Plamica trombocytopeniczna zakrzepowa

Wprowadzenie do zakrzepowej plamicy małopłytkowej Zakrzepowa plamica małopłytkowa jest również nazywana niedokrwistością hemolityczną mikroangiopatii zakrzepowej, zespołem zakrzepicy płytek krwi i tym podobnym. Niezbyt częsta mikroangiopatia zakrzepowa z mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną, kliniczne cechy gorączki, plamica małopłytkowa, mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna, liczne uszkodzenia neurologiczne i nerek itp., Których przyczyna jest nieznana Może to być związane z czynnikami naczyniowymi, infekcjami i alergiami na leki. Większość pacjentów jest w wieku od 10 do 40 lat, a około 60% to kobiety. Początek jest szybki, a stan poważny. Dwie trzecie przypadków umiera w ciągu 3 miesięcy, a kilka jest powolnych. Przebieg choroby może trwać od kilku miesięcy do kilku lat. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość hemolityczna, ostra niewydolność nerek, zawał mięśnia sercowego, arytmia

Zakrzepowa plamica małopłytkowa

Zmiany włośniczkowe (35%):

W naczyniach włosowatych z widocznymi zmianami patologicznymi zmiany w śródbłonku przed zakrzepicą można zaobserwować pod mikroskopem elektronowym Choroba mikroskopowa może powodować lizę erytrocytów z powodu zmian w mikrokrążeniu, co może nasilać miejscową zakrzepicę. , może prowadzić do trombocytopenii, literatura donosi, że TTP może być związany z toczniem rumieniowatym tarczowatym lub układowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, reumatoidalnym zapaleniem stawów kręgosłupa, mnogim guzkowym zapaleniem tętnic itp., choroby te mają pewien stopień cech Zmiany w zapaleniu naczyń. Stwierdzono, że brak aktywiny plazminogenu w warstwie komórek śródbłonka naczyniowego pacjentów z TTP powoduje, że miejscowa funkcja fibrynolityczna utrudnia zakrzepicę w małych naczyniach krwionośnych. Badania potwierdziły, że lokalna aktywacja płytek krwi może odgrywać rolę w patogenezie TTP. Rola, niektórzy pacjenci z zaawansowanym osoczem TFP mogą powodować normalną agregację płytek krwi u ludzi, ale po zmieszaniu z normalnym osoczem w 37 ° C aktywność agregacji płytek krwi może być stopniowo zmniejszana, uważa się, że w osoczu pacjenta może być pewien czynnik aktywujący płytki (PAF). ), może również brakować hamowania czynnika aktywującego płytki krwi (PAFI) i powodować choroby. Doniesiono, że oczywista agregacja płytek krwi wymaga wiązania wysokocząsteczkowego polimeru vWF z GPIb w strukturze powierzchniowej płytek krwi, a następnie białek osocza (prawdopodobnie fibrynogenu, skrzepu) Białko regulatorowe lub fibronektyna) wiąże się z kompleksem GPIIb-IIIa. Obecnie uważa się, że uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego jest jednym z patogennych czynników TTP. Trombomodulina (TM) jest receptorem trombiny o wysokim powinowactwie w trofoblastie i płytkach komórek śródbłonka naczyniowego. W 1991 Takahashi i in. U 13 pacjentów z ostrym TTP wyniki wykazały, że 8 pacjentów miało podwyższone stężenia TM; pacjenci TM z SLE byli wyżsi niż ci bez SLE, stężenia TM były związane z tkankową aktywiną plazminogenu (t-PA) i VWF: Ag. Znacząco powiązane, ale bez względu na liczbę płytek krwi, nie było znaczącej różnicy w stężeniu TM u pacjentów z ostrym TTP, niezależnie od tego, czy stan został złagodzony.

