Torbielowaty naczyniak limfatyczny

Wprowadzenie do torbielowatego naczyniaka limfatycznego Torbielowaty naczyniak (cysticlymphangioma), zwany także torbielowatymi hydromasami, jest masą utworzoną przez rozwój prymitywnych naczyń limfatycznych. Jest wrodzoną wadą rozwojową, hamartoma i granicą między guzem a deformacją. . Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: trudności z połykaniem

Przyczyna torbielowatego naczyniaka limfatycznego

Przyczyna choroby:

Wrodzone wady rozwojowe tkanki limfatycznej, embrionalnej, wewnętrznej żyły szyjnej i powiększenia połączenia żyły podobojczykowej, tworząc torbiel zwaną woreczkiem szyjnym, częścią układu limfatycznego rozwiniętą z woreczka szyjnego, podczas rozwoju zarodka, jeśli jest część Tkanka limfatyczna jest błędnikiem, wciąż zachowuje charakter okresu embrionalnego, rozwija się i powiększa, jest torbielowatymi hydromasami z płynem limfatycznym i workiem wielopiętrowym ze śródbłonkiem.

Patogeneza:

Kiedy mezoderma w embrionalnym splocie żylnym tworzy prymitywny worek limfatyczny, dochodzi do błędnej konfiguracji, co powoduje, że prymitywny worek limfatyczny nie komunikuje się z układem żylnym, co prowadzi do dysfunkcji układu limfatycznego i luki mezodermy w embrionalnym splocie żylnym. Fuzja tworzy duży prymitywny worek limfatyczny, który wpada do centralnego układu żylnego. Później worek limfatyczny stopniowo degeneruje się lub rozwija w układ limfatyczny równoległy do ​​żyły. Jeśli pierwotny worek limfatyczny nie jest podłączony do układu żylnego, powstaje torbielowaty limfatyczny (torbielowaty). Naczyniak limfatyczny).

Ponieważ tworzenie woreczka limfatycznego w szyi jest najwcześniejsze i największe, torbielowaty chłoniak występuje najczęściej w szyi. Większość naczyniaków limfatycznych i naczyniaków krwionośnych występuje po urodzeniu. W rzeczywistości są one wrodzonymi wadami rozwojowymi, co jest błędne. Charakter nowotworu jest zmianą graniczną między guzem a deformacją. Niektórzy uczeni mogą rozwijać się od torbielowatego naczyniaka limfatycznego do pierwotnej niezaangażowanej części. Ponadto niektórzy obserwowali także tworzenie nowej tkanki na krawędzi guza, co jest uważane za prawdziwe. Jednak nowotwór „inwazyjny wzrost” naczyniaka limfatycznego jest po prostu płynem limfatycznym, który już istniał z powodu mechanizacji lub zatorowości, powodując gromadzenie się płynu limfatycznego, limfangiogenezę i rozszerzenie naczyń limfatycznych zmieszanych w dotkniętej tkance, nie jest zmianą inwazyjną proliferacyjną. Jest to tylko wada limfatyczna. Obecnie większość badaczy uważa, że ​​jest to wada limfatyczna. Z powodu złej niedrożności kanału wyjściowego naczyń limfatycznych powoduje proksymalną ekspansję. Później, z powodu stanu zapalnego lub krwawienia, niedrożność jest jeszcze bardziej nasilona, ​​chociaż około 60% węzłów chłonnych. Guzy rurki obserwuje się u osób poniżej 5 roku życia, ale całkiem sporo pojawia się również w wieku dorosłym.

Histopatologia pokazuje, że torbielowaty naczyniak limfatyczny zawiera dużą torbiel limfatyczną, ściana torbieli jest cienka, a komórki śródbłonka. Jama torbielowata jest często wieloprzedsionkowa, zawierająca jasnożółty wodnisty płyn, czasami przedstawiający mięsień gładki, zwykle zlokalizowany w skórze właściwej. Głębokie może rozciągać się również na tkankę podskórną lub strukturę mięśniową dolnej warstwy.

