Włókniste zapalenie kości

Wprowadzenie do włóknistego zapalenia kości Włókniste zapalenie kości jest wysoce przenośną chorobą kości spowodowaną nadczynnością przytarczyc wtórną do przewlekłej niewydolności nerek. Główną przyczyną jest wtórna nadczynność przytarczyc, nadczynność przytarczyc, nadczynność, prowadząca do hipokalcemii, hiperfosfatemii, zwłaszcza brak dihydroksycholekalcyferolu, zaawansowane zmiany szkieletowe, swędząca skóra, spontaniczne Zerwanie ścięgna mięśni, zwapnienie tkanek miękkich itp. Klinicznie objawia się to głównie jako zmiany patologiczne zwłóknieniowego zapalenia kości. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamania

Przyczyna zwłóknienia zapalenia kości

(1) Przyczyny choroby

Przewlekła niewydolność nerek jest główną przyczyną zwłóknienia zapalenia kości.

(dwa) patogeneza

W niewydolności nerek, z powodu zniszczenia tkanki nerkowej, zmniejsza się fosfor w moczu, zwiększa się fosfor we krwi, a synteza 1,25- (OH) 2D3 jest zmniejszona, co zmniejsza zdolność przewodu pokarmowego do wchłaniania wapnia i powoduje hipokalcemię. Spośród nich synteza 1,25- (OH) 2D3 jest zmniejszona, powodując rozrost przytarczyc i nadczynność, prowadząc do zmian patologicznych objawiających się głównie w zwłóknieniu zapalenia kości, oprócz osteoporozy, osteosklerozy lub osteomalacji. .

We wczesnym stadium niewydolności nerek może wystąpić wtórna nadczynność przytarczyc. Gdy szybkość filtracji kłębuszkowej (GFR) jest zmniejszona do 50-60 ml / min, parathormon całego osocza (iPTH) ma tendencję do wzrostu. Wynika to głównie z zaburzenia osi hormonu przytarczyc-VD, to znaczy zaburzona jest synteza dihydroksycholekalcyferolu [1,25- (OH) 2D3] oraz wczesny etap niewydolności nerek, surowica 1,25- (OH) 2D3 Poziom jest często na poziomie lub poniżej normy, a jego niski poziom może prowadzić do nadmiernego wydzielania przytarczyc i zmniejszenia wchłaniania wapnia w jelitach.

Synteza dihydroksycholekalcyferolu jest zmniejszona we wczesnym stadium niewydolności nerek, w przeciwieństwie do wyniku małej objętości nerek, ponieważ wczesna objętość nerek nie staje się mała, prawdopodobnie z powodu funkcjonalnego uszkodzenia biosyntezy dihydroksycholekalcyferolu w nerkach Ponieważ ograniczenie spożycia fosforu u tego pacjenta może zwiększyć poziom dihydroksycholekalcyferolu, a gromadzenie się fosforu w komórkach kanalików nerkowych we wczesnym stadium niewydolności nerek może prowadzić do zmniejszenia biosyntezy dihydroksycholekalcyferolu. I podnieś poziom hormonu przytarczyc.

Inne dodatkowe czynniki mogą być również zaangażowane w występowanie wtórnej nadczynności przytarczyc. Teoria „korekcji nierównowagi” zaproponowana przez Brickera i wsp. Sugeruje, że fosfor we krwi wzrasta we wczesnym stadium niewydolności nerek i bezpośrednio zmniejsza ilość zjonizowanego wapnia we krwi. Liach i Massry stwierdzili, że We wczesnym stadium niewydolności nerek obniża się poziom zjonizowanego wapnia w osoczu, a następnie uwalnianie hormonu przytarczyc może być pobudzane przez uwalnianie wcześniej utworzonego hormonu przytarczyc i syntezę mRNA hormonu proparathyroidu. Jednak inni badacze uważają, że Hipokalcemia nie jest niezbędnym czynnikiem wtórnej nadczynności przytarczyc, a podsumowując, zaburzenie biosyntezy dihydroksycholekalcyferolu we wczesnej niewydolności nerek jest ważnym czynnikiem w promowaniu wtórnej nadczynności przytarczyc.

W późnym stadium niewydolności nerek wytwarzanie wtórnej nadczynności przytarczyc jest często związane z hipokalcemią, hiperfosfatemią, a zwłaszcza brakiem dihydroksycholekalcyferolu.

1. Hipokalcemia prowadzi do co najmniej trzech czynników, a mianowicie zatrzymania fosforu, odporności kości na hiperkalcemię parathormonu (PTH) i zaburzenia metabolizmu witaminy D.

Ostre spożycie dużych ilości nieorganicznego fosforu u normalnych ludzi może powodować przejściowy wzrost fosforu we krwi, a także może zmniejszyć wapń we krwi i znaczny wzrost hormonu przytarczyc Hiperfosfatemia niekoniecznie bezpośrednio powoduje hipokalcemię, przewlekłą nerkę. Zatrzymywanie fosforu może powodować hipokalcemię innymi drogami, więc zatrzymywanie fosforu jest jedną z przyczyn hipokalcemii.

