Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów

Wprowadzenie do młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów Juveniler heumatoidarthritis (JRA) to grupa chorób charakteryzujących się przewlekłym zapaleniem stawów Grupa ekspertów Stałego Komitetu Pediatrycznego Międzynarodowego Stowarzyszenia Reumatologii Alliance naprawiła niewyjaśniony obrzęk stawów u dzieci przez ponad 6 tygodni. Jest to młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (JIA), które zastępuje dwa kryteria klasyfikacji młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego przewlekłego zapalenia stawów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie osierdzia niedokrwistość opłucnej rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe zapalenie otrzewnej zespół suchy zespół tęczówki zapalenie jaskry jaskra zaćma zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Przyczyna młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

(1) Przyczyny choroby

1. Przyczyna JRA jest niejasna, dane gromadzone przez lata są związane z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną wywołaną przez osoby wywołujące infekcję.

Współczynnik infekcji (30%):

Około 35% pacjentów z JRA ma wirusa różyczki izolowanego z komórek maziowych. Niektórzy pacjenci z ogólnoustrojową JRA mają dowody zakażenia Coxsackie lub adenowirusem. Naukowcy odkryli również, że znaczna liczba pacjentów z JRA ma parwowirusa B19 (HPV-B19). Hoffman i wsp. Potwierdzili, że istnieją dowody zakażenia mykoplazmą u pacjentów z JRA, ale nie potwierdzili obecności DNA mykoplazmy w płynie stawowym, dlatego uważa się, że zakażenie mykoplazmą nie jest bezpośrednią przyczyną zapalenia stawów. Wysoka jest podstawą urazu po infekcji. Zakażenie jest jedynie wyzwalaczem nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej. Wiele obserwacji wykazało, że aktywne zapalenie stawów jest związane z zakażeniem Chlamydia trachomatis, Yersinia, Salmonella, Shigella i Campylobacter jejuni. Dane pokazują, że u pacjentów z aktywnym zapaleniem stawów komórki T są aktywowane przez patogeny we krwi lub płynie stawowym mazi stawowej. Oczywiście przewlekłe zapalenie stawów może wystąpić tylko po zakażeniu w podatnych populacjach.

Czynniki genetyczne (15%):

Istnieje wiele danych, które potwierdzają, że cechy głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) określają, czy dana osoba ma nieprawidłową odpowiedź immunologiczną w określonych warunkach, jaki typ wystąpienia i jaki stopień odpowiedzi immunologicznej określa, czy dana osoba występuje. Uraz immunologiczny, więc ludzie są szczególnie zainteresowani tym, czy istnieje określone miejsce MHC w celu ustalenia, czy występują choroby autoimmunologiczne. Niektóre osoby potwierdziły, że pojedyncze owalne bliźniaki i rodzeństwo mają podobny przypadek JRA, co sugeruje, że czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w podatności na JRA. Ważna rola, ale badania genetyczne nie osiągnęły wyników pojedynczego genotypu i częstości występowania JRA, chociaż HLA-A2, DR8, DR5 i DPw2 są bardziej powszechne w typie oligo-stawowym, ale wykrycie tych markerów genetycznych do diagnozy typu wielostawowego JRA Płeć, wrażliwość nie jest idealna, stwierdzono, że HLA-DR4 jest powszechny w reumatoidalnym czynnym zapaleniu wielostawowym, ale Barron i Bedford i wsp. (1992) również stwierdzili, że HLA-DR4 jest również bardziej powszechny w ogólnoustrojowym JRA, a inne dane są również Wskazuje, że HLA-A2 jest związany z JRA we wczesnym dzieciństwie; HLA-DRB1 * 0405 jest związany z reumatoidalnym zapaleniem stawów u dorosłych i jest dodatni z RF. Zniszczenie i inne ściśle powiązane, dokładna rola czynników genetycznych w JRA jeszcze pogłębione studium.

Czynniki immunologiczne (35%):

Istnieje wiele badań dotyczących ogólnych i lokalnych nieprawidłowości w odpowiedzi immunologicznej u pacjentów z JRA. Różne dominujące klony komórek T można wykryć na różnych etapach choroby JRA. Najczęstsze są limfocyty T CD4 dodatnie, które mogą być stymulowane przez różne antygeny. Nadmierna aktywacja komórek i makrofagów spowoduje wytwarzanie nadmiernej liczby cytokin, takich jak interleukina (IL-1, 6, 8), czynnik martwicy nowotworów (TNF), czynnik stymulujący tworzenie pojedynczej kolonii granulocytów (GM-CSF) itp. IL-1 może indukować fibroblasty maziowe i chondrocyty stawowe do syntezy prostaglandyny E2 i syntetycznej proteazy, które pośredniczą w uszkodzeniu tkanki stawowej. Stwierdzono, że stężenia IL-6 i IL-8 są dodatnio skorelowane z aktywnością reumatoidalnego zapalenia stawów, IL- 1 i TNF mogą również stymulować syntezę lub wydzielanie innych cytokin.

Autoprzeciwciała mogą odgrywać rolę w patogenezie niektórych JRA, od 10% do 15% dzieci z RF dodatnim, 80% pacjentów z przewlekłym zapaleniem tęczówki oka JRA może zmierzyć ANA i AO dodatni u pacjentów z typami wielostawowymi i wielostawowymi W rezultacie tylko pacjenci z ANA z układowym i wielowartościowym typem II rzadko byli dodatni.

