Heterotopia kryształów i dyslokacja

Wprowadzenie do krystalicznej ektopii i zwichnięcia W normalnych warunkach soczewka jest zawieszona na ciele rzęskowym za pomocą krystalicznego więzadła zawieszającego, którego oś jest prawie identyczna z osią wzrokową. Wady lub zerwanie więzadła zawiesinowego kryształu z przyczyn wrodzonych, urazowych lub patologicznych mogą powodować spadek siły zawieszania, co prowadzi do ektopii i podwichnięcia; jeśli więzadło zawieszające jest całkowicie zerwane, może wystąpić całkowite przemieszczenie kryształu. Nieprawidłowa pozycja kryształu może być spowodowana przez wrodzoną dysplazję. Jeśli kryształ nie jest w normalnej pozycji po urodzeniu, można go nazwać kryształem ektopowym. Jeśli rodzi się z powodu wrodzonych czynników, urazu lub zmiany zmienia pozycję kryształu, można to łącznie nazwać dyslokacją kryształu (dyslokacja soczewki) lub Subsegmental (soczewki), ale w przypadku nieprawidłowej wrodzonej pozycji kryształu czasami trudno jest odróżnić, kiedy nastąpią zmiany pozycji kryształu, więc nie ma ścisłego rozgraniczenia przemieszczenia kryształu lub ektopii i jest często używany. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: szklista retinopatia odwarstwienia grzbietu

Przyczyny ektopii i dyslokacji kryształów

Nieprawidłowa pozycja kryształu może być spowodowana przez wrodzoną dysplazję. Jeśli kryształ nie jest w normalnej pozycji po urodzeniu, można go nazwać kryształem ektopowym. Jeśli rodzi się z powodu wrodzonych czynników, urazu lub zmiany zmienia pozycję kryształu, można to łącznie nazwać dyslokacją soczewki. Lub częściowa sublaksacja, ale w przypadku nienormalnej wrodzonej pozycji kryształu czasami trudno jest odróżnić, kiedy nastąpią zmiany pozycji kryształu, więc nie ma ścisłego rozgraniczenia przemieszczenia kryształu lub ektopii i jest to często stosowane.

1. Wrodzona ektopowa krystaliczna lub zwichnięcie

Może być stosowany jako wrodzona anomalia występująca samodzielnie; lub z ektopowymi źrenicami i innymi nieprawidłowościami oka; lub z mezodermą, szczególnie układowym zespołem dysplazji kości, w każdym przypadku ze względu na osłabienie części krystalicznego więzadła zawiesinowego, Siła kryształu trakcyjnego jest asymetryczna, powodując przesunięcie kryształu w przeciwnym kierunku słabo rozwiniętego więzadła zawieszającego.

(1) Prosty ektopowy kryształ

Istnieje wyraźna predyspozycja genetyczna, regularne lub nieregularne dziedziczenie autosomalne dominujące, kilka jest autosomalnym stabilnym dziedzictwem, często dwustronna symetria, może być związana z deformacją źrenicy podobną do szczeliny, a przyczyna dysplazji więzadła zawiesinowego jest nieznana. Chociaż zapalenie wewnątrzmaciczne, atrofia neuroektodermalna ciała rzęskowego jest możliwym czynnikiem, ale dokładny mechanizm nie jest znany, jeśli towarzyszy mu dysplazja jajników i inne nieprawidłowości w rozwoju mezodermalnym, może to być związane z mezodermalnymi zaburzeniami rozwojowymi. .

(B) towarzyszy morfologia kryształów i nieprawidłowości oka

Często występują mikrosferofakia, coloboma soczewki i anuridia.

(c) towarzyszy wrodzonemu kryształowi ektopowemu lub zwichnięciu

1. Zespół Marfana jest nieregularną, autosomalną dominującą chorobą genetyczną, jest powszechnym zaburzeniem tkanki mezodermalnej całego ciała, charakteryzuje się nieprawidłowościami w oku, układach sercowo-naczyniowych i szkieletowych. Marfan po raz pierwszy odnotował w 1896 r. Nieprawidłową sprawność oka. W przypadku kryształu ektopowego, zwłaszcza przesunięcia w górę i w bok grzebienia biodrowego, z powodu braku warstwy pigmentacyjnej tęczówki, test naświetlania tylnej źrenicy może być dodatni, a lokalizacja dużego mięśnia źrenicy może utrudniać rozszerzanie źrenicy. Ponadto oko może być również Występują nieprawidłowe kąty przedniej komory, wady naczyniówki i plamki żółtej, jaskra, odwarstwienie siatkówki, oczopląs, zeza, niedowidzenie i inne powikłania. Tętniak i zwężenie aorty występują częściej u mężczyzn niż u kobiet.

