Wrodzona malrotacja

Wprowadzenie do wrodzonej malrotacji jelit Wrodzona wrodzona niedrożność jelit (wrodzona niedrożność jelit) jest spowodowana niestabilnością rotacji jelit podczas rozwoju embrionalnego, to znaczy rotacją górnej tętnicy krezkowej, ponieważ oś jest niepełna lub nienormalna, powodując mutację pozycji jelitowej, a adhezja krezkowa jest niepełna, powodując niedrożność jelit lub Skręcenie jelitowe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Osoby wrażliwe: widoczne u noworodków Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit, skręt

Przyczyny wrodzonego malrotation jelit

(1) Przyczyny choroby

Wczesne jelita zarodka jest rurką i ma wspólną krezkę. Zarodki mają od 6 do 10 tygodni. Ponieważ jelito środkowe rozwija się bardzo szybko, nie może być umieszczone w wolniejszej jamie brzusznej, ale jest popychane przez szybko rosnącą wątrobę. Jelito przechodzi przez pierścień pępowinowy do worka żółtkowego, tworząc fizjologiczną przepuklinę pępkową. W 10. do 11. tygodniu zarodka następuje przyspieszenie rozwoju jamy brzusznej, zwiększenie objętości, powrót jelita środkowego do jamy brzusznej, a górna tętnica krezkowa jest osią. Obróć 270 ° w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, aby zrobić jelito dwunastnicze od prawej do lewej, od górnej tętnicy krezkowej do lewej strony, tworząc więzadło zawieszające dwunastnicy i złącze jelita krętego od lewej do prawej w krezce Górna tętnica jest obracana do prawej górnej części brzucha, a następnie stopniowo zmniejszana do prawej pachy. Po zakończeniu normalnego obrotu okrężnica poprzeczna znajduje się przed górną tętnicą krezkową. Okrężnica wstępująca i okrężnica opadająca są przymocowane do tylnej ściany brzucha za pomocą błony krezkowej. Brzuch jest skośny do prawej dolnej części brzucha i przymocowany do tylnej ściany brzucha.

W ostatnich latach przytoczono schematyczny opis oryginalnego Snydera i Chaffina. Jelito środkowe jest podzielone na dwie części: dwunastnicę jelita czczego i jelita krętego. Obrót tego pierwszego jest górną częścią górnej tętnicy krezkowej, która jest obracana przeciwnie do ruchu wskazówek zegara. 90 ° osiąga prawą dolną część, następnie 90 ° do tylnej części tętnicy, a na końcu 90 ° do lewej strony tętnicy, tworząc dwunastnicze więzadło zawieszające, to samo dotyczy obrotu tego ostatniego. Przewód jelitowy znajduje się w lewym dolnym rogu tętnicy. Po trzykrotnym obrocie o 90 ° w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara, w sumie o 270 °, okrężnica poprzeczna znajduje się przed tętnicą, kątnica jest przenoszona do prawej górnej części brzucha, a następnie stopniowo schodzi do prawej dolnej części brzucha, czemu towarzyszy rotacja jelita, w ostatnim etapie krezka jelita środkowego Fuzja z tylną ścianą brzucha, korzeń krezki od więzadła zginającego ukośnie do prawego jelita cienkiego brzucha, więc dwunastnica, kątnica i wstępująca okrężnica są nieruchome, mała krezka ma dość szeroką podstawę przymocowaną do tylnej otrzewnej, W tym normalnym stanie anatomicznym jelita środkowego nie łatwo się skręca.

(dwa) patogeneza

Jeśli nastąpi normalny obrót jelita, na dowolnym etapie wystąpią przeszkody lub nieprawidłowości, wystąpi nieprawidłowa pozycja jelit i mogą wystąpić różne rodzaje niedrożności jelit. Typami dysplazji jelit w okresie embrionalnym są:

1. Jelito środkowe nie obraca się: jelito brzuszne nie obraca się w żadnym stopniu w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara. Jelito cienkie i okrężnica są zawieszone na wspólnej krezce. Korzeń krezki jest ułożony w płaszczyźnie strzałkowej przed kręgosłupem, często towarzyszy mu pępowina. Wybrzuszenie i deformacja szczeliny brzucha.