Zapobieganie torbielowatemu naczyniakowi limfatycznemu

W przypadku tej choroby nie ma odpowiedniej skutecznej metody zapobiegania jej, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do leczenia. Rzeczywisty zakres zmian torbielowatego naczyniaka często przekracza pierwotne oszacowanie. Często trudno jest całkowicie usunąć operację. Operacja wymaga starannego wycięcia ważnych nerwów, naczyń krwionośnych i innych struktur szyi. Zapobiegaj porażeniu nerwu twarzowego i nerwowi językowemu, nawracającemu nerwowi krtaniowemu i uszkodzeniu nerwu promieniowego, powodując trudności w oddychaniu i chrypkę. Na pozostałą ścianę można zastosować 0,5% jodu w celu zniszczenia komórek śródbłonka, aby zapobiec nawrotowi.

Powikłania torbielakowe Komplikacje, trudności w połykaniu

1. Zakażenie torbielowate z łagodnym zakażeniem górnych dróg oddechowych lub miejscowym niewielkim urazem może powodować zakażenie torbielowatą W tym czasie mogą wystąpić miejscowe i ogólnoustrojowe objawy zakażenia, które trudno kontrolować.

2. Miejscowe zakażenie i uszkodzenie krwotoku torbielowatego może powodować krwotok torbielowaty, nagły wzrost guza torbielowatego i wzrost napięcia wewnątrz torebki, co może powodować objawy ucisku tchawicy i przełyku.

3. Torbielowaty naczyniak limfatyczny pod powięź tchawicy jest przedłużony do śródpiersia, lub krwotok torbieli może powodować ucisk tchawicy, co powoduje trudności w oddychaniu u dzieci.

4. Guz torbielowaty owinięty w gardle może powodować trudności w połykaniu.

Objawy torbielowatego naczyniaka limfatycznego Częste objawy Zmiany przypominające torbiele Wewnętrzne torbiele krwotoczne Torbiele duszności są cienkie i zawierają ... Aktywność głowy i szyi jest ograniczona

Większość mas szyi można zaobserwować przy urodzeniu, z których większość występuje w dole nadobojczykowej na tylnym brzegu mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (ryc. 1). Tylny trójkąt szyi jest dobrym miejscem, a lewa strona jest większa niż prawa strona. Po rozciągnięciu do obojczyka, pod pachami, a nawet śródpiersia; w górę może wpływać na dolną i dolną jamę ustną, masa jest wielotorowa, powierzchnia skóry jest normalna lub jasnoniebieska z powodu podskórnego płynu, miękkiego dotyku, uczucia torbielowatego, kilka Może również wystąpić w przednim trójkącie szyi, guz wystaje ze skóry, średnica wynosi zwykle 4 ~ 6 cm, gładka i miękka, poczucie fluktuacji jest oczywiste, brak wrażliwości, krawędź jest niejasna, test przepuszczalności światła jest dodatni, można również zobaczyć w pachwinie, 骶Wynik testu biodrowego jest pozytywny w przypadku testu przepuszczania światła. Przebicie może wyodrębnić trawę żółtą ciecz, która zwykle rośnie powoli. Na przykład, jeśli infekcja jest równoczesna lub krwotok śródtorebkowy, guz może gwałtownie wzrosnąć, a drogi oddechowe i przewód pokarmowy mogą zostać ściśnięte, aby uzyskać odpowiednie objawy. Gdy guz wodny jest zbyt duży, Głowa i szyja są ograniczone, guzy wodne rozszerzają się do wewnątrz, a gardło i tchawica mogą być ściśnięte, powodując trudności w oddychaniu. Jeśli guz wodny zlokalizowany w przednim trójkącie szyi wystaje w górę do dna wnęki wejściowej, może to wpływać na ruch żucia i połykania.

