Przepuklina migdałków móżdżku

Krótkie wprowadzenie deformacji migdałków móżdżku Wada migdałków móżdżku jest również znana jako wada rozwojowa Arnolda-Chiari. Zespół Arnolda-Chiari jest wrodzoną dysplazją tylno-mózgową. Jest to wrodzona wada rozwojowa móżdżku, która powoduje nieprawidłowy rozwój zarodka, który powoduje, że dolny rdzeń i dolna część czwartej komory penetrują kanał kręgowy. Migdałek móżdżku jest przedłużony do kształtu klina i wchodzi do otworu potylicznego lub kanału szyjnego kręgosłupa, aw ciężkich przypadkach część dolnego grzebienia biodrowego jest również wprowadzana do kanału kręgowego, gardło językowe, błędnik, akcesoria, podjęzykowe i inne nerwy czaszkowe tylne oraz korzeń nerwu szyjnego górnego są ściągane w dół. Otwór potyliczny i górny kanał szyjki macicy są wypełnione, a krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego jest zablokowane, powodując wodogłowie. Chorobie tej często towarzyszą inne deformacje czaszkowo-mózgowe, takie jak oponiak kręgosłupa, spondyloliza szyjna i hipoplazja móżdżku. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wodniak jamisty rdzenia

Przyczyna deformacji migdałków podniebiennych móżdżku

(1) Przyczyny choroby

Dokładna przyczyna choroby jest niejasna i może wystąpić w trzecim miesiącu życia płodu, a także może być związana z nadmiernym wzrostem tkanek lub dysplazją pnia mózgu i dynamiką płynu mózgowo-rdzeniowego między układem komorowym a przestrzenią podpajęczynówkową.

(dwa) patogeneza

Istnieją różne opinie na temat patogenezy uczonych, wśród których najpopularniejsza jest teoria trakcji: pacjenci z rozszczepem kręgosłupa i oponiakiem kręgosłupa są unieruchomieni w rozszczepie kręgosłupa, podczas wzrostu i rozwoju kręgosłupa i rdzenia kręgowego. Szybkość wzrostu jest różna, rdzeń kręgowy nie może poruszać się w górę zgodnie z normalnymi warunkami, powodując przesunięcie rdzenia kręgowego i tkanki móżdżku w dół i powstaje worek migdałków móżdżku.

Uważa się również, że wpływ trakcji rdzenia kręgowego ogranicza się głównie do okolicy lędźwiowo-krzyżowej, a segment klatki piersiowej jest rzadko dotknięty. W tym samym czasie pacjenci z zespołem rdzenia kręgowego nie mają deformacji żuchwy i migdałków, dlatego rozważa się meningocele kręgosłupa i migdałek móżdżku. Przysiady nie są powiązane, ale pierwotna deformacja rdzenia, móżdżku, rdzenia kręgowego, kości potylicznej i mózgu. Podczas procesu rozwojowego objętość dołu tylnego jest niewielka, a tkanka mózgowa przerasta, tak że część tkanki mózgowej jest wycinana z otworu potylicznego, migdałków móżdżku Jednocześnie rdzeń ma różne stopnie ruchu w dół, aw ciężkich przypadkach rdzeń można całkowicie przesunąć poza otwór potyliczny, co powoduje zgięcie rdzenia grzbietowego, nerwy czaszkowe, nerwy szyjne oraz ściskanie i spłaszczanie rdzenia kręgowego. Tkanka mózgowa przylega do rdzenia kręgowego i otaczających struktur, kość potyliczna jest zatkana, rurka śródmózgowia lub czwarta komora są blokowane przez niedrożność krezki, tworząc niedrożny wodogłowie, które może zaostrzyć worek migdałków móżdżku, a środkowej dziurze może towarzyszyć syringomyelia. Lub inne duże deformacje potyliczne.

Ponadto niektóre osoby zaproponowały teorię wodogłowia, że ​​migdałek móżdżku jest powodowany przez nacisk wodogłowia dziecka.

