Kardiomiopatia przerostowa

Wprowadzenie do kardiomiopatii przerostowej Kardiomiopatia przerostowa (HCM) to rodzaj mięśnia sercowego charakteryzującego się postępującym przerostem mięśnia sercowego i postępującą redukcją jamy komorowej, typową dla lewej komory z przegrodą komorową i czasami koncentrycznym przerostem. Ill. Napełnianie krwi lewej komory jest zablokowane, a spadek zgodności rozkurczowej jest podstawową cechą patologiczną niewyjaśnionej choroby mięśnia sercowego. Zgodnie z niedrożnością odpływu z lewej komory można ją podzielić na dwa typy: obturacyjny i nieobstrukcyjny. Zwykle dziedziczenie autosomalne dominujące. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: arytmia Infekcyjne zapalenie wsierdzia Migotanie przedsionków

Przyczyny przerostowej kardiomiopatii

(1) Przyczyny choroby

1. Czynniki dziedziczne Czynniki genetyczne są obecnie uważane za główną przyczynę, w oparciu o oczywistą chorobowość rodzinną tej choroby, często w połączeniu z innymi wrodzonymi wadami układu sercowo-naczyniowego, niektórzy pacjenci mają tę chorobę od urodzenia, można zobaczyć u pacjentów z tą chorobą Genotyp antygenu HLA, przypadki rodzinne są przenoszone w postaci autosomalnej dominującej, rodzajem początku jest bezobjawowy przerost asymetrii mięśnia sercowego, ale także typowe objawy obturacyjne, około 50% do 55% przerostowego mięśnia sercowego Pacjent ma wywiad rodzinny i jest autosomalną dominującą chorobą genetyczną Uznano genetyczną teorię przerostowej kardiomiopatii i uważa się ją za blisko związaną z układem antygenów zgodności tkankowej HLA-DRW4, Ag, B5 u pacjentów z kardiomiopatią przerostową Szybkość wykrywania antygenów znacznie wzrosła: w 1995 r. Światowa Organizacja Zdrowia oraz Komitet Nomenklatury i Klasyfikacji Serca Międzynarodowego Stowarzyszenia Serca wyraźnie wskazały, że mutacje genetyczne w sarkomerycznych białkach kurczliwych prowadzą do rodzinnej przerostowej kardiomiopatii. Następujące założenia:

1 katecholamina i zaburzenia współczulnego układu nerwowego, dowodem jest, że choroba łatwo jest powiązać z chorobą grzebienia nerwowego, nadczynnością tarczycy lub nadmiernym wydzielaniem insuliny, wysokim ciśnieniem krwi, skutecznym z beta-blokerami,

2 Nieproporcjonalne pogrubienie przegrody międzykomorowej nie było wyrównane z włóknami mięśnia sercowego i nie cofnęło się normalnie po urodzeniu. Nadmierna prędkość przewodzenia w trzech komorach spowodowała synchronizację i kurczenie się przegrody międzykomorowej.

4 nienormalne nieprawidłowości kolagenu powodują nieprawidłowe rusztowania włókien sercowych, powodując nieuporządkowane włókna mięśnia sercowego.

5 nieprawidłowa synteza białek mięśnia sercowego,

6 małych nieprawidłowości w tętnicy wieńcowej, powodujących niedokrwienie, zwłóknienie i kompensacyjnych poprzedników mięśnia sercowego,

Przedział 7 przedziałów jest wypukły w kierunku bocznym w lewo i osiowo wypukły w wierzchołku wierzchołka (zwykle w lewo w lewo) i nie ma równej długości po skurczeniu, powodując zaburzenia włókien mięśnia sercowego i miejscowy przerost.

2. Zaburzenia regulacji wapnia Badania kliniczne i eksperymenty wykazały, że pacjenci z kardiomiopatią przerostową cierpią na zaburzenia regulacji wapnia, szczególnie wzrost wewnątrzkomórkowego stężenia wapnia jest związany z funkcją rozkurczu komorowego Wagner i wsp. Stwierdzili, że wewnątrzkomórkowe receptory wapnia w kardiomiocytach pacjentów z kardiomiopatią przerostową Wzrost liczby odzwierciedla wzrost gęstości kanału wapniowego zależnego od napięcia Zjawisko to występuje nie tylko w przerośniętej przegrodzie międzykomorowej, ale także w prawidłowym prawym mięśniu sercowym przedsionka, co sugeruje, że wzrost receptora nie jest zmianą wtórną, ale Wady pierwotne.