2. Homocystynuria jest autosomalnym zaburzeniem recesyjnym, które najczęściej dotyka kości. Charakteryzuje się osteoporozą i zakrzepicą układową. Kryształ przemieszcza się pod nosem i łatwo go usunąć. W komorze przedniej i jamie szklistej struktura i ultrastruktura krystalicznego więzadła zawiesinowego mają nieprawidłowe zmiany. Oko można również łączyć z wrodzoną zaćmą, odwarstwieniem i zwyrodnieniem siatkówki, brak tęczówki i innych nieprawidłowości. Badania laboratoryjne mogą wykryć krwawienie, a mocz zawiera Homocystynuria, przyczyną tej choroby jest brak odsiarczonej syntazy eterowej, nie może powodować konwersji homocysteiny do cystyny.

3, zespół Marchesani'ego jest autosomalną recesywną chorobą genetyczną, krótkie ciało, kończyna palca (palec u nogi) krótki i gruby, normalny układ sercowo-naczyniowy, kryształ sferyczny, mniej niż normalny, często przemieszczony do dolnej części nosa, kryształy w przedniej komorze po zwichnięciu, podatne na występowanie Jaskra, której często towarzyszy refrakcyjna wysoka krótkowzroczność, inne nieprawidłowości oka mają opadanie powiek, oczopląs, małą rogówkę i tak dalej.

Po drugie, traumatyczne przemieszczenie soczewki

Uraz oka, szczególnie stłuczenie oka, jest najczęstszą przyczyną zwichnięcia soczewki. Urazowemu zwichnięciu soczewki często towarzyszy wtórne tworzenie zaćmy. Przemieszczone kryształy można odłączyć do przedniej komory lub jamy szklistej; Gałka oczna jest złamana, a kryształ można usunąć pod spojówką opuszki.

Po trzecie, spontaniczne przemieszczenie kryształu

Spontaniczne zwichnięcie soczewki jest spowodowane mechanicznymi uszkodzeniami więzadła zawieszającego spowodowanymi zmianami wewnątrzgałkowymi lub z powodu zapalnego rozkładu i zwyrodnienia Zwichnięcie kryształu z powodu mechanicznego wydłużenia więzadła zawieszającego jest powszechne w oczach byka, obrzęku winogron lub rozszerzeniu gałki ocznej. Zapalenie ciała rzęskowego przyczepność lub sznur szklisty ciągnie kryształ, guz wewnątrzgałkowy może odepchnąć i odciągnąć kryształ od normalnej pozycji, zapalenie niszczy kryształ zawieszający więzadło można zobaczyć w zapaleniu wnętrza gałki ocznej lub całkowitym zapaleniu oka, więzadło zawiesinowe można całkowicie rozłożyć, długotrwałe przewlekłe zapalenie rzęskowe Może wystąpić taki sam proces patologiczny. Więzadło zawiesinowe może być zajęte przez ziarnistą tkankę rzęskową. Zwyrodnienie lub niedożywienie więzadła zawieszonego jest najczęstszą przyczyną naturalnego zwichnięcia, któremu często towarzyszy zwyrodnienie i upłynnienie ciała szklistego, takie jak krótkowzroczność, stara naczyniówka Zapalenie lub zapalenie ciała rzęskowego, odwarstwienie siatkówki, rdza żelaza lub miedzi itp. Mogą również stopniowo degenerować więzadło zawiesinowe, inną częstą przyczyną jest nadmiernie dojrzały okres zaćmy starczej, zmiany zwyrodnienia kryształów obejmują również więzadło zawiesinowe soczewki Zwyrodnienie więzadła zawieszającego, kryształ może w każdej chwili spontanicznie się przemieszczać z powodu swojej własnej masy lub lekkiego urazu, a nawet siły i kaszlu

Kiedy kryształ zostaje przemieszczony, zerwane więzadło zawiesinowe może być połączone z soczewką i stopniowo staje się mętne. Więzadło zawieszające rzadko jest łamane na końcu ciała rzęskowego, a większość z nich jest łamana na końcu płytki kryształowej, tak że więzadło zawieszające można znaleźć w przemieszczonym krysztale. Możliwości jest niewiele.

