Zespół złuszczania

Wprowadzenie do zespołu złuszczania Syndrom złuszczania (pseudoeksfoliacja) to nieprawidłowe białko syntetyzowane przez różne tkanki oka, które blokuje siatkę beleczkową i powoduje dysfunkcję beleczek, a podwyższone ciśnienie śródgałkowe prowadzi do jaskry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: jaskra zaćmy

Przyczyna zespołu złuszczania

(1) Przyczyny choroby

1. Chociaż istnieje raport na temat patogenezy rodzinnego XFS, wzór genetyczny jest nadal niejasny, a wyniki zależności między XFS a przewlekłą jaskrą otwartego kąta w tej samej linii są różne.

2. Zakażenia Niektóre osoby stwierdziły, że częstość występowania XFS u 343 par była znacznie wyższa niż w przypadku, gdy żyły one same. Ringvold stwierdził, że w próbkach oka XFS znajdowały się mikrocząstki związane z błoną 30-50 nm, co sugeruje, że przyczyną choroby może być wirus. W związku z tym konieczne są dalsze badania. Research.

3. Klimat sugeruje, że choroba wiąże się z ekspozycją na słońce XFS mieszkańców Australii jest ściśle związany ze światłem ultrafioletowym XFS wydaje się występować częściej w pakistańskich populacjach górskich niż w populacjach na niskich wysokościach.

(dwa) patogeneza

1. Patogeneza Źródłem złuszczania są dwie teorie: Teoria sedymentacji polega na tym, że złuszczanie pochodzi z komórek nabłonkowych pod przednią torebką soczewki, która następnie osadza się na powierzchni soczewki, ale po usunięciu torebki zaćmy złuszczanie Nadal istnieje, co wskazuje, że soczewka nie dominuje w tworzeniu złuszczania, sugeruje się również, że złuszczanie pochodzi z tęczówki, ponieważ przednia błona tęczówki, warstwa nabłonkowa pigmentu i ściana naczynia krwionośnego mają złuszczanie. Lokalna teoria produkcji mówi, że złuszczanie pochodzi. Występuje zwyrodnienie torebki soczewki lub nieprawidłowy metabolizm komórek nabłonka soczewki. W miarę upływu czasu złuszczanie warstwy nabłonka soczewki stopniowo przesuwa się na powierzchnię przez torebkę, a niektórzy ludzie uważają za punkt widzenia jednoczesnej eksfoliacji i sedymentacji.

2. Patogeneza XFS w połączeniu z jaskrą Zasadniczo tylko niewielka liczba pacjentów z XFS może być związana z jaskrą, z których większości nie towarzyszy jaskra po wielu latach obserwacji. Możliwe jaskry połączone XFS są często otwarte pod kątem, z możliwą normalną głębokością przedniej komory Mechanizm polega na tym, że połączenie złuszczania i pigmentu blokuje siateczkę beleczkowatą. Ponadto komórki beleczkowate są upośledzone z powodu produkcji i gromadzenia się substancji złuszczających, ale ta ostatnia nie jest głównym powodem, ponieważ czasami może być stosowana na beleczkach normalnych oczu. Pojawiła się szeroka gama pigmentacji: potwierdzono, że złuszczanie w siatce beleczkowatej, niszczenie rurki Schlemma, obecność cząsteczek pigmentu w siateczce beleczkowatej oraz patogeneza XFS w połączeniu z jaskrą z zamkniętym kątem: XFS w połączeniu z jaskrą z zamkniętym kątem Rzadki lub po prostu zbieg okoliczności, najczęściej zgłaszany jako przypadki sporadyczne, częstość występowania wynosi od 1,5% do 3%, ale wąski kąt kąta w XFS jest częstszy, Wishart i in. W 76 przypadkach badania gonioskopowego XFS, w 73 przypadkach jaskry Zwiększono 32% kątów przedniego lub tylnego porażenia mózgowego potylicznego. We wszystkich przypadkach wzrosła pigmentacja beleczkowata. Gdy pigment był oczywiście asymetryczny, występowanie jaskry występowało częściej. Objętość przedniej komory XFS była bardziej kontrastowa. Zmniejszona, prawdopodobnie przyczyną lub rezultatem choroby.