(dwa) patogeneza

Choroba charakteryzuje się przerostem serca i zwiększoną masą serca, którą można wyrazić jako całe serce, przegrodę komorową, wolną ścianę komorową, wierzchołek i przerost mięśnia brodawkowatego. Często asymetryczny (nie koncentryczny) przerost, to znaczy stopień przerostu w ścianie komory jest powszechny w lewej komorze, prawa komora jest rzadka, przerost przegrody międzykomorowej wystaje do jamy lewej komory, a podczas skurczu występuje niedrożność odpływu lewej komory. , znany jako „przerostowa kardiomiopatia obturacyjna”, poprzednio znany jako „estetyczny przerostowe zwężenie zastawki aortalnej”; przerost komory jest łagodny, okres skurczowy nie powoduje widocznej niedrożności odpływu lewej komory, zwanej „przerostem Rodzaj kardiomiopatii nieobstrukcyjnej powoduje, że przednie mięśnie brodawkowate mogą również być przerostowe, często przemieszczane i wpływać na normalne funkcjonowanie zastawki. Gdy mięsień sercowy jest bardzo przerośnięty, jama lewej komory jest zmniejszona. Nieproporcjonalny przerost serca często powoduje grubość przegrody międzykomorowej i lewej komory. Stosunek grubości ściany tylnej wynosi ≥1,3, kilka może osiągnąć 3, występuje wariant kardiomiopatii przerostowej, przerost serca w okolicy wierzchołkowej jest stosunkowo dobry, ten typ tętnicy wieńcowej osierdzia jest normalny, ale ściana komory Wzrosła liczba tętniczek, a światło było wąskie Pod mikroskopem układ komórek mięśnia sercowego był zaburzony, jądro było nieprawidłowe, gałęzie komórek były liczne, mitochondria wzrosły, komórki mięśnia sercowego były bardzo przerośnięte, a zawartość wewnątrzkomórkowego glikogenu wzrosła. Zobacz, jak ułożenie miofibryli jest również nieuporządkowane, 2/3 pacjentów ze zwiększonymi płatkami mitralnymi, a włóknista płytka nazębna lewej ściany komory naprzeciwko przedniej zastawki mitralnej jest spowodowana przez zastawkę mitralną i uderzenie przegrody międzykomorowej Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale przerost mięśnia sercowego jest poważniejszy u osób poniżej 40 roku życia niż u osób powyżej 40. Związek między tym rodzajem przerostu a wiekiem nie jest znany. W miarę postępu choroby zwłóknienie mięśnia sercowego wzrasta, przerost ściany komory zmniejsza się, a komora serca Stopień zawężenia jest również zmniejszony, pokazując późną wydajność, przerost może być asymetryczny (90%), symetrię (stanowiącą 5%) i specjalny przerost w miejscu, niektórzy pacjenci mogą wykazywać tylko przerost prawej komory, ciężkie przypadki mogą tworzyć odpływ prawej komory Ścieżkę niedrożności i ciśnienia skurczowego, zgodnie ze stopniem i zakresem przerostu ściany, można podzielić na 3 typy:

1 asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej;

2 symetryczny przerost lewej komory;

3 specjalne części są grube.

Patogeneza

(1) Czynniki genetyczne: Kardiomiopatia przerostowa może być spowodowana wieloma mutacjami jednego genu. Do tej pory znaleziono siedem genów, a ponad 70 mutacji jest związanych z chorobą. Najbardziej charakterystyczny jest mięsień zlokalizowany na chromosomie 14. Mutacja genu łańcucha ciężkiego globuliny (MHC), chociaż różne mutacje genowe mogą powodować podobny przerost serca, ale niektóre mutacje genowe wydają się być łagodnymi procesami klinicznymi, około 50% pacjentów z kardiomiopatią przerostową ma wywiad rodzinny, wykazując autosomalną dominację Dziedzictwo można również zauważyć, że wielu członków tej samej rodziny przechodzi spontanicznie tę samą mutację genetyczną bez wyraźnego wywiadu rodzinnego.

W 1989 r. Jarcho i wsp. Przeanalizowali dużą francusko-kaukaską rodzinę i ujawnili pierwsze locus chromosomalne 14q1 choroby, potwierdzając pierwszy gen podatności choroby, gen β-MHC. Do chwili obecnej stwierdzono, że siedem mutacji genu sarkomerycznego białka kurczliwego może powodować HCM, którymi są: ciężki łańcuch β-miozyny (β-MHC), troponina sercowa T (cTn-T), proteza α Globulina (α-TM), białko C wiążące miozynę (MyBP-C), niezbędny lekki łańcuch miozyny (ELC), regulacyjny lekki łańcuch miozyny (RLC) i troponina-I (cTn) -I), nieprawidłowy skurcz sarkomeru i / lub zaburzenia regulacyjne spowodowane mutacjami w tych genach mogą być główną przyczyną HCM.

Dalsze badania wykazały, że objawy kliniczne i rokowanie HCM wywołane przez różne mutacje genów są różne, objawy kliniczne i rokowanie HCM spowodowane przez mutacje w różnych regionach kodujących tego samego genu są również różne, a członkowie tej samej rodziny niosą te same patogenne geny. Nie wszystkie z nich wykazują przerost serca. Przyczyna wspomnianej wyżej heterogeniczności genetycznej HCM jest niejasna. Spekuluje się, że oprócz czynników genetycznych mogą na nią wpływać czynniki takie jak płeć, styl życia i wzorce ćwiczeń. Ponadto konwersja angiotensyny Związek między genotypem enzymu DD a HCM również przyciągnął uwagę ludzi w ostatnich latach.

(2) Inna patologia:

1 Teoria polipeptydu trucizny: Teoria ta uważa, że ​​nieprawidłowe peptydy wytwarzane przez mutacje genetyczne mogą wiązać się z innymi składnikami mięśnia sercowego, powodując przeszkody w biosyntezie normalnych włókien mięśnia sercowego.