Kryształowe zapobieganie ektopii i zwichnięciom

1, aby uniknąć urazu oka.

2, przed użyciem należy zastosować inhibitor anhydrazy węglanowej lub środek hipertoniczny w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzgałkowego. Pierścień Flieringa można wstępnie zszyć podczas operacji.

3, chirurgiczne usunięcie kryształu musi być ostrożne, tak bardzo, jak to możliwe, aby zmniejszyć utratę ciała szklistego.

Powikłania ektopowe i zwichnięcia kryształów Powikłania Szkliste retinopatia odwarstwienia siatkówki

Oprócz poważnych błędów refrakcji, przemieszczenie kryształów często powoduje poważne komplikacje:

Po pierwsze, zapalenie błony naczyniowej oka

Jest to powszechne powikłanie zwichnięcia soczewki. Istnieją dwa rodzaje zapalenia błony naczyniowej oka wywołane przez przemieszczenie kryształu. Jednym z nich jest to, że tkanka błony naczyniowej jest spowodowana mechaniczną stymulacją kryształu, a drugim jest to, że zwichnięty kryształ staje się nadmiernie dojrzewającą zaćmą. Kryształowe alergiczne zapalenie błony naczyniowej oka, oba zapalenie błony naczyniowej oka są nieuleczalnym zapaleniem i mogą prowadzić do wtórnej jaskry.

Po drugie, jaskra wtórna

Jest to również jeden z najczęstszych powikłań: kryształy są wstawiane w obszar źrenicy lub ciało szkliste jest uwięzione w źrenicy, co może wytwarzać jaskrę bloku źrenicy. Powtarzający się blok źrenicy może powodować pęcznienie tęczówki, wytwarzanie afakicznej jaskry złośliwej oka, długotrwałe kryształy Przemieszczenie może powodować jaskrę rozpuszczalną w krysztale, a przemieszczenie soczewki spowodowane tępym stłuczeniem oka można połączyć z cofnięciem korzenia tęczówki, a boczny kąt jaskry powoduje wtórną jaskrę.

Po trzecie, odwarstwienie siatkówki

Jest to najczęstsza i najpoważniejsza komplikacja zwichnięcia soczewki, szczególnie w oczach z wrodzonymi anomaliami, takimi jak zespół Marfana, nawet w przypadku lornetki, leczenie odwarstwienia siatkówki spowodowanego zwichnięciem soczewki jest trudne, ponieważ zwichnięcie kryształu często utrudnia poszukiwanie łez siatkówki. Dokładna lokalizacja i zakres odwarstwienia siatkówki, jeśli kryształ zostanie najpierw usunięty, ciało szkliste zostanie utracone, retinopatia zostanie zaostrzona, a czas operacji odwarstwienia siatkówki zostanie opóźniony.

Po czwarte, zmętnienie rogówki

W ostatnich latach zauważono, że przemieszczenie soczewki może powodować zmętnienie rogówki. Przemieszczenie kryształu wchodzi do przedniej komory i styka się ze śródbłonkiem rogówki, co prowadzi do uszkodzenia komórek śródbłonka rogówki, co może powodować obrzęk rogówki.

Krystaliczne objawy ektopowe i zwichnięcia typowe objawy podwójne widzenie drżenie wrzód rogówki

Przesunięty kryształ nadal znajduje się w obszarze źrenicy. W szklistej jamie tylnej płaszczyzny tęczówki objawy spowodowane niekompletnym przesunięciem kryształu zależą od stopnia przesunięcia kryształu. Jeśli oś kryształu znajduje się nadal na osi widzenia, następuje jedynie rozluźnienie więzadła zawiesinowego. Krótkowzroczność krystaliczna spowodowana zwiększoną krzywizną, jeśli oś kryształu jest nachylona w poziomie, w pionie lub ukośnie, może prowadzić do ciężkiego astygmatyzmu trudnego do skorygowania za pomocą okularów lub soczewek kontaktowych, częstszym niekompletnym zwichnięciem jest przesunięcie wzdłużne kryształu, może pojawić się jednooczny Podwójne widzenie, badanie lampy szczelinowej oka wykazało głęboką komorę przednią, drżenie tęczówki, krystalicznie szarą, widoczną równik lub nawet złamane więzadło zawieszenia, szkliste hemoroidy można odłączyć do przedniej komory, powierzchnia jest zabarwiona; pod oftalmoskopem można zobaczyć półksiężyc Odruch dna oka i obraz podwójnego oka.

