Układowe zapalenie naczyń

Wprowadzenie do układowego zapalenia naczyń Zapalenie naczyń jest grupą niejednorodnych chorób charakteryzujących się zapaleniem i zniszczeniem naczyń krwionośnych. Objawy kliniczne różnią się w zależności od rodzaju, wielkości, lokalizacji i cech patologicznych dotkniętych naczyń. Zapalenie naczyń może być pojedynczą chorobą. Choroba może być również jednym z klinicznych objawów choroby, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Sjogrena, guz, infekcja; może być ogólnoustrojowa, powodując wiele narządów ogólnoustrojowych Dysfunkcję, która może również ograniczać się do narządu, można nazwać zespołem naczyniowym ze względu na złożoność i różnorodność zapalenia naczyń. Rokowanie zapalenia naczyń zależy od wielkości, liczby i lokalizacji dotkniętych naczyń krwionośnych. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0012% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica Tętniaki

Przyczyny ogólnoustrojowego zapalenia naczyń

Współczynnik infekcji (45%):

Etiologia ogólnoustrojowego zapalenia naczyń jest dość skomplikowana, a etiologia zakaźnego zapalenia naczyń spowodowanego infekcją jest stosunkowo jasna, na przykład niektóre patogenne mikroorganizmy, bakterie, wirusy, rickettsia, krętki, grzyby itp.

Czynniki fizyczne i chemiczne (40%):

Inna substancja chemiczna, lek, inny alergen, tytoń itp., Te patogenne antygeny lub toksyczne substancje lub ich metabolity mogą bezpośrednio uszkadzać naczyniowe komórki śródbłonka, powodując zmiany zapalne naczyń lub pośrednicząc w nieprawidłowych reakcjach immunologicznych, takich jak zakaźność W zapaleniu naczyń patogeny namnażają się w dużej ilości w ścianie naczynia krwionośnego, a agregacja komórek zapalnych i naczyniowa odpowiedź zapalna mogą być indukowane przed lub w tym samym czasie, gdy inicjowana jest odpowiedź immunologiczna.

Inne czynniki (15%):

Innym rodzajem zapalenia naczyń jest reakcja zapalenia naczyń, w której pośredniczą nieprawidłowości immunologiczne, a jego etiologia jest niejasna, a różnicę w patogenezie immunologicznej można z grubsza podzielić na następujące przypadki.

1. Kompleks immunologiczny pośredniczy w odkładaniu kompleksów immunologicznych na ścianie naczynia, przyciąga i aktywuje dopełniacz, kininy, plazminę, neutrofile, jednojądrzaste makrofagi, komórki śródbłonka naczyniowego, płytki krwi itp., Uwalniając stan zapalny Media, powodując zapalenie naczyń, zakrzepicę wewnątrznaczyniową, a nawet martwicę lub pęknięcie naczyń, niektóre z tych patogennych kompleksów immunologicznych powstają poza naczyniami krwionośnymi, wolnymi od krwi, a następnie osadzają się na ścianie naczyń krwionośnych niektórych określonych części, niektóre Kompleks immunologiczny in situ utworzony in situ przez ścianę naczynia.

2. Przeciwciało pośredniczy bezpośrednio w tym, że niektóre autoprzeciwciała mają silne powinowactwo do naczyniowych komórek śródbłonka lub innych składników naczyń krwionośnych i mogą być ściśle związane z bezpośrednim tworzeniem kompleksów antygen-przeciwciało, bezpośrednio indukując aktywowane komórki T lub komórki fagocytowe. Podczas ataku, powodując zapalenie naczyń, takie jak zespół krwotoczno-nerkowy płuc, przeciwciała przeciwko przegrodzie pęcherzykowej bezpośrednio atakują uszkodzenie odpowiedzi immunologicznej typu II utworzone przez błonę podstawną nerki.

3. Przeciwciała antyneutrofilowe cytoplazmatyczne przeciwciało antyneutrofilowe (ANCA) to ogólny termin określający przeciwciała skierowane przeciwko granulocytom neutrofilowym i składnikom lizosomalnym w monocytach, takich jak Przeciwciała przeciw przeciwciałom proteazy-3 (PR-3-ANCA), mieloperoksydazie (MPO-ANCA), laktoferynie i katepsynie G, które bezpośrednio aktywują uwalnianie mediatorów zapalnych w tych dwóch komórkach. Związane jest z tym zapalenie naczyń, takie jak ziarniniakowatość Wegenera, zespół Churga-Straussa itp.

