Nefropatia hipokaliemiczna

Wprowadzenie do nefropatii hipokaliemicznej Hipokalmicnefropatia jest przewlekłym śródmiąższowym zapaleniem nerek lub chorobą nerek spowodowaną uporczywą hipokaliemią, znaną również jako nefropatia z utratą kalii. Nasilenie zależy od stopnia i czasu trwania niedoboru potasu. Objawami klinicznymi są głównie zaburzenia koncentracji moczu, ale w praktyce klinicznej jest to rzadkie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: odmiedniczkowe zapalenie nerek

Przyczyny nefropatii hipokaliemii

(1) Przyczyny choroby

Choroba jest spowodowana przewlekłą hipokaliemią, przyczyną hipokaliemii jest głównie niewystarczające spożycie potasu; nadmierna utrata (utrata przewodu pokarmowego i utrata moczu), różne leki moczopędne i sterydy Zastosowanie hormonów; przewlekła choroba nerek, taka jak kwasica cewek nerkowych, zespół Barttera, zespół Liddle'a, guz wydzielniczy reniny, zespół Cushinga i choroba z niedoborem hydroksylazy itp. Często występująca klinicznie hipokaliemia:

1. Nieefrogenna hipokaliemia Wydalanie potasu przez nerki nie wzrosło Zwiększenie spożycia potasu w komórkach z różnych przyczyn jest również jedną z najczęstszych przyczyn hipokaliemii. Hipokaliemia spowodowana wzrostem potasu w komórkach jest przeważnie przejściowa. W większości przypadków nie jest wymagane specjalne leczenie. Okresowe paraliż o niskiej zawartości potasu jest rzadką, autosomalną dominującą chorobą dziedziczną. Pacjenci mogą nagle rozwinąć hipokaliemiczne osłabienie mięśni, a stężenie potasu we krwi jest często niższe niż 3 mmole / l. Przyczyna nie jest w pełni zrozumiała. Acetazolamid może skutecznie poprawić osłabienie mięśni. Niektórzy pacjenci z nadczynnością tarczycy mogą również wykazywać kliniczne objawy okresowego porażenia. Potas we krwi może być również tymczasowo zmniejszony, ale przyczyna może nie być dokładnie taka sama. Aminy nie są skuteczne, a beta-blokery mogą znacznie poprawić osłabienie mięśni.

Ponadto niedobór potasu lub ostra, przewlekła biegunka spowodowana utratą potasu w jelitach jest również główną przyczyną nieefrogennej hipokaliemii.

2. Zwiększenie wydalania potasu w moczu spowodowane różnymi przyczynami hipokaliemii nerkowej jest najważniejszą przyczyną hipokaliemii, nazywanej zbiorczo hipokaliemią nerkową. Pacjentom często towarzyszy hipokaliemia. Kwasica metaboliczna lub zasadowica metaboliczna, ciśnienie krwi jest zwykle prawidłowe w hipokaliemii z kwasicą metaboliczną, a pacjenci z hipokaliemią z zasadowicą metaboliczną mogą mieć nadciśnienie.

(1) hipokaliemia z towarzyszącą kwasicą: ponieważ hipokaliemia może kompensować stężenie wodorowęglanu sodu w osoczu, większość pacjentów ma tendencję do powodowania zasadowicy; i odwrotnie, jeśli pacjentom z hipokaliemią towarzyszy kwas metaboliczny Zatrucie jest bardzo pomocne w diagnozowaniu, ponieważ hipokaliemia z kwasicą występuje tylko w kwasicy cewkowej nerek, w tym w bliższych zwiniętych kanalikach i dystalnej kwasicy splotowej oraz kwasicy ketonowej w przebiegu cukrzycy.

Cukrzycowa kwasica ketonowa z powodu hiperosmolarnego osmotycznego działania moczopędnego i dużej liczby ujemnie naładowanych ciał ketonowych z moczu w celu pobudzenia wydzielania potasu z moczu, czemu towarzyszy znaczne zmniejszenie całkowitego potasu w organizmie, ale w kwasicy We wczesnym etapie hipokaliemia może nie być oczywista ze względu na redystrybucję wewnątrzkomórkowego i pozakomórkowego potasu, jeśli potas nie jest leczony insuliną i lekami alkalicznymi, może powodować ciężką, a nawet śmiertelną hipokaliemię.