Teoria 2 zerowych alleli: odnosi się do mutacji genów, które mogą wytwarzać skrócone białko, co zmniejsza produkcję normalnego białka sarkomerycznego, co wpływa na strukturę i funkcję grubych mięśni lub cienkich włókien, prowadząc do całego mięsaka Nieprawidłowa struktura i funkcja, dysfunkcyjne białko mięśnia sercowego nie może utrzymywać normalnej funkcji i prowadzić do uruchomienia mechanizmu kompensacyjnego. Ekspresja proto-onkogenów, takich jak c-myc i c-fos, jest zwiększona, a synteza białek kardiomiocytów jest promowana, dzięki czemu włókna mięśnia sercowego są pogrubione. przerost serca.

(3) Nieprawidłowy kanał wapniowy: Analiza włókien mięśnia sercowego pacjentów z genem α-TM mutacji Asp175Asn i myszy transgenicznych wykazała, że ​​ich wrażliwość na jony wapnia była wyższa niż w przypadku normalnych włókien mięśnia sercowego, dlatego przy niższym stężeniu jonów wapnia włókno mięśniowe Napięcie jest wyższe niż normalnie, poprawia się zdolność skurczu włókien mięśniowych, a ciągły wzrost skurczu może wywoływać przerost serca i dysfunkcję rozkurczową mięśnia sercowego.

(4) Zwiększona aktywność katecholamin: Badania wykazały, że nadmierna produkcja lub zwiększona aktywność katecholamin w okresie płodowym może prowadzić do zaburzeń komórek mięśnia sercowego i asymetrii przerostu przegrody międzykomorowej; zwiększonej aktywności katecholamin i zmniejszonego magazynowania cyklicznego monofosforanu adenozyny u pacjentów z HCM Dodając noradrenalinę do pożywki hodowlanej kardiomiocytów, poziom transkrypcji genu c-myc w kardiomiocytach zwiększa się 5–10 razy. Reakcja ta może być stłumiona przez α-bloker i wzmocniona przez aktywator kinazy białkowej C. , co sugeruje, że noradrenalina może zwiększać ekspresję genu c-myc poprzez szlak aktywowany przez receptor alfa fosfoinozytid / kinaza białkowa C.

2. Histopatologia charakteryzuje się przerostem kardiomiocytów, nieuporządkowanym ułożeniem, nieprawidłowym jądrem jądrowym i spiralnym zniszczeniem struktury wiązki mięśni; wraz z rozwojem choroby składniki zwłóknienia mięśnia sercowego stopniowo się zwiększają, a ścianka tętnicy wieńcowej może być pogrubiona, a światło staje się mniejsze. .

Przerostowa przegroda komorowa puchnie do kanału odpływowego lewej komory, a przednie płaty mitralne przednie zbliżają się do przegrody komorowej, która jest główną przyczyną zwężenia kanału odpływowego lewej komory. Około 25% pacjentów ma niedrożność odpływową, co prowadzi do lewej komory i Między drogami odpływowymi podczas skurczu występuje gradient ciśnienia, który może osiągnąć poziom gradientu ciśnienia w pobliżu ciężkiego zwężenia aorty w środku skurczu. Badania hemodynamiczne pokazują, że przednie płaty mitralne przesuwają się, gdy komora kurczy się. Stopień i czas umieszczenia go w przerwie przedziału przerostowego jest głównym czynnikiem wpływającym na gradient ciśnienia w kanale odpływowym i przedłużeniu czasu wyrzutu lewej komory. Skurczowy przedni liść mitralny przedni umieszcza się na przegrodzie międzykomorowej, krok ciśnienia Im większa różnica, tym bardziej oczywisty jest czas wyrzutu, a ponadto wszelkie czynniki, które mogą zmniejszyć objętość lewej komory, takie jak rozszerzenie naczyń krwionośnych, ruch Valsalvy, nagłe stanie po przysiadach itp., Mogą powodować pojawienie się lub wywołanie gradientów ciśnienia skurczowego Zaostrzenie; czynniki, które zwiększają kurczliwość mięśnia sercowego, takie jak impulsy serca bezpośrednio po przedwczesnym skurczu komory, mogą również zwiększać gradient ciśnienia w drogach odpływowych; podczas gdy ruch pięści zwiększa obwodowy opór naczyniowy, co może powodować gradient ciśnienia Zmniejszyć, zwiększyć gradient ciśnienia skurczowego, zmniejszyć pojemność minutową serca i zwiększyć ciśnienie napełniania komory, stymulować nerw błędny, powodować odruchowe omdlenia; ciężkie arytmie komorowe spowodowane zaburzeniem ułożenia komórek mięśnia sercowego, mogą również powodować omdlenia.

Przerost mięśnia sercowego, zmniejszona podatność na rozkurcz komorowy i zwiększone ciśnienie napełniania lewej komory, mogą powodować duszność, szczególnie po aktywności, kołataniu serca, duszności; częstość akcji serca spowodowana zmniejszoną wydajnością serca przyspiesza dalsze skracanie okresu napełniania lewej komory, tworząc w ten sposób błędne koło i obniżenie serca Funkcja rezerwowa i tolerancja wysiłku, późny skurcz mięśnia sercowego i funkcja rozkurczowa są upośledzone, ale głównie z powodu nieprawidłowego rozkurczowego rozkurczu mięśnia sercowego, wzrost przepływu wieńcowego u pacjentów z HCM nie dostosowuje się do stopnia pogrubienia ściany, nie może sprostać przerostowemu mięśniu sercowemu Dotlenienie, które prowadzi do względnego niedokrwienia mięśnia sercowego, jest dość powszechne w dławicy piersiowej. Długotrwałe niedokrwienie może zwyrodnieć przerostowe mięsień sercowy, zanik i zwłóknienie, utratę kurczliwości, a ostatecznie doprowadzić do powiększenia lewej komory i zastoinowej niewydolności serca.

