Wrodzona atrezja dwunastnicy

Wprowadzenie do wrodzonej atrezji dwunastnicy Wrodzona atrezja dwunastnicy (wrodzona dwunastnica) jest spowodowana niepełną niewydolnością jelit w fazie embrionalnej. Jest to choroba dysplazji jelit. Choremu dziecku mogą towarzyszyć inne wady rozwojowe, takie jak wada rozwojowa chromosomu 13 (wrodzony głupi typ, Zespół Downa). W 1733 r. Calder po raz pierwszy opisał tę chorobę, ale dopiero po raz pierwszy w 1916 r. Niemowlę z tą chorobą było leczone chirurgicznie, a do 1931 r. Odnotowano jedynie 9 przeżyć. W 1941 r. Metody chirurgiczne przyjęte przez dwóch ekspertów, Ladda i Grossa, zostały potwierdzone i są dziś stosowane. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby wrażliwe: widoczne u niemowląt i małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: odwodnienie, zaburzenia równowagi elektrolitowej, aspiracyjne zapalenie płuc

Wrodzona atrezja dwunastnicy

(1) Przyczyny choroby

Normalny proces rozwoju jelit dzieli się na trzy etapy: 1 etap otwarcia światła, jelito cienkie utworzyło się w jelicie cienkim na wczesnym etapie zarodka, 2 etap proliferacji komórek nabłonkowych, komórki nabłonkowe namnażają się po 5-10 tygodniach, a światło jelita jest zatkane. Podczas tymczasowego okresu napełniania, 3 etapu ponownej kawitacji, zarodek kończy się po 11 do 12 tygodniach, wiele wakuoli pojawia się w jelicie okluzyjnym i łączą się ze sobą, aby światło ponownie się komunikowało, jeśli jelito zarodkowe rozwija się w drugim lub trzecim miesiącu. Przeszkody, w pewnym odcinku nie pojawiają się wakuole, pozostają w miąższu lub pojawiają się wakuole, ale nie łączą się ze sobą, lub niepełne zespolenie, spowoduje zawał lub zwężenie jelita, niektórzy uważają, że zaburzenia krążenia krwi w jelitach w okresie płodowym utrudniają prawidłowy rozwój jelita cienkiego Występuje blokowanie, takie jak zbyt szybki skurcz pierścienia pępowinowego, przewód żołądkowo-jelitowy jest prosty rurkowaty przed 8 tygodniami zarodka, po gwałtownym rozwoju przewodu jelitowego, jama brzuszna rozszerza się powoli, powodując zginanie jelita cienkiego, jama brzuszna nie może pomieścić, wystaje do worka pępowinowego, 10 do 12 tygodni jamy brzusznej Zwiększenie, wydatne jelito środkowe obraca się w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, a także jest włączone do jamy brzusznej, a także zmniejsza przedni pierścień pępowinowy, wpływając na krążenie krwi w jelicie cienkim, powodując atrofię i przekształcając się w wąski Lub zarośnięcie, zaburzenia naczyniowe, takie jak odżywiania jelitowego, rozdrobnione lub rozgałęziony deformacje, albo może być spowodowane przez wgłobienie dysplazji.

(dwa) patogeneza

1. Miejsce uprzywilejowania: wrodzona atrezja dwunastnicy może być zlokalizowana w dowolnej części dwunastnicy, ale najczęściej występuje we wspólnym przewodzie żółciowym, przewodzie trzustkowym i błonie gruczołowej. Uszkodzenie występuje głównie w drugim odcinku dwunastnicy. Ogólnie uważa się, że zmiana na dystalnym końcu ampułki jest bardziej powszechna niż bliższy koniec.

2. Typy patologiczne: Istnieją 4 rodzaje wrodzonej atrezji dwunastnicy:

(1) Typ ślepej rurki: bliższy koniec dwunastnicy kończy się ślepą rurką z nienormalnym rozszerzeniem, dalszy koniec jest mały i oddzielony od bliższego końca, a jelito traci ciągłość.

(2) Typ zawieszenia: Dwunastnica jest zamknięta na ślepo na bliższym i dalszym końcu, a pomiędzy nimi jest sznur włóknisty. Ten typ jest najrzadszy.

(3) Rodzaj worka z wiązką ślepą: mimo że proksymalne i dystalne końce dwunastnicy są połączone, wiązka ślepa powstaje w środku, światło jelita nie jest zasłonięte, a średnice bliższego końca i dalszego końca są bardzo różne.