4. Komórki T, w których pośredniczą komórki T, mogą rozpoznawać warianty autoantygenów i antygenów transplantacyjnych, atakując zmutowane komórki lub przeszczepy, powodując uszkodzenie tkanki lub ziarniniakowe zapalenie, takie jak zapalenie tętnic wielkokomórkowych i ostre odrzucenie przeszczepu.

W klinicznym układowym zapaleniu naczyń wyżej wspomniana patogeneza immunologiczna może istnieć samodzielnie, ale większość przypadków jest złożona lub opiera się głównie na jednym mechanizmie i ma inne stany, co powoduje klasyfikację ogólnoustrojowego zapalenia naczyń Jest to bardzo trudne, a niektóre przyczyny zapalenia naczyń są nadal nieznane. Etiologia i patogeneza zapalenia tętnic, zapalenie tętnic wielkokomórkowych (tętniczych) itp. Jest nadal niejasna, a obecna wiedza na temat patogenezy i etiologii zapalenia naczyń jest nadal bardzo Niedoskonałe, czasem wręcz sprzeczne, wierzę, że w miarę postępu badań odkryta zostanie tajemnica początku ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

Patogeneza

Ogólnie uważa się, że główna patogeneza ogólnoustrojowego zapalenia naczyń jest związana z czynnikami, takimi jak bezpośrednie uszkodzenie naczyń krwionośnych przez czynnik zakaźny i odpowiedź zapalna, w której pośredniczą zaburzenia immunologiczne.

Wiele infekcji patogenami może powodować reakcje zapalne w ścianie naczynia i bezpośrednie uszkodzenie ściany naczynia lub wywołać zapalenie naczyń z powodu metabolitów patogenu. Częściej antygeny i przeciwciała patogenu tworzą kompleksy immunologiczne, które odkładają się w ścianie naczynia, zaczynając Odpowiedź immunologiczna powoduje naciekanie, agregację i martwicę komórek zapalnych w ścianie naczynia.

Odpowiedzi zapalne, w których pośredniczą nieprawidłowości immunologiczne, obejmują różne postacie, takie jak mediacja za pośrednictwem kompleksu immunologicznego, bezpośrednia mediacja przeciwciał, mediatory aktywacji uszkodzenia komórek śródbłonka naczyniowego i mediowane przeciwciałem cytoplazmatycznym przeciw neutrofilom, powodujące odkładanie się kompleksu immunologicznego. W ścianie naczynia krwionośnego, aktywacja dopełniacza, prowadząca do zapalenia naczyń, martwicy lub mediatorów zapalnych, przeciwciała cytoplazmatyczne neutrofili wiążą się z docelowymi składnikami antygenu w neutrofilach, prowadząc do aktywacji neutrofili, beztlenowe Podstawa i degranulacja, powodujące eksplozję układu oddechowego, powodujące uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego, zapalenie ściany naczynia krwionośnego, martwicę.

Patologia: Patologia ogólnoustrojowego zapalenia naczyń różni się w zależności od rodzaju, lokalizacji, wielkości i stadium dotkniętych naczyń krwionośnych, ale podstawowymi zmianami patologicznymi są ogniskowe martwicze zmiany pełnej grubości małych i średnich tętnic, zmiany mogą być segmentowe. W miejscu może występować zakrzepica lub ekspansja tętniakowa, a zmiana gojenia może mieć włóknistą tkankę i proliferację komórek śródbłonka, co może prowadzić do zwężenia światła.

Zapobieganie ogólnoustrojowemu zapaleniu naczyń

Zapobieganie pierwotne: rzucenie palenia jest ważnym środkiem zapobiegania i leczenia zapalenia naczyń. Kompleksowe dane krajowe i zagraniczne, od 80% do 95% pacjentów palących. Obserwacje kliniczne pokazują, że rzucenie palenia może złagodzić ból i ustabilizować chorobę. Objawy palenia są nasilone, dlatego należy cierpliwie zalecić pacjentom, aby nie palili.

Powikłania ogólnoustrojowe zapalenie naczyń Powikłania tętniaki zakrzepowe

Zmiana może mieć zakrzepicę lub rozszerzenie tętniaka, a zmiana gojenia może mieć włóknistą tkankę i proliferację komórek śródbłonka, co może prowadzić do zwężenia światła.

