Pęcherzyca

Wprowadzenie do pęcherzycy Pęcherzyca jest rodzajem ciężkiej choroby skóry charakteryzującej się cienkościennymi, łatwo pękającymi pęcherzami. Pęcherzyca dzieli się na trzy główne typy: pęcherzyca zwykła, pęcherzyca liściasta i pęcherzyca paraneoplastyczna. Pemphigus vulgaris i liściasty pęcherzyca to klasyczne rodzaje pęcherzycy opisane wcześniej. Wszyscy pacjenci z pęcherzycą zwykłą mają erozję błony śluzowej, a ponad połowa pacjentów ma również pęcherze skórne i nadżerki. Pęcherze pęcherzycy zwykłej występują w głębokich warstwach naskórka, tuż nad warstwą podstawną komórek. U pacjentów z pęcherzycowym liściastym występuje jedynie zajęcie skóry i brak zajęcia błon śluzowych, pęknięcia naskórka występują w powierzchniowej warstwie naskórka, głównie w warstwie ziarnistej. Pęcherzyca proliferacyjna jest odmianą pęcherzycy zwykłej, a rumień pęcherzycowy i pęcherzyca defoliująca w Brazylii reprezentują odpowiednio umiejscowiony i lokalny typ liściastych pęcherzyc. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 3,5% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: posocznica dysfagia płucna

Przyczyna pęcherzyca

(1) Przyczyny choroby

Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną Przeciwciała międzykomórkowe przeciwko keratynocytom są obecne w krążeniu krwi różnych pacjentów z pęcherzycą, a miano przeciwciał jest równoległe z nasileniem choroby. Pacjentów z pęcherzycą dodaje się do kultury naskórka. Surowica, po 48 do 72 godzinach, może wystąpić zjawisko uwalniania kręgosłupa w górnej części komórek podstawnych. Wystąpienie akantozy może być związane z proteazą wytwarzaną przez wiązanie antygen-przeciwciało. Potwierdzono, że przeciwciało pęcherzycowe może wiązać się z keratynocytami tworząc naskórek. Komórka uwalnia aktywator plazminogenu, który aktywuje system fibryny, powodując uwalnianie kręgosłupa. Antygen pęcherzycy jest obecny w jajku połączonym z keratynocytem z desmosomu, który jest glikoproteiną, antygenem pęcherzycy zwyczajnej. Masa cząsteczkowa wynosi 210000 u (Dalton); rumieniowy antygen pęcherzycy jest białkiem desmogleiny o masie cząsteczkowej 160 000 u.

(dwa) patogeneza

Immunofluorescencja wykazała, że ​​autoprzeciwciała IgG przeciw powierzchni keratynocytów (przeciwciało pemphis) są ważnymi markerami pęcherzycy Bezpośrednia immunofluorescencja ujawniła przeciwciała przeciwkomórkowe w naskórku pacjentów, a pośrednia immunofluorescencja ujawniła powierzchnię komórek naskórkowych w surowicy. Przeciwciało IgG.

Pemphigus vulgaris i liściasty pęcherzyca mają podobną bezpośrednią immunofluorescencję i pośrednią immunofluorescencję. Dwie choroby są trudne do zidentyfikowania w immunofluorescencji. Pośrednie substraty immunofluorescencyjne mają duży wpływ na wyniki testu. Pęcherzyca jest stosowana w przełyku świnki morskiej, podczas gdy przełyk małpy jest bardziej wrażliwy na przeciwciało pęcherzycy zwykłej. Istnieje korelacja między mianem krążącego przeciwciała pęcherzycowego a ciężkością choroby, tj. Im wyższe miano, tym cięższy stan. Istnieje istotna statystycznie różnica w tej korelacji, jednak niektórzy pacjenci nie w pełni przestrzegają tej zasady, dlatego w leczeniu takich pacjentów ciężkość choroby jest ważniejsza niż miano przeciwciał na pęcherzycy.