Rozproszone wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (30%):

Główną patologiczną zmianą tej choroby jest zakrzepica w mikrokrążeniu. Niektórzy uważają, że istotą tej choroby jest DIC. Takahashi i wsp. Testowali osoczowy kompleks trombina-antytrombina III (TAT) i plazminę u 10 pacjentów z ostrym TTP. kompleks αα2-antyplazminy (PAP), wartości TAT i PAP pacjenta były wyższe niż normalna kontrola, ale nie było korelacji między nimi, a wartości PAP i TAT 5 pacjentów znacznie zmniejszyły się po remisji. Jednak inne nieprawidłowe wskaźniki krzepnięcia krwi nie były nieprawidłowe. Autorzy uważają, że pacjenci z TTP mają zwiększoną produkcję trombiny i plazminy, a większość pacjentów nie ma krzepnięcia konsumpcyjnego 3. Synteza prostaglandyn (PGI2) jest zmniejszona lub brakuje osocza. Niektóre czynniki, które zapobiegają degradacji PGI2, około 60% pacjentów z TTP można złagodzić za pomocą pełnej krwi lub osocza. W przypadku leczenia 5% albuminą stan pogarsza się. Po badaniu produkcja PGI2 u pacjenta jest normalna, ale szybkość degradacji jest przyspieszona, co sugeruje normalne osocze. Istnieje czynnik, który zapobiega szybkiemu rozkładowi PGI2. Nie występuje on w albuminie. Okres półtrwania tego czynnika wynosi 2 tygodnie, co może wydłużyć biologiczną aktywność PGI2. Jego niedobór może prowadzić do zmniejszenia PGI2, któremu towarzyszy zakrzepica mikronaczyniowa, Hensby i in. (1979) donieśli o zmniejszeniu stężenia 6-keto-PGF1a w osoczu u pacjentów z TTP, co dodatkowo potwierdza tę doktrynę.

Odpowiedź autoimmunologiczna (10%):

Oparzenia inkubowały surowicę lub oczyszczone IgG 3 pacjentów z TTP z hodowanymi komórkami śródbłonka ludzkiej żyły pępowinowej i potwierdziły wiązanie przeciwciała IgG na powierzchni komórek śródbłonka za pomocą pośredniej immunofluorescencji. Specyficzne przeciwciało potwierdzono za pomocą testu cytotoksyczności i mikroskopii elektronowej. Indukując postępującą lizę komórek śródbłonka, uszkodzenie śródbłonka naczyń krwionośnych może prowadzić do niskiego tworzenia PGI2, zmniejszonego aktywatora plazminogenu, a ostatecznie prowadzić do powstawania mikroskrzepów. Doniesiono, że immunoglobulina związana z powierzchnią płytek krwi (PAIgG) zwiększa się w TTP i zmniejsza się, gdy leczenie jest ulepszone. Gdy IgG jest przyczepiony do powierzchni płytek krwi, łatwo ulega zniszczeniu przez jednojądrowy układ makrofagów, co powoduje małopłytkowość w krążeniu krwi i krążący kompleks immunologiczny (CIC). Nie odgrywa istotnej roli w patogenezie tej choroby, ale we wtórnym TTP (takim jak SLE, bakteryjne zapalenie wsierdzia) dopełniacz często zmniejsza się, może być związany z rozwojem objawów.

Zapobieganie zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Konieczne jest zwracanie uwagi na ducha szczęścia, życia i festiwali, zwracanie uwagi na zimno i ciepło, spożywanie mniejszej ilości tłuszczu i produktów odżywczych, łagodna choroba, jeśli objawy krwawienia są lekkie, mogą być odpowiednie działania, sprzyja operacji krwi, poważni pacjenci powinni odpoczywać prawidłowo lub w łóżku Leczenie

Zapobieganie tej chorobie ma zasadniczo na celu zapobieganie tworzeniu się lub wytwarzaniu zastoju krwi, dlatego głównymi środkami są poprawa prawości organizmu, zapobieganie urazom wewnętrznym, zaburzeniom odżywiania się i obcemu złu, a także terminowe i prawidłowe leczenie różnych chorób, aby nie dostać się do organizmu ludzkiego. I spowoduj tę chorobę.

