Nefropatia błoniasta

Wprowadzenie do błoniastej nefropatii Membranowa nefropatia (MN), znana również jako błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek), patologiczne cechy kłębuszkowych komórek nabłonkowych błony podstawnej rozpraszają osadzanie się kompleksu immunologicznego z rozproszonym pogrubieniem błony podstawnej, kliniczny zespół nerczycowy ( NS) lub bezobjawowa proteinuria jest główną manifestacją. Podstawowa wiedza Odsetek pacjentów: częściej u osób po 40. roku życia częstość występowania wynosi około 0,004% - 0,009% Populacja podatna: szczyty mają od 30 do 40 lat i od 50 do 60 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakrzepica żył nerkowych, śródmiąższowe zapalenie nerek, niewydolność nerek

Przyczyna błoniastej nefropatii

Czynniki pierwotne i wtórne (30%):

1. Toczeń rumieniowaty układowy choroby immunologicznej, reumatoidalne zapalenie stawów, cukrzyca, zapalenie tarczycy Hashimoto, choroba Gravesa, mieszana choroba tkanki łącznej, zespół Sjogrena, pierwotna marskość żółciowa wątroby, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa I ostre zakaźne zapalenie wielonerwowe.

2. Zakażenie: wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, kiła, trąd, filarioza, schistosomatoza i malaria.

3. Narkotyki i trucizny organiczne złoto, rtęć, D-penicylamina, kaptopryl i probenecyd.

4. Nowotworowy rak płuc, rak jelita grubego, rak piersi i chłoniak.

5. Inna sarkoidoza, przeszczep nerki, choroba sierpowata i naczyniowy rozrost limfoidalny (choroba Kimura), ale 75% nefropatii błoniastej nie może znaleźć powyższych przyczyn, to znaczy pierwotnej nefropatii błoniastej.

Potencjalny patogenny antygen (25%):

Chociaż niektórzy uczeni zgłosili szereg antygenów, w tym DNA, tyroglobulinę, antygen związany z nowotworem, antygen nabłonkowy cewkowy nerki, wirus zapalenia wątroby typu B itp. W kłębuszkowym kompleksie odkładania podnabłonkowego pacjentów z nefropatią błoniastą, tylko powyższe białka Osad niekoniecznie powoduje chorobę, a przeciwciało przeciwko patogennemu antygenowi, które powoduje odkładanie się podskórnego kompleksu immunologicznego kłębuszkowej błony podstawnej choroby, nie jest jeszcze jasne.

Podnabłonkowy kompleks immunologiczny (25%):

(1) Krążące odkładanie się kompleksu immunologicznego: Diokson i Germuth używają małych dawek heterologicznego białka (2,5 mg / d) codziennego zastrzyku, aby wywołać przewlekłą chorobę surowicy u królików. W obiegu znajdują się tylko małe kompleksy immunologiczne, wręcz przeciwnie, jeśli króliki otrzymają różne dawki i metody heterologicznych białek, pojawią się większe kompleksy immunologiczne, a miejsce osadzania będzie raczej mezangialne niż podskórne. Podkreśla się, że kompleks immunologiczny w cyklu błoniastej nefropatii powinien mieć cechy małej masy cząsteczkowej i dużej ilości ładunku ujemnego, jednak te dwa punkty nie są łatwo dostępne w ciele w tym samym czasie i nadal istnieją wątpliwości co do wiarygodności teorii krążącego kompleksu immunologicznego.

(2) Tworzenie się kompleksów immunologicznych in situ wywołanych przez antygeny pozanerkowe: Teoria ta wskazuje, że zmiany mogą być spowodowane reakcją krążących przeciwciał z kłębuszkowym wrodzonym antygenem, co jest spowodowane pewnymi błonami podstawnymi. Właściwości biochemiczne i powinowactwo elektrostatyczne są wcześniej „wszczepiane” do kłębuszków nerkowych, tworząc kompleks immunologiczny in situ, uszkadzając w ten sposób kłębuszki nerkowe.

(3) Tworzenie się kompleksów immunologicznych in situ spowodowanych przez antygen nerkowy: Jest to kompleks immunologiczny in situ utworzony przez miejscowy wewnętrzny składnik antygenowy kłębuszków i krążących przeciwciał, który jest dobrze rozpoznaną doktryną od lat 80. .