Antygen Pemphigus jest kompleksem cząsteczek desmosomowych. Badania mikroskopowe immunoelektronowe wykazały, że antygen pemphigus znajduje się na powierzchni keratynocytów na styku desmosomów. Masa cząsteczkowa glikoproteiny 100 kDa, antygenu Pemphigus vulgaris, to masa cząsteczkowa glikoproteiny 130 kDa, które są odpowiednio przyczyną Pemphigus vulgaris i liściastych pęcherzaków.

Pasywne przenoszenie surowicy pacjenta do zwierząt doświadczalnych może powodować uwalnianie akantolityczne. Eksperymenty wykazały, że dodanie przeciwciała IgG do ludzkiej skóry in vitro może prowadzić do uwalniania akantolitycznego. Ten akantolityczny roztwór, w którym pośredniczą przeciwciała, nie wymaga uzupełniania. Przy zaangażowaniu komórek zapalnych powyższe dowody sugerują, że przeciwciała przeciwko pęcherzycy mają działanie patogenne, ale proces wiązania przeciwciał z powierzchnią keratynocytów w celu spowodowania uwalniania akantolitycznego nie jest w pełni poznany. Przyleganie granulek, inny pogląd, że przeciwciała wiążą się z keratynocytami, powodując uwalnianie proteaz, powodując zniszczenie połączeń komórek naskórka, uwalnianie akantalne i tworzenie się pęcherzy.

Pęcherzyca zwyczajna może być wywołana potencjalną reakcją autoimmunologiczną pacjenta na niektóre leki, takie jak kaptopryl, izoniazyd, indometacyna (indometacyna), etambutol, fenylobutazon, penicylina, Propranolol (propranolol), chlorowodorek pirytionu, ryfampicyna, istnieją doniesienia o poparzeniach, oparzeniach słonecznych, promieniach ultrafioletowych i ekspozycji na promieniowanie X. Ponadto pęcherzyca może być również związana z innymi chorobami autoimmunologicznymi. Miastenia, toczeń rumieniowaty, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, grasiczak, zespół Sjogrena, pęcherzowy pęcherzycowy, niedokrwistość złośliwa, choroba Hodgkina itp.

Zapobieganie pęcherzowi

Podaj dietę wysokobiałkową, bogatą w witaminy i wapń, zwracaj uwagę na równowagę wodno-elektrolitową, tym, którzy mają trudności z jedzeniem, należy uzupełnić dożylnie, niedokrwistość i niedożywienie są istotne dla transfuzji krwi, długotrwałe stosowanie kortykosteroidów powinno być uzupełnione potasem, aby zapobiec hipokaliemii, takiej jak bakterie Lub infekcja grzybicza powinna otrzymać wystarczającą ilość wrażliwych antybiotyków lub leków przeciwgrzybiczych.

1 Utrzymuj materac w czystości i na płasko, a obszar zmiany skórnej jest duży. Wszystkie ściereczki są dezynfekowane i używane.

2 Szpital jest sterylizowany promieniami UV raz dziennie przez 30 minut - za każdym razem 1 godzina.

3 Spłaszcz paznokcie pacjenta, aby uniknąć zarysowania ścian.

4 zmiany skórne mają erozję, wysięk i ropne wydzieliny lub smród, według lekarza można zwilżyć roztworem nadmanganianu potasu 1: 8000, grubym zamszem z infiltracją sterylnym olejem roślinnym po odpowiednim usunięciu, są byki, pierwsza pompa Zastosuj płyn pęcherzowy i zastosuj lek chiński.

5 Unikaj przeziębienia, aby zapobiec infekcji górnych dróg oddechowych, wzmocnij odżywianie w celu zwiększenia odporności organizmu, podaj dietę wysokobiałkową, wysokokaloryczną, witaminową i niskosolną.

6 Obserwuj zmiany temperatury ciała w dowolnym momencie.

Powikłania pęcherzycy Powikłania posocznica dysfagia płuc

Często towarzyszy im różny stopień gorączki, anoreksji, zmęczenia itp., Z powodu dużej erozji skóry, dużej ilości wynaczynienia płynów ustrojowych, nadmiernej utraty białka, elektrolitów i płynów ustrojowych, osłabienia fizycznego, łatwej do połączenia sepsy, zapalenia płuc i innych wtórnych infekcji, śluzówka policzka jest najbardziej Mogą również dotyczyć części wspólne, gardła, krtani i błony śluzowej przełyku, które mogą powodować, że pacjent będzie jeść, żuć i połykać.