2. Klasyfikacja kliniczna Standardy klasyfikacji JRA ciągle się zmieniają w różnych krajach Większość reumatologów uważa, że ​​zapalenie stawów w dzieciństwie jest chorobą heterogeniczną Obecnie nie ma jednolitego standardu klasyfikacji dla tego rodzaju chorób. W Stanach Zjednoczonych nazywa się go „młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów (JRA)” (Tabela 1), aw Europie nazywa się go „młodzieńczym przewlekłym zapaleniem stawów” (JCA), które obejmuje różne treści. : Amerykańskie kryteria klasyfikacji obejmują ogólnoustrojowe zapalenie stawów, zapalenie wielostawowe (grupa reumatoidalna, grupa reumatoidalna ujemna) i zapalenie wielostawowe i rozszerzone zapalenie wielostawowe, chociaż nazywa się to reumatoidalnym zapaleniem stawów, ale tylko 15% czynnika reumatoidalnego jest dodatni, więc nazwa nie jest dokładna, a ta klasyfikacja nie obejmuje zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa w dzieciństwie; a europejskie kryteria klasyfikacji obejmują szeroki zakres, oprócz powyższych kilku rodzajów zapalenia stawów, młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa Uwzględniono zapalenie zapalne jelit i inne zapalenie stawów wywołane chorobami tkanki łącznej Przewlekłe zapalenie stawów w dzieciństwie to grupa chorób, ich początek, czas trwania i wynik. Różna od siebie domniemana przyczyna jest również niespójna. W celu ułatwienia międzynarodowej grupie współpracującej prowadzenia badań nad immunologią, epidemiologią, wynikami i wdrażaniem planu leczenia takich chorób, grupa ekspertów Międzynarodowego Stałego Komitetu Reumatologicznego Alliance Pediatrycznego (Klasyfikacja) Grupa zadaniowa Stałego Komitetu Pediatrycznego Międzynarodowej Ligi Stowarzyszenia Reumatologii (ILAR) była wielokrotnie dyskutowana [Durhan, Chile, 1997, Durhan, Republika Południowej Afryki, 1997, Edmonton, Kanada], obrzęk niewyjaśnionych stawów w dzieciństwie Ten rodzaj zapalenia stawów, który trwał ponad 6 tygodni, został jednoznacznie zdefiniowany jako młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów.

(1) Klasyfikacja American Rheumatology Association: Klasyfikacja American Rheumatology Association w ciągu ostatnich 20 lat, patrz Tabela 1 Klasyfikacja kliniczna młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów (US), zgodnie z cechami klinicznymi w ciągu 6 miesięcy po wystąpieniu JRA, JRA dzieli się na 3 typy: typ układowy, typ zapalenia stawów, typ zapalenia wielostawowego, w zależności od wieku, płci, zajęcia stawu kończyn dolnych, zapalenie kości krzyżowej, historia rodziny i typ HLA, typ choroby zwyrodnieniowej stawów dzieli się na 2 typy Zgodnie z wynikami testu na czynnik reumatoidalny typ zapalenia wielostawowego dzieli się na czynnik reumatoidalny ujemny (typ I) i pozytywny czynnik reumatoidalny (typ II) typ 2, zapalenie wielostawowe typu pozytywnego na czynnik reumatoidalny jest bardzo podobne do reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych Rodzaj zapalenia stawów z kostkowym zapaleniem stawów jest podobny do wczesnego objawu zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u dorosłych, podczas gdy ogólnoustrojowe i zapalenie stawów i stawów typu I są rzadkie u dorosłych, więc chociaż są ogólnie znane jako JRA, w rzeczywistości nie są tą samą chorobą. Może to być również typ kliniczny z tymi samymi podstawowymi zmianami, ale z jednym działaniem, a dalsza klasyfikacja naukowa pomoże w diagnozowaniu i leczeniu.

(2) Propozycja klasyfikacji Zhuhai w 1998 r .: 5. Konferencja Immunologii Dziecięcej (Zhuhai) zaleciła podział JRA na 4 typy, a mianowicie typ ogólnoustrojowy, mniej typ stawowy, typ wielostawowy i przywiązanie ścięgna typu zapalnego zapalenia stawów Przypadki oligo-stawowe sklasyfikowane przez American College of Rheumatology dzielą się na dwa typy: U dzieci ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa (JAS) spełnione są następujące warunki: chłopcy; starsze dzieci (≥8 lat); stawy kończyn dolnych Głównie zapalenie, wczesna inwazja stawu biodrowego; HLA-B27 dodatni; historia rodzinna dodatniego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u dzieci; zapalenie przyczepu ścięgna; kostkowe zapalenie stawów, jeśli żadne zapalenie stawów kostnych nie jest rozpoznawane jako wczesne zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa W tej klasyfikacji, biorąc pod uwagę amerykańską metodę klasyfikacji JRA powszechnie stosowaną w podręcznikach krajowych, nadal dzieli się ona na typ choroby ogólnoustrojowej, typ zapalenia stawów i typ zapalenia wielostawowego, a jej cechy charakterystyczne opisano w objawach klinicznych.

(3) International Rheumatology Alliance 2001 Normy klasyfikacyjne Dokument do dyskusji: Dokument do dyskusji na temat standardów klasyfikacji dla młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (Edmonton, Kanada): Całkowita definicja dotyczy dzieci w wieku poniżej 16 lat, które mają niewyjaśniony obrzęk stawów przez ponad 6 tygodni. , zwane młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów, sklasyfikowane w następujący sposób:

1 definicja ogólnoustrojowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (ogólnoustrojowa JIA):

A. Gorączka przez co najmniej 2 tygodnie, której towarzyszy zapalenie stawów, któremu towarzyszy jeden lub więcej z następujących objawów:

a. Krótkotrwała, nietrwała rumieniowa wysypka.

b. Obrzęk węzłów chłonnych całego ciała.

c. Hepatosplenomegaly.

d. zapalenie serologiczne.

