpoznanie gruźlicy lub guza, z powodu dyskinezy przełyku, trudności w przełykaniu, odruchu krtani, często powodują aspiracyjne zapalenie płuc, nie płuc Zhang i wsp., Np. Pacjenci z osłabieniem mięśni oddechowych, trudnościami w drenażu, łatwo prowadzą do rozwoju bakterii, ze względu na stosowanie leków immunosupresyjnych, często wtórnych do zakażenia bakteriami, pleśnią i gruźlicą, więc zajęcie płuc jest częstą przyczyną śmierci z zapaleniem wielomięśniowym Jeden

(4) wydolność serca: 50% pacjentów ma zajęcie serca, głównie zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia, zapalenie wsierdzia i zawał mięśnia sercowego są rzadkie, pacjenci mogą być wyrażeni jako kołatanie serca, duszność, ucisk w klatce piersiowej, dyskomfort przedsercowy, trudności w oddychaniu, pacjenci mogą Występuje wysięk osierdziowy, powiększenie serca, kardiomiopatia, arytmia, blok przewodzenia itp. Późna zastoinowa niewydolność serca i ciężka arytmia są jedną z głównych przyczyn śmierci pacjentów.

(5) Choroba nerek: pacjenci mogą mieć białkomocz, krwiomocz, mocz cewkowy, rzadkie piorunujące zapalenie wielomięśniowe może objawiać się rabdomiolizą, mioglobinurią, niewydolnością nerek, biopsja nerek może mieć miejscową immunoglobulinę A odkładanie się uzupełnienia, które jest ogniskowym kłębuszkowym zapaleniem nerek, sugeruje, że kompleksy immunologiczne mogą być przyczyną uszkodzenia nerek.

5. Pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe: Oprócz wyżej wymienionych objawów zapalenia mięśni u pacjenta występuje charakterystyczna wysypka, 55% pacjentów z wysypką pojawia się przed zapaleniem mięśni, 25% z zapaleniem mięśni i 15% po zapaleniu mięśni.

(1) Objaw zapalenia mięśni (patrz „Pierwotne zapalenie wielomięśniowe”).

(2) Objawy skórne: Typowymi objawami skórnymi zapalenia skórno-mięśniowego są:

1 dodatnia wysypka (wysypka heliotropowa): obrzęk ciemnopurpurowy rumień pojawiający się w górnej powiece lub okołooczodołowej, może być jedna lub obie strony, może wystąpić teleangiektazja w pobliżu brzegu skroniowego, wrażliwa na światło, taka wysypka Może również pojawić się na policzkach, nosie, szyi, klatce piersiowej w kształcie litery V i górnej części pleców, obserwowanych u 60% do 80% pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym, charakterystyczną wysypką zapalenia skórno-mięśniowego.

2 Grudki Gottrona: czerwona lub purpurowo-czerwona plamisto-grudkowa wysypka wielkości ziarna ryżu do mung z marginesami, które można połączyć w kawałek z atrofią skóry, teleangiektazją i przebarwieniami lub zmniejszeniem, czasami owrzodzenie skóry Takie zmiany skórne pojawiają się na powierzchni stawu, szczególnie stawu śródręczno-paliczkowego i powierzchni przedłużenia stawu międzypaliczkowego, a także mogą pojawić się na łokciu, powierzchni przedłużenia stawu kolanowego i hemoroidach wewnętrznych, z wyraźnymi granicami, powierzchnią pokrytą łuskami lub miejscowym obrzękiem. Może wystąpić u 60% do 80% pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym, co jest kolejną charakterystyczną zmianą choroby.

3 zmiany okołopłucne: na fałdach paznokci widoczny jest teleangiektazja lub pojawiają się defekty, zmarszczki i łożyska paznokci mają nieregularne pogrubienie, a tydzień może być liniowym zastoinowym rumieniem, zlokalizowaną pigmentacją lub pigmentacją.

4 Zmiana próbki „mechanicznej ręki”: brud na dłoni i boku palca, ciemne poziome linie na palcu, ponieważ jest podobny do długotrwałej ręcznej operacji porodu, stąd nazwa „ręka techniczna”.