Uzupełnienie za pośrednictwem (5%):

W 1980 r. Salant i Couser po raz pierwszy zaproponowali w modelu biernego zapalenia nerek Heymanna, że ​​aktywacja dopełniacza jest niezbędnym warunkiem patogenezy. Badania potwierdziły, że naciek komórek zapalnych nie występuje w kłębuszkach błoniastych nefropatii i nie ma klasycznej ścieżki aktywacji dopełniacza. Wytworzono produkt cięcia, taki jak C5a, ale znaleziono kompleks atakujący błonę (kompleks atakujący membranę C5b-9, MAC) zawierający składnik dopełniacza Csb-9.

Ten kompleks ataku błony (MAC) można wprowadzić do dwuwarstwowej struktury fosfolipidów kłębuszkowej błony komórkowej nabłonka, powodując uszkodzenie struktury błony komórkowej, wpływając na syntezę kłębuszkowej błony podstawnej, naprawiając, zmieniając przepuszczalność naczyń włosowatych i potwierdzając atak błony mikroskopem immunoelektronowym. Kompleks może być przenoszony ze strony błony podstawnej na stronę torebki nerkowej przez komórki nabłonkowe i odprowadzany do moczu przez egzocytozę, tak że wydalanie kompleksu ataku błony moczowej zwiększa się we wczesnym stadium nefropatii błoniastej lub podczas aktywności immunologicznej. MAC może również aktywować kłębuszkowe komórki nabłonkowe, uwalniając miejscowe mediatory zapalne i wolne rodniki tlenowe działające bezpośrednio na błonę podstawną. Duża liczba wolnych rodników tlenowych uwalnia lipidy, powodując kłębuszkowe komórki nabłonkowe i kolagen błony podstawnej IV. Degraduje i zwiększa przepuszczalność błony niskobiałkowej powodując białkomocz Po dodaniu probukolu białkomocz zmniejsza się o 85%.

Badanie wykazało, że kłębuszkowe komórki nabłonkowe są wszechstronne, takie jak kłębuszkowy skurcz błony komórkowej nabłonka, mogą wytrzymać przezbłonowe ciśnienie hydrostatyczne 4,76 kPa (35 mmHg), komórki nabłonkowe są ważną częścią bariery filtracyjnej kłębuszkowej; komórki nabłonkowe Reaguje z cząsteczką adhezji komórkowej integryną α3β1; uwalnia różne cytokiny i mediatory zapalne, w tym: 1 bioaktywne estry: takie jak produkt epoksydazy kwasu arachidonowego PGE2, TXA2 itp. I produkt lipooksygenazy 12-hydroksy Kwas dekaenowy (12-HETE), 2-metaloproteinaza matrycowa (MMP) -9 i matrycowy metaloproteinaza inhibitor tkanek (TIMP), 3 czynnik fibrynolizy: tkanka i aktywator plazminogenu typu urokinaza Środki i inhibitory, 4 czynniki wzrostu i czynniki różnicujące: transformujący czynnik wzrostu (TGF), płytkowy czynnik wzrostu (PDGF), naskórkowy czynnik wzrostu (EGF), 5 cytokin związanych ze stanem zapalnym, rozpoznanie odporności, chemotaksja: takie jak interleukiny Klasa

Ponadto istnieją receptory dla dopełniacza i różnych czynników wzrostu na powierzchni komórek nabłonkowych. Istnieją antygeny związane z nefropatią błonową na powierzchni szczurów SD u zwierząt doświadczalnych; kłębuszkowe komórki nabłonkowe odgrywają ważną rolę w syntezie i naprawie błony podstawnej; Komórki podocytów mogą syntetyzować składniki macierzy, takie jak kolagen IV i fibronektyna. Modele zwierzęce i badania kliniczne sugerują, że synteza macierzy lamininy, proteoglikanu siarczanu heparyny i kolagenu IV jest zwiększona w nefropatii błoniastej, w której pośredniczy TGF-β2. Zmiany w składzie macierzy pozakomórkowej są jedną z przyczyn pogrubienia błony podstawnej.

Zapobieganie nefropatii błonowej

1. Zwracaj uwagę na odpoczynek, unikaj zmęczenia, zapobiegaj infekcjom, dietę o niskiej zawartości białka, zwracaj uwagę na suplementy witaminowe i unikaj używania leków uszkadzających nerki.