2. Niekompletny obrót jelita: przetoka jelitowa jest obrócona o 90 °, a następnie zatrzymana. Jelito cienkie jest zawieszone po prawej stronie jamy brzusznej. Ślepa i bliższa część okrężnicy znajduje się po lewej stronie jamy brzusznej. Wyrostek znajduje się w lewej dolnej części brzucha. Po prawej stronie korzenia nie ma jelita czczego dwunastnicy, okrężnica wstępująca znajduje się przed kręgosłupem lub po lewej stronie, a dwunastnica, jelito cienkie i okrężnica są zawieszone na wspólnej wolnej krezce.

3. Malrotacja jelit typu I: Przetoka jelitowa jest obracana o 180 °, a następnie zatrzymywana. Dolna część dwunastnicy znajduje się za korzeniem krezki. Jelito ślepe i wstępująca okrężnica znajdują się w linii środkowej brzucha, a płatek otrzewnej lub pępowinę rozciągają się na dwanaście palców. Przednia część drugiej części jelita jest przymocowana do tylnej ściany prawej części brzucha, a gdy rozwija się bliższa okrężnica, kątnica znajduje się po prawej stronie kręgosłupa przed dwunastnicą, ściskając dwunastnicę lub tworząc wysokie kątnicy.

4. Malrotacja jelit typu II: Ten typ jest odwrotnym obrotem dwunastnicy, a jego nienormalny proces rotacji jest skomplikowany, więc istnieje wiele rodzajów deformacji. Na początku bliższy koniec jelita środkowego jest obracany o 90o w normalnym kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara i nie w pierwotnym kierunku. Obraca się, nienormalnie obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara od prawej do lewej tylnej części 90 ° ~ 180 °, tak że dwunastnica jelita czczego pozostaje przed górną tętnicą krezkową zamiast normalnego tyłu, podczas gdy kątnica jelita krętego na dystalnym końcu jelita środkowego jest w prawo Boczna linia przesunięcia znajduje się w prawym górnym brzuchu, zanim dwunastnica tworzy wysokie jelita ślepe. Jeśli jelito ślepe jelita kontynuuje przesuwanie się do prawej dolnej części brzucha, jelita cienkie i naczynia krezkowe są owinięte w błonie bliższej błony krezkowej, tworząc krezkę okrężnicy, a wstępująca krezka tworzy przepuklinę. Niedrożność jelita cienkiego może wystąpić z powodu ucisku woreczka kapsułki lub ucisku jelita cienkiego kapsułki.

5. Odwrotny obrót jelita: jelito środkowe obraca się o 180 ° w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara w nienormalnym kształcie typu II, powodując, że dwunastnica jelita czczego znajduje się przed górną tętnicą krezkową, podczas gdy bliższy koniec okrężnicy obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara do górnej tętnicy krezkowej i mezorektum. Później kątnica kontynuuje podróż do prawej dolnej części brzucha, powodując, że środkowa część poprzecznego jelita grubego pozostaje za tętnicą, a następnie występuje poprzeczna niedrożność okrężnicy. Jeśli bliższy koniec jelita środkowego nadal obraca się o 180 ° w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek zegara w kierunku tętnicy krezkowej górnej, powstaje dwunastnica jelita czczego. Krzywa przesuwa się do lewej tylnej tętnicy krezkowej tylnej, w którym to momencie kątnica migruje i pozostaje w lewej jamie brzusznej.

6. Całkowita krezka jelita cienkiego: wstępująca krezka nie przylega do tylnej ściany brzucha, jest połączoną nieprawidłowością obrotu jelita środkowego. Może to być również objaw normalnego obrotu jelit lub współistnieć ze słabym obrotem jelita. W tym czasie dwanaście palców Dolna część jelita znajduje się za górną tętnicą krezkową. Dwunastnica znajduje się po lewej stronie brzucha. Korzeń krezki jest utworzony przez mały krezkowy kształt krezki. Wystaje z dolnej części trzustki i ma kształt wachlarza. Okrężnica wstępująca znajduje się blisko prawej ściany brzucha. Jeśli wstępująca krezka częściowo przylega do tylnej ściany brzucha, kątnica jest uwalniana z sąsiedniej wstępującej okrężnicy.