Powikłania zakrzepowej plamicy małopłytkowej Powikłania niedokrwistość hemolityczna ostra niewydolność nerek zawał mięśnia sercowego arytmia

Może być komplikowany przez ciężką niedokrwistość hemolityczną; bardzo niewiele z powodu niedokrwienia kory nerkowej i martwicy z powodu skąpomoczu, zamknięcia moczu i ostrej niewydolności nerek, zakrzepica serca może powodować zawał mięśnia sercowego, w tym układ przewodzenia serca może prowadzić do ciężkiej arytmii, bicia serca Zatrzymaj się i umrzyj.

Zakrzepowa plamica małopłytkowa objawy Typowe objawy Życie płytek skraca ból brzucha tendencja do krwawień zmęczenie małopłytkowość zawroty głowy powiększenie śledziony powiększenie wątroby niedokrwistość zapalna naciek komórek żółtaczka

Manifestacja kliniczna

Początek jest często szybki. Typowe przypadki to gorączka, zmęczenie, osłabienie, kilka początków jest powolnych, a objawy zwiastunowe, takie jak ból mięśni i stawów. Inne objawy pojawiają się szybko potem. Są również zapalenie opłucnej, zjawisko Raynauda i krwawienie z pochwy u kobiet jako początkowa dolegliwość.

1. Typowe objawy kliniczne mają głównie następujące cechy

(1) Krwawienie spowodowane trombocytopenią: głównie spowodowane przez błonę śluzową skóry, objawiające się siniakami, wybroczyną lub plamicą, krwawieniem z nosa, krwotokiem z siatkówki, dróg moczowo-płciowych i krwawieniem z przewodu pokarmowego, ciężkim krwotokiem śródczaszkowym, stopniem małopłytkowości Ani jeden

(2) niedokrwistość hemolityczna mikroangiopatyczna: różne stopnie niedokrwistości, około 1/2 przypadków ma żółtaczkę, 20% ma hepatosplenomegalię, aw kilku przypadkach zjawisko Raynauda.

(3) Objawy neuropsychiatryczne: objawy kliniczne typowych przypadków są najpierw obserwowane w układzie nerwowym, a ich nasilenie często determinuje rokowanie choroby. 151 ze 168 przypadków zgłoszonych przez Silversteina ma objawy neurologiczne (90%), które charakteryzują się objawami. Zmiana jest niepewna, początkowa jest przemijająca, 50% można poprawić, można ją powtórzyć, pacjenci mają różne poziomy zaburzeń świadomości, 30% mają bóle głowy i / lub afazję, niejasne, zawroty głowy, drgawki, paraliż, parestezje, Upośledzenie wzroku, zaburzenia czucia, dezorientacja, splątanie, paraliż, letarg, śpiączka, porażenie nerwu czaszkowego, 45% ma drgawki, czasami hemiplegia, może dojść do siebie w ciągu kilku godzin, zmienność objawów układu nerwowego Jeden z tych objawów jest związany z zaburzeniami krążenia mózgowego.

(4) Uszkodzenie nerek: większość uszkodzeń nerek, ale w mniejszym stopniu, łagodny krwiomocz, białkomocz, mocz cewkowy, 50% pacjentów z łagodnym zatrzymaniem azotu, bardzo nieliczne z powodu niedokrwienia kory nerkowej i martwicy Mocz, zamknięcie moczu i ostra niewydolność nerek, całkowite krwiomocz nie jest powszechny i ​​ostatecznie występują ciężkie przypadki ostrej niewydolności nerek.

(5) Gorączka: ponad 90% pacjentów ma gorączkę, może być gorączką na różnych etapach, głównie umiarkowaną, przyczyna jest nieznana, może być związana z następującymi czynnikami: 1 wtórne zakażenie, ale wyniki posiewu krwi są negatywne; 2 podwzgórze temperatura ciała Zaburzenia regulacyjne; 3 martwica tkanek; 4 uwalnianie hemolizy; 5 reakcja antygen-przeciwciało uszkadza makrofagi i granulocyty oraz uwalnia endogenne pirogeny.