Podwyższony poziom hormonu przytarczyc we krwi może mobilizować wapń kostny do krwi, co powinno zwiększać poziom wapnia we krwi, ale w niewydolności nerek, chociaż poziom hormonu przytarczyc we krwi jest podwyższony, często występuje hipokalcemia, co sugeruje przewlekłą czynność nerek. W przypadku wyczerpania kości wykazują oporność na mobilizację wapnia i kości w hormonie przytarczyc. Doświadczenia na zwierzętach wykazały, że kość ta reaguje na mobilizację wapnia przez hormon przytarczyc, co częściowo wynika z niewystarczającego 1,25- (OH) 2D3. Korygowanie tego zjawiska polega na zapewnieniu wystarczających ilości 1,25- (OH) 2D3 i 24,25- (OH) 2D3, a inne badania wykazały, że ta oporność jest częściowo spowodowana obniżeniem regulacji receptora przytarczyc.

Brak witaminy D ma duży wpływ na wytwarzanie hipokalcemii. Witamina D w organizmie pochodzi z diety, a co ważniejsze, powstaje w skórze. Witamina D3 obecna w skórze jest napromieniowana światłem słonecznym (szczególnie promieniowaniem ultrafioletowym). , przekształcona w pre-witaminę D3, dawna witamina D3 jest następnie przekształcana w witaminę D3 po ogrzaniu skóry, a witamina D3 w skórze łączy się z białkiem wiążącym witaminę D (DBP) we krwi, aby dostać się do krwi w postaci DBP-D3. 25-hydroksylaza w wątrobie hydroksyluje witaminę D3 na 25. łańcuchu węglowym, tworząc 25- (OH) 2D3, który jest następnie tworzony przez hydroksylazę 25- (OH) D3-1α wytwarzaną przez nerkę. Silny 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 promuje wchłanianie wapnia w jelicie.

W późnym stadium niewydolności nerek, z powodu ograniczeń dietetycznych, spożycie wapnia jest często zmniejszone, a wchłanianie wapnia w jelicie jest również zmniejszone, co jest jedną z przyczyn hipokalcemii.

Klinicznie poziom wapnia we krwi w późnym stadium niewydolności nerek może być niski, prawidłowy lub nawet zwiększony, ten ostatni często z powodu ciężkiej nadczynności przytarczyc, zatrucia aluminium lub nadmiernej witaminy D.

2. Fosfor w osoczu hiperfosfatemii, tylko 12% do 15% wiąże się z białkiem, dlatego stężenie fosforu w przesączu kłębuszkowym wynosi około 90% stężenia fosforu w osoczu, a większość przefiltrowanego fosforu znajduje się w kanalikach nerkowych. (głównie w kanalikach proksymalnych) jest wchłaniany ponownie, tylko 15% do 20% przefiltrowanego fosforu jest wydalane. W normalnych warunkach hormon przytarczyczny może zmniejszać wchłanianie zwrotne fosforu przez kanaliki nerkowe i zwiększać wydalanie fosforu z moczem. Zmniejsz poziomy fosforu we krwi i utrzymuj je w prawidłowym zakresie, nawet we wczesnej niewydolności nerek, nawet jeśli zmniejsza się szybkość filtracji kłębuszkowej, wzrost parathormonu w osoczu powoduje, że kanaliki nerkowe zmniejszają wchłanianie zwrotne fosforu. Fosfor krwi, nadal utrzymywany w normalnym zakresie, gdy szybkość filtracji kłębuszkowej spada do około 20 ml / min, ponieważ ilość filtrowanego fosforu jest znacznie zmniejszona, nawet jeśli stężenie hormonu przytarczyc w osoczu jest wysokie, nie może zatrzymać wzrostu fosforu we krwi Wysoki, gdy szybkość filtracji kłębuszkowej spadnie poniżej 10 ml / min, fosfor we krwi znacznie wzrośnie, co prowadzi do hiperfosfatemii, zwiększony hormon przytarczyc również sprzyja resorpcji kości, a wapń i fosfor uwalniany z kości wchodzi. Płyn pozakomórkowy, fosforu nie można wydalać z moczem, więc poziom fosforu we krwi Wysokie, co hiperfosfatemii, nadmierne spożycie pokarmów zawierających fosfor, za pojemność rozładowania nerek, jest także czynnikiem.

W przewlekłej niewydolności nerek zatrzymanie fosforu może uczestniczyć w rozwoju wtórnej nadczynności przytarczyc na trzy sposoby:

(1) Synteza 1,25- (OH) 2D3 może zostać zmniejszona na wczesnym etapie.

(2) Późny etap może bezpośrednio stymulować wydzielanie przytarczyc i wzrost przytarczyc.

