Wrodzony przetrwały przewód tętniczy

Wprowadzenie do wrodzonego przetrwałego przewodu tętniczego Cewnik tętniczy jest pierwotnie normalnym kanałem przepływu krwi między tętnicą płucną a aortą w okresie płodowym, ponieważ płuco nie ma funkcji oddechowej, krew płucna z prawej komory dostaje się do aorty zstępującej przez cewnik, a krew lewej komory wchodzi do aorty wstępującej. Dlatego cewnik tętniczy jest niezbędny do specjalnego trybu krążenia okresu embrionalnego. Po urodzeniu płuca puchną i pełnią funkcję wymiany gazowej. Krążenie płucne i krążenie ogólnoustrojowe pełnią swoje funkcje. Wkrótce cewnik sam się zamyka z powodu marnotrawstwa. Jeśli nie zamyka się w sposób ciągły, stanowi stan patologiczny zwany przetrwałym przewodem tętniczym. Operacja powinna zostać wykonana w celu przerwania jej przepływu krwi. Kiedy przetrwały przewód tętniczy występuje w sinicy serca przy zmniejszonym dopływie krwi w płucach, cewnik jest ważnym warunkiem jego przeżycia. Przetrwały przewód tętniczy jest częstszą wrodzoną wadą układu sercowo-naczyniowego, stanowiącą od 12 do 15% całkowitej liczby wrodzonych wad serca, na przykład około dwa razy więcej seksu niż u mężczyzn. Około 10% przypadków współistnieje z innymi wadami układu sercowo-naczyniowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% -0,005% (5% do 10% wrodzonych wad serca) Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: tętniak rzekomy

Przyczyny wrodzonego przetrwałego przewodu tętniczego

Czynniki genetyczne (60%)

Genetyka jest główną przyczyną. Wszelkie czynniki wpływające na rozwój zarodka serca w okresie płodowym mogą powodować wady serca, takie jak kobiety w ciąży z różyczką, grypą, świnką, zakażeniem wirusem Coxsackie, cukrzyca, hiperkalcemia itp., Promieniowanie kontaktowe ciężarnych matek; ciężarna matka Weź leki przeciwnowotworowe lub leki takie jak metyloprednizolon.

Patogeneza

Cewnik tętniczy płodu rozwija się z tyłu szóstego łuku aorty, tworząc aorty płodowe krążenie krwi, fizjologiczny szlak między tętnicami płucnymi, wszystkie pęcherzyki płucne zapadają się, brak powietrza i brak aktywności oddechowej, a zatem naczynia krwionośne płucne Opór jest bardzo duży, więc większość krwi żylnej odprowadzanej z prawej komory nie może dostać się do krążenia płucnego w celu natlenienia, ponieważ ciśnienie w tętnicy płucnej jest wyższe niż aorty, większość krwi wpływającej do tętnicy płucnej przepłynie do aorty przez tętnicę tętniczą, a następnie przez tętnicę pępowinową. Łożysko jest wymieniane z krwią matki w blastodermie, a następnie do żyły pępowinowej w celu powrotu do krążenia krwi płodu.

Wrodzone przetrwały przewód tętniczy

Śmiertelność operacyjna spowodowana masywnym krwotokiem podczas zamykania cewnika tętniczego zależy od ściany cewnika, zabiegu chirurgicznego zamkniętego cewnika i umiejętności chirurga i powinna wynosić 1%, a cewnik jest po prostu podwiązany lub zaciśnięty. Prawdopodobna jest rekanalizacja pooperacyjna cewnika, częstość rekanalizacji wynosi zwykle powyżej 1%, szybkość rekanalizacji po podwiązaniu elektrod jest mniejsza niż poprzednie dwa, długoterminowy efekt zamknięcia cewnika tętniczego, czy wtórne naczyniowe płucne wtórne przedoperacyjne Zmiany i ich zasięg, pacjenci, którzy przeszli operację przed chorobą naczyń płucnych, mogą zostać całkowicie wyleczeni, oczekiwana długość życia jest normalna; choroba naczyń płucnych jest poważnie nieodwracalna, pooperacyjny opór naczyń płucnych jest nadal wysoki, prawe obciążenie serca jest nadal ciężkie, efekt jest lepszy Słaba

Wrodzone powikłania przetrwałego przewodu tętniczego Powikłania pseudoaneurysm chylothorax

Choroba ma głównie pewne powikłania chirurgiczne, w tym następujące:

1, duże krwawienie śródoperacyjne: najpoważniejsze i często prowadzą do wypadków śmierci, występowanie poważnego krwawienia jest bardziej ukryte, zwykle w tylnym lub górnym rogu cewnika, duże krwawienie, chirurg powinien zachować spokój, szybko nacisnąć palcami miejsce krwawienia, tymczasowo Po hemostazie krew w polu chirurgicznym jest zasysana. Jeśli aorta zstępująca została uwolniona (nie należy jej zaciskać pod klamrą), pasek można wyciągnąć, a szczypce tętnicze można użyć do zablokowania górnego i dolnego przepływu krwi aorty, jednocześnie zaciskając cewnik, a następnie przecinając Cewnik, szukający pęknięcia El, a następnie z odciętym końcem razem z nieinwazyjnym szwem polipropylenowym 3-0 lub 4-0 do ciągłego lub 8-kształtnego szwu przerywanego, takiego jak zstępująca aorta, najpierw się nie uwolniła, palcem naciskając tymczasową hemostazę natychmiast po heparynie Aby ustanowić krążenie pozaustrojowe, włóż tętnicę odpowiednio do tętnicy lewej tętnicy podobojczykowej i zstępującej aorty lub lewej tętnicy udowej, a następnie włóż rurkę drenażową żyły do ​​prawego wyrostka przedsionkowego lub odpływu prawej komory, aby uzyskać szybki przepływ krwi. Temperaturę obniża się, a następnie zstępuje aorta przylegająca do cewnika, prowadnica zstępującej aorty jest zaciskana, a cewnik do zszywania i pęknięcie są odcinane.

2, lewy nawracający paraliż nerwu krtaniowego: przyczyna pooperacyjnej chrypki, oprócz intubacji tchawicy spowodowanej obrzękiem gardła w gardle: głównie podczas operacji trakcji, powodując nawracający lewy obrzęk nerwu krtaniowego lub podwiązanie cewnika szczelinowego, gdy nerw jest uszkodzony, co powoduje Wczesny pooperacyjny kaszel plwociny lub płynów, chrypka, prednizon, witamina B1 i B6 oraz fizjoterapia, obrzęk można rozwiązać w ciągu 2 do 3 tygodni, dźwięk można zamknąć po urazie nerwu, chociaż prawy strun głosowy Przesunięcie kompensacji, aby jedzenie nie powodowało kaszlu, ale dźwięk jest cichy, a chrypka trwała.

3, rekanalizacja cewnika: zwykle występuje po podwiązaniu cewnika, głównie z powodu niewystarczającego podwiązania światła lub linia podwiązania jest luźna lub z powodu ligatury rozerwania endometrium cewnika, z tętniakiem rzekomym, pęknięciem wewnątrznowotworowym i rekanalizacją Częstość występowania wynosi około 2%. Klinicznie typowe szmery serca słychać we wczesnym okresie pooperacyjnym lub kilka dni później. Kolorowe badanie USG Dopplera potwierdza, że ​​między tętnicami płucnymi występuje przecięcie tętnicy płucnej. W przeszłości stosowano metodę bezpośredniego cięcia szwów z powodu blizn wokół cewnika. Tkanka, przyczepność jest ścisła, swobodny cewnik jest trudny, łatwo powoduje pęknięcie, dlatego konieczne jest większe ryzyko operacji. Obecnie istnieją dwie bardziej odpowiednie metody rekanalizacji cewnika: Po pierwsze, tamponada cewnika jest prosta i łatwa w użyciu, co jest preferowaną metodą; Drugim jest przezcewnikowe zamknięcie cewnika przez tętnicę płucną podczas głębokiej hipotermicznej obwodnicy krążeniowo-oddechowej, chociaż operacja jest skomplikowana, jest bezpieczna.

4, tętniak rzekomy: Jest to bardzo poważne powikłanie, spowodowane miejscową infekcją lub chirurgicznym uszkodzeniem cewnika, objawami klinicznymi gorączki 2 tygodnie po operacji, chrypką lub krwiopluciem, szmer nad lewą przednią klatką piersiową, klatką piersiową Radiografia wykazała, że ​​odcinek tętnicy płucnej wystaje w blokowy cień. Po diagnozie należy wykonać jedną operację, aby zapobiec nagłemu zerwaniu i masywnemu krwotokowi. Operację należy wykonać pod pomostem krążeniowo-oddechowym. Można zastosować cewnik krążenia pozaustrojowego. Można bezpośrednio zszyć lub zastosować koniec aorty. Naprawa sztucznych tkanin lub przeszczep naczyń krwionośnych.