(3) Patofizjologia

1. Niedrożność odpływu lewej komory jest w fazie skurczowej, przerost mięśnia sercowego zwęża drogi odpływu komorowego. W typie nieobstrukcyjnym efekt ten nie jest oczywisty i jest widoczny w typie obturacyjnym. Kiedy skurcz komorowy wystaje przerośnięty mięsień przegrody międzykomorowej. Komora komorowa w lewej komorze powoduje, że przednie płaty mitralne w kanale odpływowym poruszają się do przodu i zbliżają się do przegrody komorowej, powodując zwężenie kanału odpływowego lewej komory i niedomykalność zastawki mitralnej, co jest widoczne podczas skurczu i później. We wczesnym etapie wysięku lewej komory niedrożność dróg odpływowych jest lekka, wyrzuca się około 30% objętości udaru, a pozostałe 70% wyrzuca się, gdy niedrożność jest oczywista, dlatego fala tętnicy szyjnej wykazuje szybko rosnącą gałąź wstępującą, a następnie ponownie opada i staje się śladem. Następnie powoli zejdź, niedrożność odpływu powoduje różnicę ciśnień między jamą lewej komory a przewodem odpływowym podczas skurczu, a różnica ciśnień między przewodem odpływowym a aortą nie występuje. U niektórych pacjentów niedrożność odpływu nie jest oczywista w spoczynku i staje się oczywista po wysiłku.

2. Funkcja rozkurczowa jest nienormalnie przerostowa, podatność mięśnia sercowego jest zmniejszona, słaba zdolność ekspansji, zaburzenie napełniania komory rozkurczowej, ciśnienie końcowe rozkurczowe można zwiększyć, zwiększenie sztywności rozkurczowej komory serca, zmniejszenie rozszerzenia lewej komory, a tym samym objętość udaru Zmniejszone, zwiększone wypełnienie i ściśnięcie tętnicy wieńcowej w ścianie komory, okres szybkiego napełniania jest wydłużony, a szybkość i objętość napełnienia zmniejszona.

3. Niedokrwienie mięśnia sercowego jest spowodowane przez dotlenienie mięśnia sercowego przekraczające dopływ krwi wieńcowej, zwężenie tętnicy wieńcowej w ścianie, nadmierną fazę rozkurczową i zwiększone napięcie w ścianie komory.

Zapobieganie kardiomiopatii przerostowej

Spośród czynników prognostycznych kardiomiopatii przerostowej korzystne jest rozsądne prowadzenie życia. Pacjenci z tą chorobą powinni unikać intensywnych czynności, unikać stosowania dodatnich leków inotropowych i rozszerzających leki naczyniowe, zwracać uwagę na czas kąpieli nie powinien być zbyt długi, zakazać spożywania alkoholu i tytoniu, Aby zapobiegać i leczyć infekcje, aby poprawić rokowanie, wymagania dotyczące zapobiegania są następujące:

1. Po zdiagnozowaniu kardiomiopatii przerostowej nie może brać udziału w forsownych czynnościach, niezależnie od tego, czy występuje niedrożność odpływu lewej komory.

2. Do pacjentów wysokiego ryzyka należą, oprócz ograniczenia udziału w forsownych czynnościach, konieczne jest leczenie zapobiegawcze:

1 Holter wykazuje uporczywy lub nietrwały częstoskurcz komorowy;

2 Przed 40 rokiem życia rodzina zmarła na kardiomiopatię przerostową;

3 Nastąpiła utrata przytomności i omdlenia;

4 krok ciśnienia w odpływie z lewej komory> 6,67 kPa (50 mmHg);

5 niedociśnienie wywołane wysiłkiem fizycznym;

6 ciężka niedomykalność mitralna, średnica lewego przedsionka ≥ 50 mm, napadowe migotanie przedsionków;

7 Istnieją dowody nieprawidłowości w perfuzji mięśnia sercowego, a jego profilaktyczne środki leczenia w celu poprawy rokowania obejmują beta-blokery, antagonistów wapnia, amiodaron i tym podobne.

3. Pacjenci z tą chorobą mogą być powikłani infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, więc profilaktyczne antybiotyki mogą zapobiegać takim powikłaniom w przypadku ekstrakcji zęba, a cewnikowanie serca może zwiększyć ryzyko zakażenia.

4. Przebieg choroby jest powolny, rokowanie jest niepewne i może być stabilne przez wiele lat, jednak po pojawieniu się objawów może się stopniowo pogarszać. Nagła śmierć i niewydolność serca są głównymi przyczynami śmierci. Nagła śmierć występuje częściej u dzieci i młodzieży, a jej pojawienie się jest związane z aktywnością fizyczną. Występują bezobjawowe lub obturacyjne, grubość mięśni ściany komory jest wysoka, w rodzinie występuje nagła śmierć, uporczywy częstoskurcz komorowy jest czynnikiem ryzyka nagłej śmierci, możliwe mechanizmy nagłej śmierci obejmują szybką arytmię komorową, węzeł zatokowy Uszkodzenia i zaburzenia przewodzenia serca, niedokrwienie mięśnia sercowego, dysfunkcja rozkurczowa, niedociśnienie, dwa najważniejsze, występowanie migotania przedsionków może sprzyjać niewydolności serca, niewielkiej liczbie pacjentów z powikłaniami, takimi jak infekcyjne zapalenie wsierdzia lub zatorowość.