Objawy ogólnoustrojowe zapalenie naczyń częste objawy ogólnoustrojowe zapalenie naczyń nadciśnienie eozynofilia niski dopływ naczynioruchowy naczyniowe zapalenie alergiczne zapalenie siatkowata leukoplakia czynność wątroby nieprawidłowe krwioplucie sedymentacja erytrocytów zwiększona szybka krwiomocz

1. Objawy kliniczne ogólnoustrojowego zapalenia naczyń Następujące stany często sugerują możliwość ogólnoustrojowego zapalenia naczyń bez wyraźnego wyjaśnienia.

(1) Warunki ogólne: gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie, zmęczenie.

(2) Układ mięśniowo-szkieletowy: ból stawów, zapalenie stawów.

(3) Skóra: wyczuwalna plamica, guzki, pokrzywka, siatkowate niebieskawe, powierzchowne zapalenie żył, niedokrwienne zmiany skórne.

(4) układ nerwowy: ból głowy, udar, pojedyncze lub wielokrotne zapalenie nerwu.

(5) głowa i szyja: zapalenie zatok, chrząstka nosowa, zapalenie ucha, zapalenie tęczówki.

(6) Nerka: zapalenie nerek, zawał nerki, wysokie ciśnienie krwi.

(7) Płuca: krwioplucie, guzki płucne, nacieki płucne, zapalenie żył płucnych.

(8) Nieprawidłowości laboratoryjne: niedokrwistość, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, nieprawidłowa czynność wątroby, krwiomocz, ANA dodatni, RF dodatni, obojętny na krew globulin dodatni, niska komplementemia, dodatnie przeciwciało ANCA, aktywność enzymu konwertującego angiotensynę.

Powyższe wyniki nie są specyficzne, ale także w infekcjach, guzach itp., Ale w niewyjaśnionych okolicznościach warunki te dostarczają pewnych wskazówek w diagnozowaniu ogólnoustrojowego zapalenia naczyń: 1 sugerują niespecyficzne objawy zapalenia naczyń (niedokrwistość, sedymentacja krwi) Szybko); 2 szybkie zajęcie trzewi (mocz, czynność nerek, czynność wątroby, EKG, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, zdjęcie rentgenowskie zatok przynosowych); 3 oprócz idiopatycznego zapalenia naczyń, zapalenia wątroby typu B, choroby tkanki łącznej, nerki Chorych i tak dalej.

2. Nieprawidłowe wyniki wspólnej biopsji zapalenia naczyń.

3. Objawy kliniczne zapalenia naczyń różnią się w zależności od rodzaju, umiejscowienia i zasięgu dotkniętych naczyń krwionośnych Początek może być ukryty lub ostry, a zasięg i zasięg zmian może się różnić, z których niektóre są śmiertelnymi narządami mnogimi. Zaangażowana choroba rozwija się szybko i jest trudna do kontrolowania, a niektóre wykazują jedynie łagodne uszkodzenie skóry. Objawy kliniczne różnych chorób naczyń mogą się nakładać, a ta sama choroba różni się znacznie u różnych pacjentów lub u tego samego pacjenta w różnych momentach. Ogólny stan i główne objawy kliniczne zapalenia naczyń.

Badanie ogólnoustrojowego zapalenia naczyń

1. Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym przeciw neutrofilowym przeciwciałom cytoplazmatycznym (ANCA) Od pierwszego wykrycia pacjentów z ostrym kłębuszkowym zapaleniem nerek (RPGN) w 1982 r., Badania nad ANCA nasiliły się na ANCA Staje się coraz wyraźniejsze, że potwierdzono, że ANCA obejmuje profil autoprzeciwciał, którego docelowe antygeny obejmują różne substancje, takie jak proteaza-3 (PR-3), mieloperoksydaza (MPO), elastaza, laktoferyna. Białko, katepsyna G, białko bakteriobójcze / zwiększające przepuszczalność (BPI), azuryna, lizosom, β-glukuronidaza, α-enolaza, defensyna i białka białek błonowych związane z lizosomem Mają różne funkcje fizjologiczne, a różne docelowe antygeny wykazują różne modele fluorescencji.

