Pierwotny hiperaldosteronizm

Wprowadzenie do pierwotnego aldosteronizmu Pierwotny aldosteronizm (pierwotny aldosteronizm) jest spowodowany uszkodzeniem kory nadnerczy, które wydziela nadmiar aldosteronu, powodując zatrzymywanie wody i sodu, zwiększoną objętość krwi oraz hamowanie aktywności układu renina-angiotensyna. Zespół charakteryzujący się nadciśnieniem i hipokaliemią. Większość jest spowodowana przez gruczolaki nadnercza aldosteronu, a może to być również idiopatyczny aldosteronizm. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,07% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nadciśnienie, zawał mózgu

Przyczyny pierwotnego aldosteronizmu

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna jest nadal niejasna. Zgodnie ze zmianami patologicznymi i charakterystyką biochemiczną przyczyny istnieje pięć rodzajów pierwotnych aldosterów:

1. Gruczolak wytwarzający aldosteron nadnerczy (APA): łagodny nowotwór występujący w sferoidalnym zespole kory nadnerczy i wydzielający aldosteron, klasyczny zespół Conn, który jest główną przyczyną pierwotnego aldosteronizmu, najczęstszego rodzaju klinicznego, odpowiadającego za 65 % ～ 80%, najczęstszy gruczolak, lewa strona bardziej niż prawa strona; gruczolaki obustronne lub mnogie stanowią tylko 10%; poszczególni pacjenci mogą być gruczolakiem z jednej strony, przerostem z drugiej strony, średnicą guza 1 ~ 2 cm Między średnią, 1,8 cm, waga wynosi między 3 ~ 6 g, więcej niż 10 g są rzadkie, guz jest przeważnie okrągły lub owalny, kapsułka jest nienaruszona, istnieje wyraźna granica z otaczającą tkanką, nacięta powierzchnia jest złotożółta, gruczolak jest głównie Składa się z dużych przezroczystych komórek, które są 2 do 3 razy większe niż normalne skupione komórki. Pod mikroskopem świetlnym nadnerczowe komórki sferoidalne, komórki siatkowate lub gęste oraz „komórki hybrydowe” o różnych rozmiarach, „różne” „Kombinowane komórki” wykazywały cechy pasm kulistych i skupionych komórek. Niektóre komórki gruczolaka mogą jednocześnie mieć rozproszoną proliferację komórek sferoidalnych. Mitochondrialne grzbiety komórek nowotworowych pod mikroskopem elektronowym są małe jak płytki, pokazując cechy komórek sferoidalnych, aldosteronoma. Nieznana przyczyna Pacjenci z stężenie aldosteronu w osoczu i ACTH okołodobowego rytmu równoległym, jednak bez znaczącej zmiany w reakcji na reninę w osoczu u pacjentów z tym typem biochemicznych zaburzeń i objawów klinicznych w porównaniu z innymi typami hiperaldosteronizmu pierwotnego i zazwyczaj znacząco.

2. Idiopatyczny hiperaldosteronizm (IHA): w skrócie aldosteronizm, tj. Idiopatyczny przerost nadnerczy, stanowiący 10–30% pierwotnego pierwotnego hiperaldosteronizmu i stanowiący pierwsze miejsce u dzieci z pierwotnym hiperaldosteronizmem. Częstość występowania ma tendencję wzrostową, a zmianami patologicznymi są proliferacja komórkowa obustronnych nadnerczowych pasm sferoidalnych, które mogą być rozproszone lub ogniskowe, hiperplastyczne widoczne mikrocząsteczki i duże guzki, hiperplastyczna objętość nadnerczy, grubość, Zwiększona waga, duży rozrost guzkowy na powierzchni nadnercza można zobaczyć jako złoty wybrzuszenie guzkowe, tak małe jak sezam, tak duże jak soja, bez guzków w guzkach, co jest podstawową różnicą między patologicznym a gruczolakiem, widocznym pod mikroskopem świetlnym Komórki, podobne do normalnych skupionych komórek, z których większość jest rozproszona lub skupiona. Etiologia aldosteronizmu jest wciąż niejasna. Aldosteronizm stymuluje histologicznie nadnercza i gen syntazy aldosteronu Nie ma mutacji, ale zwiększa się ekspresja tego genu i zwiększa się aktywność enzymu. Niektórzy uczeni uważają, że sferoidalne pasmo pacjentów z aldosteronizmem jest nadwrażliwe na ATII, a stosowanie leków ACEI może zmniejszyć wydzielanie aldosteronu. Uczeni zaproponowali hipotezę patogenezy aldosteronizmu: nieprawidłową aktywność niektórych neuronów serotonergicznych w ośrodkowym układzie nerwowym, stymulację przysadkowego czynnika stymulującego aldosteron (ASF), β-endofag (β-endorfina, β -END) i hormonu stymulującego α-melanocyt (α-MSH), powodując proliferację sferoidalnej strefy kory nadnerczy i wydzielanie dużej ilości aldosteronu. Badanie wykazało również, że cyproheptadyna, antagonista serotoniny, może to zrobić Poziom aldosteronu we krwi pacjentów z różnymi typami pacjentów znacznie spadł, co sugeruje, że aktywność serotoniny jest zwiększona, co może być związane z patogenezą tej choroby, ale nie ma dowodów na to, że którykolwiek z wcześniejszych produktów proopiomelanokortyny (POMC) jest U pacjentów z aldosteronizmem można stymulować stężenie komórek sferoidalnych w krążeniu krwi. Nieprawidłowości biochemiczne i objawy kliniczne u pacjentów z aldosteronizmem nie są tak oczywiste jak u pacjentów z APA. Stężenie aldosteronu we krwi nie jest równoległe z rytmem okołodobowym ACTH.