(4) Rodzaj przepony: Ten typ jest najczęstszy, stanowiąc 85% do 90% atrezji dwunastnicy. Charakteryzuje się ciągłością jelita, ale w prześwicie drugiego lub trzeciego segmentu znajduje się przegroda. Pleciony może być pojedynczą przeponą lub wieloma przeponami, z których większość znajduje się w pobliżu sutka tłuszczowego, powodując różne stopnie niedrożności dwunastnicy, mały otwór w środku lub na krawędzi przepony, średnica sondy jest niewielka, jedzenie jest trudne do przejścia, Nieporowata przegroda jest zatkana po urodzeniu, a duża przegroda może przebiegać bezobjawowo lub łagodnie. Kireg (1937) zebrał 21 przypadków wrodzonej dwunastnicy, a 18 z nich ma otwory przepony. Nie, statystyki zależności między rozmiarem a czasem rozpoczęcia wskazują, że im większe pory przepony, tym później pojawiają się objawy, niektóre objawy pojawiają się w dzieciństwie lub w wieku dorosłym, chociaż anatomia jest niekompletna, ale pod względem funkcji W rzeczywistości jest to odpowiednik atrezji; czasami przepona jest kompletna, a także jest anatomicznie zablokowana. W niektórych przypadkach przepona może zostać rozciągnięta do trzeciego segmentu.

3. Zmiany patologiczne: Zamknięty typ osoby powoduje całkowitą niedrożność, dwunastnicę i poszerzenie żołądka w bliższym końcu niedrożności, które mogą być kilkakrotnie grubsze niż normalna średnica, przerost ściany jelita, utrata ruchliwości pełzania; więdnięcie dwunastnicy niedrożności dystalnej Plwocina jest niewielka, nie ma gazu we wnęce kompletnego przypadku okluzji, jest cieńsza niż pałeczki, a jej ściana jest bardzo cienka. Jeśli jest to porowata przepona, spowoduje ona niepełną niedrożność, jej niedrożność przerost bliższej rurki jelitowej, stopień rozszerzenia i zwężenie jelit. Zakres i czas trwania choroby są powiązane.

Wrodzona profilaktyka atrezji dwunastnicy

Kobiety w ciąży z nadmiarem płynu owodniowego powinny zwracać uwagę na możliwość wystąpienia wrodzonych wad rozwojowych, amniopunkcji i alfa-fetoproteiny płynu owodniowego, acetylocholinesterazy zwiększonej w tym samym czasie, aby pomóc w diagnozie prenatalnej.

Wrodzona atrezja dwunastnicy Powikłania odwodnienie zaburzenie elektrolitowe aspiracja zapalenie płuc

Z powodu uporczywych wymiotów u dzieci może wystąpić odwodnienie, zaburzenia równowagi elektrolitowej, a często wtórne aspiracyjne zapalenie płuc.

Wrodzone objawy atrezji dwunastnicy Częste objawy Atrezja jelit brzusznych, utrata masy ciała, perforacja jelit, wielowodzie

1. Przedwczesny płyn owodniowy matki: 40–60% matek z zarośniętą 12 palcami ma historię wielowodzie. W normalnych okolicznościach płyn owodniowy jest wchłaniany przez płód i wchłaniany na dystalnym końcu jelita cienkiego. Każda niedrożność jelit jest Może to powodować nieprawidłowe gromadzenie się płynu owodniowego. Im dalej jest niedrożność, tym mniejsza jest szansa na zbyt dużo płynu owodniowego, ponieważ jest wystarczająca ilość przewodu pokarmowego, aby wchłonąć płyn owodniowy i wydalić go z nerek.

2. Wymioty noworodkowe: Atrezja dwunastnicy występuje krótko po urodzeniu (godziny do 2 dni), a wymioty są częste, ilość jest duża, silna, a czasem opryskliwa, ponieważ niedrożność występuje głównie w bańce przewodu żółciowego wspólnego Dalszy koniec, więc wymioty oprócz zawartości żołądka i mleka, często mieszane z żółcią, wymioty można mieszać z krwią lub substancjami podobnymi do kawy, częstotliwość i zasięg wymiotów stopniowo wzrastają.

3. Nieprawidłowe ruchy jelit: z powodu całkowitej niedrożności, dzieci bez wydzieliny smółkowej, czasami niewielka liczba przypadków może mieć 1 lub 2 małe smółki, przypadek dalszej części dwunastnicy, smółka jest tylko wydzielaniem jelitowym Kompozycję miesza się z złuszczonymi komórkami lub usuwa się niewielką ilość szarawo-białego stolca. Smółka jest bardziej sucha niż zwykle, ilość jest mała, kolor jest jasny, a czas rozładowania jest późniejszy.