B. Należy wykluczyć:

a. Dzieci z łuszczycą.

b. Dzieci w wieku powyżej 8 lat z dodatnim męskim zapaleniem stawów HLA-B27.

c. Krewni pierwszego stopnia w wywiadzie rodzinnym mają choroby związane z HLA-B27 (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów związane ze stanem zapalnym punktu zapalnego, ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka lub stawowe zapalenie stawów skokowych).

d. Dwa razy testowane na obecność czynnika reumatoidalnego dodatnie, odstęp między wykryciem wynosi co najmniej 3 miesiące.

2 wieloczęściowa definicja JIA:

A. 1 do 4 stawów zaangażowanych w ciągu pierwszych 6 miesięcy od wystąpienia, w tym dwa podtypy:

a. Stały, mniejszy typ stawu JIA: Liczba stawów zaangażowanych w cały proces chorobowy wynosi ≤4.

b. JIA z możliwością rozszerzenia bez stawu: Liczba stawów dotkniętych po 6 miesiącach choroby wynosi ≥5.

B powinien wykluczyć następujące elementy:

a. Dzieci z łuszczycą.

b. Dzieci w wieku powyżej 8 lat z dodatnim męskim zapaleniem stawów HLA-B27.

c. Krewni pierwszego stopnia w wywiadzie rodzinnym mają choroby związane z HLA-B27 (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów związane ze stanem zapalnym punktu zapalnego, ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka lub stawowe zapalenie stawów skokowych).

d. Dwa razy testowane na obecność czynnika reumatoidalnego dodatnie, odstęp między wykryciem wynosi co najmniej 3 miesiące.

e. Systemowa JIA.

3 wielostawowe zapalenie stawów (wielostawowe JIA) (ujemny czynnik reumatoidalny): definicja: więcej niż 5 stawów zaangażowanych w ciągu pierwszych 6 miesięcy od początku, czynnik reumatoidalny ujemny.

Należy wykluczyć:

A. Dzieci z łuszczycą.

B. Dzieci w wieku powyżej 8 lat z dodatnim męskim zapaleniem stawów HLA-B27.

C. Krewni pierwszego stopnia w wywiadzie rodzinnym mają choroby związane z HLA-B27 (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów związane z zapaleniem miejsca przywiązania, ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka lub zapalenie kości krzyżowej).

D. 2 razy wykryty czynnik reumatoidalny dodatni, odstęp wykrywania co najmniej 3 miesiące.

E. Systemowa MIZS.

4 wielostawowe zapalenie stawów (wielostawowe JIA) (reumatoidalnie pozytywne): Definicja: Ponad 5 stawów zajęło pierwsze 6 miesięcy od początku, czynnik reumatoidalny dodatni.

Należy wykluczyć:

A. Dzieci z łuszczycą.

B. Dzieci w wieku powyżej 8 lat z dodatnim męskim zapaleniem stawów HLA-B27.

C. Krewni pierwszego stopnia w wywiadzie rodzinnym mają choroby związane z HLA-B27 (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów związane z zapaleniem miejsca przywiązania, ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka lub zapalenie kości krzyżowej).

D. Systemowa JIA.

5 Łuszczyca młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (łuszczycowe MIZS): definicja:

A. 1 lub więcej zapalenie stawów połączone z łuszczycą.

B. Zapalenie stawów łączy następujące dwa elementy: zapalenie palca; depresja lub oderwanie paznokcia; wywiad rodzinny ma pacjentów z łuszczycą.

C. Należy wykluczyć:

a. Dzieci powyżej 8 lat z dodatnim męskim zapaleniem stawów HLA-B27.

b. Krewni pierwszego stopnia w wywiadzie rodzinnym mają choroby związane z HLA-B27 (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów związane ze stanem zapalnym punktu zapalnego, ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka lub zapalenie kości krzyżowej).

c. 2 testy na obecność czynnika reumatoidalnego dodatnie, co najmniej 3 miesiące między testami.

d. Systemowa JIA.

6 zapalenie stawów związane z zapaleniem miejsca przywiązania (JIA związane z zapaleniem enthesitis): definicja:

A. Zapalenie stawów połączone ze stanem zapalnym punktu przywiązania.

B. Zapalenie stawów lub zapalenie miejsca przywiązania, z co najmniej 2 z następujących stanów: tkliwość kostki lub zapalny ból lędźwiowo-krzyżowy i kręgosłupa, ale bez ograniczenia do kręgosłupa szyjnego; HLA-B27 pozytywny; zapalenie stawów u mężczyzn powyżej 8 lat Dzieci; krewni pierwszego stopnia w wywiadzie rodzinnym mają choroby związane z HLA-B27 (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zapalenie stawów związane ze stanem zapalnym punktu zapalnego, ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka lub zapalenie kości krzyżowej).

C. Należy wykluczyć:

a. Pacjenci z łuszczycą.

b. 2-krotnie dodatni czynnik reumatoidalny, 2 odstępy co 3 miesiące.

c. Systemowa JIA.

7 Nieokreślone młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (niezdefiniowane JIA): Definicja: Zapalenie stawów, które nie spełnia żadnej z powyższych lub spełnia powyższe dwie kategorie.

(dwa) patogeneza

1. Patogeneza Podsumowując, patogeneza JRA może polegać na tym, że różne zakaźne mikroorganizmy działają jako obce antygeny, aktywują komórki odpornościowe, wyzwalają nieprawidłowe odpowiedzi immunologiczne poprzez bezpośrednie działanie lub wydzielanie cytokin i autoprzeciwciał, powodując autoimmunologiczne uszkodzenie tkanki lub Denaturacja, szczególnie wspomniane bakterie, specjalny składnik wirusa jako superantygenu, jego struktura ma homologię z ludzkim antygenem MHCII i może być bezpośrednio przetwarzana za pomocą specjalnego łańcucha zmiennego regionu β bez przetwarzania komórek prezentujących antygen. (Vβ) struktura receptora komórek T (TCR) wiąże się w celu aktywacji komórek T, komórki VβT są nadmiernie aktywowane pod wpływem stymulacji superantygenu, powodując uszkodzenie immunologiczne spowodowane przez komórki lub cytokiny, samodenaturowane składniki tkanek (antygeny endogenne) Na przykład, zdenaturowane IgG lub zdenaturowany kolagen mogą również działać jako antygen, wywołując odpowiedź immunologiczną przeciwko własnym składnikom tkankowym, dodatkowo pogarszając uszkodzenie immunologiczne.