Fizjologiczna funkcja docelowego antygenu ANCA może odgrywać rolę w patogenezie chorób związanych z ANCA Większość antygenów docelowych ANCA jest obecna w granulkach granulocytów obojętnochłonnych, szczególnie w granulkach azofilnych, a różne bodźce prowadzą do aktywacji granulocytów obojętnochłonnych. Degranulacja, powodująca ekspresję różnych proteaz na powierzchni neutrofili i uwalniająca je do środowiska pozakomórkowego. Proteaza w środowisku pozakomórkowym może oddziaływać z ANCA obecnym w krążeniu. Od nich zależy większość funkcji fizjologicznych docelowego antygenu ANCA. Aktywność proteolityczna, ale niektóre potencjalne funkcje nie są związane z tą aktywnością (Tabela 8), co sugeruje, że różne domeny docelowego antygenu ANCA są odpowiedzialne za różne funkcje biologiczne, a eksperymenty potwierdziły, że istnieją epitopy antygenu docelowego celowane przez ANCA od różnych pacjentów. Oczywiście, teoretycznie, ANCA wiąże się z antygenem, aby antagonizować aktywność docelowego antygenu, ale obserwacje kliniczne pokazują, że interakcja wiązania antygenu z przeciwciałem jest heterogenna, dlatego określa się epitop reakcyjny specyficzny dla ANCA i określone przeciwciało. W połączeniu z wpływem na funkcję docelowego antygenu rolę ANCA w patogenezie zapalenia naczyń można lepiej wyjaśnić.

Obecnie istnieją dwie główne metody wykrywania ANCA: pośrednia immunofluorescencja (IIF) jest najczęstszą i oryginalną metodą wykrywania, ale IIF nie potrafi rozróżnić specyficznych antygenów. Klinicznie jest często stosowany jako test przesiewowy, test immunoenzymatyczny. (ELISA) stosuje się w celu dalszego rozróżnienia specyficznego antygenu ANCA. Jako test potwierdzający ANCA jest on zwykle wykrywany metodą bezpośrednią lub metodą kanapkową. Inne metody wykrywania, takie jak test radioimmunologiczny, immunoblotting lub immunoprecypitacja zostały również zastosowane do wykrywania ANCA. Jednak rzadko stosuje się go do rutynowego wykrywania. Klasyczne c-ANCA i p-ANCA są zdefiniowane zgodnie z modelem immunofluorescencyjnym neutrofili utrwalonych etanolem. Cytoplazma neutrofili jest dyfuzyjnie granulowana i barwiona w jądrze. Silna plama między liśćmi jest cytoplazmatyczna (c-ANCA), a jej docelowym antygenem jest głównie PR 3. Jest to obojętna proteaza serynowa zlokalizowana w granulkach azurofilowych granulocytów obojętnochłonnych z 228 resztami aminokwasowymi. Podstawowa kompozycja ma masę cząsteczkową 26 800. ANCA wspomniana w poprzedniej literaturze odnosi się do c-ANCA. Neutrofil otaczający jądro jądra jest typu okołojądrowego (p-ANCA), a jego docelowym antygenem jest głównie Mieloperoksydaza, składająca się z 2 łańcuchów ciężkich Złożone są dwa łańcuchy lekkie, a masa cząsteczkowa wynosi 133 000-155 000. IIF może być inny w metodzie utrwalania substratu komórkowego podczas wykrywania ANCA. Substratem utrwalonym przez formaldehyd jest testowany c-ANCA. Bez p-ANCA dzieje się tak, ponieważ wielu antygenów ANCA w cytoplazmie komórki, takich jak MPO, nie można uwolnić z granulek azofilnych, więc są one wyrażane jako jednolity model barwienia fluorescencyjnego w cytoplazmie, tj. C-ANCA, ale utrwalony etanolem. W tym czasie substancje takie jak MPO mogą być uwalniane z cząstek azofilowych i adsorbowane wokół jądra z powodu silnego ładunku dodatniego z wytworzeniem p-ANCA. Ta transformacja modelu fluorescencyjnego przyczynia się do p-ANCA, nietypowej ANCA. Identyfikacja z ANA, ponieważ próbki utrwalone w formaldehydzie mogą zniszczyć antygen jądrowy i zapobiec wiązaniu ANA, model jednorodnej fluorescencji ANA można wyrazić jako fluorescencję okołojądrową lub okołojądrową / jednorodną na neutrofilach utrwalonych etanolem. Model trudno jest ocenić, gdy zarówno p-ANCA, jak i ANA są dodatnie. Powyższe przypadki są wykrywane przez próbki utrwalone w formaldehydzie. Prawdziwy p-ANCA to c-ANCA, podczas gdy fałszywie dodatni ANA jest ujemny.