(3) Promuj ekspresję genów hormonu przytarczyc: Doniesiono, że eksperymentalna krańcowa choroba nerek ogranicza spożycie fosforu w diecie zwierzęcia, tak że fosfor we krwi osiąga normalny poziom, a poziom hormonu przytarczyc w osoczu można obniżyć z 130 pg / ml. O 35 pg / ml bez wpływu na poziom wapnia i dihydroksycholekalcyferolu we krwi zmniejsza się również objętość przytarczyc, co sugeruje, że hiperfosfatemia może stymulować wzrost przytarczyc podczas niewydolności nerek.

W eksperymencie in vitro rozrost tkanki przytarczycowej u pacjentów z niewydolnością nerek był narażony na wysokie stężenia fosforu, co spowodowało wzrost mRNA prepro-PTH (mRNA preproPTH), co sprzyjało wydzielaniu hormonu przytarczyc z tej tkanki przytarczyc. .

3. Synteza dihydroksycholekalcyferolu zmniejsza 1α-hydroksylazę, gdy miąższ nerki ulega postępującemu zniszczeniu, co powoduje zahamowanie biosyntezy dihydroksycholekalcyferolu w nerkach, powodując tarczycę dihydroksycholekalcyferolu Negatywny sygnał sprzężenia zwrotnego hormonu przytarczyc osłabia się i zwiększa syntezę i uwalnianie hormonu przytarczyc, a ponadto zatrzymanie fosforu (lub wzrost poziomu fosforu w bliższych kanalikach nerkowych) może bezpośrednio hamować nerkę do dihydroksycholekalcyferolu. Synteza, która zmniejsza wchłanianie wapnia w jelitach, obniża poziom wapnia we krwi i zwiększa wydzielanie hormonu przytarczyc. Ważniejsze może być zmniejszenie hamowania hormonu przytarczyc przez dihydroksycholekalcyferol i spowodowanie jego proliferacji. Zwiększenie wydzielania hormonu przytarczyc, uważa się również, że niedobór dihydroksycholekalcyferolu może zmienić wartość zadaną między hormonem przytarczyc a stężeniem jonów wapnia w surowicy, tak że normalny poziom jonów wapnia jest również niewystarczający. Jednak w celu zahamowania wydzielania hormonu przytarczyc inne badania tego nie potwierdziły.

Gdy szybkość filtracji kłębuszkowej (GFR) spada poniżej 30 ml / min, poziom dihydroksycholekalcyferolu może spaść poniżej normalnego poziomu z powodu zatrzymywania fosforu i zmniejszenia czynnościowej tkanki nerkowej. U pacjentów z niewydolnością nerek (GFR 40-80 ml / min) poziomy dihydroksycholekalcyferolu są zmniejszone, a leczenie dihydroksycholekalcitolem może odwrócić nadczynność przytarczyc we wczesnej i późnej niewydolności nerek.

Oprócz zatrzymywania fosforu, badania eksperymentalne sugerują, że zatrzymywanie niektórych substancji, w tym toksyn mocznicowych i kwasu moczowego, w niewydolności nerek może zmniejszać konwersję 25-hydroksycholekalcyferolu do dihydroksycholekalcyferolu. Zjawisko to zostało również potwierdzone u pacjentów, donoszono, że 9 pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek (średnie stężenie kreatyniny w surowicy wynoszące 3,6 mg / dl lub 316 μmol / l) obniżyło kwas moczowy w surowicy z 7,3 mg / dl do 4,0 mg / dl (434 ～ 238 μmol / L) spowodowało wzrost poziomu dihydroksycholekalcyferolu z 31 pg / ml do 38 pg / ml, podczas gdy stężenie wapnia, fosforu i hormonu przytarczyc w osoczu nie uległo zmianie.

Istnieją również wskazania, że ​​niedoczynność przytarczyc jest niska w odpowiedzi na dihydroksycholekalcyferol i bierze udział w postępie nadczynności przytarczyc. Fizjologiczne stężenie dihydroksycholekalcyferolu nie hamuje wydzielania hormonu przytarczyc, który może być Ze względu na zmniejszenie liczby receptorów dihydroksycholekalcyferolu w przytarczycach niskie poziomy dihydroksycholekalcyferolu mogą odgrywać ważną rolę w zmniejszaniu ich receptorów, ponieważ można podawać terapeutyczną dawkę dihydroksycholekalcyferolu. Aby skorygować to zjawisko, w późnym stadium choroby zachowane toksyny mocznicowe odgrywają rolę poprzez zmniejszenie syntezy receptora i zmniejszenie wiązania aktywnego kompleksu hormon-receptor ze składnikiem odpowiedzi witaminy D w jądrze.