2. Zmiany patologiczne Typowe zmiany w zmianach JRA to przewlekłe zapalenie charakteryzujące się naciekaniem limfocytów i komórek plazmatycznych w tkance maziowej Nie ma znaczącej różnicy między typami JRA a patologią reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych. Wczesne zmiany wykazały niespecyficzny obrzęk, przekrwienie, wysięk fibryny, naciek limfocytów i komórek plazmatycznych Po nawracających epizodach tkanka maziowa pogrubiała i puszysta w jamie stawowej, przyczepiona do chrząstki i rozciągała się do chrząstki, tworząc naczynia krwionośne. Zniszczenie chrząstki stawowej; proteazy neutrofilowe również odgrywają rolę w lizie białek. Komórki limfoidalne gromadzą się w mazi podczas procesu patologicznego, a lokalnie aktywowane komórki T gromadzą się, powodując duży wzrost cytokin zapalnych, powtarzanych, ciągłych Zapalenie powoduje erozję chrząstki stawowej, powodując przyleganie powierzchni stawowej do fuzji, i zostaje zastąpione włóknistą lub kostkowatą tkanką łączną, co powoduje sztywność stawów, deformację, może wystąpić wokół dotkniętych stawów, zapalenia ścięgien, zapalenia mięśni, osteoporozy, zapalenia okostnej, chorej tkanki Środkowe węzły chłonne to niespecyficzny rozrost pęcherzykowy i zwiększone centrum zarodkowe, wydzielająca immunoglobulina i czynnik reumatoidalny Zwiększone komórki plazmatyczne.

Włókniste zapalenie opłucnej opłucnej, osierdzia i otrzewnej, naciek komórek zapalnych w naczyniach włosowatych wysypki oraz ziarniniakowe naciekanie ciała rzęskowego tęczówki w zmianach ocznych.

Zapobieganie młodzieńczemu reumatoidalnemu zapaleniu stawów

Etiologia tej choroby jest niejasna i wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną wywołaną przez infekcję, powinna aktywnie zapobiegać i leczyć różne choroby zakaźne, zwracać uwagę na odżywianie, poprawiać sprawność fizyczną i wykonywać szczepienia.

Powikłania młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów Powikłania zapalenie osierdzia niedokrwistość opłucnej rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe zapalenie otrzewnej zespół suchy zespół tęczówki zapalenie jaskry jaskra zaćma zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Dzieci z Sys-JRA mogą być związane z powiększeniem śledziony, limfadenopatią, zapaleniem osierdzia, zapaleniem opłucnej, niedokrwistością, rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym, limfadenopatią krezkową lub zapaleniem otrzewnej, drgawkami itp. Powtarzające się epizody mogą powodować opóźnienie rozwoju.

Dzieci z wielostawowym JRA z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym mogą być związane z głuchotą głosu, świszczącym oddechem krtani i trudnościami z jedzeniem. Wielostawowe JRA z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym może być związane z reumatoidalnym zapaleniem naczyń, zespołem Sjogrena i zespołem płodowym.

Dzieci z wielostawowym JRA mogą kurczyć się z powodu przykurczu tkanek otaczających stawy, co powoduje zaburzenia zgięcia, a długość nóg może być różna, co może być skomplikowane z powodu przewlekłego zapalenia tęczówki, jaskry wtórnej, zaćmy, ciężkiego upośledzenia wzroku lub ślepoty. Może być związany ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, nieswoistym zapaleniem jelit i chorobą Reitera.

Objawy młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów Częste objawy Reumatyczna wielomięśniowa leukocytoza zapalny obrzęk stawów zapalenie okostnej relaksacja ciepło ból lędźwiowo-krzyżowy ból rano sztywność zapalenie otrzewnej posocznica

1. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (Sys-JRA) występuje u około 20% pacjentów z JRA, z wyraźnymi objawami pozastawowymi i zapaleniem stawów. Objawami ogólnoustrojowymi są: upał relaksacyjny, wysypka, powiększenie śledziony, obrzęk węzłów chłonnych, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, ból brzucha, leukocytoza, niedokrwistość, a czasami rozlane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe.

(1) Gorączka jest wyraźną cechą typową dla choroby ogólnoustrojowej: temperatura ciała wzrasta od 1 do 2 razy dziennie, osiągając 39 do 40 ° C. Temperaturę ciała można codziennie obniżać do normalnej lub prawie normalnej. Chore dziecko wykazuje poważną chorobę, gdy ma gorączkę. Jak zwykle stan zmienia się dramatycznie, a gorączka może trwać tygodnie, a nawet miesiące.

(2) Wysypka jest inną cechą Sys-JRA. Zwykle pojawia się w wysokiej temperaturze, znika po odwrocie ciepła i często jest oczywista w nocy. Następnego ranka ustępuje, nie pozostawiając żadnych śladów. Lokalne ogrzewanie może również wywoływać wysypkę. Wysypka ma przeważnie czerwonawy kolor lub Rumień pierścieniowy, występujący w dowolnej części ciała, w tym w dłoniach i stopach, czasami swędzenie, widoczne zadrapania.