Od pierwszego raportu ANCA wzrosła również liczba chorób, takich jak zapalna choroba jelit, autoimmunologiczna choroba wątroby, infekcja, nowotwory złośliwe i inne choroby tkanki łącznej (Tabela 9), ale nadal z naczyniami krwionośnymi Istnieje wiele badań dotyczących związku między stanem zapalnym, zwłaszcza c-ANCA i ziarniniakowatością Wegenera, a także związku między p-ANCA i mikroskopowym zapaleniem naczyń wieloziarnistych Częstość wykrywania c-ANCA w ziarniniakowatości Wegenera wynosi od 80% do 90%. %, jego czułość jest związana z rodzajem choroby i aktywności, początkowo nieaktywny ziarniniak Wegenera ma najniższy wskaźnik dodatni, a typowy dodatni wskaźnik aktywności wynosi około 100%, więc c-ANCA jest granulacją Wegenera Innym ważnym klinicznym znaczeniem c-ANCA jest to, że jego miano jest związane z aktywnością choroby. Gdy stan jest stabilny, miano zmniejsza się, a miano zwiększa się, gdy choroba jest aktywna. P-ANCA jest głównie widoczny pod mikroskopem. Zapalenie, zespół Churga-Straussa i martwicze półksiężycowe kłębuszkowe zapalenie nerek, miano jest również związane z aktywnością choroby, może być stosowane do kierowania leczeniem, w celu oceny skuteczności, znaczenie ANCA w innych chorobach wymaga dalszego wyjaśnienia.

2. Przeciwciało przeciw śródbłonku (AECA) zostało po raz pierwszy odkryte poprzez immunohistochemiczne wykrywanie próbek nerkowych, które ma prawie 30 lat i stwierdzono, że obejmuje zapalenie naczyń. AEEA można wykryć w różnych chorobach reumatycznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy i twardzina układowa, a AECA może odgrywać rolę w patogenezie tych chorób. AECA ma wiele podtypów IgG, IgM i IgA. Głównie poprzez segment F (ab) 2 wiązania immunoglobuliny z różnymi częściami błony komórkowej śródbłonka, właściwości antygenu docelowego AECA na komórkach śródbłonka nie zostały całkowicie określone, ale z pewnością jest on heterogenny. AECA można stosować z różnymi źródłami śródbłonka. Odpowiedzi komórkowe od aorty (aorty), żył (żyły pępowinowej, żyły odpiszczelowej) do różnych małych żył, takich jak nerki, skóra, sieci i mikronaczyń mózgu Ponadto AECA jest specyficzna dla gatunku i pochodzi od ludzi. Reakcja krzyżowa między cielętami i AECA szczurów AECA wytwarzana przez komórki śródbłonka z różnych źródeł makronaczyniowych i mikronaczyniowych może odgrywać różne role w patogenezie, więc się tego dowiadujemy. Zgodnie z tym AECA dzieli się na dwie kategorie, a mianowicie AECA pochodzącą z makronaczyń i AECA pochodzącą z mikronaczyń.

Wiadomo, że AECA bierze udział w patogenezie różnych chorób, szczególnie w odniesieniu do zapalenia naczyń. W ziarniniakowatości Wegenera wzrost i spadek miana AECA jest związany z aktywnością choroby, a samą chorobę można zastosować Aktywność różni się od równoczesnego zakażenia, niewydolności nerek lub skutków ubocznych leków W chorobie Kawasaki AECA może być stosowany jako znakowane przeciwciało, które ma znaczenie diagnostyczne, a jego miano jest również pozytywnie skorelowane z aktywnością choroby w rumieniu układowym. W toczniu i zespole antyfosfolipidowym i twardzinie układowej AECA jest ściśle związana z nadciśnieniem płucnym, chorobą neurologiczną, wrzodem palca, zjawiskiem Raynauda i zwłóknieniem śródmiąższowym płuc. Podobne doniesienia opisano w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego. Wskaźnik wykrywalności choroby.