Połączone wady rozwojowe: od 30% do 62%, połowa atrezji dwunastnicy, inna atrezja jelita czczego, wrodzony megacolon, torbiel krezki i tak dalej.

7. Nieprawidłowy obrót żołądka i dwunastnicy: Ponieważ odwrotny obrót przepukliny pępkowej żołądka jest odwrócony lub nieprawidłowo obrócony wraz z odwrotnym żołądkiem, tego typu często towarzyszą wady serca, takie jak tetralogia Fallota, trójkomorowe serce lub tętnice. Suche

Wrodzone zapobieganie malrotacji jelit

1, wczesna ciąża, unikaj gorączki i przeziębienia. Kobiety, które miały wysoką gorączkę we wczesnej ciąży, nawet jeśli dziecko nie ma oczywistej deformacji wyglądu, rozwój tkanki mózgowej może być niekorzystnie zaburzony, objawiający się upośledzeniem umysłowym, słabą zdolnością uczenia się i reakcji, tego upośledzenia umysłowego nie można przywrócić. Oczywiście gorączka płodowa spowodowana wysoką gorączką jest również związana z wrażliwością kobiet w ciąży na wysoką gorączkę i inne czynniki.

2. Unikaj zbliżania się do psów i kotów. Niewiele osób wie, że koty z bakteriami są również źródłem chorób zakaźnych, które stanowią duże zagrożenie dla wad rozwojowych płodu, a kał koci są główną drogą przenoszenia tej złośliwej choroby zakaźnej.

Wrodzone powikłania malrotacji jelit Powikłania, niedrożność jelit, skręt jelit

Ze względu na skomplikowany proces nieprawidłowej rotacji jelit powstają różnorodne patologiczne objawy i powikłania, a częstość ich występowania opisano w następujący sposób.

1. Kompresja rdzenia otrzewnowego dwunastnicy: Gdy kątnica jelita krętego jest zablokowana, kątnica pozostaje w prawym górnym brzuchu, poniżej żołądka lub w lewym górnym brzuchu, błoniastą tkankę łączną nazywa się pasmem obciążonym przez jelito ślepe i okrężnicę wstępującą. Przekraczając drugą lub trzecią część dwunastnicy do prawej tylnej ściany brzucha, powodując ucisk dwunastnicy, czasami samo jelita ślepe jest przymocowane przed dwunastnicą, co objawia się klinicznie jako całkowite dwunastnienie Seksualna lub niepełna niedrożność jelit, rdzeń otrzewny występuje u wszystkich pacjentów ze słabą rotacją jelit.

2. Skręcenie jelit: można skręcić więcej niż połowę jelita cienkiego lub jelita środkowego Ponieważ jelita cienkie, jelita ślepe i wstępująca błona krezkowa nie przylegają, tylko górny korzeń tętnicy krezkowej jest połączony z tylną ścianą brzucha wąską łodygą mezangialną. Na korzeniu mezangialnym jelito może łatwo skręcać się zgodnie z ruchem wskazówek zegara wokół łodygi międzybłonka (tj. Odwrócić kierunek normalnego ruchu obrotowego), co powoduje ostrą niedrożność jelit, stopień skręcenia jelit zmienia się od 360 ° do 720 °, wiele kręgów i ciasno Skręcenie powoduje zawał naczyniowy krezki i martwicę jelit.

3. Proksymalna przyczepność błoniasta jelita czczego: Gdy obrót jelita dwunastniczego jest zablokowany, a dwunastnica pozostaje przed lub po prawej stronie górnej tętnicy krezkowej, można zauważyć, że tkanka błoniasta na początku jelita czczego zaplątała się z błoniastą tkanką, powodując skręcenie i zablokowanie jelita czczego. .