Profilaktyka zespołu złuszczającego

Zapobieganie: Obecnie nie ma odpowiedniego opisu treści.

Występowanie zespołu złuszczania ma charakter globalny, ale charakteryzuje się rozkładem regionalnym. Częstość występowania zespołu złuszczającego była ostatnio większa niż wcześniej. W Norwegii, Anglii, Islandii, Szwecji, Danii i Niemczech istnieje różnica rasowa w występowaniu zespołu złuszczania w obszarach o wysokiej zapadalności, ale różni się w zależności od kraju. Bardziej powszechne w białych, a chińskie są rzadkie. Częstość występowania w Stanach Zjednoczonych jest podobna do tej w Europie Zachodniej. Wskaźnik występowania Eskimosów jest prawie zerowy, Indianie mogą wynosić nawet 38%, najwyższy wskaźnik Islandii wynosi około 25%, Finlandia jest wyższa niż 20%, a Dania jest o około 5% niższa. Zespół złuszczania ma tendencję do powiększania się wraz z wiekiem, a początkowy wiek ma często 69 do 75 lat, rzadziej niż 40 lat. Istnieją również doniesienia, że ​​minimalny wiek to 22 lata. Różnice między płciami są zgłaszane w różny sposób. Niektóre osoby uważają, że mężczyźni z powszechnym zespołem złuszczania są najbardziej narażeni na jaskrę. Inne badania nie wykazały różnic między płciami u pacjentów z zespołem złuszczania z jaskrą.

Częstość występowania zespołu złuszczania w przypadku jaskry jest również inna (0% do 93%). Jaskra z otwartym kątem ma około 20% jaskry z zamkniętym kątem. Częstość występowania zespołu złuszczania w jaskrze otwartego kąta jest znacznie wyższa niż w populacjach innych niż jaskra z dopasowanym wiekiem w środkowej Norwegii, przy czym dotyczy to 60% pacjentów z jaskrą. 26% duńskiej jaskry otwartego kąta jest związane z zespołem złuszczania, w porównaniu z 8,1% w przypadku Australijczyków i 34% w Indiach.

Powikłania zespołu złuszczającego Powikłania jaskra zaćmy

Zaćma jądrowa i jaskrowe uszkodzenie nerwu wzrokowego.

Objawy zespołu złuszczającego Często występujące przekrwienie rzęsek, oczopląs, nawyk, podbródek, zwichnięcie, pigmentacja, podwyższone ciśnienie śródgałkowe, złuszczanie skóry

1. Ogólne objawy kliniczne Przebieg XFS jest bardzo wolny, do 10 do 20 lat. Istnieje wiele bardzo niewielkich i ważnych zmian w przednim odcinku oka, które należy dokładnie zbadać pod lampą szczelinową, aby zidentyfikować:

(1) Spojenie: W normalnych okolicznościach nie ma widocznych nieprawidłowości w spojówce.W postępujących przypadkach angiografia fluoresceinowa może wykazywać regularne brzeżne wady naczyniowe i obszary neowaskularne, które mogą charakteryzować się przekrwieniem naczyń przednich rzęsek.

(2) rogówka: za warstwą śródbłonka znajdują się rozproszone skupiska lub łuszczące się drobnoziarniste złuszczanie przypominające gruz, czasami odkładanie się wrzecionowatych krukenbergów, a niektóre zmiany śródbłonka rogówki są nieznaczne, w tym zmniejszona liczba komórek, zmiany morfologiczne, Uszkodzenie to może wystąpić w obu oczach, niezależnie od nasilenia i czasu trwania towarzyszącej jaskry.