3. Aldosteronizm, który można naprawić za pomocą glukokortykoidów (GRA): znany również jako hiperaldosteronizm tłumiony deksametazonem (DSH), od 1966 r. Po raz pierwszy odnotowano DJA Suther-land Od tego czasu w literaturze zagranicznej odnotowano w 1990 r. Ponad 50 przypadków. Istnieją również przypadki i doniesienia rodzinne w Chinach Jest to szczególny rodzaj pierwotnego aldosteronizmu, odpowiadający za około 1%, więcej niż początek wieku młodzieńczego, ale może być rodzinny lub sporadyczny. Rodzinne osoby dziedziczone są w sposób autosomalny dominujący. Nadnercza to duży i mały rozrost guzkowy. Stężenie aldosteronu w osoczu jest równoległe do rytmu okołodobowego ACTH. Choroba ta charakteryzuje się egzogennym ACTH, który może stymulować wydzielanie aldosteronu. Niska dawka deksametazonu może hamować nadmierne wydzielanie aldosteronu i przywrócić normalne ciśnienie krwi pacjenta, potas w surowicy i aktywność reniny. Molekularny mechanizm biologiczny choroby wykazał, że gen kodujący syntazę aldosteronu i kodujący 11β-hydroksylazę Gen nie jest równoważnie wymieniany i generowany jest nowy gen chimeryczny. Koniec 5 'genu chimerycznego to sekwencja regulowana przez ACTH dla hydroksylazy 11β. Jego koniec 3 'jest sekwencją kodującą syntazy aldosteronu. Chimeryczny produkt translacji transkrypcji genu ma aktywność syntazy aldosteronu, ale jego koniec 5' zawiera sekwencje regulowane przez ACTH, co może prowadzić do regulacji i syntezy aldosteronu przez ACTH. Wyraża się głównie w strefie powięzi. Kiedy stosuje się egzogenne kortykosteroidy, wydzielanie ACTH przysadki jest hamowane przez sprzężenie zwrotne, poziom ekspresji genu chimerycznego jest obniżony, a wydzielanie aldosteronu jest również obniżone, więc pacjent otrzymuje egzogenny deksametazon. Stan ten można kontrolować w bardziej zadowalający sposób.

4. Pierwotny przerost nadnerczy (PAH): około 1% pierwotnego aldosteronizmu, Kater i wsp. Odkryli w 1982 r. Cztery przypadki między APA i IHA, jego patologiczną morfologią i IHA Podobnie może to być jednostronny lub dwustronny przerost sferoidalny nadnerczy, ale jego zmiany biochemiczne są podobne do APA. Choroba ta ma dobrą odpowiedź na leczenie spironolaktonem. Jednostronna lub częściowa resekcja nadnerczy może skorygować objawy i nieprawidłowości biochemiczne aldosteronu.

5. Rak produkujący aldosteron (APC): Jest to rodzaj raka kory nadnerczy, odpowiadający za około 1–2% pierwotnego aldosteronizmu, i można go znaleźć w dowolnej grupie wiekowej, ale Ponad 30 do 50 lat.

