Choroba Behceta zapalenie twardówki

Wprowadzenie do choroby Behceta Choroba Behceta (BD) jest przewlekłym nawracającym układowym zapaleniem naczyń o nieznanej etiologii i jest układową chorobą immunologiczną. Charakterystycznymi objawami są owrzodzenia jamy ustnej, owrzodzenia narządów płciowych i zapalenie oczu. Związek między okulistami, owrzodzeniami jamy ustnej i owrzodzeń narządów płciowych odkryto już w „ojcu medycyny” Hipokratesa. Dopiero w 1937 r. Turecki profesor dermatologii Hulusi Behcet po raz pierwszy rozpoznał i opisał triadę choroby. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00005% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zapalenie twardówki spojówek

Przyczyna zapalenia twardówki Behceta

(1) Przyczyny choroby

Etiologia jest wciąż niejasna: amerykańscy uczeni odkryli genom HSV-1 w limfocytach niektórych krytycznie chorych pacjentów i zainfekowali limfocyty pacjenta infekcją wirusem opryszczki, powodując więcej interferonu γ niż normalni ludzie i inne choroby. Zgodnie ze zjawiskiem, że przeciwciało wytwarzane przez HSV-1 jest znacznie wyższe niż u normalnych ludzi, sugeruje się, że choroba ta może być związana z zakażeniem HSV-1. Japońscy uczeni stosują różne gronkowce, szczególnie antygenowy test łuszczycy paciorkowców hemolitycznych. Stwierdzono, że pacjenci z tą chorobą wykazywali silniejszą i silniejszą opóźnioną odpowiedź immunologiczną skóry niż grupa kontrolna, a nawet spowodowali nawrót choroby, a limfocyty pacjenta hodowano wspólnie ze paciorkowcami w celu indukcji limfocytów stymulujących funkcję neutrofili. Czynnik, aby choroba mogła być związana z paciorkowcem, niektórzy badacze na podstawie około 1/3 pacjentów mieli historię gruźlicy w przeszłości lub obecnie zdiagnozowano inną gruźlicę, niektórzy pacjenci mają silną odpowiedź testową skóry OT, przeciwciało przeciwgruźlicze PPD Wskaźnik dodatni i miano były wyższe niż w grupie kontrolnej, a niektórzy pacjenci osiągnęli zadowalające wyniki po leczeniu przeciwgruźliczym. Uważa się, że występowanie tej choroby jest ściśle związane z gruźlicą 3. Argumenty są dogłębne badania, ale do pozytywnego wniosku, nie wyklucza choroby jest chorobą niejednorodną, ​​spowodowane różnymi przyczynami.

(dwa) patogeneza

Patogeneza tej choroby nie została wyjaśniona, ale można zaobserwować różne nieprawidłowości immunologiczne, takie jak zwiększona chemotaksja neutrofili, zmniejszony stosunek komórek T pomocniczych CD4 i normalna liczba komórek supresorowych CD4, obecność ludzkiego przeciwciała na błonie śluzowej, chłonka pacjenta Komórki w probówce mają działanie cytotoksyczne na ludzkie komórki nabłonka jamy ustnej, połowa pacjentów ma zwiększone CIC, odkładanie, prowadzące do zapalenia naczyń, wielu pacjentów może wykryć skondensowaną globulinę, nieprawidłowości poliklonalnej immunoglobuliny itp., Czy zmiany te są związane z patogenem I na przykład przeciwciała przeciwko komórkom śluzówkowym są pierwotne lub wtórne i potrzebne są dalsze badania.

Zapobieganie zapaleniu twardówki choroby Behceta

Choroba ta jest często współistniejącą chorobą niektórych chorób ogólnoustrojowych, a po jej wystąpieniu powinna aktywnie znaleźć odpowiednią chorobę pierwotną i leczyć chorobę pierwotną, aby skutecznie ją kontrolować.

Choroba Behceta z zapaleniem twardówki Powikłania zapalenie spojówek zapalenie twardówki

Niewielka liczba pacjentów ma zajęcie przedniego odcinka oka, w tym zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie twardówki i zapalenie twardówki.

Choroba Behceta objawy zapalenia twardówki Częste objawy Owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej Krwawienie wewnętrzne Zakrzep żylny Krosta Owrzodzenie jamy ustnej Zewnętrzne zapalenie twardówki