Objawy pęcherzycy Typowe objawy Stwardniający świąd, zaczerwienienie, uszkodzenie błony śluzowej, ropień opryszczki, powolna utrata pigmentu żylnego

Podstawowymi zmianami patologicznymi są uwalnianie kręgosłupa naskórkowych komórek kręgosłupa, tworząc wewnątrznabłonkowe szczeliny i pęcherze, aw płynie pęcherzowym znajdują się komórki zawieszone w kręgosłupie. Komórka ta ma duże, kuliste komórki, duże i głębokie jądro i jednolitą cytoplazmy. Płeć

Różne rodzaje cierni są rozluźnione, a obluzowanie trądziku pęcherzycy występuje ponad warstwą podstawną, dlatego blister znajduje się na warstwie podstawnej, a kolczaste miejsce uwalniania rozrodczego pęcherzyca jest takie samo jak vulgaris, ale jest oczywiste. Przerost akantozy i hiperplazja brodawkowata oraz ropień naskórka złożony z eozynofili, liściastych, rumieniowatych pęcherzyków, miejsce uwalniania kręgosłupa w warstwie ziarnistej lub górnej części warstwy kolczastej, tworzenie najbardziej powierzchownego guza Cierniste uwalnianie pęcherzopodobnego pęcherza występuje w środku warstwy kolczastej, która zawiera eozynofile lub neutrofile.

Rodzaj

Pęcherzyca dzieli się głównie na pęcherzycę zwykłą, pęcherzycę proliferacyjną, pęcherzycę liściastą i pęcherzycę rumieniowatą.

1. pemphigus vulgaris (remphigus vulgaris)

(1) uszkodzenie skóry: objawami tej choroby są często głównie ból, rzadkie swędzenie, pierwotne uszkodzenie to relaksujące pęcherze, które mogą wystąpić na powierzchni skóry dowolnej części ciała, zwykle na powierzchni normalnej skóry lub w rumieniu Na skórze płciowej nowy blister jest zwykle luźny lub w krótkim czasie staje się luźny. Blister jest delikatnie popychany palcem, aby ścianka blistra się rozszerzyła, blister jest powiększony, a blister jest lekko popychany lub porysowany. Normalna skóra może również powodować rozluźnienie komórek naskórka i powodować oderwanie naskórka lub pęcherze naskórka w plwocinie wkrótce po plwocinie Zjawisko to nazywa się akantozą lub znakiem Nikolsky'ego, a pęcherze są na głowie. Szyja, klatka piersiowa, pacha, pachwina itp. Są bardziej powszechne, zmiany skórne mogą być ograniczone do jednego do kilku miesięcy przez długi czas; mogą również rozprzestrzeniać ciało w ciągu kilku tygodni, często pozostawiają brązowy pigment po ustąpieniu utraty skóry Uspokajająca i wysypka z prosa, czasami utrata pigmentacji.

(2) Uszkodzenie błony śluzowej: U większości pacjentów bolesna erozja błony śluzowej jest typową kliniczną manifestacją pęcherzycy zwykłej i może być jedynym objawem około 5 miesięcy przed pojawieniem się zmian skórnych, najczęstszych zmian na błonie śluzowej. Jest to jama ustna. Błona śluzowa jamy ustnej jest najczęstszą dotkniętą częścią. Może to dotyczyć także gardła, krtani i błony śluzowej przełyku. Części te mogą powodować, że pacjent będzie jeść, żuć i połykać. , szyjki macicy, żołędzi itp. na błonie śluzowej.

2. Pemphigus proliferative (pemphigus vegetans)

Rzadko odmiana pęcherzycy zwyczajnej.

(1) Charakteryzuje się wyglądem przypominającym plwocinę i brodawkowatą proliferację na powierzchni erozyjnej, otoczoną zapalnym zaczerwienieniem, grubą plwociną na powierzchni, zapachem i świeżymi pęcherzami wokół.