W literaturze istnieje także typ, który klasyfikuje ektopowego gruczolaka i raka wytwarzającego aldosteron do pierwotnego aldosteronizmu, który jest niezwykle rzadki i może wystąpić w nerce, tkance nadnerczy lub jajniku.

(dwa) patogeneza

Niezależnie od przyczyny lub rodzaju pierwotnego aldosteronizmu, jego zmiany patofizjologiczne są powodowane przez dużą ilość aldosteronu w wymaganiach superfizjologicznych, głównie hipernatremię, hipokaliemię, hamowanie układu renina-angiotensyna i zasady Zatrute

Aldosteron jest najważniejszym minerokortykoidem w ludzkim ciele, a jego główną funkcją fizjologiczną jest promowanie reabsorpcji jonów sodu przez dystalne, zwinięte kanaliki i gromadzenie kanałów nerkowych oraz wydalanie jonów potasu. Pacjenci z pierwotnym aldosteronizmem mogą wydzielać dużą ilość aldosteronu, aby wywierać powyższe efekty fizjologiczne. : 1 zwiększenie wchłaniania zwrotnego sodu, zmniejszenie wydalania sodu, metabolizm sodu był „pozytywnie zrównoważony”, zatrzymanie sodu w organizmie spowodowało rozszerzenie płynu pozakomórkowego, zwiększenie objętości krwi; 2 zwiększenie stężenia Na w płynie zewnątrzkomórkowym, Na przeniesione do komórki Zwiększone stężenie sodu w komórkach ściany naczynia krwionośnego może wzmocnić reakcję ściany na noradrenalinę i inne substancje pod ciśnieniem we krwi; 3 stężenie sodu w komórkach mięśni gładkich ściany tętnicy wzrasta, powodując, że woda pozostaje w komórkach, a ściana naczynia krwionośnego pęcznieje Prześwit jest wąski, a opór obwodowy jest zwiększony Z powodu połączonych efektów powyższych czynników powstaje nadciśnienie.

Gdy stężenie sodu we krwi wzrasta, a płyn zewnątrzkomórkowy rozszerza się do pewnego stopnia, receptor ciśnienia przedsionkowego jest stymulowany, a przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ANP) jest przedsionkowym peptydem natriuretycznym (ACP). Przedsionkowy peptyd natriuretyczny jest rodzajem sodu, moczopędny, Krążący hormon obniżający ciśnienie krwi, jego wydzielanie zależy od stężenia sodu i objętości krwi we krwi Wzrost stężenia sodu we krwi lub objętości krwi może stymulować receptor ciśnienia przedsionkowego, uwalniać przedsionkowy peptyd natriuretyczny i wydzielanie przedsionkowego czynnika natriuretycznego z miocytów przedsionkowych. Zwiększył, a następnie zahamował reabsorpcję sodu przez proksymalne zwinięte kanaliki nerkowe, zwiększając stężenie jonów sodu docierających do dystalnych zwiniętych kanalików, przewyższając zdolność dystalnych zwiniętych kanalików do wchłaniania sodu pod działaniem aldosteronu i zwiększając wydalanie sodu z moczem, kompensując w ten sposób dużą ilość aldosteronu sodu. Efekt retencji powoduje, że metabolizm sodu osiąga stan prawie równowagi, nie kontynuuje plwociny sodu, tym samym unikając lub zmniejszając występowanie złośliwego nadciśnienia, obrzęku, niewydolności serca itp. Spowodowanych dalszym rozszerzaniem płynu pozakomórkowego, takiego jak nerka pod działaniem dużej ilości aldosteronu Mała rurka odrywa się od działania aldosteronu i wydaje się, że nie ma już znaczącej plwociny sodu, która nazywa się zjawiskiem „ucieczki” mineralokortykoidu. Można również hamują komórki wydzielające hormon z aparatu przykłębuszkowego wydzielanie reniny nadnerczy aldosteronu i mogą antagonizować zwężania naczyń angiotensyny Ⅱ (ATⅡ) a.