5 innych zmian błony śluzowej skóry: u 20% pacjentów może występować zjawisko Raynauda, ​​spowodowane zmianami mikrokrążenia fałdu paznokci, owrzodzeń palców, okołozawałowego i innych objawów skórnego zapalenia naczyń, co sugeruje możliwość wystąpienia zmian złośliwych, błony śluzowej jamy ustnej Może również wystąpić rumień, 75% do 80% pacjentów może mieć fotoalergie, stwardnienie mięśni, guzki podskórne, zmiany zwapnienia podskórnego.

6. Zapalenie skórno-mięśniowe lub zapalenie wielomięśniowe związane z nowotworem: W 1935 r. Ringel i wsp. Po raz pierwszy podali, że zapalenie mięśni było związane z nowotworami złośliwymi, a kolejne obserwacje sugerują, że pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym mają zapalenie złośliwe. Ryzyko jest znacznie zwiększone. Niektórzy uważają, że pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym częściej mają nowotwory niż pacjenci z zapaleniem wielomięśniowym. Chociaż zmiany mięśni i skóry w tej grupie nie różnią się znacząco od zmian w innych grupach, zostały one podzielone niezależnie, co stanowi około 10% wszystkich przypadków. % (6% do 60%), pacjenci mogą najpierw mieć nowotwory złośliwe, a następnie zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe, a niektórzy pacjenci rozwijają nowotwory złośliwe po kilku latach zapalenia wielomięśniowego lub zapalenia skórno-mięśniowego, czasami dwa Zmiany występują jednocześnie w ciągu 1 roku i przebiegają równolegle Wczesne badania sugerują, że rak jajnika i rak żołądka są najczęstsze i mogą również pojawić się inne nowotwory, takie jak rak płuc, rak piersi, rak przewodu pokarmowego, złośliwość hematologiczna, rak tarczycy, rak nosogardzieli. , rak nerki itp.

Zasadniczo jest to rzadkie u dzieci z zapaleniem mięśni i mięśni związanym z chorobą tkanki łącznej Częstość występowania nowotworów u pacjentów w wieku powyżej 40 lat jest wysoka, szczególnie u pacjentów w wieku powyżej 60 lat, dlatego szczegółowa historia medyczna i kompleksowe badanie fizykalne takich pacjentów jest bardzo duże Ważne, szczególnie w przypadku piersi, miednicy, odbytnicy nie można zignorować, można je również połączyć z odpowiednim badaniem pomocniczym, takim jak rutyna, biochemia, elektroforeza białek krwi, antygen rakowo-płodowy, badanie immunologiczne, czerwone krwinki moczowe i analiza cytologiczna, Krew utajona, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, cytologia plwociny, skanowanie kości, USG B itp., W celu znalezienia wskazówek dotyczących diagnozy guza, w razie potrzeby może przeprowadzić angiografię żołądkowo-jelitową, rozmazy szyjne itp., Rodzaj nowotworów złośliwych u pacjentów z zapaleniem mięśni i Lokalizacja jest związana z płcią i wiekiem.

Niektórzy autorzy sugerują, że zapalenie mięśni jest zespołem parakancernym, a jego początek może być związany ze zmianami stanu immunologicznego organizmu, krzyżowymi antygenami między guzami i mięśniami lub potencjalnymi infekcjami wirusowymi w samym mięśniu.

7. Zapalenie skórno-mięśniowe dzieci lub zapalenie wielomięśniowe: zapalenie skórno-mięśniowe dzieci i zapalenie wielomięśniowe stanowi od 8% do 20% pacjentów z zapaleniem mięśni. Przed wystąpieniem zakażenia górnych dróg oddechowych w przeszłości często nie występuje zjawisko Raynauda, ​​rzadko Śródmiąższowe zapalenie płuc i nowotwory złośliwe występują głównie w wieku od 5 do 14 lat, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi od 1,3 do 2: 1. Chociaż sporadyczne przypadki zapalenia wielomięśniowego u dzieci i dorosłych są podobne, zwykle obserwuje się obserwowane zapalenie u dzieci. Proces miopatii jest wyjątkowy: ogólne objawy zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci to wysypka i osłabienie mięśni, ale ze względu na zapalenie naczyń, zwapnienie pozamaciczne i lipoatrofię różni się bardzo od wyników dorosłych.

