Ubytek przegrody aortalno-płucnej

Wprowadzenie do pierwotnej wady przegrody płucnej Wada przegrody głównej płuca lub okno głównego płuca jest rzadką wrodzoną poważną wadą naczyniową. Według Stansela w 1977 r. W literaturze odnotowano mniej niż 100 przypadków zabiegów chirurgicznych. Wada lub okienko znajduje się w aorcie wstępującej. Patofizjologia i objawy kliniczne między wspólnymi tętnicami płucnymi przypominają przetrwały przewód tętniczy. W 5. do 8. tygodniu okresu embrionalnego tętnica główna płucna dzieli tułów tętniczy na aortę wstępującą i wspólną tętnicę płucną. W tym samym okresie przegroda międzykomorowa dzieli jamę komorową na lewą i prawą komorę, a dolna część ostatecznej przegrody tętniczej łączy się z górną częścią przegrody międzykomorowej, umożliwiając odpowiednio lewej i prawej komorze komunikację z aortą i tętnicą płucną. Jeśli powyższe oddzielenie nie jest idealne, zgodnie z jego położeniem, powstaje defekt przegrody głównej tętnicy płucnej, uporczywy pień tętniczy lub defekt przegrody międzykomorowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca, nadciśnienie płucne, wada przegrody

Wada przegrody głównej tętnicy płucnej

Patogeneza

Wada przegrody płucno-płucnej prowadzi do cyklicznej nieprawidłowości fizjologicznej. Na wczesnym etapie, z powodu dużej ilości przepływu krwi, tętnica autonomiczna została przetoczona do tętnicy płucnej, a objętość krwi w powrocie żylnej płucnej do lewej komory serca wzrosła, co pogorszyło obciążenie lewej komory, powodując w ten sposób przerost i obciążenie lewej komory, podczas gdy układowy przepływ krwi był stosunkowo niewystarczający, powodując dysplazję lub opóźnienie. . Z powodu zatkania płuc łatwo jest powodować infekcje dróg oddechowych. W późniejszym etapie wtórne zmiany, takie jak pogrubienie ściany i mały prześwit tętniczek płucnych, zwiększały opór płucny, zwiększone ciśnienie i nadmierne obciążenie prawej komory, powodując przerost lewej i prawej komory. Kiedy ciśnienie w tętnicy płucnej jest wyższe niż aorta, powstaje zastawka odwrotna (od prawej do lewej) i pojawia się plamica układowa.

Zmiana patologiczna

Typowa wada przegrody pierwotno-płucnej jest anatomicznie umiejscowiona tuż nad zastawką aorty, tworząc korzeń aorty, który komunikuje się ze wspólną tętnicą płucną. Uszkodzone średnice mogą wynosić od kilku milimetrów do kilku centymetrów, zwykle powyżej 1 cm. Niektórzy pacjenci mają większe średnice, a dolna krawędź jest bardzo blisko zastawki aortalnej, którą trudno odróżnić od uporczywego tułowia tętniczego.

Zapobieganie wadom przegrody pierwotno-płucnej

Chorobą jest wrodzona wada makronaczyniowa, dlatego nie ma obecnie skutecznych środków zapobiegawczych, wczesne wykrycie i wczesne leczenie należy znaleźć wcześnie.

Powikłania uszkodzenia przegrody płucno-płucnej Powikłania, zastoinowa niewydolność serca, nadciśnienie płucne, wada przegrody międzyprzedsionkowej

Wielu pacjentów umiera z powodu zastoinowej niewydolności serca u niemowląt lub we wczesnym dzieciństwie. Ocaleni są podatni na infekcje dróg oddechowych i dysplazję. Kiedy zaawansowane nadciśnienie płucne jest poważnie odwrócone, pojawia się plamica układowa. Choroba ta często łączy się z innymi chorobami. Wrodzone wady serca, takie jak wada przegrody międzyprzedsionkowej.