Wydalanie aldosteronu przez potas jest ściśle związane z efektem wchłaniania zwrotnego sodu Na wpływ aldosteronu na wydalanie potasu w dystalnych zwiniętych kanalikach ma wpływ stężenie Na w dystalnych zwiniętych kanalikach. Im wyższa zawartość Na w dystalnych zwiniętych kanalikach, tym wyższa jest K w moczu. Przeciwnie, zawartość Na w dystalnej zwiniętej kanaliku nerkowym jest zmniejszona, zmniejsza się wydzielanie K, a wydalanie K w moczu jest również zmniejszone, więc gdy zmniejsza się spożycie sodu lub wzrasta reabsorpcja sodu z bliższej zwiniętej kanaliki, zmniejsza się ilość sodu docierającego do dystalnej zwiniętej kanaliki, aldosteron Wydalanie potasu jest oczywiście osłabione, a wydalanie potasu z moczem jest procesem pasywnym. Kiedy Na w dystalnym zwiniętym świetle zostaje ponownie wchłonięty, jony elektryczne w kanalikach nerkowych są ujemne, a wewnątrzkomórkowy Kationy K i H są wydalane z moczem, gdy gradient elektrochemiczny jest wydzielany do płynu wewnątrzżebrowego .. U pacjentów z pierwotnym aldosteronem reabsorpcja sodu dystalnej zwiniętej kanaliki jest zwiększona z powodu dużej ilości aldosteronu, więc wydalanie potasu jest również zwiększone. Duża utrata potasu prowadzi do poważnego niedoboru potasu w organizmie i szeregu zaburzeń czynności nerwów, mięśni, serca, nerek i trzustki spowodowanych niedoborem potasu, a „offset” nie wpływa na jego wydalanie. Ponieważ „uwalnianie” sodu jest spowodowane przez przedsionkowy peptyd natriuretyczny, reabsorpcja sodu w proksymalnym zwiniętym kanaliku jest zmniejszona, ale nie przez zmniejszenie reabsorpcji sodu w dystalnym zwiniętym kanaliku. Dlatego reabsorpcja sodu i wymiana Na-K w dystalnym zwiniętym kanaliku nie są Zmień, potas jest nadal tracony, więc wysokie stężenie sodu we krwi pacjentów z pierwotnym aldosteronem często nie jest oczywiste, ale hipokaliemia występuje bardzo często po utracie dużej ilości jonów potasu w komórce, w tym czasie płyn pozakomórkowy Na i H dostaje się do komórki, Na i Wydajność wydalania jonów H z komórek jest zmniejszona, więc Na i H w komórkach rosną, a płyn pozakomórkowy H obniża się, powodując obniżenie pH płynu wewnątrzkomórkowego jako kwasicy, wzrost pH płynu pozakomórkowego i wzrost CO2CP jako alkalemii.

W klinicznej wspólnej przyczynie niedoboru potasu w organizmie spowodowanej innymi przyczynami (takimi jak anoreksja, wymioty, biegunka), zawartość K w komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych jest zmniejszona, więc zmniejsza się wymiana Na-K w dystalnym zwiniętym kanaliku, zwiększa się wymiana Na-H, a mocz jest kwaśny. U pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem, chociaż niedobór potasu występuje w nerkowych komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych, wymiana Na-K w dystalnych zwiniętych kanalikach jest promowana z powodu dużej ilości wydalania aldosteronu potasu, a wymiana Na-H jest hamowana, a kanaliki nerkowe są hamowane. Wydzielanie komórek H jest zmniejszone, więc mocz nie jest kwaśny, ale obojętny, nawet zasadowy lub słabo zasadowy, więc kwasica wewnątrzkomórkowa, zasadowica płynów pozakomórkowych i zasadowy mocz stają się cechami pierwotnego aldosteronizmu, zasadowicy Kiedy pozakomórkowy wapń wolny od płynów ulega zmniejszeniu, a aldosteron wspomaga wydzielanie magnezu z moczu, magnez we krwi jest obniżany, a wysoka objętość krwi pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem zwiększa pobudliwość receptorów ciśnienia komórkowego sąsiednich małych tętnic i hamuje kłębuszki nerkowe. Komórki boczne wydzielają reninę, która zmniejsza wytwarzanie angiotensyny, a zatem wykazuje typową manifestację kliniczną niskiej prorenniny.

Pierwotne zapobieganie aldosteronizmowi

Zapobieganie zapobieganiu aldosteronizmowi należy wykonać 1 normalna dieta utrwalona potasem, sodu 2 po 2 do 3 dniach adaptacji do potasu, utrwalona dieta sodu, 4 do 4 dni pobytu 24 godziny oznaczanie potasu, sodu, mocz, jednoczesne oznaczanie potasu, sodu we krwi i Wiązanie z dwutlenkiem węgla 3 Po pierwsze, w zależności od konkretnych okoliczności pacjenta, dzienne spożycie podstawowych artykułów spożywczych (mąki wytworzonej przez dodanie alkaliów lub proszku do pieczenia nie można stosować w głównym cukrze) 4 Po ułożeniu żywności niezszywanej najpierw zagwarantowana jest wymagana ilość K +. Odpowiednią ilość chlorku sodu stosuje się następnie jako przyprawę w celu uzupełnienia całkowitej wymaganej ilości sodu.