2. Podczas leczenia odwykowego, co 1–2 tygodnie wizyty ambulatoryjnej, obserwuj rutynę moczu, czynność wątroby i nerek, dzieci powinny zwracać uwagę na wzrost i rozwój, aby pokierować zakończeniem leczenia.

3. Po kontroli aktywnych zmian i po zakończeniu leczenia należy powtórzyć biopsję nerki, aby obserwować patologiczne zmiany w tkance nerkowej w celu ustalenia, czy występuje tendencja przewlekła, aby podjąć odpowiednie działania w odpowiednim czasie.

4. Zwróć uwagę na ochronę resztkowej czynności nerek, skoryguj różne czynniki, które zmniejszają nerkowy przepływ krwi (takie jak hipoproteinemia, odwodnienie, niedociśnienie itp.) I zapobiegaj infekcjom, które są ważnymi ogniwami w zapobieganiu, wpływającymi na skuteczność pacjentów i Powikłania długoterminowego rokowania należy leczyć:

(1) Zakażenie: terapia hormonalna jest podatna na infekcje, a po jej znalezieniu należy ją niezwłocznie leczyć antybiotykami wrażliwymi na bakterie chorobotwórcze, silnymi i nieneotoksycznymi, a osoby z wyraźną infekcją należy jak najszybciej usunąć.

(2) powikłania zakrzepicy i zatorowości: Ogólnie uważa się, że gdy stężenie albuminy w osoczu jest niższe niż 20 g / l, oznacza to, że występuje stan nadkrzepliwości, to znaczy należy rozpocząć zapobiegawcze leczenie przeciwzakrzepowe. Leki przeciwzakrzepowe należy na ogół stosować przez ponad pół roku. Zarówno krzepnięcie, jak i leczenie trombolityczne powinny unikać nadmiernego krwawienia prowadzącego do krwawienia.

(3) Ostra niewydolność nerek: zespół nerczycowy powikłany ostrą niewydolnością nerek może stanowić zagrożenie dla życia, jeśli nie jest odpowiednio leczony.

Nefropatia błoniasta Powikłania zakrzepica żył nerkowych śródmiąższowe zapalenie nerek niewydolność nerek

1. Zakrzepica żył nerkowych: obserwacje kliniczne i ciągłe dane z biopsji nerek dowodzą, że choroba jest przewlekłą postępującą chorobą, taką jak nagły wzrost białka w moczu w trakcie choroby lub nagłe pogorszenie czynności nerek, co sugeruje, że zakrzepica żył nerkowych może być łączona Formacja, współczynnik współbieżności do 50%, czynniki predysponujące obejmują zbyt niską albuminę w surowicy (<2,0 ~ 2,5 g / dl), silny nadmierny moczopędny, długotrwałe leżenie w łóżku.

2. Ostre śródmiąższowe zapalenie nerek: martwica cewek nerkowych lub półksiężycowe zapalenie nerek jest częstym powikłaniem MN.

3. Niewydolność nerek: zaawansowane pogorszenie czynności nerek, zmniejszenie wydalania moczu, podwyższony poziom kreatyniny w moczu, podwyższony poziom azotu mocznikowego, skłonność do niewydolności nerek.

4. Zakażenie: Z powodu dużej utraty immunoglobuliny z moczem odporność organizmu jest zmniejszona, a różne infekcje są często łączone w przebiegu choroby.

Objawy nefropatii błonowej częste objawy obrzęk obrzęk kończyny dolnej zespół nerczycowy krwiomocz białkomocz białko moczopędne reumatoidalne zapalenie stawów

