Wrodzona rzekomy staw piszczelowy

Wprowadzenie do wrodzonej pseudoartrozy krzyżowej Wrodzona pseudoartroza krzyżowa jest ogólnym terminem na wrodzone tworzenie piszczeli lub niepowodzenie. Istnieje wiele specyficznych typów. Każdy typ ma swoją własną patologię, przebieg choroby i rokowanie. Występuje częściej w dolnej jednej trzeciej części kości ramiennej i ostatecznie tworzy część lokalną. Fałszywe stawy. Częstość występowania u mężczyzn jest nieco wyższa niż u kobiet, głównie jednostronna, i może być również zaangażowana piszczel ipsilateralna. Niewielka liczba pacjentów ma historię genetyczną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamania mdłości i wymioty

Wrodzona pseudoartroza krzyżowa

(1) Przyczyny choroby

Przyczyny wrodzonej pseudoartrozy sakralnej nie są w pełni poznane, ale istnieje wiele teorii, takich jak teoria uszkodzenia wewnątrzmacicznego, wady rozwojowe naczyń i zaburzenia metaboliczne, ale zostały one porzucone. Obecnie istnieją trzy rodzaje rozsądnych:

Współczynnik neurofibromatozy (30%):

Wrodzona pseudoartroza kości krzyżowej jest spowodowana przez śródkostną i zewnątrzkostną nerwiakowłókniakowatość, która powoduje normalne zaburzenia rozwojowe miejscowej kości Po złamaniu wpływa również na naprawę złamań i powoduje rzekomą staw. Boyd zgłasza 14 przypadków wrodzonej wady. Spośród przypadków stawów rzepkowo-udowych, 9 przypadków miało guzki nerwiakowłókniaka skóry i plamki pigmentowe skóry, a 17 ze 178 przypadków zostało poddanych przeglądowi. Były również niektóre przypadki niektórych zmian w nerwu piszczelowym tylnym. Istnieje wiele podobieństw między wrodzoną rzekomą pseudoartrozą a nerwiakowłókniakiem, a jednocześnie mikroskopia stawu rzekomo-stawowego w niektórych przypadkach jest również zgodna z nerwiakowłókniakowatością. Te dwie choroby są niewątpliwie ściśle powiązane.

Nienormalny czynnik wzrostu błonnika (40%):

Boyd i Sage (1958) zgłosili 15 przypadków, z których dwa były pseudostawami, pokazującymi mikroskopijną proliferację komórek pod mikroskopem, i wspomniały, że jest to związane z chorobą. Kość ma zakrzywioną deformację, a nawet niektóre przypadki mają dużą łechtaczkę, która jest podobna do trzeciego rodzaju włóknistej nieprawidłowej proliferacji, choroby Albrighta, manifestacji rentgenowskiej, w obszarze rzekomostawowym jest zmienny torbielowaty obszar we wczesnym stadium lub pozostały obszar torbielowaty Jest podobny do matowego szkła, a zanik kości beleczkowatej jest podobny do proliferacji nieprawidłowości włóknistych. Co ważniejsze, lokalne zmiany patologiczne są dość podobne. Z powyższego związku wynika bliższy związek między nimi.

Czynniki neurologiczne (10%):

Aegerter (1995) zaproponował, że nerwiakowłókniak, włóknista heterogenna proliferacja i wrodzona pseudoartroza krzyżowa mają wiele wspólnych cech, które mogą być spowodowane przez częstą przyczynę nieprawidłowego fałdowania tkanek włóknistych oraz słabą transformację i zaburzenia tych tkanek włóknistych Normalny wzrost i dojrzewanie kości w okolicy wydaje się niekompetentny. Przyczyną tej zmiany może być nieprawidłowy szlak miejscowych nerwów. W przypadku 78 przypadków wrodzonych wad rozwojowych w Moore u 91% przypadków występowały zmiany patologiczne w nerwach obwodowych, wspierające Ten rodzaj neurologii.

(dwa) patogeneza

Wielu uczonych uważa, że ​​wrodzona pseudoartroza krzyżowa jest związana z neurofibromatozą, ponieważ pacjenci mogą mieć jednocześnie typowe neurofibromatyczne guzki podskórne na skórze. Te masy fibroblastyczne są spowodowane zmianami w ścieżce nerwowej w tym obszarze. McElvenny uważa, że ​​nieprawidłowości wzrostu, pogrubione okostne i grube rękawy tkanek włóknistych w stawach rzekomych stawów, uważa, że ​​ta hamartomatyczna proliferacyjna tkanka miękka utrudni tworzenie kości i prawidłowy wzrost osteofitów, grube pętle włókien Ściśnięta tkanka kostna, zmniejszająca dopływ krwi, powodująca zanik kości, zgodnie z patologiczną obserwacją Boyda, uważa się, że patologiczna zmiana typu II to inwazyjna osteolityczna fibromatoza. Im młodszy pacjent, tym większa inwazyjność. Wraz ze wzrostem wieku zmniejsza się również jego inwazyjność, a po zamknięciu płytki nasadowej fibromatoza również traci swoją inwazyjność, dlatego nawet w całym wieku wzrostu, nawet jeśli istnieje połączenie kostne, wystąpi staw rzekomy. Nie łatwo wyleczyć przed okresem dojrzewania.