(3) Tęczówka i źrenica: Na przedniej powierzchni tęczówki występują gruboziarniste ziarniste obszary pigmentowe, kilka drżenia tęczówki, nieprawidłowe angiografia tęczówki, w tym zmniejszona liczba naczyń krwionośnych, utrata normalnego kształtu promieniowego, splot neowaskularny i wyciek fluorescencji oraz zwieracz tęczówki Istnieje specjalna pigmentacja, a obwodowa część tęczówki jest rzadka. Zwieracz w pobliżu okolicy źrenicy jest badany przez blask tęczówki i charakteryzuje się nieregularnymi blaszkami pigmentacyjnymi podobnymi do ćmy lub wiru. Poniżej margines źrenicy przedstawia diagnostyczny szaro-biały odłamek, z którego większość można zobaczyć bez ekspansji, co jest łatwo przeoczanym objawem u wczesnych pacjentów z XFS.

(4) Komora przednia i komora przednia: Gdy nie ma ekspansji, czasami widać niewielką ilość pigmentu unoszącego się w komorze przedniej. Po ekspansji pigmentowane tratwy są oczywiście zwiększone, podczas gdy głębokość przedniej komory nie różni się od głębokości normalnego oka. Siatka beleczkowa kąta tęczówki rogówki Pigmentacja, nierównomierne rozmieszczenie, czasami linia pigmentu zwana linią Sampaolesis powyżej linii Schwalbe, ale ta linia nie jest tak oczywista jak zespół rozsiewu pigmentu, może być niewielka ilość rozproszonego stanu gruzu w rogu, w przedniej komorze Pigmentowany pływak jest spowodowany przez tęczówkę ocierającą się o powierzchnię kryształu, aby spowodować jego odpadnięcie. Jest to również charakterystyczna manifestacja XFS. Pigment beleczkowatych siatek ma tendencję do postrzępienia, zauważenia i niejasności. Są to wczesne diagnozy. Charakterystyka, pigmentacja siatki beleczkowej i wzrost ciśnienia w oku są ściśle powiązane, z XFS u pacjentów z jaskrą z prawidłowym napięciem, pigmentacja ta jest rzadka.

(5) Soczewka: Po rozszerzeniu powierzchnia kryształu jest podzielona na 3 strefy: półprzezroczysta strefa środkowa; ziarnista strefa obwodowa i środkowa strefa przezroczysta. Strefa środkowa ma średnicę od 1 do 2,5 mm, a granica jest wyraźna. Są szczątki złuszczające, od 18% do 20% pacjentów nie ma panelu środkowego, a złuszczanie krawędzi jest często wywinięte do przodu. Przezroczysty obszar pośrodku jest spowodowany przez fizjologiczną aktywność źrenicy pocieranej przez tęczówkę na powierzchni soczewki. Okolica zawsze istnieje. Na obwodzie może być ziarnisty, podczas gdy środek ma mgliste białe i promieniste pasy. Ten ostatni jest często widoczny, a otaczająca warstwa ziarnista jest niezniszczonym złuszczaniem. Podczas leczenia dekompresji panel centralny może Rozwinięty w formę ziarnistą, połączony ze środkową strefą strefy środkowej i otaczającej strefy, czasami złuszczający mostek.

Wczesne pojawienie się złuszczania na soczewce może być jednolitym matowym szkłem lub wyglądem przypominającym trawę, lub rozmytym promieniowym nie granulowanym pierścieniem w paski rozłożonym w środkowej trzeciej części przedniej przedniej torebki tęczówki. Znaki te używają wąskich pasm. Łatwo jest znaleźć skupienie na powierzchni soczewki pod kątem 45 °. Z biegiem czasu pasek rozszerza się i łączy w celu utworzenia ciągłej linii zęba. Fotografia Scheimbfluga pomaga wcześnie wykryć XFS, a złuszczanie może również wystąpić na soczewce wewnątrzgałkowej. .

(6) Więzadło rzęskowe i więzadło zawiesinowe: w badaniu cytoskopowym (cykloskopowym) może dojść do nagromadzenia złuszczania w strefie podłużnej, więzadła zawieszonego i procesu rzęskowego w soczewce. Lub zamiast tego, ze względu na zwiększoną kruchość, pęknięcie, niepełne zwichnięcie lub całkowite zwichnięcie soczewki, w ekstrakcji zaćmy XFS, z powodu zmian w zawieszeniu więzadła, powikłania pooperacyjne są znacznie zwiększone.