(6) Inne: wieloogniskowa martwica krwotoczna mięśnia sercowego, tworzenie się skrzepliny w mięśniu sercowym, współistniejąca niewydolność serca lub nagła śmierć, nieprawidłowości w repolaryzacji elektrokardiogramu lub różne arytmie, autopsja jako ostry zawał mięśnia sercowego, zgłaszana niewydolność płuc Wydajność, uważana za spowodowaną zajęciem małych naczyń krwionośnych płuc, powiększeniem wątroby i śledziony, objawami bólu brzucha, przyczyną jest zakrzepowa niedrożność tętniczek trzustki, zapalenie trzustki spowodowane zatorem trzustki, zwiększenie stężenia amylazy w surowicy, zmiany żołądkowo-jelitowe spowodowane Kilku pacjentów ma łagodne węzły chłonne, różne rodzaje wysypki, złośliwe nadciśnienie, rozległą martwicę skóry i tkanki podskórnej, zapalenie tkanek okołotętniczych i brak globulinemii gamma.

2. Klasyfikacja

(1) typ ostry: szybszy postęp, eksplozja, 7 do 14 dni objawów, około 75% pacjentów zmarło w ciągu 3 miesięcy po wystąpieniu choroby, częstymi przyczynami śmierci są krwawienie, udar naczyniowy mózgu lub serce i płuca Awaria funkcjonalna.

1 Przewlekłe: rzadko, ulga i pogorszenie następują jeden po drugim, przebieg choroby może trwać miesiące lub lata.

2 powtarzające się epizody: ze względu na postęp leczenia, mogą być powtarzane 1 do 5 razy, średni czas przeżycia od 9 miesięcy do 12 lat, średni okres przeżycia wynosi 5,1 lat.

3 typ wrodzony: TTP występuje u identycznych bliźniaków.

(2) włosy wtórne: ciąża z TTP, z których większość występuje w rzucawce, stan przedrzucawkowy lub stan przedrzucawkowy, może również wystąpić w pierwszym tygodniu po wytworzeniu, patogeneza może być związana ze zwiększonymi krążącymi kompleksami immunologicznymi, doniesienie literaturowe W grupie było 151 przypadków TTP, z których 23 jednocześnie miało SLE.Innym doniesieniem było to, że niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna ostatecznie spowodowała TTP, obniżenie odporności pełnej krwi nastąpiło jednocześnie z TTP, a TTP wystąpiło po 4 miesiącach przerwy ITP, a guz mógł spowodować TTP. Takich jak chłoniak, TTP może wystąpić po 2 do 6 miesiącach.

Badanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Inspekcja laboratoryjna

Normalny okres półtrwania normalnych czerwonych krwinek oznaczonych 51Cr u pacjentów z TTP wynosi tylko 3 dni (normalnie 25 do 26 dni), a pośrednia bilirubina jest podwyższona, co charakteryzuje się białkomoczem, krwiomoczem mikroskopowym i cewkowym moczem, 40% do 80% światła. Azotogenemia, zmniejszony klirens kreatyniny.

1. Krew obwodowa: pacjenci mają niedokrwistość, pozytywne komórki są zabarwione, 1/3 pacjentów z hemoglobiną <60 g / l, hematokryt <0,2, widoczne czerwone krwinki i zanieczyszczenia na obrazie krwi stanowią 95% i można je zobaczyć Sferyczne czerwone krwinki, jądrzaste czerwone krwinki i retikulocyty zostały znacznie zwiększone (> 30%), a także zgłaszano, że najpierw spadają, a następnie rosną, mediana wartości 6,6% do 19%, uporczywa małopłytkowość 92%, mediana (8 ~ 40,4) × 109 / l, wzrost białych krwinek stanowił 60%, reakcja podobna do białaczki jest rzadka, ale może wystąpić znaczące przesunięcie w lewo i można zobaczyć niedojrzałe granulocyty.