(1) Objawy skórne: zwykle u dziecka najpierw pojawiają się objawy skórne, następnie osłabienie mięśni, wysypka jest na ogół bardziej typowa, rumień zlokalizowany w kostce i łokciu, palcach, stawach kolanowych, może mieć złuszczanie, pigmentację i pigmentację Utrata, zastoinowe grudki mogą wystąpić w okresie okołooczodołowym, a pacjenci z ciężką ostrą fazą mogą mieć skórne zapalenie naczyń, takie jak wrzody skóry, około zawał, a obecność tych objawów może wskazywać na potencjalnie złośliwą zmianę.

(2) Objawy mięśniowe: osłabienie mięśni, ból mięśni i sztywność mięśni proksymalnych i zginaczy szyi są oczywiste, ale mogą być również rozproszone, dotknięte mięśnie mają tkliwość i obrzęk, uszkodzenie skóry i osłabienie mięśni w zapaleniu skórno-mięśniowym u dzieci Niemal w tym samym czasie, ale nasilenie i postęp obu objawów mają większe różnice indywidualne, poważne osłabienie mięśni może prowadzić do trudności w żuciu, chrypki, trudności w przełykaniu i oddychaniu, a nawet niewydolności oddechowej.

(3) zapalenie naczyń: niektóre dzieci można całkowicie wyleczyć bez leczenia, ale w ciężkich przypadkach z zapaleniem naczyń, chociaż leczenie nie może zapobiec postępowi choroby, zapalenie naczyń może również powodować wrzody żołądka i jelit, krwawienie lub perforację .

(4) zwapnienie ektopowe: zwapnienie ektopowe może wystąpić na skórze, tkance podskórnej, mięśniach lub powięzi, może być rozproszone lub zlokalizowane, niektórzy pacjenci z podskórnym zwapnieniem i zapaleniem naczyń w tym samym czasie, niektóre dzieci tylko podskórnie Zwapnienie, zwapnienie może powodować owrzodzenia skóry, wpływając na postawę dziecka, a długotrwałe osłabienie mięśni, przykurcze mięśni mogą wpływać na ruchliwość.

(5) Inne objawy: niektórzy pacjenci mogą mieć wysięk osierdziowy i wysięk opłucnowy, elektrokardiogram może wykazywać zmiany bloku przewodzenia, faza ostra może mieć obrzęk i krwotok siatkówki, uszkodzenie włókna nerwu wzrokowego, zanik nerwu wzrokowego, utratę pola widzenia lub przemijające odwarstwienie siatkówki Poszczególni pacjenci mogą mieć małopłytkowość, obwodowe zapalenie nerwów, drgawki i krwotok podpajęczynówkowy.

Pomimo zapalenia skórno-mięśniowego dzieci, zapalenie wielomięśniowe ma lepsze rokowanie niż u dorosłych, ale liczba zgonów wciąż stanowi 1/3 całkowitej liczby pacjentów.

8. Inne zapalenie wielomięśniowe lub zapalenie skórno-mięśniowe związane z chorobą tkanki łącznej: Około 1 na 5 pacjentów z zapaleniem mięśni jest związany z innymi chorobami tkanki łącznej, tworzącymi nakładające się zespoły. Zamiast przypadkowo ułożonych w stosy, powszechnymi nakładającymi się chorobami są toczeń rumieniowaty układowy, reumatyczna polimialgia, zespół Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów, mieszana choroba tkanki łącznej, guzkowe zapalenie wielostawowe, Weg Ziarniniakowatość nosa, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, ziarniniak alergiczny, nadwrażliwe zapalenie naczyń itp., Diagnoza zależy od odpowiednich kryteriów diagnostycznych dwóch rodzajów reumatyzmu, a czasami kliniczne objawy idiopatycznej miopatii zapalnej mogą się stać Wybitne cechy pacjenta, szczególnie gdy zapalenie mięśni i stwardnienie układowe, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, mieszana choroba tkanki łącznej i zespół Sjogrena współistnieją, ale zespół zapalenia naczyń jest rzadki, osłabienie mięśni w tym czasie Często wiąże się z zapaleniem tętnic i zajęciem nerwów, ale nie z nie ropnymi zmianami zapalnymi w mięśniu.