Migdałek móżdżku jest przedłużony, a pozaczaszkowy worek krzyżowy jest podstawową zmianą patologiczną, aw ciężkich przypadkach wprowadza się go do górnego kanału szyjnego kręgosłupa, któremu towarzyszy rdzeń i czwarta komora rozciągająca się jednocześnie w dół. Rdzeń staje się długi i pęka w kanale kręgowym. Wewnątrz dolna część czwartej komory również przenika do kanału kręgowego, co jest również ważną cechą tej deformacji. Migdałek móżdżku jest często wypełniony cisterna magna, któremu towarzyszy adhezja tkanek, niedrożność podpajęczynówkowa, a czasami tworzenie torbieli z powodu móżdżku Zamknięcie rdzenia kręgowego, adhezja krezki czwartej komory lub niedrożność zrostu śródmózgowia może powodować wodogłowie obturacyjne, rdzeń kręgowy i górny rdzeń kręgowy szyjki są zdeformowane i zdeformowane, rdzeń kręgowy szyjny jest przesunięty w dół, a móżdżek jest wyciągnięty w dół, aby mózg był nerwowy. Napięcie jest długie, a górny nerw szyjny wchodzi do otworu międzykręgowego w kierunku do góry; może wystąpić przesunięcie śródmózgowia, a basen mostka, basen zewnętrzny i basen pierścieniowy mogą się łączyć.

Zapobieganie deformacjom migdałków móżdżku

Głównie zwracaj uwagę na kobiety w czasie ciąży, zdrowie okołoporodowe i zapobieganie chorobom i nie można losowo stosować leków, aby zapobiec urodzeniu wrodzonych wad rozwojowych.

Powikłania deformacji migdałków móżdżku Powikłania jamistość rdzenia wodogłowia

Wady rozwojowe Arnolda-Chiari często związane z innymi deformacjami dużego otworu potylicznego i wadami opon mózgowo-rdzeniowych kręgosłupa, w tym jamistość rdzenia, deformacje rdzenia kręgowego czaszki, depresja podstawowa, zrosty pajęczynówki, paski duralowe, załamania kręgosłupa szyjnego, wodogłowie Itd; inne wady rozwojowe obejmują wiele wad rozwojowych móżdżku, ektopową substancję szarej, wodogłowie, glejozę lub rozwidlenie rurki śródmózgowia, wady przypominające dziób tetrapocy, wewnętrzną depresję czaszki, oponę mózgową, pęknięcie podłużne rdzenia kręgowego , czwarta torbiel komorowa i tak dalej.

Objawy deformacji migdałków móżdżku częste objawy ataksja nudności wzrost ciśnienia śródczaszkowego promieniowanie bolesny szum uszny pijany chód podwójne widzenie uporczywy ból zaburzenia sensoryczne zaburzenia migracji neuronów

W zależności od nasilenia zmiany dzieli się na 3 typy:

Typ I jest najlżejszym typem, który pokazuje, że migdałki móżdżku wnikają do kanału kręgowego przez otwór potyliczny. Rdzeń jest lekko przesunięty do przodu i do dołu. Czwarta komora jest normalna, często z jamistością rdzenia szyjnego i szyjki czaszki. Deformacja kości.

Typ II jest najczęstszym typem, objawiającym się migdałkami móżdżku z kostką do kanału kręgowego lub bez, czwarta komora staje się dłuższa i niższa, a niektóre struktury, takie jak czaszka, opona, śródmózgowie, móżdżek itp. Niekompletne, 90% ma wodogłowie, często połączone ze jamistością rdzenia, nieprawidłową migracją neuronów, rdzeniem oponowym kręgosłupa i tak dalej.

Typ III jest najcięższym typem, rzadkim, objawiającym się rdzeniem, móżdżkiem, czwartą komorą i częścią półkuli móżdżku w górnej części kanału kręgowego, w połączeniu z wybrzuszeniem opon mózgowo-rdzeniowych i oczywistą deformacją głowy i szyi, deformacją móżdżku itp. .

Chiari przeklasyfikował go na 4 typy. Dodał typ IV do pierwszych 3 typów: niedorozwój móżdżku, ale nie włamał się do kanału kręgowego. Ten typ nie jest akceptowany.

Jest więcej kobiet z wadami migdałków podniebiennych niż mężczyźni, typ I jest częstszy u dzieci i dorosłych, typ II częściej u niemowląt, typ III jest często obserwowany w okresie noworodkowym, typ IV jest często obecny w okresie niemowlęcym i podaje się, że od początku objawów do czasu przyjęcia 6 tygodni do 30 lat, średnio 4,5 roku.

Najczęstszymi objawami wad rozwojowych migdałków móżdżku są: ból, zwykle potyliczny, szyjny i ramienny, palący ból popromienny, kilka miejscowych bólów, zwykle uporczywy i często bolesny w szyi. Inne objawy to zawroty głowy, szum w uszach, podwójne widzenie, niestabilne chodzenie i osłabienie mięśni.