Powikłania pierwotnego aldosteronizmu Powikłania Nadciśnieniowy zawał mózgu

Pacjenci z pierwotnym aldehydem mogą jednocześnie odczuwać łagodne nadciśnienie z powodu wydzielania reniny, na przykład wysokie ciśnienie krwi utrzymuje się przez długi czas, co może powodować uszkodzenie serca, mózgu i nerek, a długotrwała hipokaliemia może również powodować zajęcie serca. Migotanie komór zgłoszono, że 34% z 58 pacjentów z pierwotnym aldehydem ma powikłania sercowo-naczyniowe, a 15,5% z nich ma udar mózgu, z czego 6,9% to zawał mózgu, 8,6% to krwotok mózgowy, a 9,4% pacjentów z dużą chorobą serca, mocznica 1,9% udaru mózgu, 13,2% udaru mózgu (5,79% zawału mózgu, 9,4% krwotoku mózgowego).

Objawy pierwotnego aldosteronizmu Częste objawy Hipokaliemia metaboliczna, wielomocz, wielomocz, zmęczenie, szum w uszach, biegunka, wzdęcia, zawroty głowy, dysfagia, zasadowica metaboliczna

Nadciśnienie tętnicze

Dla najwcześniejszych objawów. Zasadniczo nie ma ewolucji złośliwej, ale wraz z postępem choroby ciśnienie krwi jest stopniowo wyższe przy około 22,6 / 13,3 kg (170/100 mmHg) i w wysokim czasie przy 28 / 17,3 kPa (210/130 mmhg).

2. Zaburzenia nerwowo-mięśniowe

(1) Miastenia i okresowe porażenia są bardzo częste. Ogólnie rzecz biorąc, im niższy poziom potasu we krwi, tym cięższe są mięśnie, tym bardziej powszechne z powodu zmęczenia lub stosowania hydrochlorotiazydu, furosemidu i innych leków moczopędnych w celu promowania potasu, paraliż jest bardziej zaangażowany w kończyny dolne, poważnie zaangażowany w kończyny, może również wystąpić oddychanie, połykanie Trudności, czas paraliżu jest krótki, starsi mają kilka dni lub dłużej, a paraliż po suplementacji potasem zostaje tymczasowo złagodzony, ale często nawraca.

(2) drętwienie kończyn, dłoni i stóp. W przypadku ciężkiej hipokaliemii, z powodu zmniejszonego stresu nerwowo-mięśniowego, dłoń, stopa i kostka mogą być lżejsze lub mniejsze, a po suplementacji potasu dłoń, stopa i kostka stają się widoczne.

3. Wydajność nerek

Ze względu na dużą utratę potasu komórki nabłonka cewkowego nerki są poddawane wakuolacji, funkcja koncentracji jest zmniejszona, czemu towarzyszy wielomocz, zwłaszcza nocturia, wtórne pragnienie, polidypsja, często komplikowane przez infekcję dróg moczowych. Zwiększone białko moczu, może wystąpić niewielka liczba zaburzeń czynności nerek.

4. Wydajność serca

(1) Elektrokardiogram jest wzorem hipokaliemii.

(2) arytmia: bardziej powszechny jest napadowy częstoskurcz nadkomorowy, migotanie komór może wystąpić w najcięższych przypadkach.

5. Inne wyniki

U dzieci występują zaburzenia wzrostu i rozwoju, które są związane z długotrwałym niedoborem potasu i innymi zaburzeniami metabolicznymi. Gdy niedobór potasu, uwalnianie insuliny jest zmniejszone, a działanie osłabione, a tolerancja glukozy może być zmniejszona.

Badanie pierwotnego aldosteronizmu

Inspekcja laboratoryjna

1. Ogólna kontrola

(1) hipokaliemia: Większość pacjentów ma niższe stężenie potasu we krwi niż normalnie, więcej niż 2 do 3 mmol / l, ale także mniej niż 1 mmol / l, niskie stężenie potasu utrzymuje się.

(2) Wysokie stężenie sodu we krwi: nieznacznie podwyższone.