Objawy defektu przegrody głównej płucnej powszechne objawy plamica, drażliwość, drżenie, przerost komory, pulsacja naczyń włosowatych

Objawy kliniczne zależą głównie od ilości przepływu krwi z aorty do tętnicy płucnej oraz od tego, czy występuje wtórne nadciśnienie płucne i jego stopień. Ponieważ wada jest na ogół większa niż średnica cewnika aorty, a lokalizacja zastawki znajduje się blisko serca, wielu pacjentów U niemowląt lub we wczesnym dzieciństwie umierają z powodu zastoinowej niewydolności serca. Ocalałymi są: kołatanie serca, duszność, zmęczenie i są podatne na infekcje dróg oddechowych i dysplazję. Są one zwykle bardziej widoczne niż przetrwały przewód tętniczy. Gdy zaawansowane nadciśnienie płucne jest poważnie odwrócone, Plamica układowa (zamiast plamicy dolnej części brzucha u pacjentów z przetrwałym przewodem tętniczym) zapalenie wsierdzia występuje rzadko od powszechnego stosowania antybiotyków.

Badanie wady przegrody pierwotno-płucnej

Podczas badania fizykalnego między trzecim i czwartym żebrem na lewym brzegu mostka słychać ciągły, przypominający maszynę szmer. Jeśli występuje oczywiste nadciśnienie płucne, słychać tylko szmery skurczowe. Szmer jest na ogół głośniejszy niż przetrwały przewód tętniczy i jest powierzchowny. To samo miejsce może być drżeniem i drżeniem, drugim dźwiękiem tętnicy płucnej jest nadczynność tarczycy lub towarzyszy mu szmer niewydolności płucnej (szmer Grahama Steella). Gdy natężenie przepływu jest duże, szmer rozkurczowy spowodowany względnym zwężeniem zastawki trójdzielnej często można usłyszeć na wierzchołku wierzchołka. Z powodu poszerzenia ciśnienia tętna objawy takie jak impulsy wodne, strzały z tętnicy udowej i pulsacje naczyń włosowatych są bardziej wyraźne niż w przypadku przetrwałego przewodu tętniczego.

Badanie elektrokardiograficzne wykazało przerost lewej komory lub przerost lewej i prawej komory.

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało wyraźne powiększenie serca, wydatne segmenty tętnicy płucnej i powiększoną aortę wstępującą.

Obrazowanie ultrasonograficzne wykazało nieprawidłowe przejście między aortą wstępującą a tętnicą płucną.

Diagnoza i diagnoza wady przegrody głównej płuc

Choroba musi zostać zamknięta za pomocą przetrwałego przewodu tętniczego, stałego tułowia tętniczego, guza zatoki aorty włamanego do prawej komory serca, a prawa strona tętnicy wieńcowej jest zróżnicowana.

1, przetrwały przewód tętniczy

Opatentowany przewód tętniczy odnosi się do naczynia, które komunikuje się między lewym korzeniem tętnicy płucnej a zstępującym przesmykiem aorty, który komunikuje się między tętnicą płucną a zstępującą aortą bez zamknięcia po urodzeniu.

Objawy przetrwałego przewodu tętniczego zależą od grubości cewnika, wielkości przepływu, poziomu oporu naczyń płucnych, wieku pacjenta i połączonych wad wrodzonych serca. Chociaż cewnik jest gruby u noworodków urodzonych o czasie, potrzebuje 6-8 tygodni po urodzeniu. Objawy pojawiają się po zmniejszeniu oporu naczyniowego U wcześniaków, ponieważ tętniczki płucne mają mniej mięśni gładkich, a opór naczyniowy zmniejsza się wcześniej, objawy mogą wystąpić w pierwszym tygodniu, często z dusznością, tachykardią i ostrą dusznością. Jest to bardziej oczywiste i jest podatne na przeziębienia i infekcje górnych dróg oddechowych, zapalenie płuc, itp. Następnie jest kompensowane w dzieciństwie i jest mało samoświadomych objawów. Jest tylko słabo rozwinięta i chuda. Niektóre dzieci są zmęczone i winne dopiero po wysiłku. Pacjenci z cewnikami o średnich rozmiarach są na ogół bezobjawowi. Dopiero po ich ciężkiej aktywności w wieku 20 lat występuje nagła potrzeba powietrza, kołatanie serca i inne objawy dekompensacji. Chociaż nadciśnienie płucne może wystąpić w wieku poniżej 2 lat, oczywiste oznaki nadciśnienia płucnego występują głównie z wiekiem. Większe, aby pokazać zawroty głowy, duszność, krwioplucie, sinicę po aktywności (widoczna jest więcej niż połowa ciała), jeśli towarzyszy jej podostre zapalenie wsierdzia, występuje gorączka objawy ogólnoustrojowe, takie jak utrata apetytu, pocenie się, zapalenie wsierdzia rzadko występują w dzieciństwie, ale częściej w okresie dojrzewania.