Powikłania kardiomiopatii przerostowej Powikłania arytmia infekcyjne zapalenie wsierdzia migotanie przedsionków

Choroba często ma powikłania, takie jak arytmia, nagła śmierć sercowa, zator tętniczy, zakaźne zapalenie wsierdzia i niewydolność serca.

1. Arytmia Kardiomiopatia przerostowa jest łatwa do skomplikowania z arytmią. Jej główną cechą jest wysoka częstość występowania arytmii. Arytmia komorowa jest najczęstszą arytmią. Arytmia nadkomorowa i migotanie przedsionków są również częste. Tachykardia komorowa, a nawet migotanie komór lub zatrzymanie akcji serca, może powodować nagłą śmierć, z czego najważniejsze są arytmia komorowa i migotanie przedsionków.

2. Nagła śmierć sercowa jest główną formą śmierci u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Nagła śmierć stanowi ponad połowę zgonów. Podaje się, że śmierć stanowi 78% zgonów. Przyczyną nagłej śmierci jest ciężka arytmia, głównie częstoskurcz komorowy i migotanie komór. .

3. Zatorowość tętnicza łatwo komplikuje się z powodu zatorowości tętniczej, częstość występowania wynosi około 9% Główną częścią zakrzepicy jest wyrostek lewego przedsionka, który przechodzi do rozszerzonego okresu kardiomiopatii przerostowej. Jest bardziej powszechny w przypadku zatorowości mózgowej.

4. Infekcyjne zapalenie wsierdzia zwykle występuje w obturacyjnej przerostowej kardiomiopatii, częstość występowania wynosi od około 5% do 10%, a infekcja występuje w sercu zastawki mitralnej, zastawki aortalnej i uszkodzenia kontaktowego z przegrodą komorową. Membrana nieobstrukcyjna kardiomiopatia przerostowa, infekcyjne zapalenie wsierdzia jest rzadkie.

5. Blok serca , który może wystąpić w węźle zatokowo-przedsionkowym i często napotykanym węźle przedsionkowo-komorowym, jest również czynnikiem wpływającym na leczenie farmakologiczne.

6. Niewydolność serca spowodowana przerostem mięśnia sercowego, zmniejszona podatność na rozkurcz komorowy, wczesna dysfunkcja rozkurczowa lewej komory, podwyższone ciśnienie końcowo-rozkurczowe lewej komory i podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku; wraz z postępem choroby może być związane z rozszerzeniem lewej komory i Dysfunkcja skurczowa, objawy ciężkiej niewydolności serca, powiedział kardiomiopatia przerostowa, częstość występowania około 14% do 16%.

7. Nagła śmierć : niewielka liczba pacjentów z kardiomiopatią przerostową może mieć nagłą śmierć i wcześniej mogą nie być żadnych objawów, a systematyczna ocena może pomóc w identyfikacji pacjentów wysokiego ryzyka.

Kardiomiopatia przerostowa Objawy Częste objawy Duszność, zawroty głowy, zawroty głowy, tachykardia, kołatanie serca, obrzęk, serce, tępy ból, trudności w oddychaniu

Objaw

(1) Trudność w oddychaniu po porodzie: Około 80% pacjentów ma duszność po wysiłku, co jest związane ze słabą podatnością lewej komory, niedrożnym wypełnieniem, zwiększonym końcowym ciśnieniem rozkurczowym i przekrwieniem płuc.

(2) nudności w okolicy przedsercowej: około 2/3 pacjentów ma nietypową dusznicę bolesną, często wywołaną zmęczeniem, długim czasem trwania, słabą odpowiedzią na nitroglicerynę, może być spowodowana zwiększonym dopływem krwi do przerostowego mięśnia sercowego, dopływem krwi wieńcowej Stosunkowo niewystarczające jest niedokrwienie mięśnia sercowego.

(3) częste sporadyczne omdlenia: 1/3 pacjentów występuje po nagłym wstawaniu i ćwiczeniach po omdleniu, po pewnym czasie można je złagodzić, objaw ten może być jedyną dolegliwością pacjenta, za przyczynę omdlenia uważa się: 1 ze względu na słabą podatność lewej komory I niedrożność odpływu, powodująca zmniejszenie pojemności minutowej serca, powodująca krążenie ogólnoustrojowe, niewydolność tętnic mózgowych; 2 aktywność fizyczna lub pobudliwość emocjonalna, zwiększona pobudliwość współczulna, zwiększona przerost mięśnia sercowego, co powoduje dalsze zmniejszenie podatności lewej komory Rozkurczowe napełnianie krwi jest mniejsze, niedrożność odpływu jest poważniejsza, a pojemność minutowa serca jest bardziej zmniejszona, więc pacjent często czuje się winny i słaby.

(4) zmęczenie, zawroty głowy i omdlenia, które występują podczas aktywności, są spowodowane zwiększonym tętnem, co dodatkowo skraca fazę rozkurczową lewej komory, która została słabo wypełniona w okresie rozkurczowym, i dodatkowo rozszerza okres rozkurczowy lewej komory. Skrócenie, pogorszenie wypełnienia, zmniejszenie pojemności minutowej serca, aktywność lub pobudzenie emocjonalne ze względu na nerwy współczulne w celu wzmocnienia przerostowego skurczu mięśnia sercowego, pogorszenie niedrożności odpływu, nagłe rozładowanie pojemności minutowej serca i objawy

(5) kołatanie serca z powodu zaburzeń czynności serca lub arytmii.