1. Oczne objawy zmian ocznych mogą być jedynymi objawami choroby Behceta i mogą być również związane z innymi zmianami ogólnoustrojowymi, zwłaszcza zmianami w centralnym układzie nerwowym. Zmiany oka zwykle zaczynają atakować jedno oko, ostatecznie obejmując oba oczy, ale jedno z nich występuje Cięższy, jedna trzecia pacjentów ma aseptyczny ropniak przedniej komory, który Behcet opisuje jako typową manifestację oczną, zwykle w późnych stadiach choroby, i znika szybko, aseptyczny ropniak przedniej komory i zakaźność Różnica między ropniem przedniej komory jest taka, że ​​ta pierwsza nie krzepnie i może poruszać się wraz ze zmianami pozycji ciała. Zmiany neuropatyczne w odcinku przednim błony naczyniowej oka, siatkówki i nerwu wzrokowego występują częściej niż ropniak przedniej komory. Zapalenie błony naczyniowej przedniej może powodować zaćmę po tęczówce Jaskra adhezyjna i wtórna, zapalenie naczyń siatkówki na ogół obejmuje małe gałęzie tętnic i żył, białą osłonkę naczyniową i krwotok wewnątrzmaciczny, obrzęk i wysięk, niedrożność centralnej żyły siatkówki lub gałęzi, ścieńczenie tętnic i rozszerzenie żylaków, czasami może wystąpić Poważne odwarstwienie siatkówki, zapalenie naczyń wzrokowych może powodować przekrwienie lub obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, a trwały zanik nerwu wzrokowego, zapalenie naczyń siatkówki i oka może prowadzić do utraty ,

(1) zapalenie twardówki: Choroba Behceta zapalenie twardówki jest rzadkie, to samo zapalenie twardówki z chorobą Behceta jest również rzadkie, częstość występowania choroby Behceta u pacjentów z zapaleniem twardówki wynosi 0,68%, zapalenie twardówki jest jedynym objawem choroby Behceta, powodując Uwaga pacjenta i leczenie, po dalszym badaniu i zdiagnozowaniu choroby Behceta, może również wystąpić w przypadku zapalenia naczyń siatkówki i optycznego zapalenia dysku.W przypadku młodych pacjentów z twardówką z nawracającym zapaleniem naczyń siatkówki w obu oczach ważne jest, aby wziąć pod uwagę możliwość wystąpienia choroby Behceta. Szczegółowe badania błony śluzowej kości i skóry są pomocne w diagnozowaniu tej choroby, a aktywność zapalenia twardówki można zsynchronizować z aktywnością chorób ogólnoustrojowych.

(2) zewnętrzne zapalenie twardówki: zewnętrzne zapalenie twardówki jest również rzadkie u pacjentów z chorobą Behceta, często występuje po zapaleniu naczyń siatkówki i obrzęku tarczy nerwu wzrokowego itp., Podobnie jak inne nieprawidłowości oka, mogą wystąpić podczas aktywnego okresu choroby Behceta Twarde zapalenie zewnętrzne.

2. Objawy pozagałkowe Oprócz owrzodzeń jamy ustnej, owrzodzeń narządów płciowych i stanów zapalnych oczu występują również objawy inwazji skóry, stawów, dużych naczyń krwionośnych, przewodu pokarmowego i ośrodkowego układu nerwowego.

Owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej mają okrągłą i owalną średnicę od 2 do 10 mm, z żółtą podstawą pośrodku i czerwoną otoczką wokół nich Wrzód często pojawia się w więcej niż jednym miejscu, które występuje w błonie śluzowej policzka, wargach, dziąsłach, języku i gardle, owrzodzeniach. 3 do 30 dni gojenia, wrzody są łatwe do nawrotu, zwykle bez blizn, żeńskich zewnętrznych narządów płciowych, pochwy, a nawet szyjki macicy i męskiej moszny, owrzodzenie błony śluzowej prącia jest podobne do owrzodzeń jamy ustnej, ale wskaźnik nawrotów jest niski, wrzód jest głęboki, zwykle pozostawiony Blizny, wrzody narządów płciowych są mniej powszechne niż owrzodzenia jamy ustnej, a owrzodzenia narządów płciowych inne niż śluzówka charakteryzują się zmianami guzkowymi z owrzodzeniami środkowymi.

Typowe zmiany skórne w chorobie Behceta obejmują rumień guzowaty, krosty, grudki podobne do trądziku i alergie skórne, akupunktura za pomocą testu pathergy i znaczące zaczerwienienie po 24 do 48 godzin śródskórnego wstrzyknięcia powietrza lub soli fizjologicznej. Obrzęk, wysypka, małe krostkowe wierzchołki lub zapalenie mieszków włosowych są dodatnie, są to niespecyficzne objawy skórnego zapalenia naczyń, pozytywne w teście akupunktury, 90% pozytywne u pacjentów japońskich i tureckich, pozytywne wyniki u pacjentów chińskich Przy 62,2% test był wysoce specyficzny i rzadko był pozytywny w przypadku innych chorób i zdrowych osób.