(2) hipokaliemia i prawidłowe pH krwi lub zasadowica metaboliczna:

1 pierwotny aldosteronizm, podwyższone poziomy aldosteronu w surowicy, a jony sodu wchodzące do dystalnych zwiniętych kanalików znacznie wzrosły, ze względu na zwiększone wydalanie potasu z sodem i potasem w moczu, pacjenci ze zwiększonym poziomem aldosteronu we krwi, hipokaliemia, ale także Istnieją kliniczne objawy nadciśnienia i zasadowicy metabolicznej, a aktywność reniny w osoczu jest w większości zmniejszona, ponieważ hipokaliemia może sprzężić zwrotne hamowanie wydzielania kory nadnerczy aldosteronu, a poziomy aldosteronu w surowicy u pacjentów z ciężką hipokaliemią nie zwiększają się odpowiednio, normalni ludzie lub Inne przyczyny nadciśnienia u pacjentów z prawidłowym stężeniem soli fizjologicznej lub hydrokortyzonem w surowicy powinny wynosić 110,96 nmoli / l (4 ng / dl), podczas gdy poziomy aldosteronu w surowicy nie są hamowane, aby pomóc w rozpoznaniu choroby, guzów nadnerczy Ze względu na wysoki poziom aldosteronu we krwi oczywiste jest również działanie hipokaliemii. Musi być leczone chirurgicznie. Hiperplazja nadnerczy może być badana za pomocą spironolaktonu (Antisophthora) w leczeniu antyaldosteronu. Większość pacjentów z hipokaliemią i nadciśnieniem można skorygować. Stężenie 18-hydroksylu i 18-oksykortyzonu w moczu pacjentów z hiperaldosteronizmem jest podwyższone, a test supresji deksametazonu jest dodatni, co jest rzadkie Autosomalna dominująca choroba genetyczna, pacjenci przyjmujący środki moczopędne tiazydowe może powodować bardzo poważne hipokaliemię biorąc niskiej dawki deksametazonu (0,75 mg), jest w stanie skutecznie poprawić hipokaliemii i zmniejszają aldosteronu krwi.

2 wtórny aldosteronizm: choroba jest często związana z chorobą naczyń nerkowych, taką jak zwężenie tętnicy nerkowej, zapalenie naczyń nerkowych itp., Klinicznie może objawiać się również jako zasadowica hipokalii i wysokie ciśnienie krwi, ale należy zauważyć, że nie W całym wtórnym aldosteronizmie występuje hipokaliemia, a komórki nabłonkowe naczyń nerkowych (zespół Robertsona-Kihary) są rzadkim urządzeniem kłębuszkowym kłębuszkowym, które powoduje wzrost aldosteronu z powodu wydzielanej reniny. Klinicznie wykazywał także hipokaliemię i nadciśnienie, a aktywność reniny w nerkach była znacznie zwiększona po stronie dotkniętej chorobą. Niektóre złośliwe guzy nadnerczy mogą również wykazywać wzrost aldosteronu, ale surowica głównie zwiększa nieaktywne poziomy reniny. .

3 wrodzony zespół mineralokortykoidów: z powodu niskiej aktywności wrodzonej dehydrogenazy 11β-hydroksysterolowej (11β-OHSD), która powoduje konwersję kortyzolu w nerce do nieaktywnego hydroksykortyzolu, w wyniku czego powstaje duża ilość kortyzolu Receptor mineralokortykoidowy wiąże go i aktywuje, wywiera działanie podobne do mineralokortykoidów i klinicznie wykazuje wzrost aldosteronu. Leki takie jak lukrecja, fenol z nasion bawełny i karbenoksan sodu również hamują 11β-OHSD, powodując korę solną. Kliniczne objawy wzrostu hormonalnego opisano w literaturze z powodu przyjmowania pokarmu lub leków zawierających lukrecję.