U pacjentów z dużym przetrwałym przewodem tętniczym lewy brzuch klatki piersiowej jest nieznacznie podniesiony, a wierzchołki bije się wzmocnione. Zasadniczo można zobaczyć drugi i trzeci grzbiet międzyżebrowy i umiejscowione drżenie na lewym brzegu mostka i można usłyszeć głośną, ciągłą maszynową próbkę III. Szmer sercowy powyżej stopnia IV, głównie do lewej bocznej klatki piersiowej, lewej podobojczyka lub lewej szyi, głośność składnika rozkurczowego zmniejsza się wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej, a tylko szmer skurczowy pozostaje w ciężkim nadciśnieniu płucnym, któremu towarzyszy drżenie Zobacz także osłabiony, a nawet zniknął. Ponadto w obszarze wierzchołkowym słychać szmer rozkurczowy serca stopnia II wywołany funkcjonalnym zwężeniem zastawki mitralnej w obszarze wierzchołkowym. Często drugi dźwięk serca w obszarze zastawki płucnej nadciśnienia płucnego jest często Hałasu podobnego do maszynowego nie można pokryć, a nadciśnienie płucne może powodować zwężenie płuc, powodując dysfunkcję Graham S. reell Murmur nadal słyszy niedomykalność płucną powyżej lewej granicy mostka.

Ciśnienie krwi może być normalne, ale gdy natężenie przepływu jest duże, skurczowe ciśnienie krwi ma tendencję do wzrostu, a rozkurczowe ciśnienie krwi spada nawet do punktu zerowego, dlatego pojawiają się objawy naczyń obwodowych, takie jak zwiększone ciśnienie tętna, duży puls, zwiększone pulsowanie tętnicy szyjnej i puls wody. Pulsacja naczyń włosowatych w łożysku paznokcia lub na skórze; słychać dźwięk wystrzału, a te objawy naczyniowe są łagodzone i zanikają wraz ze wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej.

2, stały tułów tętniczy typu I

Wieczny pień tętniczy odnosi się do lewej i prawej komory, z których wszystkie emitują krew do wspólnego pnia tętniczego. Półksiężycowa zastawka tułowia jeździ nad wadą przegrody międzykomorowej. Anatomia widzi tylko pień całkowity i nie ma okluzji głównej, resztek tętnicy płucnej. Krążenie ogólnoustrojowe, krążenie płucne i dopływ krwi z krążenia wieńcowego pochodzą bezpośrednio z tętnic. Stały pień tętniczy typu I odnosi się do częściowego podziału pnia tętniczego. Pień płucny pochodzi z bliższego końca pnia tętniczego, a lewa i prawa wstępująca aorta znajdują się w tej samej płaszczyźnie. Krew po obu stronach komory jest częsta, co stanowi około 48%. Dziecko ma wysoki opór naczyniowy płucny, mały przepływ krwi w płucach, a objawy kliniczne nie są oczywiste w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Mogą wystąpić objawy niewydolności serca i zakażenia płuc. Osoby ze zwiększonym przepływem krwi w płucach często mają trudności z oddychaniem, niewydolnością serca i tachykardią oraz zmniejszonym przepływem krwi w płucach, któremu towarzyszy erytrocytoza i kluby (palce).

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.