(7) Ciało szkliste: gromadzi się złuszczanie na przedniej błonie szklistej, a złuszczanie występuje również na błonie szklistej. Doniesiono, że złuszczanie na ciele szklistym zwiększa się jeszcze kilka lat po usunięciu torebki wewnątrz torebki, co dodatkowo ilustruje złuszczanie. Pochodzi również z innych tkanek niż torebka soczewki.

2. Objawy kliniczne jaskry z XFS mogą zwiększać ciśnienie śródgałkowe o 30 mmHg po rozszerzeniu, dlatego należy zwrócić uwagę na pomiar ciśnienia wewnątrzgałkowego po rozszerzeniu u pacjentów z XFS. XFS można łączyć z jaskrą z zamkniętym kątem i jaskrą z zamkniętym kątem. A uszkodzenie nerwu wzrokowego jest często cięższe niż pierwotna jaskra z otwartym kątem, to znaczy uszkodzenie pola widzenia i uszkodzenie dysku wzrokowego są oczywiste, ale odpowiedź na leczenie lekiem jest słaba, XFS może towarzyszyć obrzęk rogówki i ostre ciśnienie śródgałkowe, często wysokie Przy 50 mmHg kąt przedniej komory jest otwarty. Jaskra zamykająca się pod kątem pojawia się, ponieważ słabość więzadła zawieszającego powoduje, że soczewka porusza się lekko do przodu, co ułatwia zablokowanie źrenicy. Zwłaszcza w pozycji na plecach przysiad jest zaostrzony, a pilokarpina może promować XFS. Tworzenie jaskry z zamkniętym kątem.

3. XFS i choroby związane z oczami i relacje systemowe

(1) Zaćma: Zależność między XFS a powstawaniem zaćmy jest coraz bliższa, ale etiologia tych dwóch nadal jest niejasna. Zaćma w XFS jest znacznie zwiększona i odwrotnie. W XFS kapsułka jest pękana, a ciało szkliste wypada. Jest to powszechne powikłanie pozakapsułkowej ekstrakcji zaćmy i często występuje podwyższone ciśnienie śródgałkowe. Może wystąpić „przyczepność” kory kory soczewki i torebki. Średnia grubość torebki soczewki XFS nie różni się znacząco od normalnych osób.

(2) Niedokrwienie: tęczówka XFS jest szeroko zaangażowana, światło naczyń krwionośnych jest zwężone, perfuzja jest zmniejszona, a nawet światło można całkowicie zamknąć. Komórki śródbłonka naczyniowego i pericyty są zwyrodnione. Stwierdzono, że 50% pacjentów z XFS ma zaczerwienienie i kończyny. Istnieją również nieprawidłowości w naczyniach krwionośnych, a rozszerzenie gałęzi neowaskularnej do tęczówki tylnej może spowodować zmniejszenie mikrokolemii W jednym badaniu przeprowadzono enukleację jaskry neowaskularnej spowodowanej niedrożnością centralnej żyły siatkówki (CRVO), z 35% związanym Jaskra złuszczająca.

(3) rogowacenie: Czasami u mężczyzn z XFS rogówka ma zwyrodnienie eliptyczne (keratopatia spieniona klimatem), podczas gdy kobiety nie. Są również takie zmiany u mieszkańców Australii, związek ten może być spowodowany czynnikami środowiskowymi.