Obserwacje pacjentów z hemodializą podtrzymującą wykazały, że zmniejszenie gęstości receptorów w guzach przytarczyc jest bardziej wyraźne niż w rozlanych proliferacyjnych przytarczycach, więc zmniejszenie liczby receptorów dihydroksycholekalcyferolu może być w tarczycy Postęp w przytarczycach i proliferacja komórek przytarczyc są zaangażowane w tworzenie guzków, co może również wyjaśniać ponadfizjologiczny poziom dihydroksycholekalcyferolu (podawanego dożylnie lub dootrzewnowo) w celu znacznego zahamowania podtrzymującej krwi. Uwalnianie hormonu przytarczyc u pacjentów jest stosunkowo częste, podczas gdy konwencjonalne dawki doustne są stosunkowo mniej skuteczne.

4. Receptorom wrażliwym na wapń może towarzyszyć zmniejszenie mRNA receptora wrażliwego na wapń i białka w regionie tworzącym guzki, co może powodować wydzielanie hormonu przytarczyc, który jest hamowany przez wapń, a reakcja jest mniej intensywna, a wapń wrażliwy. Regulacja czynności przytarczyc przez receptory może mieć implikacje terapeutyczne, a podanie wrażliwego na wapń wzmacniacza receptora w doświadczalnej lub przewlekłej niewydolności nerek u ludzi może zmniejszyć parathormon w osoczu o ponad 50% i zahamować przytarczycę zwierząt doświadczalnych. Rozrost komórek gruczołowych.

5. Odporność szkieletowa na hormony przytarczyc Odporność kości na mobilizację hormonu przytarczycowego wapnia w kościach może być zaangażowana w patogenezę wtórnej nadczynności przytarczyc, która jest głównie spowodowana wysokim krążeniem. Istotną rolę odgrywają również obniżenie poziomu receptorów hormonów przytarczyc spowodowane przez poziomy hormonów przytarczyc, oprócz niedoboru dihydroksycholekalcyferolu i hiperfosfatemii.

Kwasica metaboliczna może zaburzać funkcję kości w zaawansowanej niewydolności nerek, a pewien nadmiar jonów wodorowych może powodować uwalnianie wapnia poprzez buforujące działanie węglanu kości, co zmniejsza magazynowanie wapnia w kości i zapewnia pacjentom hemodializę podtrzymującą. Alkaliczne leki utrzymujące prawidłowe stężenie wodorowęglanu w osoczu mogą spowolnić postęp choroby mocznicowej kości, a ponadto eksperymenty na zwierzętach wykazały, że korekcja kwasicy może zmniejszyć zużycie mięśni i opóźnić rozwój choroby nerek.

6. Zmiany szkieletowe W niewydolności nerek dwoma najczęstszymi zmianami kostnymi są resorpcja kości i wady mineralizacji kości, może również wystąpić osteoskleroza, a osteoporoza jest rzadka.

(1) Wywoływana przez przytarczyca choroba kości (choroba kości spowodowana transportem): Zwiększony poziom hormonu przytarczyc we krwi może prowadzić do zwiększonej aktywności osteoklastów i zwiększonej resorpcji kości. Kiedy procesy te stają się coraz poważniejsze, kości wykazują oczywiste włókna. Stanowi histologiczną zmianę zwłóknieniowego zapalenia kości. Ta osteoklastyczna resorpcja kości znajduje się w kości podtwardówkowej, podwsierdziowej, korowej i powierzchni kości beleczkowej. Zmiany te występują częściej w kości korowej i są rzadkie u małych Kość wiązki, hormon przytarczyc może również stymulować osteolizę komórek kostnych, prowadząc do wchłaniania kości korowej, nadczynność przytarczyc może również powodować pojawienie się plecionej kości i plecionej kości.

(2) Niekompletna mineralizacja zmian kostnych: Niekompletna mineralizacja kości powoduje krzywicę u dzieci, a krzywica u dorosłych występuje z powodu opóźnionej mineralizacji kości, co prowadzi do nadmiernej niezmineralizowanej kości.

Mechanizm mineralizacji osteoidów wynika głównie z względnego lub absolutnego niedoboru witaminy D lub jej aktywnych produktów i / lub odporności kości na witaminę D. Witamina D może wpływać na mineralizację kości na kilka sposobów: może wpływać na kolagen Syntetyczny i dojrzały, bezpośrednio stymuluje mineralizację kości lub zwiększa poziom wapnia i fosforu w płynie pozakomórkowym wokół kości, promując wchłanianie wapnia i fosforu w jelicie. Niedobór witaminy D może powodować nieprawidłowy metabolizm kolagenu, a także może wytwarzać amorficzny wapń i Proces przekształcania fosforu w postać krystaliczną jest zahamowany. Oprócz niedoboru witaminy D zatrucie glinem może być również przyczyną niedoboru mineralizacji i jest odporne na leczenie witaminą D, zwane osteomalacją o niskim poziomie transportu.