60% pacjentów Behceta może mieć nawracające, nie chodzące nawracające zapalenie stawów, ujemne pod względem czynnika reumatoidalnego (RF), bez deformacji, która występuje w kolanie, kostce, nadgarstku, szczególnie kolanie, najbardziej zaangażowanym, zajęciu sercowo-naczyniowym Jest to niedrożność tętniczo-żylna i tętniak. Mogą być w to zaangażowane duże, średnie i małe naczynia krwionośne prawie różnych części. Zmiana żylna jest dwa razy większa niż zmiana tętnicza. Charakteryzuje się głęboką niedrożnością żył (powszechną w górnej i dolnej żyle głównej, żyle podobojczykowej, żyle udowej). , żyły biodrowe i żyły wątrobowe oraz powierzchowne zakrzepowe zapalenie żył, zmiany tętnicze często występują pod podobojczykiem, zwężenie lub niedrożność nerek, szyi i kości udowej, nieprawidłowości w chorobach układu krążenia w chorobie Behceta, złe rokowanie, może wystąpić przewód pokarmowy Wrzody, szczególnie w dolnej części jelita krętego i prawej okrężnicy, niektórzy pacjenci z wrzodami jelit dalej rozwijają się do perforacji, wymagana jest częściowa kolektomia i dystalna resekcja jelita krętego, 10% pacjentów z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego Behceta może powodować odczucia, ćwiczenia i Nieprawidłowości neuropsychiatryczne, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych może powodować ból głowy, gorączkę, sztywność szyi, komórki płynu mózgowo-rdzeniowego i miejscowe zaburzenia neurologiczne.

Badanie choroby twardówki Behceta

Pacjenci z chorobą Behceta mogą wykryć wiele nieprawidłowości immunologicznych, ale nie mają swoistości, mogą pojawić się podwyższony krążący kompleks immunologiczny (CIC), obniżone poziomy dopełniacza, leukocytoza, podwyższone skondensowane globuliny i interferon γ, neutrofile Zwiększona aktywność chemotaktyczna, a także podwyższone stężenie IgA, IgG i IgM w surowicy, zmieniono stosunek CD4 i CD8 w surowicy z normalnych 2: 1 do 1: 1, zwiększone ostre epizody ESR, białko C-reaktywne ( Zwiększone CRP), zwiększenie ośrodkowego układu nerwowego, zwiększenie stężenia białka płynu mózgowo-rdzeniowego i limfocytów.

1. Badanie TK mózgu wykazało ponad połowę nieprawidłowości.

2. Badanie rentgenowskie żołądkowo-jelitowe, płucne, kostne i stawowe badanie rentgenowskie i angiografia tętniczo-żylna również pomagają w diagnozowaniu.

3. Angiografia fluoresceinowa dna oka pomaga określić zasięg choroby siatkówki i dysku wzrokowego.

Diagnoza i diagnoza choroby Behceta

Choroba nie ma konkretnych metod diagnozy serologicznej i patologicznej, więc diagnoza opiera się głównie na badaniach klinicznych, a obecne międzynarodowe kryteria diagnostyczne opracowuje Japońskie Towarzystwo Naukowe Behcet i Międzynarodowa Grupa Badawcza Behcet (ISG) założona w 1990 r. Ten pierwszy dzieli pacjentów na kompletne i niekompletne typy, a nawracające przednie zapalenie błony naczyniowej oka, nawracające owrzodzenia jamy ustnej, pleomorficzne zmiany skórne i owrzodzenia narządów płciowych nazywane są typami niekompletnymi; pojawiają się trzy główne typy. Znak lub dwa główne znaki i niektóre inne zmiany nazywane są kompletnymi typami. Standard ISG to:

Nawracające owrzodzenia jamy ustnej (nawracały co najmniej 3 razy w ciągu 1 roku) oraz typowe uszkodzenie oczu.

Można zdiagnozować dwa z następujących czterech elementów:

1 nawracający wrzód narządów płciowych lub blizna narządów płciowych.

2 typowe uszkodzenie oka (przednie zapalenie błony naczyniowej oka, komórki szkliste lub zapalenie naczyń siatkówki).

3 uszkodzenie skóry (rumień guzkowy, rzekome zapalenie mieszków włosowych lub grudki krostkowe lub guzki trądzikopodobne).

4 Pozytywny wynik testu na akupunkturę, gdy młodzi pacjenci z przednim zapaleniem błony naczyniowej oka, twardziny, zapaleniem twardówki, zapaleniem naczyń siatkówki lub niedrożnością naczyń powinni rozważyć możliwość wystąpienia choroby Behceta, podejrzewanej o chorobę Behceta, Do badania całego ciała, zwłaszcza błony śluzowej i skóry oraz zrozumienia historii medycznej, w poszczególnych przypadkach ważne mogą być następujące punkty diagnostyczne: zakrzepowe zapalenie żył podskórne, zakrzepica żył głębokich, zapalenie najądrza, niedrożność tętnic i tętniak, centralne Zaangażowanie układu nerwowego, zapalenie stawów, wrzody żołądkowo-jelitowe i wywiad rodzinny.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.