(3) Większość pacjentów ma łagodne zapalenie osierdzia i zmiany opłucnowe, chociaż niektórzy pacjenci zgłaszają ból w klatce piersiowej, a większość ludzi często jest bezobjawowa, czasami duża ilość wysięku osierdziowego, wymaga leczenia dekompresyjnego, wątroba, śledziona, powiększenie węzłów chłonnych może być bardzo oczywiste, nawet Podobne do chorób złośliwych.

(4) Większość zmian w testach czynności wątroby jest łagodna i nie występuje przewlekła choroba wątroby. W przypadku nieprawidłowej czynności wątroby należy zwrócić uwagę na to, czy jest ona spowodowana przez leki hepatotoksyczne, zwłaszcza niesteroidowe leki przeciwzapalne i metotreksat. Niewielka liczba chorych dzieci ma objawy hepatotoksyczności, takie jak ból wątroby, enzymy wątrobowe i nieprawidłowe krzepnięcie krwi po dużych dawkach preparatów kwasu salicylowego.

(5) Zespół rozlanego wewnątrznaczyniowego krzepnięcia (DIC) jest potencjalnie śmiertelnym powikłaniem ogólnoustrojowej JRA. Glukokortykoid powinien zostać jak najszybciej zastosowany. Doniesiono, że nastąpiło domięśniowe wstrzyknięcie preparatów zawierających złoto do ogólnoustrojowej JRA. Ten zespół

(6) Układowa JRA może powodować silny ból brzucha, który może być spowodowany limfadenopatią krezkową lub zapaleniem otrzewnej. Neuropatia centralna może charakteryzować się drgawkami, zaburzeniami zachowania, a czasem zaburzeniami EEG. Powtarzające się epizody długotrwałej choroby mogą powodować opóźnienie rozwoju. Mechanizm jest nadal niejasny i może być związany z aktywnym stanem zapalnym wpływającym na metabolizm, nieodpowiednim przyjmowaniem składników odżywczych i podawaniem glukokortykoidów.

(7) Ten rodzaj wspólnego działania może być typowym zapaleniem stawów lub tylko bólami mięśni, bólem stawów; chore dzieci są podatne na drażliwość, odmawiają stania lub poruszania się, wyglądają jak uszkodzenie ogólnoustrojowe, ogólnie większy ból w wysokiej gorączce i Kiedy ciepło się wycofuje, objawy stawów ulegają poprawie. Kiedy objawy ogólnoustrojowe są widoczne, objawy stawów są często zaniedbywane. Większość objawów stawów stopniowo ustępuje w ciągu kilku tygodni. Czasami niektóre objawy pojawiają się w objawach ogólnoustrojowych przez kilka tygodni, a nawet miesięcy lub dłużej. Nie zaobserwowano żadnych oczywistych objawów wspólnych, ale statystyki wykazały, że większość dzieci miała wspólne zajęcie.

Objawy ogólnoustrojowe mogą się nawracać, przedział jest trudny do przewidzenia, ale rzadko występuje nawrót po okresie dojrzewania, rodzaj śmierci jest bardzo rzadki, rokowanie zależy od ciężkości zapalenia stawów, statystyki z 10 do 20 lat obserwacji, około 25% Pacjent postępuje stopniowo, a funkcja stawu jest wyłączona.

2. Reumatoidalne wielostawowe JRA z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym Wielostawowe JRA z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym (seronegatywne wielostawowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów) Pacjenci z JRA 20–30% chorych dzieci miało wiele stawów w ciągu kilku miesięcy od ich wystąpienia Wydajność ogólnoustrojowa i wykrywanie RF jest ujemne, co najmniej 4 stawy i stawy, mogą dotyczyć prawie wszystkich stawów oprócz stawu kręgosłupa, nawet małe stawy dłoni, kręgi szyjne, zajęcie stawu biodrowego nie jest rzadkie, objawy stawów są w większości spuchnięte , ból, gorączka, tkliwość, zaburzenia ruchowe, zajęcie palca od stóp do głów, wykazujące typowy obrzęk wrzecionowaty; obejmujący staw skroniowo-żuchwowy objawiający się jako trudności w otwieraniu ust, dzieci mogą skarżyć się na ból ucha, osoby starsze z chorobą, mogą wpływać na lokalny rozwój deformacji małej szczęki Zaangażowanie gardła (chrząstka pierścieniowa - chrząstka krzyżowa) może powodować głuchotę, świszczący oddech i trudności w jedzeniu, niektóre dzieci z porannymi zaburzeniami ruchu stawów są szczególnie widoczne, zwane poranną sztywnością, zmiany nie są ogólnie czerwone, jama stawowa może być Występuje duża ilość wysięku, a oczywiste zapalenie okostnej sprawia, że ​​objawy stawów są bardzo widoczne.

Ten typ objawów pozastawowych nie ma ogólnoustrojowego znaczenia JRA, ale może również mieć niską gorączkę, ogólne złe samopoczucie, podrażnienie, opóźnienie wzrostu, łagodną niedokrwistość i rzadkie guzki reumatoidalne podczas aktywności choroby.

Prognozy tego typu są związane z ciężkością zapalenia stawów, czasem trwania i stopniem zniszczenia stawów. Aktywne zapalenie stawów może trwać kilka miesięcy, kilka lat i może pojawić się ponownie po prawie całkowitej remisji. Na szczęście istnieje od 80% do 90% przypadków. Dziecko w końcu łagodzi lub ma tylko niewielką przewlekłą chorobę. Czasami poszczególne dzieci rozwijają chorobę szczęki i powodują zaburzenia czynności jamy ustnej. Twarz jest asymetryczna i wymaga operacji w celu jej skorygowania.