2. Szpik kostny: układ czerwonych krwinek jest znacznie namnażany, liczba megakariocytów jest normalna lub zwiększona, a większość z nich to naiwne megakariocyty, które są dojrzałymi przeszkodami.

3. Badanie krzepnięcia: normalny czas krwawienia, słaby skurcz krwi, pozytywny wynik testu wiązki wiązki, wydłużony czas protrombiny, stanowiący 20%, wydłużony czas częściowej tromboplastyny, stanowiący 8%, fibrynogen może być skrócony, mniej niż 1,5 g / l, co odpowiada 7%, przeżycie fibrynogenu i konwersja są w większości normalne, kilka łagodnie skróconych, FDP dodatni stanowi 70%, wydłużony czas trombiny, stanowiący 48%, ale ogólnie brak typowych zmian laboratoryjnych DIC, Czynnik V, VIII jest prawidłowy, PGI2 zmniejsza się, TM, PAIgG wzrasta, a zmniejsza się wraz z poprawą choroby. Gdy zakażenie HIV-1, komórki śródbłonka uszkadzają PAI, wzrost współczynnika VW i PS maleje.

4. Badanie wskaźnika hemolizy: bezpośredni test Coombsa jest ujemny, ale niewielka liczba wtórnych może być dodatnia, zwiększenie stężenia bilirubiny w surowicy, 17 ~ 307,8 μmol / L (1 ~ 18 mg / dl), łagodna bilirubinemia stanowi 84 % ~ 100%, zwiększenie wolnej hemoglobiny w połączeniu ze zmniejszoną globiną i hemoglobinurią, co sugeruje hemolizę wewnątrznaczyniową.

5. Immunologiczne badanie serologiczne: od 10% do 20% pacjentów z komórkami SLE może być dodatnich, czynnik przeciwjądrowy 50% dodatni, kilka czynników reumatoidalnych dodatnich, większość dopełniacza jest normalna, kilka takich jak SLE, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia, Przewlekłe zapalenie nerek z TTP można zmniejszyć, podostre bakteryjne zapalenie wsierdzia wtórne TTP może zwiększać krążenie kompleksów immunologicznych, wzrost LDH o 100% równolegle do przebiegu klinicznego i nasilenia, cząsteczki płytek krwi i komórki śródbłonka wydzielają rozpuszczalną selekcję P Stężenia w osoczu są podwyższone, a glikoproteina płytkowa CD36 znajduje się u pacjentów z TTP.

6. Ciśnienie wysięku i białka są nieznacznie zwiększone, liczba komórek jest normalna, a krwotok podpajęczynówkowy jest rzadki.

7. Badanie patologiczne: Głównymi zmianami są małe tętnice i światła naczyń włosowatych. Obserwuje się osadzanie przezroczystych szklistych substancji z barwieniem PAS. Depozycja tej substancji jest czasami pod śródbłonkiem. Immunohistochemia i mikroskopia elektronowa potwierdzają, że substancja składa się głównie z włókien. Kompozycja białek i płytek krwi, komórki śródbłonka w pobliżu skrzepliny mogą się rozmnażać, mikroskopijny mikroskrzep zakrzepowy widoczny elektronowo, zawierający celulozę, nagromadzone płytki krwi, czasami czerwone, białe krwinki, zmiany mikrozakrzepowe różnią się od immunologicznego małego zapalenia naczyń, żadnych małych naczyń krwionośnych wokół jednego Nacieki komórek jądrowych, zajęcie kłębuszków nerkowych jest lżejsze niż HUS, ziarnisty eozynofilowy zakrzep w małych tętniczkach, proliferacja śródbłonka, makrofagi zawierające lipidy w śródbłonku i sporadyczne fibryny w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych Zakrzepica (ryc. 1), układowa zakrzepica zwłóknieniowa jest poważniejsza niż HUS, ale także w sercu, mózgu, trzustce, nadnerczach i węzłach chłonnych.