Chorobę można zaobserwować w każdym wieku, ale większość pacjentów ma ponad 30 lat w momencie rozpoznania. Średni wiek początku to 40 lat. Szczytowy wiek początku to 30-40 lat i 50-60 lat. Większość błoniastych nefropatii zaczyna się powoli. Nie ma historii wcześniejszego zakażenia górnych dróg oddechowych. Niewielka liczba pacjentów ma bezobjawową proteinurię. Większość pacjentów (70% -80%) ma dużą ilość proteinurii, która charakteryzuje się zespołem nerczycowym. Okres inkubacji MN trwa zwykle od kilku tygodni do kilku miesięcy. Stopniowo powstawał kłębuszkowy osad podnabłonkowy, ale wzrost wydalania białka z moczem nie osiągnął wystarczającego poziomu, aby uformować objawy kliniczne, powodując uwagę pacjenta. 80% pacjentów z obrzękiem jako pierwszym objawem, 20% z powodu białkomoczu, błona idiopatyczna Wydalanie nefropatii przez białka w moczu wynosi zwykle 5-10 g na dobę lub do 20 g / d, najczęściej nieselektywna proteinuria. Ilość białka w moczu jest różna ze względu na dzienne spożycie białka, pozycję ciała, aktywność i hemodynamikę nerek. Wahania są bardzo duże, na ogół brak krwiomoczu, 50% dorosłych i większość dzieci ma krwiomocz mikroskopowy W przeciwieństwie do wielu ostrych poinfekcyjnego zapalenia nerek, we wczesnym stadium choroby nie występuje nadciśnienie, ale 30–50% pacjentów rozwija się wraz z chorobą. Podwyższone ciśnienie krwi, wczesna czynność nerek jest bardziej normalna, od tygodni do miesięcy z powodu spadku filtracji kłębuszkowej, zmian śródmiąższowych i innych czynników może stopniowo pojawiać się niewydolność nerek i mocznica, chorobę łatwo powiązać z zakrzepicą żył nerkowych, Chiny Częstość występowania może sięgać 40%, a czynnikami predysponującymi są zbyt niskie stężenie albuminy w surowicy (<2,0–2,5 g / dl), silna nadmierna diureza i długotrwałe leżenie w łóżku.

Testy laboratoryjne pierwotnej nefropatii błoniastej obejmują białkomocz, hipoalbuminemię, hiperlipidemię i lipourea, zwykle z prawidłowymi poziomami C3, C4 i innych składników dopełniacza i bez krążących kompleksów immunologicznych. W tym okresie C5b-9 w moczu jest oczywiście podwyższone, aby wykluczyć wtórną przyczynę, konieczne jest przeprowadzenie testów immunologicznych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C, kiła, toczniowe zapalenie nerek i inne choroby tkanki łącznej i wskaźniki nowotworów.

Pacjenci z MN o podstępnym początku, często objawiający się jako typowy zespół nerczycowy, mogą być związani z nadciśnieniem tętniczym lub mikroskopijnym krwiomoczem, krwiomocz jest rzadki; niska selektywność w białkomoczu, zwiększony poziom moczu C3, C5b-9, krew C3 jest ogólnie normalna; Przez wiele lat pozostaje niezmieniony, a niektóre z nich można naturalnie złagodzić. Zgodnie z powyższymi cechami klinicznymi MN można zdiagnozować, ale ostateczna diagnoza nadal wymaga biopsji nerki.

Chorobę należy odróżnić od innych patologicznych typów zespołu nerczycowego i wtórnego MN, takiego jak SLE. W MN prawie 2/3 jest pierwotne, a pozostałe 1/3 są wtórne, a wiele antygenów może powodować MN. W toczniowym zapaleniu nerek, błonowym zapaleniu nerek i nefropatii IgA, oprócz odkładania się kompleksów immunologicznych, istnieje duża ilość proliferacji komórek; podczas gdy pierwotny MN prawie nie widzi proliferacji komórek i nawrót po przeszczepie nerki nie jest łatwy. Dzieci MN powinny być wysoce podejrzane i wykluczać wtórne choroby kłębuszkowe, zwłaszcza zapalenie nerek związane z zapaleniem wątroby typu B i toczniowe zapalenie nerek. Starsze MN powinny zwracać uwagę na obecność guzów; donosi się, że 40% starszych pacjentów z MN jest spowodowanych nowotworami złośliwymi, ale złośliwymi Około 10% dorosłych pacjentów z nowotworem ma pierwotny zespół nerczycowy; 15% guzów litych wiąże się z MN, a 1,5% pacjentów z MN ma nowotwory złośliwe.

Badanie nefropatii błoniastej

Prawie wszystkie przypadki mają białkomocz, ponad 80% przypadków białko w moczu ≥ 3,5 g / 24h, ciężkie ≥ 20 g / 24 godziny, zwykle nieselektywne białkomocz, ale 20% przypadków może być białkomoczem selektywnym, mocz Zwiększone C5b-9, C3, co sugeruje, że MN jest w fazie aktywnej. W ciężkim białkomoczu C5b-9 w moczu może również wzrosnąć. Zwykle występuje krwiomocz mikroskopowy, ale krwiomocz występuje rzadko. Pacjenci z ciężką chorobą nerek mogą widzieć wyraźnie niskie białko. Krew, inne takie jak IgG, może również zostać zmniejszona; podwyższone stężenie lipidów we krwi, wykazujące wzrost lipoprotein o niskiej i bardzo niskiej gęstości, ale wraz ze zmniejszeniem białka w moczu hiperlipidemia może powrócić do normy.