3. Reumatoidalne zapalenie wielostawowe typu JRA seropozytywne wielostawowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (JRA) charakteryzuje się zapaleniem wielostawowym (> 4 stawy) z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym (RF), co odpowiada JRA wynosi od 5% do 10%, a wiek ma więcej niż 8 lat. Większość z nich to kobiety. RF jest często cenowo dodatni podczas aktywności choroby. Postać choroby stawów jest podobna do RF-ujemnego zapalenia wielostawowego i ludzkiego reumatoidalnego zapalenia stawów. U co najmniej 50% pacjentów rozwija się ciężkie zapalenie stawów, a odpowiedź na obecnie powszechnie stosowane leki jest słaba. Ten typ łatwo jest znaleźć podskórne guzki reumatoidalne, które są takie same jak w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów u ludzi. Kilka osób ma również reumatoidalne zapalenie stawów. W zapaleniu naczyń typ HLA tego typu dziecka ma dużą zgodność z reumatoidalnym zapaleniem stawów u dorosłych. Na przykład wysoki wskaźnik HLA-DR4 jest wysoki. Ten typ pacjenta ma sporadyczne doniesienia o zespole Sjogrena i zespole płodu. Objawy można zaobserwować przy niskiej gorączce, dyskomforcie, utracie masy ciała i opóźnionym wzroście.

4. Około 50% pacjentów z wielostawowym JRA (pięciostawowe młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów) jest ograniczone do jednego lub kilku (≤ 4) stawów w ciągu pierwszych 6 miesięcy choroby lub nawet przez cały przebieg choroby, oraz Wspólne zmiany stawowe zwykle występują w asymetrycznym rozkładzie. Mniej niż 4 stawy zaangażowane w JRA zdefiniowano jako oligonastawne. Nie było różnicy między typami zapalenia stawów i wielocząsteczkowymi pod względem zapalenia stawów. Zaobserwowano zmiany histologiczne. Na podstawie zapalenia błony maziowej klinicznie mniej przegubowy można dalej podzielić na 2 typy:

(1) Mniej stawu JRA typu I: Ten typ występuje częściej u młodych dziewcząt, stanowiąc od 40% do 50% pacjentów z JRA. Częściej występuje w chorobach stawów kolanowych, stawu skokowego i łokcia. Zmiany stawu palcowego często pojawiają się w postaci asymetrycznej. Zajęcie stawu biodrowego jest rzadkie i nie występuje zapalenie stawów. Czas trwania zapalenia stawów jest długi, ale stopień jest ogólnie łagodny. 80% dzieci ma tylko ≤ 4 stawy zaangażowane w cały przebieg choroby, a funkcja stawów jest zawsze dobra. Około 20% dzieci rozwija zajęcie wielostawowe po kilku latach i dochodzi do zniszczenia stawu. Tkanka kostna wokół dotkniętego stawu jest przerostem po stymulacji, co powoduje, że długość nóg jest różna. Jeśli nie zwrócisz uwagi na leczenie, może to być spowodowane Tkanka wokół stawu zapada się i pojawia się zaburzenie zgięcia.

Głównym powikłaniem tego typu jest przewlekłe zapalenie tęczówki. Czasami zapalenie tęczówki występuje u pacjentów z ogólnoustrojowym i RF-dodatnim zapaleniem wielostawowym. Tęczówka często ukrywa początek. Na wczesnym etapie do diagnozy można zastosować jedynie badanie za pomocą lampy szczelinowej Zmiana może obejmować jednostronne lub obustronne oczy Jeśli stan nie jest kontrolowany w czasie, może wystąpić blizna przedniej komory, jaskra wtórna, zaćma, ciężkie upośledzenie wzroku lub ślepota, chociaż wydaje się, że częstość występowania ciężkiego zapalenia tęczówki zmniejszyła się w ostatnich latach. Boone poddano badaniom przesiewowym u 12% pacjentów z bezobjawowym zapaleniem tęczówki, dlatego należy podkreślić regularną kontrolę okulistyczną, chociaż Sailer poinformował, że 2 pacjentów z dodatnim RF o podłożu zwyrodnieniowym stawów ma złe rokowanie i ciężkie uszkodzenie stawów. Jednak większość pacjentów z oligostawą ujemną pod względem RF ma dobre rokowanie.

(2) Zapalenie stawów typu II JRA: Ten typ chłopca jest w przeważającej części, wiek ma więcej niż 8 lat, około 15% całkowitej liczby dzieci z JARA ma mniej zapalenia stawów typu II. Ten typ cech obejmuje biodra, kolana, kostki itp. Duże zajęcie stawów, zespół łatwego biodra, zmiany przyczepu ścięgien, dodatni wywiad rodzinny na antygen HLA-B27 i dodatni wywiad rodzinny; wraz z rozwojem zmian niektórzy pacjenci będą angażować kręgosłup, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, podczas gdy inni pacjenci mogą jedynie obejmować Stawy obwodowe, więc krajowe zalecenia dotyczące następujących zmian stawów kończyn, dodatni wywiad rodzinny, HLA-B27 dodatni z bólem lędźwiowo-krzyżowym, ale brak dowodów na zapalenie stawów biodrowych choroby narządów płciowych typu II po raz pierwszy zdiagnozowano jako zesztywniający kręgosłup We wczesnym stadium stanu zapalnego, aby pomóc ludziom zachować czujność i zapobiec nieudanej diagnozie, oprócz zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, nieswoistego zapalenia jelit i choroby Reitera mogą mieć kliniczne objawy zapalenia wielostawowego typu II na wczesnym etapie.