Z drugiej strony, niektórzy pacjenci z chorobą tkanki łącznej często wykazują oznaki osłabienia mięśni i inne miopatie, takie jak podwyższony poziom fosfokinazy kreatynowej w surowicy i typowe zmiany EMG, co utrudnia odróżnienie od typowego zapalenia wielomięśniowego. Jednak niektórzy pacjenci mają osłabienie mięśni, ale nie są związane ze zwiększonym poziomem enzymów mięśniowych i zmianami w EMG.

Zmiany histologiczne mięśni u pacjentów z zapaleniem mięśni wtórnym do innej rozproszonej choroby tkanki łącznej mogą być takie same jak u pacjentów z zapaleniem wielomięśniowym, ale niektórzy pacjenci mogą mieć różne cechy wydajności, takie jak zmiany mięśniowe u pacjentów z twardziną skóry Charakteryzuje się różną wielkością włókien mięśniowych, sporadyczną martwicą poszczególnych włókien mięśniowych, przerostem tkanki łącznej w wiązce mięśniowej i wokół niej oraz naciekaniem komórek jednojądrzastych w naczyniach okołonaczyniowych. Zmiany histologiczne mięśni u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym są podobne jak u dorosłych z zapaleniem skórno-mięśniowym Zastoinowe zmiany zapalne są rzadkie w reumatoidalnym zapaleniu stawów i są rzadkie w zespole Sjogrena. Powszechnemu atrofii włóknistej typu 2 i niespecyficznym zmianom lub prawidłowej strukturze mięśni towarzyszy jedynie niewielka infiltracja limfocytowa u pacjentów z ciężkim reumatoidalnym zapaleniem naczyń. Czasami można zaobserwować zmiany w zapaleniu tętnic w tkance mięśniowej, a patologia mięśni u pacjentów z mieszaną chorobą tkanki łącznej może być taka sama jak zapalenie skórno-mięśniowe lub twardzina skóry.

U niektórych pacjentów osłabienie mięśni może być związane z działaniami niepożądanymi leków terapeutycznych, takich jak glukokortykoidy, D-penicylamina i leki przeciwmalaryczne. Niektórzy pacjenci mogą być spowodowani działaniem cytokin, takich jak interleukina-1, leukocyt Cy165, czynnik martwicy nowotworów itp., Należy zwrócić uwagę na identyfikację.

9. Zapalenie mięśniowe wtrętowe: Ponieważ jest to rzadka choroba, wielu lekarzy nie ma doświadczenia w diagnozowaniu, więc dokładna częstość występowania jest nadal niejasna. Podobno pacjenci ci odpowiadają za około 15% wszystkich miopatii zapalnych. % ～ 28%, ogólnie rozmieszczone, brak tendencji do agregacji rodziny, dzieci są rzadkie, rzadziej poniżej 40 roku życia, głównie u pacjentów w podeszłym wieku, często podstępny początek, powolny postęp, długi przebieg choroby, niektóre przypadki istniały przed rozpoznaniem objawów 5 ～ 6 lat, jego objawy kliniczne i zapalenie wielomięśniowe mają wiele podobieństw, różnica polega na tym, że typowe zapalenie wielomięśniowe charakteryzuje się osłabieniem mięśni może być ogniskowe, mogą dotyczyć również mięśni dystalnych, a często dwa Asymetria boczna, oczywiste zajęcie zginacza wczesnego palca lub przedramienia i prostownika łydki, często charakterystyczne, bóle mięśniowe i tkliwość mięśni są rzadkie, ogólnie bez wysypki, 20% pacjentów w późnym stadium może mieć trudności z przełykaniem, czasami objawy są bardzo oczywiste, Słabość mięśni twarzy jest rzadka, nie ma doniesień o opadających powiekach lub oftalmoplegii, a układ sercowo-naczyniowy jest podobny do zapalenia wielomięśniowego.