Typowe objawy to odruch kończyn dolnych i zanik mięśni kończyn górnych. Około 50% pacjentów ma zaburzenia czuciowe, kończyny górne często odczuwają ból, a temperatura jest obniżona, zaś kończyny dolne są odczuciami zwyrodnieniowymi, oczopląs jest częsty, częstość występowania wynosi 43%, a podniebienie miękkie jest słabe. Pacjenci z kaszlem odpowiadali za 26,7%, obrzęk dysku wzrokowego był rzadki, a pacjentom z obrzękiem dysku wzrokowego towarzyszyły guzy mózgu móżdżku lub mózgu. Saez (1976) został podzielony na 6 typów według głównych objawów, a każdy z nich wykazał:

1. Obszar makropor potyliczny wynosi 38,3%, co jest zmianą połączenia kręgów czaszkowych obejmującą móżdżek, dolny pień mózgu i rdzeń kręgowy szyjnej, charakteryzuje się bólem głowy, ataksją, oczopląsem, dysfagią i osłabieniem wysiłkowym oraz przewodem korowo-rdzeniowym. Objawy pęczka wzgórza i kręgosłupa, różne objawy pojawiają się kompleksowo, trudno jest ustalić, która struktura jest główną dotkniętą chorobą.

2. Początek ciśnienia śródczaszkowego wzrasta o 21,7%. Wyraźnymi objawami są ból głowy podczas wywierania siły, nudności, wymioty, niewyraźne widzenie i zawroty głowy, gdy pojawia się ból głowy lub po bólu głowy. Badanie układu nerwowego jest normalne lub tylko nieznaczne i niezbyt duże Wyczyść znaki pozycjonujące.

3. Środkowa część rdzenia kręgowego jest uszkodzona o 20%. Objawy i objawy są przypisywane głównie wewnętrznym lub środkowym zmianom szyjnego rdzenia kręgowego. Charakteryzuje się wyczuwalnym bólem zaburzeniem czuciowym obszaru szkaplerza, segmentalnym osłabieniem lub długimi krótkimi objawami, podobnymi do jamistości rdzenia lub Objawy kliniczne guzów śródszpikowych.

4. Typ móżdżku stanowi 10%, objawiający się głównie jako ataksja chodu, tułowia lub kończyny, oczopląs, plwocina i choroba dróg korowo-rdzeniowych.

5. Typ toniczny stanowił 6,7%, wykazując stan toniczności, napadowe nietrzymanie moczu, umiarkowane do ciężkiego porażenie kończyn i kończyn dolnych niż kończyn górnych.

6. Typ paraliżu kulkowego stanowi 3,5%, aw grupie tylnej występuje manifestacja uszkodzenia mózgu.

Deformacja migdałków migdałków móżdżku typu I objawia się głównie jako zespół ucisku makroporów potylicznych, to znaczy objawy nerwu czaszkowego grupy tylnej, objawy móżdżku, choroba nerwu szyjnego i rdzenia szyjnego, wzrost ciśnienia śródczaszkowego i jamistość rdzenia, typ II to Po urodzeniu mogą wystąpić trudności z karmieniem, świszczący oddech, duszność w połączeniu z upośledzeniem umysłowym, postępującym wodogłowiem, wysokim ciśnieniem wewnątrzczaszkowym i objawami neurologicznymi grupy tylnej.

Badanie deformacji migdałków móżdżku

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: niskie ciśnienie CSF nakłucia lędźwiowego, dodatni test szyi, zwiększona zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, ale rzadko więcej niż 1 g / l, zużycie talii powinno być ostrożne, z nadciśnieniem wewnątrzczaszkowym jest zabronione.

1. Zwykły film czaszki

Czaszka i kręgi czaszki mogą wykazywać połączone deformacje kości, takie jak depresja podstawna, fuzja potyliczna, rozszczep kręgosłupa i zespół Klippela-Feila.

2. skanowanie CT

Skany tomografii komputerowej pokazują różne zmiany patologiczne, głównie poprzez kanał kręgowy i angiografię mózgową w połączeniu ze skanowaniem naczyń wieńcowych i technikami rekonstrukcji strzałkowej.

Typ I: objawy TK: 1 Migdałki móżdżku są przesunięte w dół, a stopień nacięcia w kanale kręgowym jest inny. Pozycja osiowa jest jak przedni kanał kręgowy kanału kręgowego i dwa owalne bloki tkanki miękkiej, które rozciągają się w górę wraz z móżdżkiem, i basen mózgowy Angiografia i pozycja wieńcowa są wyraźniejsze, ale należy zauważyć, że migdałek móżdżku nadal znajduje się w normalnym zakresie mniejszym niż 3 mm od ujścia potylicznego, z nieprawidłowością graniczną od 3 do 5 mm, stanem patologicznym 5 mm lub więcej oraz 2 pozycjami rdzenia i czwartej komory. Normalnie, ale czwarta komora może być przedłużona, 3 może być związane z wodogłowiem (0% do 40%), 4 często połączone z jamistością rdzenia i około 1/3 do 1/2 pacjentów ma zaburzenie zespolenia czaszki.