Biopsja skóry jest najbezpieczniejszą metodą diagnozy patologicznej: 1/2 przypadku w obszarze zastoju jest dodatni, wycinek skrzepliny szpiku kostnego jest w 60% dodatni, a badanie patologiczne autopsji jest tylko w 44% dodatnie, więc wynik ujemny nie wyklucza choroby.

8. Zwiększony TGFβ1 (transformujący czynnik wzrostu β1) ma działanie hamujące na hematopoezę szpiku kostnego, to znaczy obserwowany klinicznie brak hematopoezy kompensacyjnej, a pewne hamowanie utrzymuje się podczas remisji klinicznej, tak że aktywacja płytek krwi jest nadal obecna.

Badanie obrazowe

1. EEG jest normalne lub występują rozlane obustronne nieprawidłowości korowe lub zlokalizowane nieprawidłowe rytmy.

2. Zmiany EKG w ST-T, arytmia i blok przewodzenia są rzadkie.

3. Radiogramy klatki piersiowej można zobaczyć w rozległych zmianach zwyrodnieniowych pęcherzyków płucnych i śródmiąższu.

Diagnoza i identyfikacja zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Diagnoza

1. Kryteria i podstawa diagnostyczna: Kryteria diagnostyczne opracowane zgodnie z odpowiednią literaturą krajową i zagraniczną w książce „Standardy diagnostyczne i skuteczności w chorobach krwi” pod redakcją Zhanga Zhinana są następujące.

(1) Mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna:

1 Anemia to głównie komórki dodatnie w dodatniej pigmentacji, ciężka anemia.

2 hemoliza choroby mikronaczyniowej.

A. Astragalus, ciemny mocz, ujemny poziom bilirubiny w moczu, sporadyczna hiperhemoglobinemia, hiperhemoglobinuria i hemosiderinuria.

B. Złamane czerwone krwinki w skrawku krwi> 2%, czasami pojawiają się jądrowe czerwone krwinki.

C. Liczba retikulocytów jest podwyższona.

D. Rozrost erytrocytów szpiku kostnego, zmniejszony stosunek cząstek do czerwieni.

E. Hiperbilirubinemia, głównie bilirubina pośrednia.

F. Haptoglobina w osoczu, zmniejszona hemopeksyna i podwyższona aktywność dehydrogenazy mleczanowej.

(2) małopłytkowość i tendencja do krwawień:

1 liczba płytek krwi jest często znacznie zmniejszona, duże płytki krwi są widoczne we krwi.

2 krwawienie na skórze i / lub innych częściach.

3 Liczba megakariocytów w szpiku kostnym jest normalna lub zwiększona, co może być związane z zaburzeniami dojrzałości.

4 życie płytek krwi jest krótsze.

(3) nieprawidłowości neuropsychiatryczne: bóle głowy, zmiany osobowości, splątanie, nienormalna świadomość, język, zaburzenia czuciowe i ruchowe, drgawki, otępienie, pozytywne odruchy patologiczne itp., A często przemijające, powtarzalne, różnorodne i różnorodne Funkcje zdenaturowane.

Powyższe trzy elementy są również nazywane trojaczkami.

(4) Uszkodzenie nerek: objawiające się jako nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych, takie jak białkomocz, czerwone krwinki w moczu, białe krwinki i gipsy, azot mocznikowy we krwi, podwyższone stężenie kreatyniny itp., Ciężkie przypadki można zaobserwować zespół nerczycowy lub niewydolność nerek.

(5) gorączka: przeważnie niska, umiarkowana.