Zespół Liddle'a: choroba rodzinna, klinicznie charakteryzująca się przede wszystkim hipokaliemią, nadciśnieniem i zasadowością. Patofizjologiczne cechy wewnętrzne charakteryzują się znacznym wzrostem wchłaniania zwrotnego dalszej kanalików sodowych kanalików nerkowych, co skutkuje dalszym rozszerzeniem pojemności. Wytwarzanie reniny i aldosteronu, a więc obniżenie poziomu aldosteronu we krwi, retencja sodu jest przyczyną wysokiego ciśnienia krwi, podczas gdy zwiększona reabsorpcja sodu powoduje zwiększone wydalanie potasu z powodu hipokaliemii i zasadowicy, pacjenci z dysfunkcją błony erytrocytowej jonów sodu Jedną z cech tej choroby, diuretyki bogate w potas, takie jak triamteren i amilorid (amiloryd), można stosować w leczeniu tej choroby, wręcz przeciwnie, spironolakton (anty-Shutong) nie jest skuteczny w przypadku tej choroby, nie należy go stosować.

5 Zespół Cushinga: około 30% pacjentów z zespołem Cushinga może mieć hipokaliemię, szczególnie u pacjentów z zespołem Cushinga wtórnym do ektopowego wydzielania kortykosteroidów, częstość występowania hipokaliemii jest wyższa z powodu cukru Kortykosteroidy mogą również wywoływać działanie podobne do mineralokortykoidów w połączeniu z receptorami mineralokortykoidów. Ostatnio w eksperymentach na zwierzętach stwierdzono, że glukokortykoidy mogą zwiększać szybkość filtracji kłębuszkowej, a tym samym przepływać przez kanaliki nerkowe. Zwiększona objętość płynu jest główną przyczyną zwiększonego wydalania potasu z moczem.

6 zespół podchlorynowy: hipochloremia jest również jedną z przyczyn hipokaliemii i zasadowicy metabolicznej, pacjenci bez nadciśnienia tętniczego, hipochloremia często występuje w częstych wymiotach lub masywnej utracie jonów chlorkowych z powodu dekompresji przewodu pokarmowego Ponadto długotrwałe stosowanie dużych dawek tiazydów lub diuretyków pętlowych jest również ważną przyczyną hipochloremii.

7 Zespół Barttera: Choroba wrodzona jest rzadką chorobą dziedziczną, 80% pacjentów ma mniej niż 15 lat, większości pacjentów towarzyszy opóźnienie wzrostu, a osobom powyżej 50. roku życia niezwykle rzadko. Patologiczna cecha tej choroby jest po stronie kuli. Hiperplazja urządzenia, pacjenci mogą mieć wysoką reninę, hiperaldosteronizm, więc hipokaliemia jest również klinicznie widocznym objawem, ze względu na prostaglandyn, produkcja kinin jest również znacznie zwiększona, dzięki czemu pacjenci z angiotensyną II, zbroją Działanie adrenaliny powoduje oporność, więc pacjent nie ma nadciśnienia. Niektóre badania wykazały, że hipokaliemia tej choroby nie jest całkowicie spowodowana wzrostem aldosteronu. Z powodu ograniczenia spożycia soli sodowej, biorąc spironolakton (Antisophthora), amoniak Mitenka lub wycięcie nadnerczy może często skutecznie zmniejszać wydalanie potasu z moczem u pacjentów z aldosteronizmem, ale metody te nie mogą skorygować hipokaliemii zespołu Barttera, wręcz przeciwnie, inhibitory prostaglandyn, takie jak indometacyna (indometacyna) i inne leki Ale może skorygować wszystkie zaburzenia metaboliczne i nieprawidłowości tej choroby, sugerując, że produkcja prostaglandyn może być główną przyczyną tej choroby, oprócz leczenia tej choroby powinien być inhibitor prostaglandyn Ponadto potas należy uzupełnić na czas, a tym, którzy mają więcej wydalania potasu z moczem, należy podać leki moczopędne oszczędzające potas, a wśród nich najbardziej skuteczny jest amiloryd.