(4) Nagła śmierć: większość uczonych uważa, że ​​następujące warunki wiążą się z wysokim ryzykiem śmierci:

1 osoby, które przeżyły zatrzymanie krążenia i oznaki migotania komór; 2

pacjent, który doświadczył uporczywego częstoskurczu;

3 rodzinna historia nagłej śmierci;

4 mutacje genowe wysokiego ryzyka (takie jak mutacja Arg403Cln);

5 młodych ludzi;

6 znaczący przerost serca;

7 ćwiczeń spowodowanych niskim ciśnieniem krwi.

(5) niewydolność serca: w późnym stadium choroby mogą wystąpić objawy niewydolności lewej i prawej serca, takie jak astma, kołatanie serca, nie leżenie, powiększenie wątroby, obrzęk kończyn dolnych itp., Ze względu na zmniejszoną podatność mięśnia sercowego, ciśnienie rozkurczowe komory jest znacznie zwiększone Następnie ciśnienie przedsionkowe jest podwyższone, a często w połączeniu z migotaniem przedsionków, zaawansowani pacjenci z rozległym zwłóknieniem mięśnia sercowego, osłabiona jest także funkcja skurczowa komór, podatna na niewydolność serca i nagłą śmierć.

2. Znaki

Typowe znaki to:

1 Serce bije głosem w lewo, wierzchołek bije w lewo, występuje impuls podnoszący lub wierzchołkowy podwójny rytm Jest to rytm generowany przez przedsionek komory z mniejszą podatnością, który jest dotykany przed uderzeniem wierzchołka.

2 Środkową część wierzchołka lewej krawędzi mostka można usłyszeć w środkowym lub późnym etapie szmeru skurczowego, który jest przenoszony na wierzchołek, ale nie na dno serca. Może mu towarzyszyć drżenie skurczowe. U pacjentów z niedrożnością odpływu komorowego, która zwiększa kurczliwość mięśnia sercowego lub zmniejsza serce. Miary obciążenia, takie jak naparstnica, izoproterenol (2 μg / min), azotyn izoamylu, nitrogliceryna, działanie Valsalva, po pracy fizycznej lub przedwczesnych uderzeniach mogą powodować wzrost hałasu; Siła lub zwiększenie obciążenia serca, takie jak zwężenie naczyń, beta-blokery, kucanie, zaciskanie dłoni, może zmniejszyć hałas, około połowa pacjentów słyszy szmer niedomykalności mitralnej,

3 Drugi dźwięk może być nieprawidłowo podzielony z powodu niedrożności lewej komory i opóźnionego zamknięcia zastawki aortalnej Trzeci dźwięk jest powszechny u pacjentów z niedomykalnością mitralną, a szmer skurczowy występuje najczęściej w okolicy przedniej. Ten rodzaj hałasu pochodzi z niedrożności w pomieszczeniu. Głośność i czas trwania hałasu mogą się różnić w zależności od warunków (Tabela 1). Hałas znajduje się pośrodku 3, 4, 5 międzyżebrowej lub wierzchołkowej lewej granicy mostka. Szmer odrzutowy z drżeniem, szmer skurczowy z względną niedomykalnością mitralną w połowie obszaru wierzchołkowego pacjenta, niektóre słyszalne dźwięki trzeciego serca i czwarte serce, niewielka liczba pacjentów z szmerem słyszalnym i szmerem rozkurczowym środkowym Może to być spowodowane słabą podatnością rozkurczową lewej komory, blokowaniem napełniania rozkurczowego, zwiększeniem rozkurczowego ciśnienia krwi i blokowaniem otwierania zastawki mitralnej. Niektórzy pacjenci słyszą wczesny szmer rozkurczowy w okolicy zastawki aortalnej, pierścień aorty jest spowodowany przerostem przegrody międzykomorowej Spowodowane przez przekrzywienie.

U pacjentów z niedrożnością HCM, z powodu przerostu symetrii jamy komorowej, nie ma różnicy ciśnienia w pomieszczeniu podczas odpoczynku i pobudzenia, więc nie ma szmeru skurczowego w lewej granicy mostka i okolicy wierzchołkowej, a obszar wierzchołkowy można usłyszeć i łagodny szmer w środku rozkurczu. Zatkany.

W przypadku pacjentów z HCM intensywność szmeru spowodowanego różnicą ciśnienia w ciśnieniu śródkomorowym jest często stosowana klinicznie w celu ułatwienia diagnozy.

W przypadku obturacyjnego HCM główną podstawą diagnozy są charakterystyczne objawy kliniczne i szmer skurczowy lewej granicy mostka. Echokardiografia jest niezwykle ważną nieinwazyjną metodą diagnostyczną. Ponadto wiele technik badania fizykalnego ma również wartość diagnostyczną, z których najbardziej znacząca. Zmiany hemodynamiczne od nagłej pozycji wyprostowanej pozycji krzyżowej, plwocina może zwiększyć powrót żylny, wzrasta ciśnienie aorty i zwiększa się objętość komory, zmniejszając gradient ciśnienia między lewą komorą a przewodem odpływowym, zmniejszając w ten sposób hałas i Nagła erekcja ma odwrotny skutek, który może spowodować utrudnienie odpływu i wzmocnienie hałasu; ponadto działanie Valsalva może również zwiększyć hałas.