(3) Osteospermia: Osteoskleroza jest unikalnym objawem osteodystrofii nerkowej. Badanie radiologiczne wykazuje wzrost gęstości kości. Badanie histologiczne wykazuje wzrost niezmineralizowanej kości beleczkowej i wzrost całkowitej objętości kości kręgosłupa i miednicy. Żebra i długie kości długich kości są najbardziej widoczne w kości beleczkowej.

Nie ma korelacji między zmianami kostnymi u pacjentów z osteopetrozą a różnymi wskaźnikami biochemicznymi, takimi jak wapń, fosfor i fosfataza alkaliczna Niektóre obserwacje eksperymentalne i kliniczne sugerują, że osteoskleroza może być spowodowana nadmiernym wydzielaniem hormonu przytarczyc, czynnością przytarczyc. U pacjentów z nadczynnością tarczycy mogą wystąpić zmiany radiologiczne w osteosclerosis.

(4) Osteoporoza: osteoporoza odnosi się do zmniejszenia objętości normalnie zmineralizowanej kości. Choroba zwyrodnieniowa stawów, niedobór wapnia i przewlekłe spożywanie białka mogą być przyczyną osteoporozy. Pacjenci w wieku powyżej 50 lat z mocznicą, menopauza Po tym okresie czynniki takie jak idiopatyczna lub starcza osteoporoza mogą być również zaangażowane w występowanie tej choroby kości.

Włókniste zapobieganie zapaleniu kości

1. Zapobieganie populacji Wraz z wydłużaniem się średniej długości życia i udoskonalaniem metod wykrywania pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, wskaźnik wykrywalności tej choroby ma tendencję wzrostową. Biopsję kości i skanowanie radionuklidowe można wykorzystać do wczesnego diagnozowania choroby.

Środki kontroli populacji obejmują kontrolę wysokiego poziomu fosforu we krwi, korygowanie hipokalcemii, uzupełnianie witaminy D, zapobieganie nadczynności tarczycy, hemodializę lub przeszczep nerki, ale kluczem jest wczesne kontrolowanie hiperfosfatemii.

2. Osobiste zapobieganie

(1) Zapobieganie pierwotne:

1 kontrola wysokiego poziomu fosforu we krwi: najpierw należy kontrolować spożycie fosforanu w diecie, fosforan pochodzi głównie z białka w pożywieniu, pacjenci z zaawansowaną niewydolnością nerek, taką jak dzienne spożycie fosforu> 1,2 g, a nie przyjmujący spoiwa fosforowego, a następnie Może wystąpić hiperfosfatemia, a następnie odpowiednie środki wiążące fosfor, a stosowanie małych dawek węglanu wapnia lub mleczanu wapnia pod ścisłym nadzorem wapnia we krwi jest obecnie pierwszą zalecaną metodą.

2) Korygowanie hipokalcemii: Utrzymanie prawidłowego bilansu wapnia jest korzystne dla mineralizacji kości i hamuje nadczynność przytarczyc .. Absorpcja wapnia jest zmniejszona u pacjentów z zaawansowaną niewydolnością nerek, podczas gdy spożycie wapnia w diecie wynosi tylko 400-700 mg na dzień. Powinien być uzupełniany 1 ~ 2 g pierwiastkowego wapnia dziennie w celu uzupełnienia octanu wapnia i glukonianu wapnia.

3 zastosowanie aktywnej witaminy D: nerka powoduje niewydolność l, 25-dihydroksywitaminy D3, odgrywa ważną rolę w występowaniu i rozwoju osteopatii nerek, 1,25-dihydroksywitamina D3 może wytwarzać wapń we krwi u pacjentów z mocznicą Poziom krwi jest znacznie zwiększony, a poziom hormonu przytarczyc we krwi jest znacznie zmniejszony Obecnie powszechnie stosowane preparaty witaminy D obejmują witaminę D2, alfakalcydol i kalcytriol (kalafonia wapniowa).

4 Dializa i przeszczep nerki: Dializa może częściowo zastąpić czynność nerek, podczas gdy przeszczep nerki może całkowicie zastąpić czynność nerek, tym samym lecząc chorobę kości nerek.

(2) prewencja wtórna: częstość występowania osteopatii nerkowej jest ukryta, często bez objawów samoświadomości, zmniejszenie stężenia wapnia we krwi, podwyższony poziom fosforu we krwi i fosfatazy alkalicznej można wykorzystać jako podstawę do wczesnej diagnozy, biopsji kości piszczelowej, określenia gęstości absorpcji fotonów i Skan ECT 99Tc może poprawić wskaźnik wczesnej diagnozy Punkty diagnostyczne: 1 podstawa diagnozy niewydolności nerek, 2 dzieci z krzywicą, dorośli z bólem kości, kończyny dolne z kościami obciążonymi, 3-krotne badanie linii wykazujące specyficzne działanie choroby kości .

Po wykryciu osteopatii nerkowej należy natychmiast zastosować powyższe środki zapobiegawcze, u pacjentów z oczywistą wtórną nadczynnością przytarczyc, uporczywą hiperkalcemią, przerzutami zwapnienia i ciężkim swędzeniem skóry. .