Pierwotny MN, niezależnie od tego, czy dopełniacz kłębuszkowy znajduje się w kłębuszkowych układach odpornościowych, poziomy dopełniacza w surowicy są prawidłowe. Jeśli u pacjentów z MN stwierdzono niski poziom dopełniacza w surowicy, pierwotną chorobą może być choroba ogólnoustrojowa (taka jak SLE).

Globulinemia zimna krwi może wystąpić w MN spowodowanym przez SLE, B, zapalenie wątroby typu C itp. U pacjentów z aktywnością MN stężenie C5b-9 może być podwyższone w moczu pacjentów; u pacjentów z zakrzepicą żył głębokich może rozwinąć się krew o wysokiej zawartości białka celulozowego. Objawy, czynniki przeciwkrzepliwe krwi maleją, niektórzy pacjenci mogą mieć czerwone krwinki.

Na przykład, starsi pacjenci z nieprawidłowościami jelitowymi, utratą masy ciała i krwiopluciem powinni zostać sprawdzeni pod kątem potencjalnych nowotworów.

Anatomia patologiczna

Z ogólnej anatomii nerki są żółte, a ich objętość jest powiększona. Ponieważ wszystkie zmiany kłębuszkowe w MN są prawie jednolite, cechy przerostu nerek w innych przewlekłych chorobach nerek nie są widoczne w MN, co wydaje się wyjaśniać nerki. Powodem, dla którego powierzchnia korowa jest stosunkowo gładka, są nawet przypadki, w których choroba postępuje. U pacjentów z niewydolnością nerek może pojawić się blizna pod torebką.

2. Mikroskopia świetlna

Mikroskopia świetlna wykazała pogrubienie rozproszonej kłębuszkowej ściany naczyń włosowatych spowodowane immunoprecypitacją Ponieważ wypukłe błony podstawne otoczono zabarwionymi immunobarwiem, wybarwienie srebrem zostało wzbogacone, a wczesne zmiany kłębuszkowe były rozproszone, kłębuszki. Sztywność skurczu naczyń włosowatych, pogrubienie ściany naczyń włosowatych, brak wyraźnej proliferacji komórek, barwienie PAM, typowe przypadki można zaobserwować na skurcz naczyń włosowatych naczyń krwionośnych i odkładanie się nabłonkowych kompleksów immunologicznych, zaostrzenie zaawansowanych zmian, pogrubienie ścian naczyń włosowatych, Światło jest zwężone, niedrożne, matryca mezangialna jest poszerzona, a dalszy rozwój może skutkować stwardnieniem kłębuszkowym i zwyrodnieniem szklistym, spienionymi zmianami w bliższych zwiniętych komórkach nabłonka kanalików (charakterystyczne zmiany w zespole nerczycowym); tętnice z nadciśnieniem Mała arterioskleroza jest oczywista, a naciekanie komórek zapalnych można zaobserwować w śródmiąższu. Jednojądrowe makrofagi i limfocyty są głównymi typami komórek w śródmiąższu, a przeważają limfocyty T pomocnicze / indukujące.

3. Mikroskopia elektronowa

Cała plwocina włośniczkowa włośniczkowa ma charakterystyczne złogowe skupiska elektronów nabłonkowych, co może być jedyną zmianą we wczesnych zmianach, a także można stwierdzić, że duże kompleksy immunologiczne osadzają się na komórkach nabłonkowych z gęstymi osadami elektronowymi i przybijają gwoździem. Rozdzielone przez występy, procesy stóp w procesach stóp są znormalizowane, a GBM jest na początku normalny, a następnie depresja powstaje w wyniku osadzania się gęstej materii. W końcu GBM całkowicie otacza gęstą substancję, a drugą cechą jest to, że gęsta elektronowo substancja znika, a przezroczysty obszar pojawia się w odpowiednim obszarze. Według mikroskopii elektronowej niektóre zewnętrzne obszary błony podstawnej wydają się naprawione po zewnętrznej stronie. Pierwotne MN często ma śródmiąższowe zwłóknienie i zanik kanalików.