Wrodzone zapobieganie pseudoartrozie kości krzyżowej

Choroba jest chorobą wrodzoną, brak skutecznych środków zapobiegawczych, wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie jest kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby, ale ta choroba wymaga uwagi, metoda leczenia różni się w zależności od osoby, nie może być jednolita; dla zachowawczego leczenia niemowląt i małych dzieci jest lepsze, nie należy Łatwa osteotomia lub ortopedia, patologiczne lub wczesne skrobanie przeszczepów kości, nadmierne leczenie chirurgiczne doprowadzi do poważnych konsekwencji.

Wrodzone powikłania stawu rzepkowo-udowego Komplikacje, nudności i wymioty

Po pierwsze, powikłania spowodowane samą chorobą:

Po utworzeniu pseudoartrozy dziecko nie może chodzić z dużą wagą. Im dłuższy czas, tym bardziej nasilone są objawy. Pogorszenie deformacji łydki czasami objawia się „ciągłą plwociną”. Częste złamania często występują w okresie dojrzewania, a nawet niektóre przypadki mają infekcje z powodu nakłucia skóry na końcu złamania.

Po drugie, powikłania pooperacyjne:

(1) Ponieważ dziecko z tą chorobą potrzebuje znieczulenia ogólnego podczas leczenia, nudności i wymioty często występują po znieczuleniu ogólnym. Im dłuższy czas znieczulenia, tym większa częstość wymiotów, dlatego znieczulenie ogólne nie budzi się przed pójściem na poduszkę. Głowa jest odchylona w jedną stronę, aby zapobiec aspiracji z powodu wymiotów.

(2) Dzieci mają słabą tolerancję na utratę krwi. Kiedy utrata krwi jest nadmierna, często wykazują blade i krwawe rany. W tym czasie należy zastosować leczenie objawowe w odpowiednim czasie.

Wrodzone objawy stawu rzepkowo-udowego Częste objawy Pseudoartroza kości piszczelowej tworzenie plam deformacyjnych deformacji stawów

Typowa wrodzona pseudoartroza krzyżowa to deformacja zgięcia przedniego lub pseudostawowa 1/3 łydki dziecka, łydka pacjenta jest skrócona, cienka i cienka, a środkowy i dolny segment są zniekształcone kątowo, podatne na złamania i nie leczone po zabiegu. Powstawanie stawów rzekomostawowych może być również złamane przy urodzeniu, dzieci na ogół nie mają obrzęku, bólu, dyskomfortu, a skóra jest często rozrzucona jasnobrązowymi plamami.

Zgodnie z kształtem kości piszczelowej w praktyce klinicznej dzieli się ją ogólnie na trzy typy.

(1) Typ zgięcia: dolna część kości ramiennej jest zgięta do przodu po urodzeniu, ale nie ma stawu pseudostawowego. Kora przedniego łuku kości piszczelowej jest pogrubiona, jama rdzenia jest zatkana, a koniec kości ramiennej jest zanikowy i stwardniały. Ma kształt łuku przedniego. Gojenie, tworzenie stawu rzekomego lub z powodu choroby nie jest znane, pęd do osteotomii, tworzenie nieleczenia, dalszy rozwój i wchłanianie na obu końcach, stwardnienie końca kości, dalsze atrofie i ścieńczenie na dystalnym końcu, pokazujące końcówkę pióra.

(B) typ torbieli: torbielowate zmiany w dolnej jednej trzeciej kości ramiennej po urodzeniu, ale kręgosłup nie jest w porządku, klinicznie trudny do znalezienia, niewielka siła zewnętrzna spowodowana brakiem zrostu po złamaniu, a następnie tworzenie się stawów rzekomych.

(3) Typ pseudostawowy: Po urodzeniu stwierdza się defekt środkowej i dolnej części kości ramiennej i tworzy się staw rzekomy. Staw rzekomy jest połączony z twardą tkanką włóknistą lub chrząstką. Końcówka kości staje się cieńsza wraz ze wzrostem i rozwojem, zanikiem, a dystalny koniec jest bardziej widoczny. Jest podobny do pióra, z cienką korą i czasami zanikiem wokół tkanki miękkiej, w tym brzuchatego łydki. Jeśli zaangażowana jest piszczel, występują te same zmiany.