(2) występuje pod pachą, pachwiną, odbytem, ​​sromem, piersią, dołem pępowinowym i innymi zmarszczkami.

(3) Choroba dzieli się na dwa typy: ciężki (typ neumanna) i łagodny (Hallopeau), chociaż ten ostatni ma wiele podobieństw z proliferacyjnym zapaleniem skóry, immunofluorescencja pokazuje, że oba typy proliferacyjnego pęcherzyca Osadzanie IgG na powierzchni komórki.

(4) Przebieg choroby jest przewlekły, objawy są łagodne, a chorobę można ulżyć przez długi czas.

3. Pemphigus liściasty (Pemphigus foliaceas)

(1) Charakterystycznym klinicznym uszkodzeniem jest łuszcząca się i pokryta bliznami powierzchnia erozyjna podstawy rumieniowej.

(2) Podstawową zmianą jest rumieniowata podstawowa płaszczyzna, która może wyglądać jak pęcherze, ściana pęcherza jest cienka i łatwo jest ją rozerwać, tworząc płytką powierzchnię erozyjną, a pęcherz jest mniej prawdopodobny później.

(3) We wczesnych lub ograniczonych zmianach zmiany skórne są najczęściej rozmieszczone na twarzy, skórze głowy i górnej części pleców oraz w innych łojotokach, uszkodzenie jest stopniowo powiększane, świadomie pieczone, ból i swędzenie.

(4) Rzadko wpływa na błonę śluzową jamy ustnej, a znak Nissl jest dodatni.

4. rumieniowy pęcherzyca (pęcherzyca rumieniowata)

Znany również jako zespół Seneara-Assela (zespół Seneara-ushela), może zostać przekształcony w liściasty pęcherzyca, niektórzy uważają, że pęcherzyk defolityczny jest ograniczony i łagodny, zmiany zlokalizowane są głównie na skórze głowy, twarzy, klatce piersiowej i plecach Takich jak łojotok skóry, na ogół brak uszkodzeń błony śluzowej, rumieniowe zmiany pęcherzycowe są ograniczone, trwające kilka lat, jego cechy charakterystyczne są w immunopatologii, rumieniowi pacjenci z pęcherzycą z przeciwciałami przeciwjądrowymi, błona podstawna Można również zaobserwować odkładanie IgG i C3.

Badanie pęcherzycy

Inspekcja laboratoryjna

(1) Zeskrob świeżą tkankę podstawową blistra rozmazując i wybarwiając za pomocą Giemsa. Można zauważyć, że pojedyncze lub grupy poluzowanych wolnych komórek kręgosłupa mają duże jądra i jednolite zabarwienie. Wokół jądra jest przezroczyste pasmo, a otaczające komórki są gęsto zabarwione. Proces kolczasty znika, a to jest proces kręgosłupa, który rozluźnia komórki i ma znaczenie diagnostyczne dla pęcherzycy.

(2) Bezpośrednia immunofluorescencja: Weź blister lub otaczającą go skórę do zamrożonego odcinka, a między komórkami kręgosłupa odkłada się immunoglobulina i uzupełnienie dopełniacza.

(3) Pośrednia immunofluorescencja: surowicę pacjenta pobrano w celu wykrycia przeciwciała przeciwko pęcherzycy, a miano dodatnio skorelowano z chorobą.

(4) Zmniejsza się całkowite białko osocza i różne stopnie anemii. Początkowe badania krwi mogą mieć łączną liczbę białych krwinek, granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilów, a tempo sedymentacji erytrocytów często przyspiesza w różnym stopniu.

Brak swoistości, pacjenci z łagodną niedokrwistością, stopień niedokrwistości jest wprost proporcjonalny do ciężkości choroby, całkowita liczba białych krwinek wzrosła, połowa pacjentów z eozynofilami, zwiększona sedymentacja erytrocytów, testy czynności wątroby i nerek były zasadniczo prawidłowe.