4. Wzdęcie: Niedrożność dwunastnicy u noworodka nie jest znacząca, większość z nich ma jedynie niewielki obrzęk w środku górnej części brzucha, dziecko wymiotuje i dekompresuje żołądek, więc czasami nie ma wcale wzdęć, a perystaltyka żołądka jest rzadszym objawem. Perforacja jelit, wzdęcia są bardziej oczywiste, a nawet żyła ściany brzucha jest wyraźnie widoczna.

5. Sytuacja ogólna: ogólny stan jest dobry na wczesnym etapie, a późne przypadki są często cienkie.

Badanie wrodzonej atrezji dwunastnicy

1. Cytologia amniopunkcji: gdy matka ma za dużo płynu owodniowego lub podejrzewa się badanie ultrasonograficzne o wysokiej niedrożności płodu, możliwe jest wykonanie amniopunkcji amniopunkcji w celu ustalenia, czy występuje nieprawidłowość chromosomowa.

2. Test włókna: lewatywa z 1% ciepłą solą fizjologiczną lub 1% roztworem nadtlenku wodoru, bez dużego wydalania kału, może wykluczyć zaparcia smółki i wrodzony megacolon, badanie płodu płodu bez lanugo i nabłonka zrogowaciałego, co wskazuje na brak smółki Zawierająca płyn owodniowy wytworzono atrezję jelitową w okresie płodowym i można ją wykorzystać do diagnozy.

3. Badanie rentgenowskie jamy brzusznej: stojąca zwykła folia brzuszna lub angiografia jodu atrezja dwunastnicy może wykazać, że żołądek i dwunastnica mają powiększoną płaszczyznę gazowo-cieczową w pierwszym segmencie, to jest typowy „znak podwójnego pęcherza”, cały brzuch Nigdzie nie ma gazu.

4.B-USG: Oprócz diagnozy klinicznej może być również stosowany do badania prenatalnego, aw szczególności badanie ultrasonograficzne w czasie rzeczywistym w układzie liniowym może wykazać dwa typowe obszary ciekłe w jamie brzusznej atrezji dwunastnicy, co sugeruje chorobę. Diagnoza, odniesienie do prawidłowej diagnozy po urodzeniu i gotowe do leczenia.

5. Badanie palca odbytu: wykluczona jest możliwość atrezji odbytu.

Diagnoza i diagnoza wrodzonej atrezji dwunastnicy

Kryteria diagnostyczne

Atrezja jelitowa jest wysoce podejrzewana w następujących przypadkach.

1. Przedwcześnie urodzone niemowlęta, ważące mniej niż 2500 g, zaczęły rozwijać uporczywe wymioty po urodzeniu, duże ilości, rozpylane.

2. Nie ma normalnego wydzielania płodu w ciągu 24 do 36 godzin po porodzie i występuje postępujące wzdęcie brzucha.

3. Matka ma powikłania ciąży lub infekcję wirusową we wczesnej ciąży, a płyn owodniowy w późnej ciąży.

4. Badanie palca odbytu może wykluczyć atrezję odbytu Test Farbera nie zawiera płynu owodniowego.

5. Badanie X brzucha wykazało, że bliższy koniec żołądka i dwunastnicy rozszerzony, wykazując „podwójny znak pęcherzykowy”, brak gazu w innych częściach brzucha, może potwierdzać niedrożność dwunastnicy.

Diagnostyka różnicowa

Wrodzoną atrezję dwunastnicy należy utożsamiać z następującymi chorobami.

1. atrezja odźwiernika i przepona: wymioty nie zawierają żółci, zwykły film RTG jamy brzusznej widzi tylko poszerzenie żołądka z poziomem płynu, badanie wykrztuśne wykazało niedrożność zatoki odźwiernika.

2. Wrodzony przerostowe zwężenie odźwiernika: wymioty nie zawierają żółci, a początek choroby trwa od 2 do 3 tygodni po urodzeniu, prawy górny kwadrant może dotknąć masy w kształcie oliwki.

3. Pierścieniowa trzustka: Choroba ta objawia się również jako drugi odcinek niedrożności dwunastnicy, czasami połączony z atrezją dwunastnicy lub zwężeniem, dlatego trudno jest ją zidentyfikować na podstawie badania klinicznego i należy ją zdiagnozować chirurgicznie.

4. Wrodzona niewydolność jelit: Jednym z głównych objawów tej choroby jest drugi segment dwunastnicy Badanie lewatywy baru pokazuje, że lokalizacja kątnicy jest nieprawidłowa, a większość z nich znajduje się w górnej części brzucha.

5. Inne: Nadal istnieje potrzeba odróżnienia zapalenia otrzewnej smółki, wrodzonego megakolonu, wrodzonej kompresji procy dwunastnicy i niedrożności jelit.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.