Po pierwsze, kryształ jest całkowicie przemieszczony

Przesunięty kryształ całkowicie opuszcza obszar źrenicy, a kryształ można przesunąć lub wytworzyć:

(1) uczeń jest uwięziony;

(2) Kryształ jest odłączany do przedniej komory;

(3) Kryształ jest odłączany do szklistej jamy, unosząc się na ciele szklistym lub tonąc w ciele szklistym;

(4) Kryształ wnika w przestrzeń pod siatkówką i przestrzeń pod twardówką przez łzę siatkówki;

(5) Kryształ jest perforowany przez wrzód rogówki, a otwór pęknięcia twardówki wprowadza się do podspojówkowego lub pod powięź.

Całkowite przemieszczenie kryształu jest poważniejsze niż niepełne przemieszczenie kryształu. Kryształ można odłączyć w obszarze źrenicy, aby spowodować uwięzienie źrenicy. Oś urazu jest obracana o 90 ° po urazie, równik kryształu znajduje się w obszarze źrenicy, a nawet kryształ jest obracany o 180 °, a przednia powierzchnia kryształu jest przeciwna. Ciało szkliste.

Po tym, jak kryształ całkowicie opuści obszar źrenicy, ostrość wzroku jest widzenie afakijne, przednia komora staje się głębsza, błona tęczówki, a zwichnięty kryształ może często poruszać się wraz ze zmianą pozycji ciała na wczesnym etapie. Jeśli kryształ włamie się do przedniej komory, tonie głębiej. Poniżej przedniej komory średnica kryształu jest mniejsza niż w normalnej pozycji, ale wypukłość wzrasta, kryształ jest przezroczysty i oleisty, krawędź jest złota i pęcznieje, a krystaliczny nieprzezroczysty jest biały dysk, ale kryształ przechodzi przez źrenicę z jamy ciała szklistego. Niektóre przypadki zablokowania źrenicy mogą wystąpić podczas procesu odłączania się do przedniej komory. Jeśli obszar źrenicy jest czysty, można utrzymać dobre widzenie, a pacjent może być dobrze tolerowany. Czasami zaćma nadmiernie dojrzewająca może zostać poprawiona dzięki kryształowi w przedniej komorze. Widzenie, kryształy w przedniej komorze mogą być stopniowo wchłaniane, ale częściej powtarzający się kontakt kryształów z rogówką powoduje ciężkie zapalenie tęczówki, dystrofię rogówki i ostrą jaskrę. Kryształy są łamane w jamie szklistej i są bardziej powszechne niż oderwanie do przedniej komory. Pacjent jest dobrze tolerowany, ale ostateczne rokowanie pozostaje problematyczne.

Przemieszczenie kryształu różni się w zależności od osoby. Wiele kryształów przemieszczenia może pozostawać przezroczystych przez wiele lat, ale przemieszczone kryształy zawsze rozwijają się w kierunku denaturacji; komórki nabłonkowe stopniowo się rozkładają, korowa woda pęka, korowe mętne upłynnianie, krystaliczna kapsułka kurczy się i Zatapianie jądrowe tworzy zaćmę Mogana (zaćma Morgagniańska), a częściowa i całkowita absorpcja kryształów jest mniej powszechna.

Badanie ektopowego i zwichnięcia kryształu

1. Badanie fizykalne: Po rozszerzeniu soczewkę bada się za pomocą lampy szczelinowej, zwracając szczególną uwagę na pozycję soczewki.

2. Badanie pomocnicze: należy wykonać badanie ultrasonograficzne oka.

Identyfikacja diagnostyczna ektopowego i zwichnięcia kryształu

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.