Badanie cytologiczne (rozmaz Tzancka): za pomocą tępego noża zeskrobać powierzchnię erozji i nałożyć ją cienko na szkiełko, lub użyć szkiełka, aby delikatnie docisnąć powierzchnię erozji, a następnie naprawić i zabarwić go Reiter lub Giemsa. Komórki są okrągłe i owalne. Most międzykomórkowy znika, a jądro jest zaokrąglone i lekko zabarwione, widoczne są jąderko i alkaloidy cytoplazmatyczne, tak zwane komórki pęcherzycy lub komórki Tzancka.

Pośrednia immunofluorescencja: ponad 90% pacjentów ma przeciwciała przeciwko powierzchni komórek naskórka. Miano przeciwciał u płodu jest równoległe z nasileniem i aktywnością choroby. Miano może się zmniejszyć lub zmienić na ujemne po poprawie objawów klinicznych. Jednak nie jest to jedyne wskazanie do oceny ciężkości choroby: przeciwciała pęcherzowe można znaleźć w oparzeniach, toksycznej nekrolizie naskórka Lyell, erupcji penicyliny itp., Ale miano przeciwciał jest słabe i nie można go łączyć z komórkami naskórka in vivo. Nie powoduje uszkodzenia tkanek.

Histopatologia:

Zmiany histopatologiczne różnych rodzajów pęcherzyków są następujące:

1. Pemphigus vulgaris w dolnej warstwie kręgosłupa, proces kolczasty jest uwalniany na warstwie komórek podstawnych, powodując pęknięcia i pęcherze. Jest tylko jedna warstwa komórek podstawnych na komórce podstawnej. Znajduje się na brodawce skórnej, podobnej do kosmków jelita i ma płyn pęcherzykowy. Proces kolczasty uwalnia komórki, które są większe niż normalne, okrągłe, o skoncentrowanym centrum jądrowym, jednolitej cytoplazmie i czystym obszarze plamienia światła wokół jądra. Komórka ta jest również nazywana komórką Tzancka, łagodnym obrzękiem w górnej części skóry właściwej, kilkoma Naciek eozynofilów i neutrofili.

2. Wczesne uszkodzenie pęcherzyka proliferacyjnego pod warstwą kolczastą ma proces kolczasty w celu usunięcia szczelin lub tworzenia się wnęki, widoczne kosmki, naskórkowy eozynofilowy mały ropień, zaawansowane rogowacenie rogówki, przerost akantozy przerost brodawczakowaty, patologia Zmiana jest podobna do Pemphigus vulgaris, ale tworzenie kosmków i rozszerzenie naskórka są szczególnie widoczne, a stare zmiany skórne nie mają wartości diagnostycznej.

3. Liściaste kolce trzonu pęcherzowego są poluzowane, pęknięcia lub pęcherze występują w warstwie ziarnistej i poniżej, a komórki warstwy ziarnistej są poluzowane, tworząc keratynocyty podobne do rogowacenia (skurcz jądrowy, porównanie cytoplazmatyczne) Czerwony), ma wartość diagnostyczną, naciek komórek zapalnych w skórze właściwej, więcej eozynofili.

4. Zmiany patologiczne pęcherzyka rumieniowatego są podobne do pęcherzyków liściastych, ale stare zmiany uszkadzają nadmierne rogowacenie mieszków włosowych, kolce warstwy ziarnistej są rozluźnione, a komórki zrogowaciałe są często znaczące.

Bezpośrednia immunofluorescencja: cenna w diagnozowaniu i diagnostyce różnicowej pęcherzyca. Weź zmiany skórne i normalne badanie skóry. Prawie wszyscy pacjenci mają IgG i C3 na powierzchni komórek naskórka, pęcherzycy zwykłej i dni proliferacyjnych. W przypadku trądziku reakcja fluorescencyjna zachodzi głównie w dolnej warstwie naskórka Fluoresceina pęcherzowego pęcherzycy i rumieniowego pęcherzyca znajduje się głównie w górnej warstwie naskórka DIF rumieniowatych zmian skórnych pęcherzyków charakteryzuje się odkładaniem się IgC i C3 w strefie błony podstawnej.