4. Immunofluorescencja

Można zauważyć, że podnabłonkowa immunoglobulina i składniki dopełniacza charakteryzują się równomiernymi drobnymi drobnymi cząsteczkami osadzonymi na ścianie naczyń włosowatych i ujawnia się pojawienie się skurczu naczyń włosowatych, wśród nich IgG jest najczęstszy, a ponad 95% przypadków ma złogi C3. Odkładanie IgA, IgM, a nawet IgE, ilość osadzania zmienia się wraz z przebiegiem choroby; początkowo mniej, następnie stopniowo wzrasta, a na koniec zmniejsza się, w niektórych przypadkach można znaleźć HBsAg i CEA, chorobę nerek MN można podzielić na 4 zgodnie z patologią:

Etap I: znany również jako wczesne odkładanie komórek nabłonkowych, brak widocznych zmian patologicznych pod mikroskopem świetlnym. W niektórych przypadkach błona podstawna może być nieco pogrubiona. Pod mikroskopem elektronowym można zobaczyć niewielką ilość odkładania się kompleksu immunologicznego pod nabłonkiem. W obszarze osadzania można zobaczyć proces stopy. Fuzję warto wspomnieć, że we wczesnym etapie I mikroskopia elektronowa jest normalna, a immunofluorescencja jest dodatnia, co sugeruje, że immunofluorescencja jest bardziej wrażliwa na wczesną diagnozę.

Etap II: Znany również jako okres powstawania paznokcia, mikroskopijne pogrubienie naczyń włosowatych można zobaczyć pod mikroskopem świetlnym, reaktywny rozrost GBM, zmiany grzebieniowe - tworzenie się paznokci, badanie immunofluorescencyjne wykazało dużą liczbę odkładania się kompleksu immunologicznego pod nabłonkiem.

Etap III: Znany również jako etap osadzania się błony podstawnej, kłębuszek zaczyna twardnieć pod mikroskopem świetlnym, światło naczyń włosowatych jest blokowane, a proces paznokcia stopniowo łączy się w kawałek, otaczając osad, tworząc podwójną ścieżkę, a granica osadu jest niejasna pod mikroskopem elektronowym.

Etap IV: Znany również jako okres twardnienia, GBM jest poważnie nieregularnie pogrubiony, naczynia włosowate są skręcone, kłębuszki zapadają się i dochodzi do zwłóknienia, a paznokcie znikają; komórki śródmiąższowe nerki są naciekane i zwłókniałe z zanikiem cewkowym, mikroskopia elektronowa Niższy osad jest trudny do zidentyfikowania w błonie piwnicznej, a immunofluorescencja jest obecnie często ujemna.

Rozpoznanie i różnicowanie nefropatii błoniastej

Diagnoza

Według statystyk, oprócz pierwotnego MN, 10% do 20% MN to nerka tocznia, 1% do 3% jest spowodowane przygotowywaniem złota, 7% to pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów za pomocą penicylaminy i jest blisko zapalenia wątroby typu B. Powiązany MN, wtórny MN ma na ogół cechy kliniczne swojej pierwotnej choroby, oprócz cech klinicznych, pierwotny i wtórny MN jest trudny do odróżnienia tylko na podstawie biopsji nerki, należy go połączyć z cechami klinicznymi, badaniem eksperymentalnym, badaniem patologicznym i testem Leczenie seksualne i inna pomoc w diagnozowaniu.

Rozpoznanie pierwotnej nefropatii błoniastej opiera się na wykluczeniu czynników wtórnych, a następnie kilku powszechnych wtórnych nefropatii błoniastych:

Diagnostyka różnicowa

1. Toczkowe zapalenie nerek typu membranowego: jego zmiany patologiczne i idiopatyczna nefropatia błoniasta są bardzo podobne; zmiany histologiczne mają wpływ na zapalenie nerek typu toczeń: gęste złogi elektronowe na błonie podstawnej kanalika (100%) , odkładanie się gęstej materii elektronów podbłonkowych (77%), odkładanie się gęstej elektronów w obszarze mezangialnym (63%) i cewkowatym ciele wtrętowym (61%), zapalenie nerek typu IV, rozlane proliferacyjne zapalenie nerek, po intensywnym leczeniu Zmienia się głównie na uszkodzenie błony, ale ten typ miana przeciwciał przeciwjądrowych przeciwko jądrowi jest wyższy niż toczniowe zapalenie nerek typu błony, chyba że stężenie kreatyniny we krwi jest podwyższone w momencie wystąpienia, tkanka patologiczna ma naciek komórek zapalnych, zapalenie nerek typu błony To samo rokowanie jest dobre w przypadku nefropatii błoniastej, wskaźnik 10-letniego przeżycia wynosi powyżej 85%, a częstość zakrzepicy żył nerkowych jest również wysoka i różni się od idiopatycznej nefropatii błoniastej oprócz rutynowych badań serologicznych. Patologicznie namnażały się komórki mezangialne i komórki śródbłonka, a także osadzanie się kompleksu immunologicznego pod śródbłonkiem nerkowym w obszarze mezangialnym: wszystkie IgG, IgM, IgA i C3 były pozytywne, co było pomocne w identyfikacji.

2. Nefropatia błonowa spowodowana przez nowotwór: różne nowotwory, zwłaszcza rak płuc, zmiany żołądkowo-jelitowe i złośliwe piersi mogą powodować nefropatię błoniastą, dowód na nerkowe uszkodzenie immunologiczne spowodowane przez nowotwór: 1 swoisty dla nowotworu antygen w kompleksie kłębuszkowym układu odpornościowego ; 2 rozpuszczalne kompleksy immunologiczne wykryto w surowicy pacjentów z guzem związanym z błoniastą nefropatią, zawierających przeciwciała specyficzne dla nowotworu.

Patogenezą immunologiczną może być: antygen związany z nowotworem stymuluje gospodarza do wytwarzania przeciwciał przeciwnowotworowych, a antygen i przeciwciało tworzą rozpuszczalny kompleks immunologiczny osadzony na kłębuszku; pacjent z nowotworem ma wadę w funkcji nadzoru immunologicznego i stymuluje organizm do wytworzenia kompleksu immunologicznego po ekspozycji na antygen. To powoduje uszkodzenie nerek.

Doniesiono, że zespół nerczycowy często występuje na 12 do 18 miesięcy przed rozpoznaniem guza, a szczególnie należy uważać na guz u osób starszych z zespołem nerczycowym.

3. Zakażenie wirusem zapalenia wątroby i kłębuszkowe zapalenie nerek: Najczęstszym patologicznym typem zapalenia nerek związanym z wirusem zapalenia wątroby typu B jest nefropatia błoniasta, która występuje częściej u dzieci płci męskiej. W populacji nosicieli wirusa zapalenia wątroby typu B od 0,1% do 1,0% w krajach europejskich i amerykańskich, nefropatia błoniasta Wskaźnik wykrywalności HBsAg w surowicy dzieci wynosi od 20% do 64%, a w populacji wirusa zapalenia wątroby typu B w populacji od 2% do 20% w Azji może być nawet od 80% do 100%.

Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C jest powikłane mezangialnym kapilarnym kłębuszkowym zapaleniem nerek (MCGN), ale w ostatnich latach odnotowano także błoniastą nefropatię. Wirus zapalenia wątroby typu C powikłany błoniastą nefropatią nie ma krioglobulinemii, prawidłowy poziom dopełniacza, reumatoidalny Czynnik ujemny, wskaźniki te różnią się od wirusowego zapalenia wątroby typu C z mezangialnym kapilarnym zapaleniem nerek.

4. Nawrót nerki po przeszczepie nerki: Wskaźnik nawrotów choroby po przeszczepie nerki wynosi około 10%, zwykle białkomocz występuje od 1 tygodnia do 25 miesięcy po operacji, a biorca często ma ciężki zespół nerczycowy i po 6 miesiącach. Utrata przeszczepu nerki w ciągu ~ 10 lat, zwiększenie dawki steroidów jest nieskuteczne.

5. Nefropatia błoniasta wywołana przez leki: złoto organiczne, rtęć, D-penicylamina, captopril (captopril), niesteroidowe leki przeciwzapalne zgłosiły błoniastą nefropatię, należy zwrócić uwagę na historię leków Terminowe wycofanie może złagodzić ten stan.

Wczesna nefropatia błoniasta jest często pomijana i źle diagnozowana, więc konwencjonalna mikroskopia elektronowa i immunofluorescencja mogą pomóc w zdiagnozowaniu.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.