Typ II: Wydajność CT Oprócz wydajności typu I występują zmiany w czaszce, oponie twardej, mózgu, komorach i basenach.

Zmiany czaszki i opony twardej: złamanie kości czapki czaszki przy urodzeniu, zniknęło 2 do 4 tygodni lub miesięcy po urodzeniu, móżdżek rośnie w wąskim dole czaszki, a nawet uciska zbocze erozyjne i skałę piszczelową, po lekkiej skale Krawędź jest płaska lub zwiotczała, a kanał ucha wewnętrznego staje się krótszy. W ciężkich przypadkach krzywizna krzyżowa zmienia się w dwóch sekcjach skalnych i nachylenie, otwór potyliczny powiększa się, porażenie mózgowe jest słabo rozwinięte lub perforowane, a poprzednie 2/3 jest najbardziej podatne na pozycję osiową i Skanowanie wzmocnione grzebieniem nie widzi całkowitego liniowego wzmocnienia porażenia mózgowego lub liniowego przerwania wzmocnienia, kurtyna móżdżkowa jest przymocowana w pobliżu otworu potylicznego, co powoduje zwężenie tylnej części czaszki, powiększenie południka móżdżku i utratę normalnego kształtu „V”. Utwórz kształt „U”.

Zmiany w śródmózgowiu i móżdżku: czworoboczny proces grzbietowy łączy się, tworząc dziób ptaka z większością śródmózgowia i zwisa do półkuli móżdżku. Móżdżek wystaje z fenotypu mózgu i zmiany w kształcie pagody, a płat skroniowy i płat potyliczny odpowiadają. Przemieszczenie, móżdżek wokół wzrostu pnia mózgu może wystawać do puli mózgowych rogów mózgowych, podobnie jak dwukierunkowy wzrost masy, móżdżek w puli kątowej móżdżku i brzuszna strona mostków tworzą zmianę „trzech pików”.

Z powodu dysplazji porażenia mózgowego zakręt mózgu w linii środkowej mózgu wydaje się przeplatany, a komory i cysterny mózgowe są nieprawidłowe: czwarta komora jest mała, wydłużona i przesunięta w dół, a normalna czwarta komora powinna sięgać górnej części skały w pozycji osiowej. / 3, choroba jest niższa niż ten poziom, trzecia komora jest nieco powiększona, środkowy blok jest powiększony, trzecia komora jest częściowo nieproporcjonalnie wąska, asymetria bocznej komory jest powiększona, kąt potyliczny jest większy niż czoło, a jądro ogoniaste jest dociskane do czoła Jest wklęsły, końcówka jest zaostrzona, pozycja koronalna jest czysta, przezroczysty przedział jest często nieobecny, dół czaszki jest mniejszy lub niedrożny, czworokątny basen jest powiększony, 90% ma wodogłowie, któremu często towarzyszy zwężenie środkowej rurki mózgowej lub Odruchy, często połączone z innymi wadami rozwojowymi, takimi jak nienormalna migracja neuronów, depresja podstawy czaszki, podłużny rdzeń kręgowy i tak dalej.

Typ III: CT objawiający się w rdzeniu rdzeniowym, móżdżku, móżdżku i półkuli móżdżku. Dolne porażenie mózgowe wchodzi do górnego kanału szyjnego kręgosłupa. Czwarta komora jest często ściskana, towarzyszy wodogłowie, z wyraźnym obniżeniem podstawy czaszki i dużą kością potyliczną. Powiększenie porów i obrzęk mózgu komory mózgowej potylicznej często prowadzą do wtórnego niedożywienia i małogłowie.

3. Badanie MRI

Badanie MRI to badanie nieinwazyjne, które może wyraźnie pokazać strukturę tylnego dołu czaszki i może bezpośrednio obserwować jamistość rdzenia, dlatego jest szczególnie odpowiednie do diagnozowania wad rozwojowych Arnolda-Chiari.W połączeniu z CT można znaleźć inne deformacje kości.