Obserwacja za pomocą mikroskopii elektronowej: Wczesne badania sugerowały, że komórki śródmiąższowe zostały częściowo lub całkowicie rozpuszczone, a przestrzeń międzykomórkowa stała się szersza, a następnie zniknięcie desmosomów spowodowało powstanie procesów kolczastych. W ostatnich latach badania wykazały, że zniszczenie lub tworzenie desmosomów jest przyczyną powstawania pęcherzy. Głównym powodem jest to, że uszkodzenie cząstek mostka i liczba zmian nie związanych z uszkodzeniami można zobaczyć za pomocą mikroskopii elektronowej.

Rozpoznanie pęcherzycy

Rozpoznanie pęcherzycy opiera się głównie na histopatologii i immunofluorescencji zmian manifestowanych klinicznie.

Diagnoza

1. Diagnoza na podstawie objawów klinicznych:

(1) Podstawowym uszkodzeniem różnych rodzajów pęcherzyków jest rozluźnienie skóry z bliznami lub ogniotrwałą powierzchnią erozyjną.

(2) Błona śluzowa, szczególnie błona śluzowa jamy ustnej, jest często wczesnym objawem pęcherzycy.

(3) Znak Nikolsky'ego jest pozytywny.

Diagnostyka różnicowa

1. Pemfigoid pęcherzowy występuje częściej u pacjentów w podeszłym wieku, podstawowym uszkodzeniem jest grubościenny blister napięciowy lub blister krwi, niełatwy do zerwania, łatwy do wygojenia po zerwaniu, znak Nissla ujemny, uszkodzenie błony śluzowej jest rzadkie, zlokalizowane jest badanie histopatologiczne pęcherza W naskórku bezpośrednia immunofluorescencja ujawniła liniowe odkładanie C3 i IgG w błonie podstawnej.

2. Ciężki rumień polimorficzny skóry i błon śluzowych może mieć pęcherzowe uszkodzenie, często z wysypką pleomorficzną, grudkami lub plamicą, objawem Nissla ujemnym, gorączką, ostrym początkiem, wczesnym leczeniem leczy się szybciej.

3. Toksyczna nekroliza naskórka jest nagła, szybki postęp, ciężkie objawy ogólnoustrojowe, płytka pęcherzowa występuje na podstawie rumienia, dużej powierzchni, zmarszczek ściany pęcherza, podobnych do oparzeń dużej powierzchni, dodatnich w skali Nissl, głównie u dorosłych Z powodu alergii na leki można zidentyfikować często przydatną historię leków, histopatologię i immunofluorescencję.

4. Złuszczające zapalenie skóry wykwit należy odróżnić od liściastego pęcherzycy. Erupcja narkotyków ma historię przydatnych leków przed wystąpieniem choroby. Zwykle występuje w ciągu 3 tygodni po przyjęciu leku. Uszkodzenie wysypki jest głównie podobne do odry lub szkarlopodobnego rumienia, który stopniowo rozwija się w całym ciele. Złuszczanie skóry, początek jest bardziej pilny, często towarzyszy mu wysoka gorączka i inne objawy ogólnoustrojowe, wysypka stopniowo ustępuje po odstawieniu leku, częstość występowania pęcherzykowatych pęcherzyków jest powolna, rzadko można rozpoznać samoleczenie, histopatologię i immunofluorescencję.

5. Uszkodzenie podobne do opryszczkowego zapalenia skóry jest pleomorficzne, skupiska napięcia fasoli mung w pęcherze grubościenne wielkości wiśni, które występują w łopatce, kości ramiennej i kończynach i innych częściach kończyn, znak Nissla jest ujemny, swędzenie można złagodzić, Jednak nawracające epizody, badanie histopatologiczne pęcherzyków pod naskórkiem, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne ziarnistego odkładania IgA z brodą skórną.

Oprócz powyższych chorób należy odróżnić uszkodzenie pęcherzyka śluzowego od aftowego zapalenia jamy ustnej, liszaja płaskiego, tocznia rumieniowatego nadżerkowego i łagodnego pęcherzaka. Inne choroby, które należy odróżnić od pęcherzycy, to nabyte pęcherzyki. Epidermoliza płciowa, opóźniona porfiria skóry itp.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.