AECA jest heterogennym przeciwciałem skierowanym przeciwko grupie antygenów eksprymowanych przez komórki śródbłonka. Jego właściwości nie są w pełni zrozumiałe. AECA i jego rozpoznane antygeny mogą nie być identyczne w różnych chorobach. Uwalnianie EC różnych zmian jest różne. Antygen stymuluje organizm do wytwarzania ACEA przeciwko antygenowi. Antygen rozpoznawany przez AECA może być antygenem w sposób ciągły, antygenem wyrażanym po aktywacji lub wszczepionym antygenem, a niektóre antygeny mogą być wyrażane lub podwyższane po aktywacji komórek śródbłonka przez cytokiny, a niektóre antygeny mogą być również Jest to składnik komórkowy, który przylega do wewnętrznej błony komórek śródbłonka, takich jak kompleksy DNA i / lub DNA-histon, a także PR-3 i MPO Prawie wszystkie AECA rozpoznają proteoglikany pochwowe, które są konstytutywnie wyrażane przez komórki śródbłonka, podobne do heparyny. Cząsteczki i inne składniki i nie są związane z antygenami grupy krwi oraz cząsteczkami MHC klasy I i II, ale antygeny rozpoznawane przez AECA w każdej chorobie nie są identyczne i mają korelację z pierwotną chorobą. Tabela 11 podaje niektóre Klarowne składniki antygenowe rozpoznawane przez AECA.

AECA ma wiele metod wykrywania, wykorzystujących ludzkie komórki śródbłonka pępowinowego (HUVEC) jako substrat, który można badać za pomocą ELISA, immunofluorescencji, cytometrii przepływowej, immunoblottingu i testów cytotoksyczności za pośrednictwem dopełniacza. Wykryto przeciwciało AECA typu IgM.

W dużej rodzinie AECA istnieją odpowiednie przeciwciała przeciwko różnym strukturom komórek śródbłonka i istnieją korelacje między różnymi przeciwciałami i odpowiadającymi im chorobami oraz specyficznymi objawami klinicznymi. Wraz z postępem izolacji komórek śródbłonka i technik hodowli, dalej Analiza porównawcza podobieństw i różnic właściwości biochemicznych komórek śródbłonka pochodzących z dużych naczyń krwionośnych i małych naczyń krwionośnych Komórki śródbłonka z różnych źródeł mają pewne podobieństwa w strukturze, takie jak struktura jednowarstwowa, która może wytwarzać czynnik VIII, prostacyklinę (PGI2) i Weibel-Palade. Krwinki, ale ich niejednorodność antygenowa jest bardziej interesująca, a dalsze wyjaśnienie tych pytań pomoże zrozumieć patologiczne znaczenie AECA, a także przyczyni się do badania patogenezy zapalenia naczyń.

Do zajęcia trzewnej wymagane są elektrokardiogram, film RTG klatki piersiowej i film RTG zatoki.

Diagnoza i różnicowanie ogólnoustrojowego zapalenia naczyń

Kryteria diagnostyczne

Rozpoznanie zapalenia naczyń opiera się na połączeniu objawów klinicznych, serologii, patologii i angiografii oraz diagnozy i diagnostyki różnicowej podejrzewanego zapalenia naczyń:

1 Zebranie pełnej historii i doświadczenia jest niezwykle ważnym krokiem, ponieważ wiele objawów klinicznych zapalenia naczyń jest bardziej diagnostycznych niż testy laboratoryjne, takie jak eozynofilia i alergie, a historia astmy sugeruje zespół Churga-Straussa Ważna podstawa do diagnozy: sporadyczne dyskinezy lub dyskomfort żuchwy i języka sugerują możliwość wystąpienia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic Tabela 7 przedstawia ogólne warunki i główne cechy kliniczne powszechnego zapalenia naczyń.

2 badanie serologiczne, w tym przede wszystkim oznaczenie autoprzeciwciał, badanie niektórych czynników zakaźnych związanych z zapaleniem naczyń, takich jak wirus zapalenia wątroby typu B, wirus HIV, oznaczanie dopełniacza i krioglobuliny, a także zakres i zakres zaangażowania układu narządowego. Badanie serologiczne niektórych chorób zapalenia naczyń można potwierdzić.

3 specjalne badania traumatyczne, takie jak biopsja zmiany, angiografia lub badanie płynu z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego, mogą dostarczyć obiektywnych dowodów na rozpoznanie zapalenia naczyń.