(4) Relacja z całym ciałem: XFS jest obecnie uważany za chorobę ogólnoustrojową. Złuszczanie może wystąpić w różnych tkankach oka i tkance łącznej lub włóknistej przegrodzie serca, wątroby, płuca itp., A jej związek z chorobami ogólnoustrojowymi nie jest W Qinghai pacjenci z XFS z jaskrą mają zmniejszone wydzielanie AH i zwiększone wydzielanie HB w porównaniu z pierwotną przewlekłą jaskrą z otwartym kątem, a także stwierdzono, że 34,4% przedoperacyjnej cieczy wodnistej XFS ma przeciwciała przeciwjądrowe w retinopatii cukrzycowej. Zwłaszcza u pacjentów z retinopatią proliferacyjną częstość występowania XFS jest niska .. U pacjentów z TLA częstość występowania XFS jest większa niż u osób zdrowych dobranych do wieku, co sugeruje, że w przypadku XFS hipoperfuzja może mieć pewną Rola

Zespół złuszczający

1 Spojówka i rogówka: pod mikroskopem elektronowym spojówka w rąbku i komórkach śródbłonka w pobliżu błony podstawnej układu naczyniowego spojówki ma typowe granulki mikrowłókniste, a oddzielony złuszczony materiał można zobaczyć w komórkach śródbłonka rogówki.

2 siatki beleczkowe: luka siateczkowa i rurka Schlemma, występuje złuszczanie, ultrastruktura pokazuje, że złuszczanie gromadzi się w komórkach śródbłonka siatki beleczkowej i wewnątrz i na zewnątrz rurki Schlemma, nawet w wakuolach w komórkach śródbłonka .

3 Tęczówka: Przylega złuszczanie na brzegu źrenicy, a złuszczony materiał jest rozproszony na matrycy tęczówki, krypty, błony przedniej, włókien mięśniowych między zwieraczem a otwartym mięśniem, tylnej powierzchni tęczówki i otaczających naczyń krwionośnych oraz złuszczania za pomocą mikroskopii elektronowej. Znajduje się pod komórkami śródbłonka z pęknięciem błony podstawnej i zwyrodnieniem.

4 soczewka i więzadło zawiesinowe: typowe zmiany soczewek można podzielić na trzy obszary: A. Obszar środkowy: patrz złuszczanie mikrowłóknistych pod mikroskopem elektronowym rozproszonym, narządy komórek rozproszonych i cząsteczki pigmentu, pod mikroskopem optycznym i mikroskopem elektronowym, patrz Jest tylko bardzo luźne połączenie między kapsułką soczewki a materiałem złuszczonym, więc łatwo jest ją usunąć przez zewnętrzny kontakt mechaniczny; B. Obszar pośredni: mikroskopia świetlna i mikroskopia elektronowa, w tym obszarze nie występuje złuszczanie, kapsułka soczewki w tym obszarze Błona jest również normalna; C. Obszar cząstek obwodowych: pod mikroskopem świetlnym i mikroskopem elektronowym na powierzchni przedniej torebki soczewki w tym obszarze dochodzi do drobnego złuszczania dendrytycznego, czasami zawierającego pigment, czasami adhezji po tęczówce spowodowanej obecnością złuszczania, dodatkowo przed Złuszczanie jest widoczne zarówno w strefie podłużnej, jak i w więzadle zawieszającym tylnej soczewki.

5 Ciało rzęskowe: Proces rzęskowy objęty jest złuszczaniem, takim jak puch, a złuszczanie przylega mocno do komórek nabłonka rzęskowego.

Brak specjalnej kontroli dodatkowej.

Identyfikacja diagnostyczna zespołu złuszczającego

Kryteria diagnostyczne

Zgodnie z charakterystycznym przebiegiem kontroli lampy szczelinowej występują szare lub białe płatkowane złuszczone resztki oraz niektóre lub wszystkie fałdy pigmentacyjne krawędzi źrenicy. Po rozszerzeniu zobacz trzy obszary sedymentacji powierzchni przedniej kapsułki. W przedniej komorze i tylnym śródbłonku rogówki uwalniane są pigmenty. Specjalna pigmentacja zwieracza tęczówki występuje rzadko w obwodowej części tęczówki. Kątoskopia (użycie lustra Koeppe jest bardziej odpowiednie niż lustro kątowe Zeissa lub Goldmanna) ): zwiększa się pigmentacja beleczkowa, rozmieszczenie jest nierównomierne, zarys jest niejasny lub plamisty, co można wykorzystać jako cechę wczesnej diagnozy. Pigmentacja tworzy linię Sampadesis przed linią Schwalbe, angiografia tęczówki zmienia się nienormalnie, a brakuje kształtu naczyniowego spojówki. Przy diagnozowaniu, ciśnieniu wewnątrzgałkowym, polu widzenia i badaniu dna oka można ustalić obecność lub brak współistniejącej jaskry. Badanie złuszczania soczewki techniką fotograficzną Scheimbfluga jest pomocne we wczesnych badaniach XFS.