Wrodzone objawy dysfunkcji jelit Częste objawy Zaparcia krwawy ból brzucha Objawy żołądkowo-jelitowe Zapalenie otrzewnej Atrezja jelit Wstrząs Wysoka odwodnienie gorączki Częste wymioty i zaparcia

Malrotacja jelit jest jedną z najczęstszych przyczyn niedrożności jelit noworodka. W przypadku wad rozwojowych przewodu pokarmowego choroba jest tylko nieznacznie mniejsza niż przerostowe zwężenie odźwiernika. W tym momencie Chiny bardzo różnią się od krajów europejskich i amerykańskich. W tych krajach przerostowe zwężenie odźwiernika jest lepsze niż Dysplazja jelitowa jest ponad 10 razy większa, ale nie wszyscy pacjenci z patologią rotacji jelit mają objawy w okresie noworodkowym, u niemowląt i dzieci, czasami ten przypadek może wystąpić. Bardzo nieliczne mogą wystąpić również u dorosłych. Choroba często prowadzi do następujących objawów klinicznych: 1 skręcenie jelit; 2 ostra lub przewlekła niedrożność dwunastnicy; 3 skurcz wewnątrzbrzuszny, wiek na początku, więcej noworodków, co stanowi 80% przypadków, niektóre przypadki u dzieci lub dorosłych Występują objawy i jest kilka przypadków bez objawów klinicznych, które czasami występują podczas prześwietlania lub innych operacji.

1. Malrotacja jelit u noworodków: normalne smółka zostaje wypisana w ciągu 24 godzin po urodzeniu, a początkowe karmienie jest również dobre. Ogólnie, od 3 do 5 dnia nagle pojawia się duża ilość wymiotów żółciowych. Z powodu różnych stopni kompresji dwunastnicy, Częściowa lub całkowita niedrożność, częściowa niedrożność, sporadyczne wymioty, wymioty z żółcią, niezadowolenie brzucha, brak objawów pozytywnych, całkowita niedrożność, wymioty ciągłe i częste, któremu towarzyszy odwodnienie, utrata masy ciała i zaparcia, jeśli są równoczesne Skręcenie jelit, objawy są poważniejsze, wymioty płyn kawowy lub hematemeza, krew w kale, co sugeruje, że wystąpiło zwężenie jelit, martwica jelit lub perforacja mogą wystąpić z objawami wstrząsu toksycznego, takimi jak zapalenie otrzewnej, wysoka gorączka, odwodnienie.

Około 20% przypadków malrotacji jelit noworodka może być związane z żółtaczką, przyczyna nie jest jasna, może być spowodowana rozszerzeniem żołądka i dwunastnicy ucisku wspólnego przewodu żółciowego spowodowanym żółtaczką obturacyjną; lub z powodu ucisku żyły wrotnej i krezkowej, krwi Zmniejsza się szybkość przepływu, a tętniczy przepływ krwi w wątrobie jest kompensowany w celu zwiększenia, tak że nietraktowana pośrednia bilirubina wraca do krążenia, a jednocześnie, ze względu na spadek przepływu krwi wrotnej, wpływa na niedotlenienie hepatocytów i tworzenie układu enzymatycznego.

2. Malrotacja jelit u niemowląt i dzieci: z powodu różnych patologicznych wad rozwojowych objawia się ona różnym stopniem objawów niedrożności jelit, z których większość to sporadyczne wymioty zawierające żółć, i często mogą się złagodzić, więc powtarzające się ataki, jest kilka Dziecko jest bezobjawowe od urodzenia, silny ból brzucha z powodu nagłego obrotu jelit, częstych wymiotów i zaparć oraz innych objawów całkowitej niedrożności jelit, a ponadto z powodu powtarzających się epizodów częściowej niedrożności jelit dochodzi do niedokrwienia jelit, wpływając w ten sposób na jelito Doniesiono, że 70% niemowląt i dzieci ma niedożywienie w zakresie wchłaniania i transportu składników odżywczych przez błonę śluzową, dlatego sugeruje się, aby dzieci z zaburzeniami wzrostu i rozwoju oraz objawami żołądkowo-jelitowymi musiały być wykorzystywane jako przewód pokarmowy. Badanie rentgenowskie w celu wykluczenia słabej rotacji jelit.

