Tłuszczak wewnątrzczaszkowy

Wprowadzenie do tłuszczaka śródczaszkowego Tłuszczak śródczaszkowy jest guzem tkanki tłuszczowej spowodowanym nieprawidłowym rozwojem zarodków w ośrodkowym układzie nerwowym. Tłuszczak śródczaszkowy rzadko powoduje objawy kliniczne. Znajduje się w sekcji zwłok i jest guzem śródczaszkowym rzadko obserwowanym w praktyce klinicznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rozszczep wargi rozszczepu kręgosłupa lejka

Przyczyna tłuszczaka śródczaszkowego

Przyczyna choroby

Wrodzona wada rozwojowa (35%):

Tłuszczak śródczaszkowy często związany z innymi wrodzonymi wadami ośrodkowego układu nerwowego, takimi jak utrata modzelowia, rozszczep kręgosłupa, zlokalizowane wady kostne w linii środkowej czaszki lub wybrzuszenie rdzenia kręgowego, przy czym najczęstsze jest modzelowate ciało.

Wrodzone nieprawidłowości nerwu czaszkowego (35%):

Ponieważ tłuszczaki występują głównie w pobliżu osi centralnej i często łączą się z niepełną deformacją cewy nerwowej, wielu uczonych uważa, że ​​przyczyną tej choroby jest embrionalne zamieszanie rozwojowe i niepełne zamknięcie cewy nerwowej.

Patogeneza

Patogeneza tłuszczaka śródczaszkowego jest nadal niejasna i istnieje kilka poglądów na jego patogenezę:

1. Tłuszczak śródczaszkowy jest wrodzonym guzem podobnym do hamartoma. Jest to ektopowa deformacja tkanek podczas rozwoju tkanki tłuszczowej i rośnie wraz z rozwojem organizmu ludzkiego. Większość uczonych popiera ten pogląd. Tłuszczakowi śródczaszkowemu często towarzyszy Wady rozwojowe dysplazji cewy nerwowej również potwierdzają ten pogląd.

2. Współistniejące wady rozwojowe nie są przyczyną tłuszczaka śródczaszkowego. Są między nimi czynniki genetyczne, tłuszczak śródczaszkowy jest genetycznie powiązanym nieprawidłowym różnicowaniem pajęczaków.

3. Tłuszczak śródczaszkowy powstaje z tkanki tłuszczowej w tkance łącznej i stłuszczenia glejowego.

Krótko mówiąc, jego mechanizm wymaga dalszych badań.

W patologii tłuszczaki znajdują się głównie w cysternach podtwardówkowych lub mózgowych, a granice są niejasne. Przy dużej liczbie włókien i naczyń krwionośnych splecionych z tkanką nerwową ciałko modzelowate może być cienką warstwą, która dyfuzyjnie pokrywa ciało modzelowate lub leży pionowo. Ciało modzelowate znajduje się w szczelinie pośrodkowej. Badanie histologiczne opiera się głównie na w pełni zróżnicowanych dojrzałych komórkach tłuszczowych. Istnieją również płodowa tkanka tłuszczowa. W komórkach mogą znajdować się spienione substancje w proszku. Nie jest łatwo dostrzec jądro, a wielkość jest różna. Nie ma żadnych oznak złośliwości. Często towarzyszą im inne struktury, takie jak duża liczba tkanek włóknistych i naczyń krwionośnych, wielkość naczyń krwionośnych jest różna, układ jest bardziej nieuporządkowany, grubość ścianki jest pogrubiona, mięsień gładki jest powiększony, a duża ilość włókien kolagenowych może być utworzona w tkance włóknistej, a naczynia krwionośne są otoczone. Komórki liści rosną i gromadzą się, a niektóre nadal zawierają prążkowaną tkankę mięśniową, kostną i szpikową.

Zapobieganie tłuszczakowi śródczaszkowemu

Pacjent wyzdrowiał dobrze po częściowej resekcji chirurgicznej. Ponieważ większość pacjentów z tłuszczakiem nie ma śmiertelnego ciśnienia śródczaszkowego i śmiertelnych zmian w masie, większość nie wymaga operacji.

Powikłania tłuszczaka śródczaszkowego Komplikacje rozszczep rozszczepu kręgosłupa

Choroba ta jest często związana z innymi wadami rozwojowymi dysplazji cewy nerwowej, najczęściej z tłuszczakiem ciałka modzelowatego, 48% do 50% tłuszczaka ciałka modzelowatego z dysplazją lub brakiem zwężenia, inne powszechne wady rozwojowe mają przezroczysty defekt przegrody, rozszczep kręgosłupa Wybrzuszenie błony, dysplazja czaszki (wada czołowa, wada ciemieniowa), zwężenie móżdżku itp., Rzadkie deformacje obejmują klatkę piersiową, twardy krzyż krzyżowy, defekt przegrody, rozszczep wargi, tłuszczak podskórny lub włókniak.