Diagnostyka różnicowa

1. Zespół rozsiewu pigmentu najłatwiej jest pomylić z zespołem złuszczania, a także jest jedną z najważniejszych chorób w diagnostyce różnicowej XFS Zespół rozsiewu pigmentu jest spontaniczną chorobą, objawiającą się głównie u pacjentów z krótkowzrocznością w wieku od 30 do 40 lat u mężczyzn. Pacjenci są bardziej narażeni na jaskrę, ale kobiety są rzadkie. Stosunek tych dwóch wynosi 2: 1 do 3: 1. Cząsteczki pigmentu uwalniane z tęczówki są małe i nie rozpraszają się na powierzchni tęczówki, ale gromadzą się w fałdach tęczówki, często z Krukenbergiem. Pigmentacja wrzecionowata, badanie transiluminacyjne ma szczelinę pośrodku tęczówki i brakuje pigmentu promieniowego. Pasmo pigmentu na siatce beleczkowej jest często gęstsze niż XFS. Trudno go zidentyfikować u osób starszych, a pasmo pigmentu jest gładsze. W tylnej części siatki beleczkowej belka pigmentowa XFS jest wyraźnie żwirowa.

U niektórych pacjentów z syndromem rozsiewu pigmentu może rozwinąć się XFS, jaskra obustronna jest również podatna na występowanie, ponieważ syndrom rozsiewu pigmentu jest prawie dwustronną symetrią, jeden z obustronnym zespołem pigmentacji i wysokim ciśnieniem jednoocznym Starszych pacjentów należy podejrzewać o XFS.

2. Zapalenie tęczówki wtórne jaskry zapalenie tęczówki jest dodatnie dla cieczy wodnistej, z pływaniem komórek, któremu towarzyszy przywieranie przed tęczówki lub przywieranie tęczówki tylnej, pacjenci są na ogół młodsi i mogą być łączeni z chorobami ogólnoustrojowymi, takimi jak młode reumatoidalne stawy płciowe Zapalenie, podczas gdy nie ma złuszczania z przodu oka.

3. Inne rodzaje złuszczania soczewek

(1) prawdziwe złuszczanie soczewek (rozwarstwienie torebki): chorobę obserwuje się w urazie oka, ciężkim zapaleniu błony naczyniowej oka i ekspozycji na operacje w wysokiej temperaturze itp. Kontrola lampy szczelinowej wykazuje, że przednia torebka kryształu ma przezroczysty arkusz z zawiniętymi krawędziami. Różni się od złuszczania tej choroby i często towarzyszy jej jaskra.

Ciała obce, takie jak miedź, uraz oka żelaza mogą również wystąpić przy złuszczaniu soczewki, ale bardzo rzadka, nawodniona pigmentacja siatki beleczkowej, ale nie można zidentyfikować złuszczania przedniej torebki soczewki, istnieją inne przyczyny pigmentacji siateczki beleczkowej Na przykład heterochromiczne zapalenie tęczówki Fuchsa, starcze lub pooperacyjne czynniki roli przedsionków, pigmenty spowodowane guzami wewnątrzgałkowymi, w połączeniu z ich innymi objawami klinicznymi, identyfikacja nie jest trudna.

(2) Pierwotna rodzinna amyloidoza: choroba ogólnoustrojowa z niektórymi objawami ocznymi, może być związana z jaskrą, na tęczówce i na brzegu źrenicy, przednia torebka kryształu ma szarawe płatkowate złuszczanie i na rogu tęczówki rogówki Pigmentacja, w przeciwieństwie do XFS w ultrastruktury, może być podtypem XFS.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.