5, chylothorax: rzadko, głównie z powodu opadającego anatomicznego łuku aorty i cewnika klatki piersiowej urazu lewej tętnicy podobojczykowej, wczesne wykrycie; po ponownym włożeniu do klatki piersiowej znajdź ujście wycieku chyle w powyższym miejscu do zszycia, później znalezione, Terapia zachowawcza, jeśli nie jest skuteczna, następnie przeciąć prawą dolną klatkę piersiową, zszyć przewód piersiowy obok górnej pół-pojedynczej żyły przepony.

Objawy wrodzonego przetrwałego przewodu tętniczego Częste objawy Skurczowy szmer spływająca woda pulsowanie naczyń włosowatych pulsowanie (palec u nogi) Plamica niewydolności serca noworodka

Objawy kliniczne przetrwałego przewodu tętniczego: zależy głównie od ilości przepływu krwi z aorty do tętnicy płucnej oraz od tego, czy powstaje wtórne nadciśnienie płucne i w jakim stopniu. Światło nie może mieć oczywistych objawów i może wystąpić ciężka niewydolność serca. Typowymi objawami są nudności, duszność, zmęczenie oraz skłonność do infekcji dróg oddechowych i dysplazji. Od powszechnego stosowania antybiotyków bakteryjne zapalenie wsierdzia było rzadkie. Późne nadciśnienie płucne jest ciężkie, a gdy dochodzi do odwrotnego przecieku, pojawia się plamica dolnej części ciała. W przypadku wrodzonego przetrwałego przewodu tętniczego typowym znakiem jest ciągły, przypominający maszynę szmer, słyszalny w drugiej przestrzeni międzyżebrowej na lewym brzegu mostka, któremu towarzyszą drżenie. Drugi dźwięk tętnicy płucnej jest nadpobudliwy, ale często przesłaniany jest przez głośne dźwięki. Dla osób z większymi prędkościami przepływu rozkurczowe szmery z powodu względnego zwężenia zastawki mitralnej nadal można usłyszeć w obszarze wierzchołkowym. Ciśnienie krwi pokazuje, że skurczowe ciśnienie krwi jest w większości w normalnym zakresie, a rozkurczowe ciśnienie krwi jest obniżane, tak że ciśnienie tętna jest poszerzone, a naczynia krwionośne kończyn mają puls wody i dźwięk wystrzału.

Niemowlęta i małe dzieci słyszą jedynie skurczowe pomruki. W późnym stadium nadciśnienia płucnego szmery są bardziej zmienne i tylko szmery skurczowe lub szmery skurczowe znikają i są zastępowane przez szmer rozkurczowy niewydolności zastawki płucnej (szmer Grahama Steella).

Badanie wrodzonego przetrwałego przewodu tętniczego

(1) Badanie rentgenowskie

W zależności od grubości cewnika tętniczego i wielkości przepływu tylna przednia klatka piersiowa może wykazywać normalne lub lekkie lub umiarkowane powiększenie serca, lewa krawędź serca jest skierowana w dół, a lewa strona jest przedłużona w lewo. Węzeł aorty może mieć kształt lejka lub przecinek. Stożek tętnicy płucnej jest prosty lub wybrzuszony; ścianka naczynia włosowatego jest pogłębiona, tętnica płucna jest lekka do poważnie poszerzona, a tekstura pola płucnego zgrubiona.

(2) Badanie EKG

Te z małym natężeniem przepływu mogą być normalne lub lewa oś osi elektrycznej jest stronnicza. Jeśli natężenie przepływu jest duże, lewa komora jest pod wysokim napięciem lub przerostem lewej komory. Jeśli tętnica płucna jest oczywiście wysoka, pokazano przerost lewej i prawej komory.

(3) Echokardiografia

Dwuwymiarowa echokardiografia może bezpośrednio wyświetlać komunikację głównej tętnicy, przetrwałego przewodu tętniczego płucnego i może mierzyć średnicę wewnętrzną. USG Dopplera może pokazać burzliwe spektrum od aorty do tętnicy płucnej i zmierzyć objętość przepływu zgodnie z obszarem podzielonej wiązki. Poziom ciśnienia w tętnicy płucnej.

(4) Cewnikowanie serca

Poziom tlenu we krwi płucnej jest wyższy niż 0,5 ml powyżej prawej komory, co sugeruje, że tętnica płucna ma bocznik od lewej do prawej. Im większa różnica w zawartości tlenu we krwi, tym większe częściowe natężenie przepływu i natężenie przepływu można obliczyć. Ciśnienie w tętnicy płucnej może być normalne lub Różne stopnie uniesienia, takie jak cewnik sercowy przez cewnik do aorty zstępującej do poziomu przepony, mogą być bardziej precyzyjnie zdiagnozowane.