Objawy tłuszczaka śródczaszkowego Częste objawy Hiperplazja czaszki wzrost ciśnienia śródczaszkowego szum uszny ciałko modzelowe dysplazja opóźnione otępienie zawroty głowy zaburzenia psychiczne ataksja utrata słuchu

Większość tłuszczaków śródczaszkowych jest mała, najczęściej poniżej 2 cm, i często można ją znaleźć przypadkowo podczas autopsji lub tomografii komputerowej. Objawy choroby postępują powoli, a przebieg choroby jest dłuższy, nawet do 10 lat. Nawet objawy można złagodzić same. Gdy tłuszczaki nie są Objawy i objawy neurologiczne na ogół nie występują w ważnych obszarach funkcjonalnych mózgu, klinicznym objawom tłuszczaka śródczaszkowego brakuje specyficznych objawów i objawów, a od 10% do 50% pacjentów jest bezobjawowych.

1. Padaczka Jest to najczęstszy objaw tłuszczaka śródczaszkowego, stanowiący około 50%. Może być stosowany w różnych rodzajach padaczki, ale jest głównie spowodowany dużym napadem. Napadowi temu może towarzyszyć galaretowata degeneracja, która stymuluje tkankę mózgową lub tłuszcz. Gęsta tkanka włóknista w torebce guza jest infiltrowana do obwodowej tkanki nerwowej, tworząc ogniska pobudzające; może być również związana z dysplazją ciałka modzelowatego lub samym tłuszczakiem.

2. Lokalizacja tłuszczaka śródczaszkowego w mózgu rzadko powoduje lokalizację mózgu, czasami może on uciskać otaczającą strukturę i pojawiać się odpowiadające mu znaki pozycjonujące, takie jak ucisk ciała podwzgórza liposalnego podwzgórza, hiponatremia, otyłość, niekompetencja reprodukcyjna i inne objawy uszkodzenia dwunastnicy ; mostek napromieniany tłuszczak móżdżkowy może wystąpić szum uszny, utrata słuchu, zawroty głowy, nerwoból nerwu trójdzielnego, oczopląs, ataksja itp.; tłuszczak sprzedawca może powodować zaburzenia endokrynologiczne i widzenie, zmiany pola widzenia itp., tłuszczak rdzeniowy rdzenia kręgowego szyjki macicy może Wydajność to drętwienie kończyn, porażenie rdzenia, postępujące nasilenie, któremu towarzyszy przemijający ból w klatce piersiowej, poduszce barkowej i szyi, zaburzenia czynności jelit i pęcherza, zwiększone napięcie mięśni kończyn, zmniejszona siła mięśni, obustronne objawy patologiczne pozytywne; Tłuszczak wyspowy może mieć epizod zahaczenia, osłabienie kończyn i tak dalej.

3. Podwyższone ciśnienie śródczaszkowe w tłuszczakomoczu splotu naczyniówkowego komory, które może blokować krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego spowodowane przez pory międzykomorowe lub tłuszczak tetracyklinowy ściska środkowy akwedukt mózgowy, powodując niedrożność wodogłowia i zwiększając ciśnienie śródczaszkowe, takie jak ból głowy. Wymioty, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego itp.

4. Inne objawy Około 20% pacjentów ma różne poziomy zaburzeń psychicznych, a nawet otępienie może wynikać z zajęcia guza obustronnego płata czołowego, objawiającego się apatią, powolną reakcją, brakiem pragnienia, utratą pamięci, nietrzymaniem moczu itp., Tłuszczem Zaburzenia psychiczne guza mogą sięgać od 20% do 40%, porażenie mózgowe 17%, a bóle głowy 16%.

5. Związane z wadami rozwojowymi Szczegółowe informacje można znaleźć w części poświęconej komplikacjom.

Badanie tłuszczaka śródczaszkowego

1. Zwykły film czaszki typowy tłuszczak ciałka modzelowatego Film rentgenowski można zobaczyć w środkowej strukturze zwapnienia „w kształcie wina” lub „muszelkowatego”, ten typowy znak można wykorzystać jako podstawę do rozpoznania tłuszczaka śródczaszkowego, tłuszczaka móżdżkowo-mostowego Czasami może wystąpić powiększenie wewnętrznego kanału słuchowego i wada krzyżowa itp. Tomogram rentgenowski może wyraźnie wykazać, że tłuszczak ma dużą liczbę półprzezroczystych obszarów przez promieniowanie rentgenowskie, a czaszka może nadal wykazywać połączone deformacje mózgu, takie jak Dysplazja czaszki, wady kości i tak dalej.