(3) Zapobieganie trzeciorzędu: w przypadku złamań i znacznych deformacji szkieletu można rozważyć operację w celu ich skorygowania, ale przygotowanie przedoperacyjne powinno być wystarczające, takie jak korekcja niedokrwistości pacjenta, stanu odżywienia itp. Oraz monitorowanie śródoperacyjne.

Powikłania zwłóknienia zapalenia kości Powikłania

Może być komplikowany przez ból kości i złamania, owrzodzenia skóry i martwicę tkanek, tętnicze odkładanie wapnia oraz niedokrwienie i martwicę tkanek, wzrost dzieci jest zablokowany, co powoduje krzywicę.

Włókniste objawy zwyrodnienia zapalnego Częste objawy Swędzenie skóry Skóra Złamane ścięgna Złogi wapnia Hiperkalcemia Humpback silny ból Ból funkcji przytarczyc Nadczynność czerwonych oczu

1. Swędząca skóra Swędzenie jest częstym objawem przewlekłej niewydolności nerek, ale jej mechanizm jest niejasny. Niektórzy pacjenci mają zwiększony poziom wapnia w skórze. Wapń we krwi> 2,4 mmol / l jest podatny na swędzenie. Spekuluje się, że zawiera wapń w skórze. Ilość jest pokrewna, ale swędzenie można poprawić w ciągu kilku dni po paratroidektektomii, a zmniejszenie wapnia w skórze zajmuje dużo czasu. Wydaje się, że nie jest dobrze wyjaśniać swędzenie, przytarczyc z większą ilością wapnia w skórze. Po resekcji, chociaż swędzenie jest złagodzone, jeśli hiperkalcemia jest spowodowana leczeniem aktywną witaminą D, swędzenie może się powtórzyć i nie jest łatwo wytłumaczyć wzrost samego hormonu przytarczyc w osoczu. Poziom histaminy w osoczu może być również spowodowany przez pacjenta. Jedną z przyczyn swędzenia, leczenie rekombinowaną erytropoetyną poprawia niedokrwistość, zmniejsza poziom histaminy w osoczu i zmniejsza swędzenie. Pełna hemodializa może poprawić lub wyeliminować swędzenie. Niektórzy pacjenci są skuteczni z promieniowaniem lidokainowym lub ultrafioletowym. Parathyroidektomię należy wykonać u pacjentów z odpowiednią hemodializą i bez poprawy swędzenia skóry oraz ze znacznym wzrostem stężenia hormonów przytarczyc w osoczu.

2. Spontaniczne zerwanie ścięgna można zaobserwować w przewlekłej niewydolności nerek lub innej wtórnej nadczynności przytarczyc spowodowanej innymi przyczynami, więc może istnieć związek przyczynowy między nimi, niedobór witaminy D powoduje elastyczne zwyrodnienie tkanki lub przewlekły metabolizm Kwasica jest również możliwą przyczyną zaburzeń syntezy kolagenu, a złamania z małymi punktami mocowania ścięgien mogą również powodować pękanie ścięgien.

3. Dzieci opóźnione w rozwoju z przewlekłą niewydolnością nerek są często krótsze niż normalne dzieci, z powodu niedożywienia, niedoboru witaminy D, przewlekłej kwasicy metabolicznej, wchłaniania wapnia w jelitach, chorób kości i niskich poziomów hormonu wzrostu we krwi. Itd., Leczenie rekombinowanej auksyny u dzieci w wieku przedpokwitaniowym może promować jej tempo wzrostu.

4. Ból kości i złamania z włóknistym zapaleniem kości lub osteomalacją mogą prowadzić do stopniowo nasilającego się bólu kości, widocznego w dolnej części pleców, pośladkach, łydkach lub kolanach. Ból żeber może być pierwszym objawem złamania żebra, bólu dolnej części pleców Może to być spowodowane złamaniami kompresyjnymi trzonu kręgowego, utratą kości i miękkim rodzajem konwersji.

5. Odkształcenie kości spowodowane niedoborem witaminy D, wtórną nadczynnością przytarczyc spowodowaną zwichnięciem osteofitu, kości długie, często falowane i biodrowe, można również zaobserwować w kości ramiennej, łokciowej, dolnej części kości piszczelowej, dolnej części kości udowej i dolnej części kości piszczelowej.

Deformacja kości występuje częściej u dorosłych z ciężką osteomalacją, która może powodować skoliozę, kifozę i deformację klatki piersiowej. Kilka złamań kompresyjnych kręgów może powodować, że ludzie są krótsi, a dzieci są podatne na krzywicę.