Diagnostyka różnicowa

Niektóre choroby mają podobne objawy jak zapalenie naczyń, a ponadto większość pacjentów z zapaleniem naczyń zwykle wykazuje niespecyficzne objawy ogólnoustrojowe i / lub zajęcie narządu, dlatego ważna jest diagnostyka różnicowa zapalenia naczyń:

1 Niektórym zapaleniom naczyń jest choroba, której można dobrze zapobiegać, na przykład plamica Henocha-Schönleina, zwykle jedynie leczenie objawowe, wtórne do alergicznego zapalenia naczyń, o ile odpowiednie leki są odstawiane.

2 Większość ogólnoustrojowego zapalenia naczyń ma wiele ważnych narządów, często należy je leczyć dużymi dawkami glukokortykoidów lub lekami immunosupresyjnymi, wymianą osocza, immunoglobulinami itp., Efekt leczenia jest również inny, jak pokazano na rycinie 4. Procedura diagnostyki różnicowej zapalenia naczyń, każdy proces obejmuje możliwość diagnozy i diagnozy wykluczenia. Ostatnim krokiem są te bez laboratoryjnych wskaźników diagnostycznych i wymagają biopsji lub angiografii, aby wykluczyć inne podobne choroby.

W praktyce klinicznej należy stosować biopsję lub angiografię zgodnie ze stosunkiem ryzyka do korzyści. Wyniki biopsji są związane z rozmiarem próbki i umiejscowieniem próbki. Patologia biopsji jest zwykle przejawem niektórych typowych uszkodzeń zapalenia naczyń. Swoistość, zatem same wyniki patologiczne nie mogą prowadzić do pozytywnej diagnozy, angiografia jest bezpieczniejsza niż biopsja, gdy istnieją następujące warunki, 1 jeśli ryzyko biopsji jest większe niż angiografia, takie jak wyniki badań obrazowych sugerują uszkodzenia mózgu W tej chwili angiografia jest bezpieczniejsza niż biopsja. U niektórych pacjentów z nieprawidłową czynnością wątroby angiografia może być bezpieczniejsza niż penetracja wątroby.2 Niektóre podejrzane przypadki dużego zajęcia naczyń krwionośnych, ogólnie mówiąc, alergiczne zapalenie naczyń, takie jak Henoch - Plamka Schönlena i inne zaangażowane naczynia krwionośne są bardzo małe, angiografia może nie być w stanie uzyskać dodatniego wyniku, a zapalenie aorty obejmujące aortę i jej główne gałęzie nie jest ogólnie zalecane do biopsji, angiografię można łatwo potwierdzić.

Warto zauważyć, że kryteria klasyfikacji zapalenia naczyń opracowane przez ACR w 1990 r. I kryteria definicji klasyfikacji zapalenia naczyń opracowane przez Konferencję Chapel Hill w 1994 r. Zostały opracowane głównie do celów badawczych, a nie klinicznych kryteriów diagnostycznych i mają zastosowanie do różnych chorób zapalenia naczyń. Diagnostyka różnicowa między nimi nie jest stosowana do potwierdzenia, czy pacjent ma zapalenie naczyń, ale większość klinicystów obecnie stosuje je jako kryteria diagnostyczne chorób klinicznych, a ostatnio Rao i wsp. Zastosowali ACR do zdefiniowania siedmiu kryteriów klasyfikacji zapalenia naczyń (guzki). Zapalenie tętnic, zespół Churga-Stratusa, ziarniniakowatość Wegenera, alergiczne zapalenie naczyń, plamica Henocha-Schönlena, zapalenie tętnic wielkokomórkowych i zapalenie tętnic Takayasu) oraz kliniczne kryteria złota (historia, objawy, objawy, biopsja lub Kompleksowe porównanie diagnozy angiograficznej i diagnozy 198 pacjentów wykazało, że tylko 38 przypadków (75%) spełniało kryteria ACR w 51 klinicznie zdiagnozowanych przypadkach zapalenia naczyń, a 15 z nich spełniło dwa lub dwa. Więcej niż jedno kryterium klasyfikacji ACR, 31 (21%) z pozostałych 147 potwierdzonych klinicznie przypadków nieangiopatycznych spełniało kryteria klasyfikacji zapalenia naczyń ACR (14 przypadków spełniło W przypadku zapalenia tętnic 18 przypadków było zgodnych z ziarniniakowatością Wegenera lub guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego lub obydwoma, co wskazuje, że kryteria klasyfikacji ACR są źle stosowane do diagnozy klinicznej, dlatego rozpoznanie zapalenia naczyń powinno podkreślać kliniczne , biopsja tkanki i angiografia łącznie.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.