Wraz ze stopniowym wzrostem osłabienia mięśni, osłabienie mięśni i odruch głębokiej plwociny mogą być osłabione. U niektórych pacjentów choroba może postępować powoli i powoli. U niektórych pacjentów choroba nadal jest osłabiona i zanikowa niektórych mięśni i nie występuje współistnienie zapalenia mięśni i guza współistniejącego. Zgłoszone, ale czasami połączone z następującymi chorobami: śródmiąższowe zapalenie płuc, twardzina skóry, toczeń rumieniowaty układowy, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjogrena, małopłytkowość immunologiczna, sarkoidoza, łuszczyca, cukrzyca itp. Częstotliwość współistnienia choroby i zapalenia mięśni wtrętowych nie jest wysoka, a jej znaczenie jest nadal niejasne.

Ta choroba zwykle nie reaguje dobrze na leczenie glikokortykoidami i środkami immunosupresyjnymi, ale u niektórych pacjentów stan można poprawić po dożylnym podaniu immunoglobuliny, przewlekłej postępującej choroby, która pojawia się po 5 do 10 latach od wystąpienia. Pacjent może stracić zdolność chodzenia.

10. Inne zapalenie mięśni:

(1) eozynofilowe zapalenie mięśni: jest to rzadki typ choroby, która może reprezentować jeden z objawów zespołu eozynofilii, charakteryzujący się podostrym początkiem, może mieć proksymalne osłabienie mięśni i Ból mięśni, podwyższony poziom enzymów mięśniowych w surowicy (zwłaszcza fosfokinazy kreatynowej itp.), Zmiany mioelektryczne w mięśniu sercowym, histopatologia oprócz zmian w zapaleniu mięśni, charakterystyczne jest naciekanie eozynofili, niektórzy pacjenci Odpowiedź na leczenie glukokortykoidami, metotreksatem lub leukocytową terapią zastępczą jest dobra, a choroba obejmuje kilka różnych podklas.

1 zespół eozynofilii (zespół eozynofilii-bóle mięśni) patrz twardzina skóry.

2 eozynofilowe zapalenie Fa (eozynofilowe zapalenie faci) patrz twardzina skóry.

3 nawracające eozynofilowe zapalenie okrężnicy (nawracające eozynofilowe zapalenie okrężnicy) Choroba charakteryzuje się bólem i tkliwością mięśni szyi i kończyn dolnych, ale bez osłabienia mięśni, często zwiększoną ESR, eozynofilią krwi obwodowej, Fosfokinaza kreatynowa w surowicy jest czasami podwyższona, badanie histologiczne wykazało, że w błonie powięziowej występuje naciek eozynofili, a odpowiedź na leczenie glukokortykoidami jest dobra.

(2) ogniskowe guzkowe zapalenie mięśni: jest to ostry zespół, objawiający się jako ogniskowe zapalne guzkowe bóle, czasem w różnych mięśniach, zwane ogniskowymi mięśniami guzkowymi Zapalenie, objawy patologiczne i reakcja na leczenie są podobne do zapalenia wielomięśniowego. W jednym wyglądzie należy zwrócić uwagę na identyfikację guzów mięśni (mięsak lub mięsak prążkowany mięśni) lub rozrostowego zapalenia powięzi i zapalenia mięśni. Zwróć uwagę na różnicowanie zawału mięśnia guzkowego zapalenia mięśnia sercowego.

Badanie zapalenia wielomięśniowego

Kontrola pomocnicza:

1. Zwiększone CPK, LDH, GOT w surowicy, znacznie wzrosła zawartość mioglobiny w surowicy, elektroforeza białka w surowicy α, r globulina i IgG, IgA, IgM w surowicy wzrosły. Ponad połowa pacjentów ma szybką utratę krwi.

2. 24-godzinne wydalanie kreatyniny z moczem może być znacznie zwiększone,> 1000 mg / 24 godziny, i jest związane z ciężkością choroby.

3. Elektromiografia: potencjał wstawienia jest przedłużony i może wystąpić silna i prosta wyładowanie mięśni. Kiedy skurcz światła, średnia amplituda potencjału jednostki motorycznej jest zmniejszona, limit czasowy ulega skróceniu i może występować duża liczba fal migotania, wzrost fal wielofazowych i interferencja niskiej amplitudy występuje podczas silnego skurczu. Faza lub faza interferencji patologicznej.