6. Wrzody skóry i martwicę tkanek można zaobserwować u niewielkiej liczby pacjentów z ciężką niewydolnością nerek Po przeszczepie nerki i hemodializie badanie radioaktywne może wykryć resorpcję kości podokostnowej, prawidłowy lub podwyższony poziom wapnia we krwi oraz silny ból przed wystąpieniem. Zjawisko Raynauda, ​​po powstaniu owrzodzenia, wtórna infekcja może powodować posocznicę i śmierć, patogeneza jest niejasna, a wrzody goją się po częściowej resekcji przytarczyc. Spekuluje się, że przyczyną może być wtórna nadczynność przytarczyc. Objawy te nie są częste. Miejscem choroby są palce, palce u stóp, ud, łydek i kostek.

7. Zwapnienie tkanek miękkich Zwapnienie tkanek miękkich (zwapnienie z przerzutami) jest głównie spowodowane uporczywym odkładaniem wapnia i fosforu, które można zaobserwować w tętnicach, oczach, wnętrznościach, stawach i skórze. Ciągły wzrost poziomu hormonów przytarczyc oprócz powodowania chorób kości, Może prowadzić do odkładania się fosforanu wapnia w małych tętnicach, stawach, tkankach miękkich i wnętrznościach.Jest to najbardziej prawdopodobne, gdy produkt wapniowo-fosforowy przekracza 70. Cięższemu zwapnieniu zwanemu wapniem często towarzyszą znaczne tętnice. Odkładanie wapnia i niedokrwienie tkanek i martwica.

Ponieważ hormon przytarczyc hamuje reabsorpcję fosforu w kanalikach proksymalnych, tylko 15% filtrowanego fosforu jest ponownie wchłaniane w ciężkiej niewydolności nerek, ale szybkość filtracji kłębuszkowej jest znacznie zmniejszona z powodu szybkości filtracji kłębuszkowej. Znacząco zmniejszone, w tym czasie hormon przytarczyc nie jest już w stanie zwiększyć wydalania fosforu, ale może nadal powodować uwalnianie fosforanu wapnia, w wyniku czego hormon przytarczyc pogarsza hiperfosfatemię, w tym przypadku doustny środek wiążący fosfor Na przykład węglan wapnia ma niewielki wpływ na obniżenie fosforu we krwi, a paratroidektomia i przeszczep przedramienia części przytarczyc mogą osiągnąć cel zmniejszenia fosforu we krwi. Operacja ta polega na zmniejszeniu resorpcji kości i odkładaniu fosforanu wapnia w przeszłości z powodu przytarczyc Funkcja gruczołowa, która z kolei traci mineralną kość, zmniejsza wapń i fosfor we krwi.

(1) zwapnienie naczyniowe: najwcześniej widoczne w tylnej części stopy, może również zaatakować dowolną tętnicę w przedramieniu, nadgarstku, ręce, oku, narządach wewnętrznych, stawach i miednicy itp., Częściej u pacjentów w wieku powyżej 40 lat, ogólnie rzecz biorąc, częstość występowania często następuje po dializie Czas jest wydłużony i wydłużony.W ciężkich przypadkach nie można dotknąć pulsu, nie wykrywa się ciśnienia krwi, a badanie radiologiczne wykazuje, że ściana naczynia krwionośnego ma drobne ziarniste wypraski, które są wynikiem osadzania się wapnia na wewnętrznej elastycznej membranie środkowej warstwy tętnicy. Błona może również tworzyć blaszki miażdżycowe, które można wyeliminować u niektórych pacjentów po przeszczepie nerki lub częściowej przytarczyce przez kilka miesięcy lub lat.

(2) zwapnienie oka: zwapnienie oka jest najczęstszym zwapnieniem tkanek miękkich u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek w celu hemodializy Odkładanie wapnia w oku może powodować stan zapalny i miejscowe podrażnienie, tworząc czerwone oczy, często przemijające, ale mogą pojawiać się wielokrotnie, więcej Mechanizm zwapnienia oka, zwany powszechnie bezobjawowymi białymi plamami zwapnienia spojówki, może również zwapnić się, tworząc „keratopatię opaskową”, dlatego CO2 nie może być uwalniany do powietrza przez powierzchnię spojówki, powodując wzrost pH w tkance oka, co powoduje Odkładanie się wapnia

(3) zwapnienie trzewne: zwapnienie trzewne można zaobserwować w płucach, żołądku, mięśniu sercowym, mięśniach szkieletowych i nerkach oraz powodować poważne objawy kliniczne Odkładanie się wapnia w mięśniu sercowym lub układzie przewodzenia sercowego może prowadzić do niewydolności serca, arytmii i bloku przewodzenia, zwapnienia płuc Może powodować dysfunkcję płuc, nawet zwłóknienie płuc, nadciśnienie płucne i przerost prawej komory, mocznicę lub dializę u pacjentów, szczególnie po zażyciu dużych ilości kwasu askorbinowego, może zwiększać ilość szczawianu, tworzyć złogi szczawianu wapnia w tkance miękkiej lub w mięśniu sercowym Zastawka mitralna, osadzona w zastawce aorty, może powodować kardiomiopatię, zastoinową niewydolność serca lub śmierć.