W przypadku pacjentów z bezobjawowymi lub podobnymi objawami choroby wieńcowej, szczególnie młodych pacjentów, w połączeniu z charakterystycznymi zmianami EKG, echokardiografia i angiografia sercowo-naczyniowa mogą postawić diagnozę, dodatni wywiad rodzinny jest również pomocny w diagnozie.

3. Diagnoza

Pacjenci z niedrożnością komór wypływowych mają charakterystyczne objawy kliniczne i nie są trudni do zdiagnozowania Echokardiografia jest niezwykle ważną nieinwazyjną metodą diagnostyczną, która jest pomocna zarówno dla pacjentów obturacyjnych, jak i niedrożnych. 18 mm i postęp skurczowy zastawki mitralnej, wystarczający do rozróżnienia między przypadkami niedrożności i niedrożności, cewnikowanie serca wykazało, że różnica ciśnienia w odpływie z lewej komory może ustalić diagnozę, angiografia komorowa jest również cenna do diagnozy, klinicznie na lewym lewym brzegu mostka Szmer skurczowy powinien uwzględniać chorobę i pomocne może być zdiagnozowanie hemodynamiki poprzez działanie fizjologiczne lub działanie leku.

Badanie kardiomiopatii przerostowej

1. Wydajność EKG :

1 Najczęstszymi nieprawidłowościami są przerost lewej komory i zmiany ST-T. Głębokie i odwrócone fale T są czasem podobne do „koronalnej T.” Jeśli u młodych pacjentów należy zwracać uwagę na kardiomiopatię przerostową. Większość tętnic wieńcowych jest normalna, a kilka Pacjenci z zlokalizowanym przerostem mięśnia sercowego w okolicy wierzchołkowej mają duże odwrócone załamki T z powodu nieprawidłowych tętnic wieńcowych.

2 Objawy przerostu lewej komory występują u 60% pacjentów, a ich obecność jest związana z zasięgiem i lokalizacją przerostu serca.

3 Obecność nieprawidłowych fal Q, V6, V5, aVL, I ołowiu, ma głębokie i niezbyt szerokie fale Q, odzwierciedlające asymetrię przerostu przegrody międzykomorowej, nie trzeba mylić z zawałem mięśnia sercowego, czasem w II, III, aVF, V1 Na przewodzie V2 mogą również występować fale Q, które mogą być spowodowane nieregularnym i opóźnionym przewodzeniem mięśnia sercowego w ścianie podwsierdziowej i międzykomorowej po przeroście lewej komory.

4 nieprawidłowości kształtu lewego przedsionka można zaobserwować u 1/4 pacjentów.

Pięciu pacjentów miało zespół przed wzbudzeniem (ryc. 1).

Elektrokardiogram pierwotnej kardiomiopatii przerostowej

Przewód I, aVL, V4V5V6 ma nieprawidłową falę Q z powodu przerostowej przegrody międzykomorowej spowodowanej dużym wektorem depolaryzacji prawej komory, V1V2 jest wzorem fali RS, fala R jest wyższa, dla każdego odprowadzenia Badanie echokardiograficzne, odpowiadające zmianom w załamku Q, wykazało przerost przegrody międzykomorowej

2. Wydajność echokardiograficzna:

(1) przerost przegrody międzykomorowej, słaba aktywność przegrody międzykomorowej, jama komory zmniejsza się, średnica skurczowa lewej komory zmniejsza się, stosunek przegrody międzykomorowej do grubości ścianki lewej komory> 1,3 ~ 1,5.

(2) Odpływ lewej komory jest wąski, zwykle <20 mm.

(3) Przednie płaty mitralne często poruszają się do przodu w fazie skurczowej i są w kontakcie z przerostową przegrodą komorową. Postęp ten rozpoczyna się pod koniec pierwszej 1/3 fazy skurczowej, a 1/3 fazy skurczowej jest zbliżona do płaskowyżu i do komory przegrody międzykomorowej. Kanał odpływowy jest uformowany jako wąski i powraca do pierwotnej pozycji na ostatnim 1/3 skurczu.

(4) Na wczesnym etapie otwierania rozkurczowej zastawki mitralnej przedni płat ponownie styka się z przegrody międzykomorowej, a odległość między przednimi płatami mitralnymi i przegrody międzykomorowej jest mniejsza niż normalnie w fazie rozkurczowej.

(5) Zastawka aorty jest zamykana wcześnie w skurczu, a czas rozkurczowy izowolumiczny jest wydłużony, co odzwierciedla zmniejszenie podatności mięśnia komorowego.

(6) dysfunkcja rozkurczowa lewej komory, w tym zmniejszona podatność, wydłużony czas szybkiego napełniania, wydłużony czas relaksacji izowolumicznej, metoda Dopplera może być wykorzystana do zrozumienia źródła hałasu i obliczenia różnicy ciśnień przed i po niedrożności.

Echokardiografia w trybie M pierwotnej kardiomiopatii przerostowej

Przedział między pokojami został znacznie pogrubiony, segment CD został odwrócony do góry nogami, a kanał wyjściowy lewej komory został znacznie zawężony, a diagnozę tego przypadku potwierdzono chirurgicznie.