4. Biopsja mięśni: zwyrodnienie, martwica, naciek komórek zapalnych, obrzęk włókien mięśniowych, szklisty, ziarnisty lub wakuolizacyjny, obrzęk śródmiąższowy, naciek okołonaczyniowych limfocytów i komórek plazmatycznych.

5. Elektrokardiogram: nieprawidłowy wskaźnik może osiągnąć około 40%, tachykardia, zapalenie mięśnia sercowego lub arytmia.

Diagnoza i różnicowanie zapalenia wielomięśniowego

Kryteria diagnostyczne

1. Klasyfikacja zapalenia skórno-mięśniowego: Obecnie nie ma zadowalającej metody klasyfikacji zapalenia skórno-mięśniowego, na ogół przy użyciu klasyfikacji zaproponowanej przez Bohana i Petera (1975):

(1) Zapalenie wielomięśniowe, co stanowi od 30% do 40%.

(2) Zapalenie skórno-mięśniowe, co stanowi od 20% do 30%.

(3) zapalenie wielomięśniowe-zapalenie skórno-mięśniowe z nowotworami złośliwymi, co stanowi 10–15%.

(4) Zapalenie skórno-mięśniowe dzieci, co stanowi 10%.

(5) Zespół nakładania się (zapalenie skórno-mięśniowe lub zapalenie wielomięśniowe w połączeniu z innymi chorobami tkanki łącznej), które stanowią 20%.

2. Zapalenie skórno-mięśniowe dzieci dzieli się na dwa typy, rzadko związane z nowotworowymi nowotworami złośliwymi.

(1) Typ Brunstinga (typ II): bardziej powszechny, charakteryzujący się przewlekłym przebiegiem, postępującą miastenią, wapiennymi i kortykosteroidami; objawy kliniczne są bardzo podobne do zapalenia skórno-mięśniowego dorosłych, główna różnica między nimi to Calcareosis występuje u 40% do 70% dzieci, a przypadki dzieciństwa rzadko wiążą się z potencjalnie nowotworami złośliwymi.

(2) Typ bankiera (typ I): rzadki, charakteryzujący się szybkim początkiem silnego osłabienia mięśni, zapalenia naczyń mięśniowych i przewodu pokarmowego, słabą skutecznością kortykosteroidów i wysoką śmiertelnością.

3. Kryteria diagnostyczne zasadniczo wykorzystują kryteria diagnostyczne zapalenia wielomięśniowego-zapalenia skórno-mięśniowego zaproponowane przez Bohana i Petera (1975): jasną diagnozę można przeprowadzić za pomocą rezonansu magnetycznego. Kryteria diagnostyczne dla DM i PM są następujące:

(1) Mięśnie kończyn: (ramiona z mięśniami, mięśniami miednicy, mięśniami kończyn bliższych) i przednie zginacze szyi są słabe i słabe oraz występują modne zaburzenia połykania lub osłabienia mięśni oddechowych.

(2) Biopsja mięśni pokazuje, że dotknięty mięsień ma zwyrodnienie, regenerację, martwicę, fagocytozę i naciek komórek jednojądrzastych.

(3) Enzymy mięśni surowicy, zwłaszcza CK, AST, LDH i tak dalej.

(4) EMG to uszkodzenie miogeniczne.

(5) typowa wysypka skórna; w tym fioletowa czerwona plamka na górnej powiece i obrzękowa okołooczodołowa purpurowa czerwona plamka; znak Gottron stawu śródręczno-paliczkowego i strony grzbietowej; rozszerzenie naczyń okołonaczyniowych; wyprost stawu łokciowego i kolanowego, górna część klatki piersiowej Rumieniowa łuskowata wysypka i zmiany koloru skóry w obszarze słowa.

Zdiagnozowana DM: ma pierwsze 3 do 4 kryteriów plus piąte.

Potwierdzony PM: Ma pierwsze 4 kryteria, ale nie ma piątego występu.

Prawdopodobnie DM: ma 2 kryteria i 5.

Może być PM: Istnieją 2 kryteria, ale nie 5.

Diagnostyka różnicowa

Trzeba odróżnić od dystrofii mięśniowej, dysfunkcji tarczycy, tocznia rumieniowatego układowego.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.