8 Niedobór magnezu: Niedobór magnezu może również powodować hipokaliemię spowodowaną zwiększonym wydalaniem potasu z moczem. Przyczyna nie jest jasna. Niektórzy pacjenci mogą zmniejszyć wydalanie potasu z moczem po uzupełnieniu wystarczającą ilością magnezu. Objawy kliniczne hipomagnezemii są podobne do hipokalcemii. Przejawia się głównie jako drżenie mięśni, drażliwość, światłowstręt, psychoza i inne objawy zwiększonego stresu nerwowo-mięśniowego, silne drgawki, drgawki itp.

9 diuretyki: tiazydy, acetazolamid, diuretyki rtęciowe i diuretyki takie jak furosemid i kwas etanowy mogą powodować zwiększone wydalanie potasu prowadzące do hipokaliemii, głównie dlatego, że leki te hamują nerki Ponowne wchłanianie sodu i wody w kanalikach, zwiększone stężenie sodu i wody w dystalnych zwiniętych kanalikach, zwiększona wymiana Na-K i zwiększone wydalanie potasu z moczem, oprócz tych leków moczopędnych (oprócz acetazolamidu) może również powodować zasadowicę metaboliczną, Zwiększyć wydalanie potasu z moczem.

Oprócz leków moczopędnych istnieje wiele innych leków wywołujących hipokaliemię, a mechanizm wywołujący hipokaliemię nie jest dokładnie taki sam: W poniższej tabeli wymieniono niektóre powszechnie stosowane leki wywołujące hipokaliemię i zasadę hipokaliemii.

(dwa) patogeneza

Zrozumienie możliwej patogenezy nefropatii hipokaliemii wynika z badań eksperymentalnej hipokaliemii u szczurów. Główną przyczyną uszkodzenia nerek w tej chorobie może być nieprawidłowe wytwarzanie amoniaku podczas hipokaliemii. Wyniki eksperymentów pokazują, że hipokaliemia Stymulacja produkcji amoniaku, którego mechanizmem jest kwasica wewnątrzkomórkowa podczas hipokaliemii, co powoduje aktywację szlaku obejścia dopełniacza, a następnie naciek komórek odpornościowych do śródmiąższowej, powodując postępujące uszkodzenie cewkowo-śródmiąższowe w hipokaliemii Szczury uzupełniono wodorowęglanem sodu w celu zahamowania wytwarzania amoniaku, co spowodowało zmniejszenie zmian cewkowo-śródmiąższowych.

Zmiany strukturalne i funkcjonalne kanalików związane z utratą potasu wykazują odwracalność: zmiany te niekoniecznie rozwijają przewlekłą nefropatię cewkowo-śródmiąższową i prowadzą do trwałej niewydolności nerek, ale są związane z czasem trwania hipokaliemii. Rodzinny rodzaj nefropatii cewkowo-śródmiąższowej, która wykazuje postępującą niewydolność nerek i eksperymentalną hipokaliemię u szczurów. Hiperkaliemia może wystąpić przez kilka miesięcy po nieodwracalnym zwłóknieniu śródmiąższowym, ale duża U szczurów hipokaliemiczne zmiany cewkowo-śródmiąższowe są poważniejsze niż u ludzi i zmiany te mogą być spowodowane podatnością na przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek u szczurów z hipokaliemią.

Zapobieganie nefropatii hipokaliemii

Zapobieganie: Aktywne diagnozowanie i leczenie pierwotnej choroby, eliminowanie różnych przyczyn hipokaliemii i dążenie do skorygowania hipokaliemii, aby zapobiec rozwojowi i nasileniu choroby. Aktywnie diagnozuj i leczyć pierwotną chorobę, eliminuj różne przyczyny hipokaliemii i staraj się skorygować hipokaliemię, aby zapobiec rozwojowi i nasileniu choroby.

Powikłania nefropatii hipokaliemii Powikłania, odmiedniczkowe zapalenie nerek

Chorobę łatwo komplikuje odmiedniczkowe zapalenie nerek i ogólnoustrojowe objawy hipokaliemii, aw ciężkich przypadkach przewlekła niewydolność nerek stopniowo pojawia się wraz z postępem choroby.