(5) angiografia wstępująca aorty

Lewy boczny ciągły film pokazuje, że wstępująca aorta i łuk aorty są poszerzone, zstępująca aorta jest zwężona, wewnętrzna krawędź przesmyku jest wydatna, a środek kontrastowy wpływa przez to do tętnicy płucnej, i pokazuje kształt, wewnętrzną średnicę i długość cewnika.

Diagnoza i diagnoza wrodzonego przetrwałego przewodu tętniczego

Na lewym brzegu mostka znajduje się wiele wad wrodzonych przecieku od lewej do prawej, które słyszą ten sam ciągły szmer przypominający maszynę lub prawie ciągły dwustopniowy szmer serca, który jest trudny do zidentyfikowania i musi zostać zidentyfikowany przed ustaleniem diagnozy przetrwałego przewodu tętniczego. Główne wady rozwojowe są teraz omawiane w następujący sposób w kolejności występowania.

(1) Wada wysokiej przegrody międzykomorowej w połączeniu z wypadnięciem zastawki aortalnej

Kiedy wada przegrody międzykomorowej jest duża, często towarzyszy jej deformacja wypadnięcia zastawki aortalnej, co prowadzi do niewydolności zastawki aortalnej i powoduje odpowiednie objawy. Klinicznie słychać dwustopniowy szmer na lewej granicy mostka, a faza rozkurczowa jest podobna do wody. Trudno jest rozróżnić przebiegające w górę, ale czasem podobne do ciągłych szmerów, obecnie rutynowo badano echokardiografię kolorową pod kątem chorób serca. W tej chorobie wypadnięcie zastawki aortalnej i przepływ krwi do aorty może przepłynąć z powrotem do lewej komory. Wada przegrody międzykomorowej jest kierowana z lewej komory do prawej komory i tętnicy płucnej. W celu dalszej ostatecznej diagnozy można wykonać wsteczną angiografię wstępującą i angiografię lewej komory, która może wskazywać, że wznoszący się środek kontrastowy aorty wraca z powrotem do lewej komory, podczas gdy druga pokazuje środek kontrastowy dla lewej komory. Dzieląc prawą komorę i tętnicę płucną przez wadę przegrody międzykomorowej, diagnoza różnicowa nie jest trudna.

(dwa) pęknięcie zatoki aorty

Choroba nie jest rzadka w Chinach. Objawy kliniczne są podobne do objawów przetrwałego przewodu tętniczego. Można usłyszeć ciągłe szmery serca o tej samej naturze, ale położenie i kierunek przewodzenia są nieco inne. Ci, którzy złamali prawą komorę, są tendencyjni do wierzchołka. Złamane prawe przedsionek jest przesunięte w prawą stronę, takie jak kolorowe echokardiografia dopplerowska pokazująca wady zatoki aorty i można zidentyfikować jego przecięcie do komory serca i jamy płucnej lub przedsionkowej, a także wsteczną angiografię wstępującą aorty Ustal diagnozę.

(C) przetoka tętnicy wieńcowej

Ten rodzaj deformacji tętnicy wieńcowej jest rzadki i z drżeniem słychać ten sam ciągły szmer jak przetrwały przewód tętniczy, ale miejsce to jest niższe i znajduje się po stronie przyśrodkowej. W jamie komorowej wsteczna angiografia aorty z większym prawdopodobieństwem pokazuje powiększone główne gałęzie tętnicy wieńcowej lub rozgałęzienia i plwocinę.

(cztery) wada przegrody aortalno-płucnej

Bardzo rzadko, często z przetrwałym przewodem tętniczym i ma tę samą ciągłość szmerów i obwodowych cech naczyniowych, ale miejsce szmeru znajduje się nisko po stronie przyśrodkowej, uważne badanie echokardiograficzne może znaleźć miejsce przecieku w wstępującym korzeniu aorty, Łatwiej jest potwierdzić wsteczną angiografię aorty wstępującej.

(5) ektopowy tętnicy wieńcowej

Prawa tętnica wieńcowa pochodzi z tętnicy płucnej i jest rzadką wrodzoną chorobą serca. Szmer serca jest również ciągły, ale jest lżejszy i powierzchowny. Ultrasonografia dopplerowska jest pomocna w diagnostyce różnicowej. Retrograde wstępująca angiografia aorty jest ciągła. Radiografia pokazuje nieprawidłowe otwarcie i kierunek tętnicy wieńcowej oraz krążenie oboczne zakrętu, które można jednoznacznie zdiagnozować.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.