Guzy worka wodnego mają potencjalną i długoterminową charakterystykę powolnego wzrostu. Kiedy dochodzi do infekcji dróg oddechowych, guz wody może nagle wzrosnąć. Może to być spowodowane infekcją powodującą niedrożność naczyń limfatycznych, powodującą przepływ limfy z powrotem do torbieli. Łagodny uraz powoduje wewnętrzne krwawienie. Powoduje również nagły wzrost guza wodnego, który ma również charakterystyczny „inwazyjny” wzrost wzdłuż nerwu naczyniowego, ale rzadko powoduje objawy ucisku.

Badanie torbielowatego naczyniaka limfatycznego

1. B-USG, badanie CT pomaga potwierdzić diagnozę i zrozumieć lokalizację i zasięg zmiany.

2. Test przepuszczalności światła jest dodatni.

3. Angiografia jodowa torbieli wodnej, angiografia jodowa przed operacją może pomóc w zrozumieniu zakresu guza torbielowatego i jego gałęzi, która ma wartość referencyjną dla chirurgicznej resekcji.

Metody: Przebicie torbieli wodnych, pobranie 10–15 ml płynu limfatycznego i wstrzyknięcie takiej samej ilości środka kontrastowego, a następnie zrobienie filmu Diagnoza: Diagnoza: Na podstawie cech klinicznych diagnoza jest na ogół trudna. Diagnoza opiera się głównie na historii i objawach, ponieważ ściana torbieli jest cienka i wewnątrz. Test przepuszczalności światła, zawierający bezbarwną ciecz, jest dodatni. Przebicie może wypompować ciecz, która jest przezroczysta i łatwa do koagulacji, ma kryształy cholesterolu i ma takie same właściwości jak limfa.

Diagnoza i różnicowanie torbielowatego naczyniaka limfatycznego

Według cech klinicznych, ogólna diagnoza nie jest trudna. Diagnoza opiera się głównie na historii i objawach. Ponieważ ściana torbieli jest cienka i zawiera bezbarwną ciecz, test przepuszczalności światła jest pozytywny. Przebicie może wypompować ciecz przezroczystą i łatwo koagulować ciecz z cholesterolem. Skrystalizowana natura jest dokładnie taka sama jak limfa.

Naczyniak limfatyczny jest nowotworem podobnym do hamartoma, którego występowanie jest bezpośrednio związane z rozwojem embrionalnym. Według literatury już w trakcie rozwoju embrionalnego szczeliny mezodermy w zespole splotu żylnego tworzą duże prymitywne woreczki limfatyczne. Jeśli niektóre prymitywne woreczki limfatyczne nie będą w stanie komunikować się z centralnym układem żylnym, powstają torbielowate limfoidy z większymi przestrzeniami torbielowatymi. Guz; jeśli otaczająca część pierwotnej tkanki woreczka limfatycznego nie jest połączona z pniem układu limfatycznego, rozwój jamistych naczyniaków limfatycznych. Ze strukturalnego punktu widzenia dzieli się on zasadniczo na prosty (jednoprzedsionkowy) i gąbczasty (wieloprzedsionkowy) chłoniak naczyniowy, który jest również nazywany naczyniakiem limfatycznym po zmieszaniu z naczyniami krwionośnymi. Powyższe trzy typy są bardziej powszechne w praktyce klinicznej.

Rozpoznanie naczyniaka limfatycznego nie jest trudne, a tkankę limfatyczną można zdiagnozować poprzez nakłucie; jeśli pojawi się na powierzchni ciała, jest to podskórna torbielowata masa, która jest gładka i nie ma tkliwości. Jasna diagnoza. Warto wspomnieć, że: jamisty naczyniak limfatyczny można łatwo pomylić z naczyniakiem jamistym. Można wyróżnić, że ten pierwszy ma normalny kolor skóry, drugi ma purpurowo-niebieski wygląd, a płyn nakłuwający ma inne właściwości. Zawiera komórki krwi.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.