2. Diagnoza pomocnicza: Badanie histopatologiczne może być stosowane jako pomocniczy warunek w diagnozie TTP, w tym skóry, dziąseł, szpiku kostnego, węzłów chłonnych, mięśni, nerek, śledziony, płuc itp., Nieprawidłowych objawów małych tętnic, jednolitości naczyń włosowatych „Przezroczysta” zakrzepica płytek krwi, dodatnia pod względem barwienia PAS, dodatkowo występuje proliferacja komórek śródbłonka naczyniowego, „przezroczyste” odkładanie się substancji pod śródbłonkiem, zwłóknienie wokół małej tętnicy, zlokalizowana embolizacja może mieć martwicę, ale brak infiltracji komórek zapalnych lub stanu zapalnego Istnieje kilka rodzajów reakcji i typów.

(1) W zależności od rodzaju choroby:

1 ostry: początek jest szybki, brak nawrotu w ciągu co najmniej 6 miesięcy po wyleczeniu.

2 Przewlekłe: Nie można całkowicie wyleczyć, przebieg choroby jest długotrwały.

3 nawrót: nawrót w ciągu 6 miesięcy po wyleczeniu, nawrót w ciągu 1 miesiąca jest niedawnym nawrotem, nawrót po 1 miesiącu jest późnym nawrotem.

Przypadki przewlekłe i nawracające stanowią około 7,5% ogólnej liczby przypadków.

(2) Według klasyfikacji przyczyny:

1 idiopatyczny: nie można znaleźć specjalnej przyczyny, większość przypadków należy do tego typu.

2 wtórne: istnieją konkretne przyczyny, takie jak ciąża, infekcja, rak, leki i tak dalej.

3. Ocena diagnostyczna

(1) Typowy TTP ma pięć znaków: wielu naukowców uważa jednak, że dopóki niedokrwistość hemolityczna mikronaczyniowa, trombocytopenia i triada neuropsychiatryczna mogą zdiagnozować TTP, nawet niektórzy uczeni uważają, że biorąc pod uwagę rokowanie tej choroby, jeśli Po wykluczeniu mikroangiopatii zakrzepowej, takiej jak DIC, należy rozważyć niedokrwistość hemolityczną i małopłytkowość drobnoustrojową, a leczenie należy rozpocząć jak najszybciej.

(2) Brak specyficznych eksperymentalnych wskaźników diagnostycznych TTP: widoczne są tylko kompleksowe objawy kliniczne i badania laboratoryjne, a inne zakrzepowe choroby mikronaczyniowe można wykluczyć przed postawieniem diagnozy. W objawach klinicznych najbardziej diagnostyczne są zaburzenia neuropsychiatryczne. Jednak jego wydajność jest różnorodna i może być przejściowa, należy ją dokładnie zrozumieć, nieprawidłowości neuropsychiatryczne można powtarzać w trakcie choroby, a wydajność każdego epizodu nie jest taka sama, należy zauważyć, że w różnych metodach eksperymentalnych klinicyści często ignorują Badanie morfologii czerwonych krwinek rozmazem krwi obwodowej, ale ta metoda jest prosta i łatwa, wzrost zdeformowanych i złamanych czerwonych krwinek jest korzystnym dowodem hemolizy choroby mikronaczyniowej i ma wysoką wartość diagnostyczną, natomiast badanie histopatologiczne w naczyniach włosowatych. Chociaż istnieje „przezroczysta” zakrzepica płytkowa, chociaż ma ona duże znaczenie diagnostyczne, metoda ta jest czasochłonna i traumatyczna i niekoniecznie prowadzi do pozytywnych wyników. Trudno jest ją szeroko stosować klinicznie. Ostatnie badania wykazały, że częstość występowania TTP może być związana z vWF. W związku z brakiem liazy (vwF-CP) rolą vWF-CP jest degradacja makromerów vWF, a gdy enzym ma niedobór, vWF ma duże stężenie w osoczu. Zwiększenie podrzędne multimerów, co prowadzi do adhezji i agregacji płytek krwi, tworzenie się skrzeplin lekko przezroczystą, na przykład w celu określenia aktywności vWF CP trudną diagnozę PTT mogą być stosowane do monitorowania nawrotowi choroby.