Rozpoznanie MRI tej choroby typu I, głównie na podstawie migdałków móżdżku do kanału kręgowego, gdy migdałek móżdżku znajduje się powyżej 5 cm nad otworem potylicznym jest chorobliwy, z medianą strzałkową obrazu ważonego T1 najlepiej nadaje się do obserwacji pozycji i wielkości migdałków móżdżku. Objawy rezonansu magnetycznego to: 1 deformacja podstawy szyjki czaszki, ucisk tętnicy podstawnej, kręg szyjny i fuzja potyliczna, szyja 2, szyja 3 częściowa fuzja, zespół Klippel-Feil, recesywny odcinek szyjny kręgosłupa bifida, 2 migdałki móżdżkowe przez otwór potyliczny Przedłużone, przedłużone do szyi 1 stanowiły 62%, przedłużone do szyi 2 stanowiły 25%, przedłużone do szyi 3 stanowiły 3%, 3 kurczenie dużego basenu potylicznego, często z oponą twardą, przyczepnością pajęczaków i rdzenia kręgowego, 4 w połączeniu ze jamistością rdzenia, 5 łącznie Wodogłowie

Objawy wady rozwojowej Arnolda-Chiari typu II są następujące: 1 rdzeń kręgowy jest przesunięty w dół, górny rdzeń nerwu szyjnego podnosi się do poziomu eksportu, 2 pień mózgu jest znacznie przedłużony, rdzeń wystaje do kanału rdzeniastego szyjki macicy, 3 dysplazja móżdżku i ogon Przedłużony, przez otwór potyliczny do górnej krawędzi szyjki macicy 1 łuk kręgowy, 4 wąski występ przypominający język móżdżku, przez szyję 1 pierścień kręgowy, od grzbietowej strony rdzenia kręgowego w dół do poziomu szyi 2 ~ 4, nawet do górnego końca kręgu piersiowego, 5 w szyi Czwarta część komory ma różne stopnie rozszerzania, czasami tworząc punkcikowe uchyłek, wystający do rdzenia w części grzbietowej górnego rdzenia kręgowego szyjnego.

Nieprawidłowości typu II w połączeniu z innymi układami nerwowymi są następujące: 1 nieprawidłowości czaszki i opony twardej: wewnętrzny bruzdy kości ciemieniowej czaszki, zmiany w zboczu i skale podobne do przegrzebków, powiększenie otworu potylicznego i powiększenie dołu czaszki tylnej, częściowa utrata lub perforacja porażenia mózgowego, móżdżek Dysplazja kurtynowa, 2 nieprawidłowości śródmózgowia i móżdżku: czapka ma kształt zlewki, móżdżek ma kształt wieży, pień mózgu zachodzi na otaczający móżdżek, margines móżdżku jest umieszczony, 3 komory i komory mózgu są nieprawidłowe: czwarta komora jest przedłużona i przesunięta w dół, Spłaszczony, środkowy blok jest powiększony, przezroczysty podział jest nieobecny, asymetria bocznej komory jest powiększona, puli mózgowej tylnego dołu czaszki jest ściśnięty, 4 inne nieprawidłowości: meningocele, jamistość rdzenia, szczelina podłużna, ektopowa istota szara, Powrót móżdżku, zwężenie akweduktu mózgowego, modzelowate i torbiele czwartej komory.

Diagnoza i diagnoza deformacji migdałków móżdżku

Diagnoza

Zgodnie z wiekiem początku, objawami klinicznymi i badaniami pomocniczymi rozpoznanie wady móżdżkowej migdałków podniebiennych zasadniczo nie jest trudne, szczególnie kliniczne zastosowanie CT i MRI sprawia, że ​​diagnoza jest prosta, dokładna i szybka.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę należy odróżnić od móżdżkowego migdałka potylicznego otworu przedniego. Dawne migdałki mają przeważnie kształt języka, często z innymi wadami rozwojowymi, a drugie migdałki są głównie stożkowe i mogą również wykazywać zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń. Znaki nie są trudne do zidentyfikowania.

Duży kłykcik potyliczny: gdy w pewnej jamie czaszki występuje zmiana zajmująca przestrzeń, ciśnienie w komorze jest wyższe niż ciśnienie w sąsiedniej komorze, więc tkanka mózgowa w części wysokociśnieniowej jest ściśnięta i przemieszczona do części niskociśnieniowej, to znaczy To porażenie mózgowe. Makroporowata plwocina potyliczna, znana również jako plwocina migdałków móżdżku, występuje głównie w krwiaku dołu tylnego lub zmianach zajmujących przestrzeń, co bezpośrednio powoduje gwałtowny wzrost ciśnienia w jamie czaszki, powodując ściśnięcie i rozbicie migdałków móżdżku; W środkowym i późnym etapie nacisk na ekran wzrasta do dolnej części móżdżku, a ostatecznie otwór potyliczny będzie skomplikowany. Istnieją dwa rodzaje otworu potylicznego: ostra plwocina i przewlekła plwocina.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.