2. Angiografia mózgowa W angiografii tętnicy szyjnej wewnętrznej tłuszczak ciałka modzelowatego może prezentować krętą ekspansję przedniej tętnicy mózgowej, czasami dwustronne przednie tętnice mózgowe są połączone w jedną, tętnicę skroniową, tętnica okołooczodołowa również odpowiednio się rozszerza i dostarczane jest wiele małych tłuszczaków. Rozgałęziona w równoległą siatkę, przednia tętnica mózgowa, tętnica biodrowa jest często owinięta guzem, tłuszczak mostkowo-móżdżkowy, angiografia mózgowa może być widoczna w przedniej dolnej tętnicy móżdżkowej i jej gałęziach, angiografia mózgowa może również wykazywać współistnienie, Takie jak dysplazja ciałka modzelowatego, wodogłowie i nieprawidłowości w drenażu żylnym.

3. Badanie tomografii komputerowej usterek Wyniki tomografii komputerowej okrągłego, okrągłego lub nieregularnego obszaru o niskiej gęstości, wartość CT -110 ~ -10Hu, jego krawędź jest wyraźna, piece o małej gęstości mogą mieć zwapnienie warstwowe, po wzmocnieniu Obszar niskiej gęstości nie jest zwiększony, wartość CT nie jest znacznie zwiększona, a średnica obszaru niskiej gęstości jest większa niż 2 cm. Warstwa zwapnienia ze skanowaniem naczyń wieńcowych jest bardziej wyraźna. Zwapnienie występuje częściej w tłuszczaku ciałka modzelowatego, a zwapnienie tłuszczaka w innych częściach jest rzadkie. Czasami można go znaleźć. Tłuszczak mnogi, szczególnie w splotie naczyniówkowym komory bocznej, 25% pacjentów z tłuszczakiem ciałka modzelowatego może zobaczyć drugiego tłuszczaka w splocie naczyniówkowym Inne objawy TK tłuszczaka obejmują dysplazję ciałka modzelowatego, oddzielenie komory bocznej, splot naczyniówkowy komory bocznej Guzy itp.

4. MRI MRI jest najlepszą metodą diagnozowania tłuszczaka Zarówno obrazy ważone T1, jak i obrazy ważone T2 wykazują wysokie sygnały, a zwapnienie na ścianie tłuszczaka czasami nie wykazuje żadnego sygnału.

Rezonans magnetyczny śródmiąższowego tłuszczaka półkuli mózgowej może wykazać:

1 Grube grudki, które są prawie symetryczne w linii środkowej, zajmując ograniczony obszar półkuli, zwykle w pobliżu modzeli;

2 pokazujące różne stopnie rozciągnięcia wokół ciała modzelowatego, szczelina naczyniówkowa do splotu naczyniówkowego, rozłożona wzdłuż dna mózgowego;

337–50% towarzyszy dysplazji ciałka modzelowatego;

411% towarzyszyło tłuszczak podskórny;

5 otaczający półkulistą tętnicę, tworząc ekspansję wrzecionowatą;

6 tłuszczak obwodowe powłoki zwapnienia lub zawiera gęste kości.

Diagnoza i identyfikacja tłuszczaka śródczaszkowego

Kryteria diagnostyczne

Ponieważ nie ma specyficznej manifestacji klinicznej tłuszczaka śródczaszkowego, bardzo trudno jest zdiagnozować objawy kliniczne samodzielnie. W przypadku pacjentów z napadami długoterminowymi i upośledzeniem umysłowym należy wykonać neuroradiologię. Obrazy ważone T1 i T2 w regionie i MRI są wysokimi sygnałami i można ustalić diagnozę.

Diagnostyka różnicowa

Tłuszczak śródczaszkowy należy odróżnić od torbieli skórnych, torbieli naskórkowych, potworniaków, torbieli pajęczaków, przewlekłego krwiaka, czaszkowo-gardłowego i glejaka modzelowatego.

Torbiele dermoidalne, torbiele naskórkowe i torbiele pajęczaków wszystkie wykazywały obszar niskiej gęstości bez poprawy CT, ale obraz ważony T1 na MRI był słabo sygnałowy, który był inny niż tłuszczaka.

Odkrycia MRI torbieli nabłonkowych i tłuszczaków są ważnymi sygnałami T1 i T2 ważonymi, ale te pierwsze mają więcej złamań kości i niszczenia kości, które można wykryć za pomocą tomografii komputerowej.

Teratoma CT wykazała heterogeniczną masę torbielowatą o średnicy guza większej niż 2,5 cm.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.