Wszystkie noworodki mają dużą niedrożność jelit, a osoby, które miały normalne wydzielanie smółki, powinny rozważyć rozpoznanie złego obrotu jelit, niedrożności jelit noworodka oraz atrezji lub zwężenia dwunastnicy, a objawy kliniczne pierścieniowej trzustki są podobne. Istnieje możliwość współistnienia, trudno ją zidentyfikować, więc dopóki występuje wyraźna obecność niedrożności dwunastnicy, nie powinna być ona zbyt duża i należy ją zbadać jak najszybciej.

Badanie wrodzonej malrotacji jelit

Kontrola rentgenowska

(1) Wyprostowany film brzuszny: noworodki mogą wykazywać powiększenie żołądka i dwunastnicy lub znak podwójnych pęcherzyków, zawartość gazu w jelicie cienkim jest zmniejszona, światło jelita jest oczywiście rozszerzone ze stopniowanym poziomem płynu, co sugeruje, że niedrożność jelit lub martwica jelit może być .

(2) badanie lewatywy baru: tradycyjne badanie lewatywy baru wykazało, że nieprawidłowe położenie jelita ślepego lub jelita grubego jest cechą rentgenowską choroby.

1 nieprawidłowość rotacji jelit typu I i typu II: kątnica znajduje się pod wątrobą, przed dwunastnicą, poniżej żołądka lub żeber lewej ćwiartki, czasami kątnica omija prawą górną część brzucha i składa się do tyłu, aby pozostać w lewym żebrie ćwiartkowej.

2 Jelito nie obraca się: cała lub większość jelita grubego znajduje się w lewej jamie brzusznej i zachodzi na siebie. Ściągła znajduje się w lewym podbrzuszu. Jelito kręte wchodzi do jelita ślepego w kierunku od prawej do lewej. Po rozwinięciu wyrostka robaczkowego zwisa z prawej strony jelita ślepego.

3 Odwrotna rotacja jelit: Nalewka wykazuje zwężenie zygzaka lub suwaka zewnętrznego ciśnienia pośrodku poprzecznego jelita grubego. Okrężnica na obu końcach zwężenia może utrzymać normalną morfologię lub zgięcie wątroby i rosnącą ekspansję okrężnicy. Czasami cała okrężnica jest szczególnie długa lub prawa okrężnica jest wolna.

4 Pozycja jelita ślepego jest normalna i nie wyklucza malrotacji jelit: pacjenci ze słabym obrotem jelit mogą wykazywać jelito ślepe w normalnej pozycji, ponieważ ruch dwunastnicy jelita czczego jest sfrustrowany, a jelita krętego nadal obraca się normalnie, a kątnica jest w normalnej pozycji. W niektórych przypadkach kątnica i okrężnica wstępująca są wolne. Kiedy lewatywa baru jest wstrzykiwana do kątnicy, kątnica wchodzi w prawą pachę. Gdy to nastąpi, diagnoza nie powinna być dalej badana.

(3) Angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego: w dysplazji jelita cienkiego występuje nieprawidłowe położenie dwunastnicy lub dwunastnicy i jelita czczego. Angiografia górnych odcinków przewodu pokarmowego ma większą wartość diagnostyczną. Noworodki powinny stosować angiografię lipiodolową, Torres (1993) Uważa się, że angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego ma współczynnik czułości 95% w diagnozie malrotacji jelit, a wskaźnik diagnozy wynosi 86%. Angiografia górnego odcinka przewodu pokarmowego noworodka może również wykryć wady współistnienia dwunastnicy. Podczas badania środek kontrastowy lub środek wykrztuśny należy obserwować za pomocą dwunastu palców. Jelita nie są pomijane, dopóki nie zostanie zbadane całe jelita czczego. Badanie angiograficzne może mieć następujące objawy.