(4) Zwapnienie okołostawowe: zwapnienie okołostawowe można zaobserwować u pacjentów dializowanych z przewlekłą niewydolnością nerek, a jego częstość wzrasta wraz z czasem trwania dializy, co można zaobserwować na ramionach, nadgarstkach, palcach, stawach palców i stawach skokowych. Pacjenci często cierpią z powodu bólu. Badanie radioaktywne, widoczne rozproszone radioaktywne gęste, czasami widoczne duże masy wokół stawu, mogą być również bezbolesne, ale mogą ograniczać aktywność stawów, spożywanie większej ilości pokarmów zawierających fosfor, takich jak mleko, może sprzyjać jego rozwojowi, ograniczać fosfor lub tarczycę Suma częściowa może złagodzić ten stan.

(5) Zwapnienie skóry: Zwapnienie skóry jest jedną z przyczyn swędzenia. Biopsja skóry jest pomocna w diagnozie. Częściowe usunięcie przytarczyc może zmniejszyć ilość wapnia w skórze.

8. Proksymalne osłabienie mięśni bliższej miastenii jest bardziej widoczne w osteodystrofii nerkowej, może być związane z niedoborem witaminy D, ale może również być pogarszane przez interferencję wapnia z metabolizmem mięśni.

Badanie włóknistego zapalenia kości

Testy laboratoryjne często wykazują hipokalcemię, hiperfosfatemię, zwłaszcza dihydroksycholekalcyferol.

Badanie radiologiczne: Zmiany radiologiczne w wtórnej nadczynności przytarczyc obejmują śródbłonek kości, resorpcję kości w korze i poddziąsłowej, palcowanie końcowe, erozję falangi, tworzenie torbieli, neostozę okostnej i osteosklerozę, w których dochodzi do podkostnej Resorpcja kości jest najczęstszą zmianą radiologiczną, występującą głównie w paliczku, ale także w kości miednicy, dystalnym obojczyku i powierzchni żeber, kości łokciowej, kości ramiennej i żuchwy. Zmiany radiologiczne w stwardnieniu kości zwiększają gęstość kości. W ciele kręgowym, miednicy, żebrach, obojczyku i różnych pniach przynasadowych diagnoza osteomalacji zależy od biopsji kości. Jedynymi odkryciami radiologicznymi są pojawienie się luźników i pseudo-złamań. Gęstość mineralna kości jest często zmniejszona, ale niewystarczająca. Rozpoznanie osteomalacji, osteopenia odnosi się do zmniejszenia gęstości kości stwierdzonego w badaniu radiologicznym, powszechnego w długotrwałej niewydolności nerek w leczeniu hemodializy, osteomalacji, wtórnej nadczynności przytarczyc i osteoporozy radiologicznej Można stwierdzić, że gęstość kości jest zmniejszona i trudno jest ocenić przyczynę utraty kości na podstawie samej radioaktywności.

Diagnoza i diagnoza zwłóknieniowego zapalenia kości

Zgodnie z objawami klinicznymi można wstępnie zdiagnozować charakterystykę badania laboratoryjnego. Amyloidoza β2-mikroglobuliny nie ma specjalnych zmian w różnych wskaźnikach badania. Zawartość tabeli 1. ma charakter referencyjny. Badanie wapnia i fosforu we krwi służy do identyfikacji. Wtórna nadczynność przytarczyc i choroba kostna związana z glinem niewiele pomaga, ciężka nadczynność przytarczyc i choroba kostna związana z glinem, oba mogą mieć hiperkalcemię, podczas gdy poziomy fosforu Zależy to od takich czynników, jak spożycie fosforu, szybkość rozkładu, resztkowa czynność nerek i efekt dializy.

Aktywność fosfatazy alkalicznej jest często wskaźnikiem funkcji osteoblastów, który jest znacznie zwiększony w zaawansowanym zwłóknieniu zapalenia kości, podczas gdy choroba kości związana z glinem jest często normalna lub niska i wykrywane są poziomy 1,25- (OH) 2D3. Z pewnością niski poziom sugeruje niedobór witaminy D. Hormon przytarczyc we krwi jest często znacznie podwyższony w nadczynności przytarczyc i często jest niższy niż wtórna nadczynność przytarczyc lub normalna w chorobach kości związanych z glinem. Może to być spowodowane hamowaniem wydzielania hormonu przytarczyc przez glin. Gdy poziom glinu w surowicy jest niższy niż 60 μg / l, prawdopodobieństwo zatrucia glinem jest niewielkie, a pozytywny test deferoksaminy (DFO) jest pomocny w diagnozowaniu chorób kości związanych z glinem.

Chorobę należy odróżnić od pacjentów z mocznicą, możliwych chorób kości związanych z glinem i amyloidozy spowodowanej odkładaniem się β2-mikroglobuliny.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.