(3) Podczas diagnozowania TTP: należy zwrócić uwagę na znalezienie różnych czynników predysponujących, takich jak infekcja, leki, zaburzenia odporności itp. Wraz z ciągłym wprowadzaniem różnych nowych leków, doniesienia o TTP indukowanym lekami stopniowo rosną, a niektóre teoretycznie można zastosować do leczenia. Wykazano również, że leki TTP, takie jak tyklopidyna, indukują TTP i powinny być szczególnie czujne.

(4) W przeszłości TTP i zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS) uważano za dwie różne choroby, ale ostatnie badania wykazały, że obie mają tę samą etiologię, objawy patologiczne i cechy kliniczne, ale różnią się objawami klinicznymi. Ten ostatni ma stosunkowo młody wiek początku, a występowanie mocznicy jest bardziej widoczne. Ogólnie rzecz biorąc, gorączka i zaburzenia neuropsychiatryczne nie występują, dlatego większość uczonych uważa, że ​​te dwie choroby należy uznać za tę samą chorobę, zbiorczo określaną jako TTP-HUS, a ostatnio Uczeni stwierdzili, że niedobór vWF-CP jest częstszy u pacjentów z TTP, ale mniej powszechny u pacjentów z HUS, dlatego sugeruje się, że istnieją między nimi różnice w patogenezie i uważa się, że można je odpowiednio zidentyfikować. Pogląd ten nie został jeszcze zaakceptowany.

(5) W literaturze krajowej często widzi się termin „DIC połączony z TTP”: nie jest odpowiedni. DIC może wykazywać wszystkie objawy kliniczne TTP, w tym prawie wszystkie nieprawidłowości laboratoryjne TTP i wiele czynników predysponujących oba z nich. To samo jest prawdą, ale procesy patologiczne między nimi są różne, a uformowany mikroprzepływ ma różnicę jakościową i ogólnie nie ma problemu współistnienia tych dwóch.

Diagnostyka różnicowa

1. Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe (DIC): u pacjenta nie występuje ciężka niedokrwistość hemolityczna i przejściowa zmienność objawów neuropsychiatrycznych, ale ciężkie krwawienie, małopłytkowość, zmniejszone czynniki krzepnięcia, wtórna fibrynoliza Dowody, pomiar białka C został znacznie zmniejszony, antygen czynnika tkankowego znacznie wzrósł, małopłytkowość TTP, złamane krwinki czerwone, czynniki krzepnięcia zasadniczo nie zmniejszyły się, białko C było prawidłowe, FDP nie wzrosło lub nieznacznie wzrosło, 3P ujemne, światło antygenu czynnika tkankowego Stopień spadku nie został znacząco zwiększony 1 miesiąc po leczeniu, a jego inhibitor (TFPI) został znacznie zwiększony, ale czasami identyfikacja TTP i DIC była trudna.

2. Zespół Evansa: autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z immunologiczną plamicą małopłytkową, może mieć zaburzenia czynności nerek, wynik testu Coombsa dodatni, brak deformacji i pęknięte krwinki czerwone, brak objawów neurologicznych.

3. Toczeń rumieniowaty układowy (SLE): Występują objawy stawów, uszkodzenie nerek, objawy neurologiczne i niedokrwistość hemolityczna, uszkodzenie skóry, dodatnie komórki LE, brak nieprawidłowości we krwi obwodowej i złamane krwinki czerwone.

4. Zespół hemolityczno-mocznicowy (HUS): TTP i HUS są obecnie dwoma różnymi objawami klinicznymi tej samej choroby, chorobą wielogenową i należą do mikroangiopatii zakrzepowej (TMA). Większość uszkodzeń dotyczy głównie dzieci w wieku poniżej 4 lat, czasami obserwowanych u dorosłych, często z objawami infekcji górnych dróg oddechowych i objawami żołądkowo-jelitowymi, przy czym ostra niewydolność nerek jest najbardziej widoczna, z wyjątkiem mikronaczyniowych hemolitycznych i małopłytkowości, na ogół nie Objawy psychiczne

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.