Istnieje inny sposób, Boyd dzieli chorobę na sześć rodzajów:

Typ I: w tym samym czasie, co zgięcie czołowe, występują pseudostawy. Występują pewne wady piszczeli przy urodzeniu i mogą występować inne wrodzone wady rozwojowe.

Typ II: w tym samym czasie co zgięcie czołowe występują pseudostawy. W chwili urodzenia występuje zwężenie podobne do tykwy. Mogą wystąpić spontaniczne złamania lub drobne urazy przed 2. rokiem życia, które są łącznie nazywane kości ramiennej wysokiego ryzyka. Kości są stożkowate, okrągłe i stwardniałe. Okluzja szpikowa, ten typ jest najczęstszy, często towarzyszy mu nerwiakowłókniakowatość, najgorsze rokowanie, w sezonie wegetacyjnym nawrót złamania jest bardzo częsty, wraz ze wzrostem wieku liczba złamań będzie zmniejszana, dopóki epifiza nie dojrzeje, złamania już nie występują .

Typ III: pseudoartroza występuje w torbieli wrodzonych, zwykle na styku 1/3 i 1/3 kości ramiennej. Może mieć krzywą przednią, a następnie złamanie. Prawdopodobieństwo złamania po leczeniu jest mniejsze niż w przypadku typu II.

Typ IV: Na styku 1/3 i 1/3 kości ramiennej występuje segment stwardniały, pojawia się staw rzekomy. Jama rdzenia jest częściowo lub całkowicie zatkana. W korze piszczelowej mogą wystąpić niepełne złamania lub marszowe złamania. W wyniku gojenia złamanie poszerza się, tworząc staw rzekomo-stawowy. Prognozy tego typu złamania są dobre, a leczenie lepsze, zanim dojdzie do złamania.

Typ V: W przypadku dysplazji kości piszczelowej piszczel wytwarza staw pseudo-stawowy, a pseudo-stawy obu kości mogą wystąpić w tym samym czasie. Jeśli zmiana ogranicza się do piszczeli, rokowanie jest dobre. Jeśli uszkodzenie rozwija się, tworząc staw krzyżowo-piszczelowy, proces rozwoju jest podobny do typu II. .

Typ VI: pseudoartroza spowodowana przez śródkostną nerwiakowłókniakowatość lub schwannoma, co jest rzadkie, a rokowanie zależy od inwazyjności i leczenia zmian wewnątrznaczyniowych.

Wrodzone sakralne badanie rzekomo-stawowe

Główną przyczyną choroby jest badanie rentgenowskie: film rentgenowski można zobaczyć w kości ramiennej, dolna 1/3 przednia krzywa, kątowanie, tworzenie włóknisto-torbielowate i pseudo-stawowe, przerzedzenie końca kości jest stożkowe, twardnienie końca kostnego atrezja jamy rdzeniastej, Kość korowa jest przerzedzona, kość zanikowa, powierzchnia stawowa dalszego promienia może być zdeformowana, a kość ramienna może mieć zmiany pseudostawowe lub deformacje zginające, a łydkę można skrócić. W razie potrzeby można zastosować CT lub MRI jako uzupełnienie.

Diagnoza i diagnoza wrodzonej pseudoartrozy krzyżowej

Diagnoza

Głównie według jednostronnego łydki w dolnej jednej trzeciej 1/3 deformacji zginania do przodu, brak poważnej historii urazu, większość dzieci z rozproszonymi plamami pigmentowymi podobnymi do skóry lub guzkami włókien nerwowych, w połączeniu z wynikami rentgenowskimi, można zdiagnozować.

Diagnostyka różnicowa

1. Brak złamania: urazowe złamanie kości piszczelowej u dzieci, może wystąpić zrost, a brak złamania jest niezwykle rzadki, nawet jeśli nie dochodzi do wygojenia, w złamaniu powstanie duża liczba kalusa.

2. Kruchość kości: choroba ta jest chorobą ogólnoustrojową z wieloma złamaniami, chociaż łatwo ją złamać i naprawić, a ponadto jest ona bez barier, ponadto choroba ma szczególne objawy, takie jak twardówka niebieska, upośledzenie słuchu i wtórne cechy płciowe. Wczesny wygląd i rodzinna historia genetyczna.

3. Krzywka: Długie kości kończyn mają zmiany. Kończyny dolne są przeważnie obustronne z powodu obciążającej deformacji stawu kolanowego. Rentgen pokazuje, że metafiza jest poszerzona, linia krzyżowa jest poszerzona, a zmiana jest podobna do kielicha. Krzywicy można wyleczyć. Deformacja lewej zmiany temperamentu, promieniowanie rentgenowskie wykazało pogrubienie kręgosłupa, pogrubienie środkowej kory piszczeli, ale brak wyraźnej osteosklerozy, jamy rdzeniastej.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.