Powodem, dla którego zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest trudne do odróżnienia od JRA typu II we wczesnym stadium, jest to, że we wczesnym stadium zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, chociaż występuje ból w talii i kostce, wspólne badanie nie może zdiagnozować wczesnego zapalenia stawów kostnych. W ostatnich latach zastosowano rezonans magnetyczny (MRI). Dzięki bardziej czułemu wskaźnikowi wykrywalności, w połączeniu z wywiadem medycznym, identyfikacją HLA, bólem lędźwiowo-krzyżowym, zapaleniem przyczepu ścięgna, wywiadem rodzinnym i MRI, diagnostyka różnicowa wczesnego i mniej stawowego JRA może być przeprowadzona w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa.

Przebieg JR typu II ma dużą różnicę: w ciągu kilku lat objawy stawów są lekkie i ciężkie, a ostateczne wyniki są różne. Niektórzy pacjenci mają samoograniczające się zapalenie tęczówki, ale rzadko występują trwale. Zaburzenia widzenia seksualne, jeśli choroba stawów nie jest zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, wczesnym objawom choroby Reitera i choroby zapalnej jelit rzadko towarzyszą inne objawy ogólnoustrojowe.

Badanie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Diagnoza JRA opiera się głównie na jej cechach klinicznych. Kluczem jest wykluczenie niektórych chorób z zapaleniem stawów i stawów. Każdy element badania laboratoryjnego nie ma wartości diagnozy, ale może pomóc w wyeliminowaniu innych chorób.

1. Czynnik reumatoidalny: Czynnik reumatoidalny (RF) ludzkiego reumatoidalnego zapalenia stawów wykryty standardową metodą aglutynacji jest prawie dodatni, ale dodatni wskaźnik RF dodatni u pacjentów z JRA jest bardzo niski, tylko starsze dziewczęta są łatwe do zauważenia. W rezultacie, jeśli choroba wystąpi w dzieciństwie, RF nie będzie dodatni, nawet jeśli zmiana będzie aktywna aż do osób starszych, pacjentom z RF dodatnim często towarzyszą ciężkie choroby stawów i guzki reumatoidalne, a pacjenci układowi i wielocząsteczkowi są ujemni w testach RF. Dlaczego większość pacjentów z JRA ma negatywny test aglutynacji RF? Nie jest jasne, że w ostatnich latach około 75% dzieci z ujemnym RA w ogólnym teście aglutynacji RF może wykryć utajone RF, ale patologiczny efekt utajonego RF jest daleki. Wyjaśnij to.

2. Przeciwciała przeciwjądrowe: 20% do 30% dzieci z młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów ma dodatnie przeciwciało przeciwjądrowe (ANA), ale różnica w dodatnim wskaźniku ANA między różnymi podtypami JRA jest duża.

Około 25% pacjentów z JRA-ujemnym zapaleniem wielostawowym typu JRA ma wynik pozytywny na ANA, a prawie 75% pacjentów z JRA-dodatnim zapaleniem wielostawowym JRA ma wynik pozytywny na ANA. Około 50% pacjentów z zapaleniem stawów typu I jest pozytywnych na ANA, podczas gdy u pacjentów z mniejszą stawą typu II i chorobą układową Pacjenci z typem IRA mają bardzo niewiele pozytywnych wyników ANA Ogólnie u dziewcząt z dodatnim wynikiem jest głównie pozytywny, szczególnie u małych dzieci z mniejszym typem stawów ANA może być związana z przewlekłym zapaleniem tęczówki u pacjentów z JRA wielostawowym ANA może przewidzieć, czy dziecko się rozwinie. Ryzyko tej choroby, brak informacji na temat dodatniej dystrybucji niektórych określonych rodzajów autoprzeciwciał w JRA: Niektóre badania wykazały, że autoprzeciwciała przeciw reumatoidalnym zapaleniom stawów 54kD i 36kD mają pewną wartość w diagnozowaniu reumatoidalnego zapalenia stawów, ale zawiodły w JRA Potwierdzono, że badanie wykazało, że dodatni wskaźnik przeciwciał przeciwkardiolipinowych wynosił 59,3%, 28,6% i 9,1% odpowiednio w układowym, wielostawowym zapaleniu stawów i zapaleniu stawów typu JRA. Przeciwciałem było głównie IgG, IgM. Dlatego ten test może być korzystny w diagnozie JRA o ogólnoustrojowym początku.

3. Przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwko neutrofilom (ANCA): Muderl i wsp. (1997) podali, że dodatni wskaźnik przeciwciał przeciwko cytoplazmatycznym przeciwciałom przeciw neutrofilom (ANCA) w surowicy pacjentów z JRA wynosił 35%, z czego typ zapalenia wielostawowego był 44% dodatni. Typ zapalenia stawów był 36% dodatni, a typowy tylko 16%.

4. Analiza płynu maziowego: Analiza płynu maziowego nie może potwierdzić JRA, ale może zidentyfikować septyczne zapalenie stawów i krystaliczne zapalenie stawów (dna występuje rzadko u dzieci), septyczne zapalenie stawów wygląda na mętnie zielone, żółte, z dużą ilością białych krwinek, Dominują komórki polimorfojądrowe, a HalLiday i wsp. (1998) stwierdzili, że czynnik wzrostu nerwów (NGF) w płynach maziowych był znacznie zwiększony u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, dlatego aktywacja komórek zapalnych jest uważana za główną przyczynę uszkodzenia stawów.

5. Histologia błony maziowej: Zmiany histologiczne są bardzo podobne do innych chorób reumatycznych Biopsja błony maziowej może czasami wykluczać przewlekłe septyczne zapalenie stawów, gruźlicze zapalenie stawów i inne rzadkie choroby, takie jak mięsak i guzy błony maziowej.