1 nieprawidłowość dwunastnicy: A. część 2 lub część dwunastnicy wykazuje zwężenie ciśnienia zewnętrznego, wykrztuśne poprzez powolne lub zatrzymanie, pierwsze rozszerzenie żołądka i dwunastnicy; B. dwunastnica Trzecia pozioma linia i czwarta część zniknęły.

2 Dwunastnica jelita czczego jest przesunięta na przód kręgosłupa lub prawą stronę kręgosłupa: trzecia część dwunastnicy przesuwa się prosto w dół do początku jelita czczego, więc dwunastnica jelit znika, a jelito czcze zaczyna się spiralnie skręcać ( Korkociąg) sugeruje niewielki skręt jelit.

3 Wszystkie jelita cienkie znajdują się po prawej stronie jamy brzusznej.

2. Badanie ultrasonograficzne B brzusznego USG B, ułożenie górnej tętnicy krezkowej i żyły ma ważną wartość diagnostyczną dla choroby. Środek jelita zarodkowego jest obracany przez górne tętnice krezkowe (SMA) jako oś. Pozycja tętnicy jest stała, a górna żyła krezkowa (SMV) obraca się wraz ze środkowym jelitem i przesuwa się po dolnej powierzchni głowy trzustki, pokazując normalne zdjęcie ultrasonograficzne B. SMA znajduje się za trzustką i przednią stroną aorty brzusznej. Okrągły obraz dźwiękowy, a SMV jest owalny z prawej strony SMA, przedniej strony dolnej żyły głównej. Gdy słaby obrót jelita cienkiego, USG B pokazuje, że SMV nie znajduje się przed dolną żyłą główną, ale jest przesunięty do aorty brzusznej. Przednia strona, bezpośrednio przed SMA lub lewy przód.

Metodę tę po raz pierwszy zgłosił Gaines (1987). Ahmad (1993) wykonał badanie ultrasonograficzne B 19 przypadków malrotacji jelit przed operacją Wszystkie wykazały lepsze przemieszczenie żyły krezkowej, 18 przypadków SMV zostało przesuniętych na lewy przód SMA, a 1 przypadek został przeniesiony do W przedniej części tętnicy wszystkie 19 przypadków potwierdzono operacyjnie, jednak tylko 9 zdiagnozowano jako malrotację jelit po rutynowym badaniu rentgenowskim. Ahmad zastosował także 20 innych chorób przewodu pokarmowego jako kontrolę. Wszystkie wykazały prawidłową pozycję SMV.

3. Diagnostyka CT i MRI CT i MRI są podobne do ultradźwięków w trybie B. W unaczynieniu krezki Nichols i Li (1983) przeprowadzili badanie TK trzustki u 3 dorosłych pacjentów z błędnie zdiagnozowanym przewlekłym zapaleniem trzustki i stwierdzili, że lewa żyła nerkowa dostała się do dolnej jamy. Kiedy poziom żylny został zmieciony, wyraźnie pokazano, że SMV został obrócony w lewą przednią stronę SMA, zwany znakiem rotacji żyły krezkowej górnej. Te trzy przypadki zostały potwierdzone badaniem rentgenowskim jako malrotacja jelit, a następnie Shatzkes i wsp. (1990) wykonali CT na innych dorosłych przypadkach. I badania MRI mają ten sam wniosek.

Diagnoza i diagnoza wrodzonej malrotacji jelit

Niemowlęta i dzieci mają nietypowe objawy, dlatego często polegają na badaniu rentgenowskim w celu potwierdzenia diagnozy, w tym na płaskiej błonie wyprostowanej brzucha, lewatywa baru jako głównej podstawie diagnostycznej, większe niemowlęta i dzieci mogą zostać połknięte w przypadku niepełnej niedrożności dwunastnicy Weź niewielką ilość rozcieńczonego lub lipiodolu do kontroli.

Choroba jest podobna do atrezji dwunastnicy lub zwężenia, a objawy kliniczne pierścieniowej trzustki są podobne i istnieje możliwość współistnienia.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.