Rentgen klatki piersiowej zwykłej linii 3.X

Można zauważyć, że lewa komora jest powiększona lub może znajdować się w normalnym zakresie. Badanie rentgenowskie lub angiografia radionuklidowa może wykazać pogrubienie przegrody międzykomorowej, jama lewej komory jest zmniejszona, a skan mięśnia sercowego radionuklidu może pokazać lokalizację i zakres przerostu serca.

4. Cewnikowanie serca

Zwiększone zostaje końcowe ciśnienie rozkurczowe komory, a niedrożność odpływu z lewej komory ma różnicę ciśnienia skurczowego między komorą a przewodem odpływowym.

5. Angiografia lewej komory

Jama lewej komory jest zmniejszona i zdeformowana. Zastawka aorty ma zwężenie w kształcie litery S, ściana komory jest pogrubiona, przegroda międzykomorowa jest pogrubiona i wystaje do komory serca, a lewe przedsionek może być jednocześnie rozwijane. Oprócz powyższego zjawiska, cień serca jest akceptowalny. Pokaż różne formy, takie jak hipertrofia aorty, przerost wierzchołkowy, przerost środkowy i tak dalej.

Diagnoza i diagnoza kardiomiopatii przerostowej

Diagnoza

Pacjenci z niedrożnością odpływu komorowego nie są trudni do zdiagnozowania z powodu ich charakterystycznych objawów klinicznych. Echokardiografia jest niezwykle ważną nieinwazyjną metodą diagnostyczną, zarówno dla pacjentów obturacyjnych, jak i nieobstrukcyjnych, grubości przegrody międzykomorowej ≥ 18 mm i skurczu mitralnego, wystarczającą do rozróżnienia między niedrożnością a niedrożnością Sprawa Cewnikowanie serca ujawniło różnicę ciśnienia w odpływie z lewej komory w celu ustalenia diagnozy. Angiografia komorowa jest również cenna w diagnozie. W tej chorobie należy wziąć pod uwagę szmer skurczowy w lewym segmencie mostka dolnej części mostka Pomocne jest zdiagnozowanie hemodynamiki na podstawie działania fizjologicznego lub działania leku.

Chorobę należy zdiagnozować w następujący sposób:

(1) Szmer skurczowy wady przegrody międzykomorowej jest podobny, a szmer skurczowy lewej granicy mostka może powodować pomieszanie dwóch chorób, ale jest to pełny skurcz i nie ma szmeru w obszarze wierzchołkowym Punkty identyfikacyjne: 1 Zastosowanie testu stymulacji szmeru narkotykowego, HCM może Aby zwiększyć lub osłabić hałas, wada przegrody międzykomorowej nie zmienia się w hałasie; 2 ultrasonograficzne badanie dopplerowskie może wykazywać ciągłe przerywanie przegrody międzykomorowej i spektrum przepływu krwi bocznej od lewej do prawej.

(2) Objawy i pomruki zwężenia aorty są podobne, a głównymi punktami identyfikacji są:

1 Pozycja szmeru skurczowego jest wyższa, z drugą przestrzenią międzyżebrową po prawej stronie mostka i lewym żebrem mostka od 2 do 4. Szmer jest przenoszony na szyję, a hałas jest zmieniany przez środki zmieniające kurczliwość mięśnia sercowego i otaczający opór. Mały efekt,

2 drugi dźwięk zastawki aortalnej jest osłabiony;

3 może pojawić się wczesny rozkurczowy hałas uderzenia;

Linia 4X pokazuje rosnące rozszerzenie aorty, zastawka aorty może mieć zwapnienie;

5 echokardiografia występuje w chorobie zastawki aortalnej;

6 badanie cewnika lewego serca nie wykazało różnicy ciśnień między lewą komorą a przewodem odpływowym, a różnica ciśnień skurczowych między lewą komorą a aortą.

(C) reumatyczny szmer niedomykalności zastawki mitralnej jest podobny, ale głównie przez cały okres skurczowy, zwężenie naczyń krwionośnych lub biegunka w celu wzmocnienia szmeru, któremu często towarzyszy migotanie przedsionków, lewe przedsionek jest większe, echokardiografia nie wykazuje wady przegrody międzykomorowej.

(4) Choroba wieńcowa dusznica bolesna, zmiany ST-T i nieprawidłowe fale Q na elektrokardiogramie są wspólne dla obu, ale choroba niedokrwienna serca nie ma charakterystycznego szmeru, aortalnego poszerzenia lub zwapnienia, nadciśnienia i hiperlipidemii; echokardiografia Przegroda międzykomorowa nie jest pogrubiona, ale mogą występować nieprawidłowe segmentalne ruchy ściany.1 Wiek choroby niedokrwiennej serca występuje głównie w średnim wieku; 2 Mroczny lewy mostek jest spowodowany tylko perforacją przegrody międzykomorowej spowodowaną zawałem mięśnia sercowego, a mięsień brodawkowaty jest zerwany. Więcej ze zwiększonymi lipidami we krwi, szczególnie po średnim wieku, chociaż zgodnie z charakterystyką choroby i HCM można zdiagnozować typowe obrazy ultrasonograficzne, ale około 10% do 15% pacjentów z HCM towarzyszy miażdżycy naczyń wieńcowych, więc czasami musi Do potwierdzenia diagnozy można zastosować angiografię wieńcową.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.