Objawy nefropatii hipokaliemii Często występujące objawy Nadmierne wydalanie potasu Niedobór mięśni moczowych w mięśniach Białkomocz Kwasica metaboliczna Arytmia Wielomocz Hipokaliemia metaboliczna Mocz izotoniczny

Objawami nefropatii hipokaliemicznej są głównie dysfunkcja kanalików, głównie z powodu zmniejszonej dysfunkcji, objawiająca się polidypsją, polidypsją, nokturią, a nawet mocznicą moczową nerkową, słabą odpowiedzią na wazopresynę. W moczu występuje niewielka ilość białkomoczu. Wczesna utrata potasu może powodować zasadowicę metaboliczną. Po uszkodzeniu śródmiąższowym nerek dochodzi do kwasicy metabolicznej z powodu dysfunkcji zakwaszenia kanalików nerkowych. Chorobę tę komplikuje odmiedniczkowe zapalenie nerek i mocz. Objawy kliniczne zakażeń drogowych stopniowo stają się przewlekłą niewydolnością nerek w miarę postępu choroby.

Oprócz objawów nefropatii do objawów ogólnoustrojowych pacjenta należą przede wszystkim objawy hipokaliemii, takie jak osłabienie mięśni kończyn, miękki paraliż jelit, osłabiony odruch ścięgien i arytmia.

Badanie nefropatii hipokaliemii

1. W badaniu moczu można zaobserwować białko i rodzaj obsady moczu, a jednocześnie obserwuje się więcej białych krwinek. Test rozcieńczenia stężenia moczu pokazuje, że funkcja koncentracji jest zmniejszona, ciężar właściwy moczu jest obniżony (zmniejsza się czerwień fenolowa i szybkość wydzielania kwasu aminopurynowego), a prostaglandyna E w moczu jest zwiększona. .

2. Badanie krwi Wczesne BUN i Scr we krwi mogą być prawidłowe; gdy niewydolność nerek występuje wraz z postępem choroby, wzrost poziomu kreatyniny w surowicy i azotu mocznikowego, charakterystyczną zmianą jest zmniejszenie potasu we krwi oraz zwiększenie reniny i aldosteronu.

Patologicznymi zmianami tej choroby są cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, któremu towarzyszy postępująca niewydolność nerek, tworzenie wakuoli w bliższych zwiniętych kanalikach jest patologiczną cechą dziedzicznej lub nabytej nefropatii hipokaliemii, to znaczy większości wakuoli w komórkach nabłonkowych cewek nerkowych, szczególnie Proksymalne zmiany cewkowe są widoczne, wakuole nie zawierają tłuszczu ani glikogenu, kłębuszki nerkowe i nerkowe naczynia krwionośne zasadniczo nie są uszkodzone, długotrwała hipokaliemia powoduje zwłóknienie cewkowo-śródmiąższowe, tworzenie blizn, atrofię nerek, zmiany patofizjologiczne Zaburzenia czynności nerek, którym towarzyszy utrata potasu, charakteryzują się opornym na wazopresynę zaburzeniem koncentracji moczu, zwiększonym wytwarzaniem amoniaku, zmniejszonym współczynnikiem filtracji kłębuszkowej i charakterystycznymi zmianami strukturalnymi towarzyszącymi utracie potasu w ciele ludzkim do pojawienia się nabłonka cewkowego Vacuole spowodowane jest ekspansją komórek retikulum endoplazmatycznego. Uszkodzenie to ogranicza się głównie do kanalika proksymalnego. Kanalówka dystalna ma jedynie zmianę ogniskową. Rutynowo wykonuje się biopsję nerki i badanie obrazowe i można zobaczyć powyższe charakterystyczne zmiany.

Diagnoza i diagnoza nefropatii hipokaliemii

Jeśli kliniczna przyczyna znacznej utraty potasu oraz typowa kliniczna i laboratoryjna wydajność zajęcia kanalików nerkowych, można rozważyć rozpoznanie tej choroby.

Zwróć uwagę na różnicowanie przewlekłego śródmiąższowego zapalenia nerek wywołanego innymi przyczynami, takimi jak przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, hiperkalcemia i zapalenie nerek.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.