6. Reagenty w fazie ostrej: Większość pacjentów z JRA ma podwyższoną fazę reakcji w fazie ostrej, w których szybkość sedymentacji erytrocytów jest znacznie przyspieszona, ale pacjenci z typem oligo-stawowym są często wyjątkowi, a wyniki sedymentacji erytrocytów są w większości prawidłowe. Wykrywanie reaktywnego białka, szybkość sedymentacji erytrocytów itp.) Nie ma wartości diagnostycznej, a jego ograniczone znaczenie może wynikać z obserwacji w trakcie choroby.

7. Rutyna krwi: pacjenci z JRA często mają łagodną niedokrwistość. Czasami ogólnoustrojowa JRA jest cięższa i cięższa. Przyczyna niedokrwistości jest niejasna. Może być związana z hamowaniem układu krwiotwórczego, niedoborem żelaza, krwawieniem z przewodu pokarmowego wywołanym przez lek, zwiększonym zniszczeniem krwinek czerwonych i zwiększoną liczbą leukocytów krwi obwodowej. Szczególnie widoczne w całym typie nadwozia JRA.

8. Badanie rentgenowskie: promieniowanie rentgenowskie i inne techniki obrazowania mogą pomóc w określeniu stopnia uszkodzenia stawu u pacjentów Wczesny etap choroby (około 1 roku choroby) Rentgen pokazuje tylko obrzęk tkanek miękkich, osteoporozę wokół stawu i zapalenie okostnej w pobliżu stawu. Na późnym etapie widać zniszczenie kości stawu. Gdy staw jest poważnie uszkodzony, sąsiednia tkanka kostna może również ulec erozji. Zwłaszcza w przypadkach dodatnich RF staw stawu nadgarstkowego jest częstszy. Rentgen klatki piersiowej może również wykazać, że ogólnoustrojowy JRA ma zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia. Spowodowane powiększeniem serca, a także reumatyczną chorobą płuc.

9. Skanowanie radionuklidów kości i obrazy ultrasonograficzne MRI: Jest to pomocne w diagnozowaniu zmian stawowych. Skan kości może pomóc w rozpoznaniu infekcji lub znalezieniu nowotworów złośliwych. Ultradźwięki mogą wykryć wysięk w jamie stawowej i pogrubienie błony maziowej u dzieci z zapaleniem stawów. MRI może Bardziej wrażliwe na niszczenie chrząstki i erozję kości niż zwykłe badanie rentgenowskie, zapalenie błony maziowej stawu można lepiej zrozumieć po wstrzyknięciu barwnika plwociny.

Diagnoza i diagnoza młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów

Kryteria diagnostyczne

1. Diagnoza wykluczenia: w diagnostyce JRA stosuje się diagnostykę wykluczenia, na przykład pacjenci z zapaleniem stawów i stawów powinni zwracać uwagę na septyczne zapalenie stawów, gruźlicze zapalenie stawów, zapalenie kości i szpiku, boreliozę z zapaleniem stawów i pacjentów z JRA z objawami ogólnoustrojowymi. Należy zwrócić uwagę na toczeń rumieniowaty układowy, gorączkę reumatyczną, mononukleozę zakaźną, białaczkę i sepsę i inne choroby, pacjenci z talią, ból kostki powinni zwracać uwagę na dzieci ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, chorobą zapalną jelit, chorobą rutynową W szczególności identyfikacja izotopowa polega na tym, że gdy poszczególni pacjenci z JRA mają ciężką chorobę płuc, należy zwrócić uwagę na identyfikację bakteryjnego i wirusowego zapalenia płuc u różnych typów dzieci, należy obserwować co najmniej 6 tygodni diagnozy JRA, zwłaszcza objawów zapalenia stawów. Powinna istnieć przewlekła, uporczywa cecha, która jest diagnozowana z wyłączeniem innych chorób.

2. Główna podstawa diagnozy: Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na objawach klinicznych, a wszelkie objawy ogólnoustrojowe lub zmiany w stawach trwające dłużej niż 6 tygodni mogą wykluczać inne choroby, mogą uwzględniać tę chorobę.

3. Kryteria diagnostyczne American College of Rheumatology: Kryteria diagnostyczne zmienione przez American College of Rheumatology w 1989 roku są następujące (Cassidy i inni):

(1) Wiek początku: poniżej 16 roku życia.

(2) Zapalenie stawów: Zapalenie jednego lub kilku stawów, objawiające się obrzękiem lub wysiękiem i posiadające następujące dwa lub więcej objawów: ograniczoną aktywność stawu, ból lub tkliwość podczas aktywności i podwyższoną miejscową temperaturę stawu.

(3) Przebieg choroby: ponad 6 tygodni.

(4) Typ kliniczny: Typ kliniczny określono na podstawie objawów klinicznych pierwszych 6 miesięcy jego wystąpienia.

1 typ wielostawowy: 5 lub więcej dotkniętych stawów.

2 mniej typów stawów: 4 lub mniej dotkniętych stawów.

3 typ układowy: przerywana gorączka, wysypka reumatoidalna, zapalenie stawów, wątroba i śledziona oraz limfadenopatia i zapalenie serologiczne.

(5) Z wyłączeniem innych chorób.

Diagnostyka różnicowa

Pacjentów z objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak wysoka gorączka i wysypka, należy odróżnić od infekcji ogólnoustrojowych (takich jak posocznica, gruźlica i infekcje wirusowe), chorób złośliwych (takich jak białaczka, chłoniak i retikuloza złośliwa oraz inne nowotwory złośliwe). Zaangażowany głównie, oprócz gorączki reumatycznej, septycznego zapalenia stawów, gruźlicy stawów, pourazowego zapalenia stawów itp., Powinien być również związany z toczniem rumieniowatym układowym, mieszaną chorobą tkanki łącznej, chorobą zapalną jelit (choroba zapalna jelit) Różni się od zespołu łuszczycy i zapalenia naczyń (plamica alergiczna, choroba surowicy, choroba Kawasaki) z zapaleniem stawów.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.