(3) Alkaliemia: pH wewnątrzkomórkowe zmniejsza się, pH zewnątrzkomórkowe wzrasta, a pH krwi i siła wiązania dwutlenku węgla rosną przy normalnie wysokim lub nieznacznym.

(4) wysoki poziom potasu w moczu: nieproporcjonalny w przypadku hipokaliemii W przypadku niskiego poziomu potasu dzienne wydalanie potasu z moczem wynosi nadal> 25 mmoli, a osoby z hipokaliemią spowodowaną utratą potasu w przewodzie pokarmowym są niższe niż 15 mmoli / 24h.

(5) ciężar właściwy moczu i obniżone ciśnienie osmotyczne moczu: obniżona funkcja koncentracji nerek, nokturia większa niż 750 ml.

2. Aldosteron w osoczu (PAC): oznaczanie aktywności reniny (PRA) i leżenie, test na stojąco Szpital Peking Union Medical College Hospital w celu oznaczenia aldosteronu w osoczu, aktywność reniny przez: w pożywieniu przez całą noc, następnego dnia rano o 8 rano w pustej pozycji Natychmiast po pobraniu krwi wstrzyknięto domięśniowo 40 mg furosemidu, a następnie krew pobrano o 2 godzinie w pozycji stojącej przez 2 h. Aldosteron w osoczu, stężenie aktywności reniny i normalne położenie aldosteronu w osoczu oznaczono za pomocą testu radioimmunologicznego. Pozycja wynosiła 58,2-376,7 pmol / L, pozycja stojąca 91,4 ~ 972,3pmol / L, aktywność reniny w osoczu pozycja normalna pozycja leżąca 0,2 ~ 1,9 ng / (ml · h), pozycja stojąca 1,5 ~ 6,9 ng / (ml · h), pierwotne leżące osocze pacjenta z aldosteronem Poziomy aldosteronu były podwyższone, aktywność reniny była zahamowana, a aktywność reniny nie była znacząco podwyższona po aktywności i stymulacji moczopędnej.

Ponieważ poziomy aldosteronu w osoczu pokrywają się u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem i samoistnym nadciśnieniem tętniczym, większość uczonych zaproponowała stosunek aldosteronu w osoczu do aktywności reniny (PAC / PRA) w celu zidentyfikowania pierwotnego aldosteronizmu i nadciśnienia pierwotnego. PAC (ng / dl) / PRA (ng / ml · h)> 25, wysoce sugeruje możliwość pierwotnego aldosteronizmu, podczas gdy PAC / PRA ≥ 50 może potwierdzić pierwotny aldosteronizm.

3. Oznaczanie poziomu aldosteronu w moczu

Wydalanie aldosteronu z moczem u zdrowych osób w normalnych warunkach pożywienia wynosiło 9,4 ~ 35,2 nmola / 24h, a pacjenci z pierwotnym aldosteronem byli znacznie podwyższeni.

4. Test kroplówki na sól fizjologiczną

Pacjenta umieszczono w pozycji leżącej z wlewem dożylnym 0,9% normalnej soli fizjologicznej z prędkością 300-500 ml / h przez 4 h u zdrowych osób i pacjentów z nadciśnieniem pierwotnym Po 4 godzinach infuzji soli poziom aldosteronu w osoczu został zahamowany do 277 pmol / l (10 ng / dl). W dalszej części aktywność reniny w osoczu jest również zahamowana. U pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem, szczególnie w nadnerczowej części kory nadnerczy, poziomy aldosteronu w osoczu są nadal wyższe niż 277 pmol / L (10 ng / dl), które nie są hamowane, ale pacjenci z przerostem sferoidalnym nadnerczy mogą Występuje reakcja fałszywie ujemna, to znaczy wydzielanie aldosteronu jest hamowane, ale należy zauważyć, że pacjenci z wyższym ciśnieniem krwi i starszym wiekiem oraz niewydolnością serca powinni zostać wykluczeni z tego testu.

5. Test kaptoprylowy (otwierający)

U zdrowych lub pacjentów z nadciśnieniem pierwotnym stężenie aldosteronu w osoczu było zmniejszone do poniżej 416 pmol / L (15 ng / dl) po kaptoprylu, podczas gdy aldosteron w osoczu nie był hamowany u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem.

6. Test spironolaktonu

(spirolakton) pacjenci z aldosteronizmem, zwykle przyjmują 1 tydzień po zwiększeniu stężenia potasu w surowicy, zmniejszeniu sodu we krwi, zmniejszeniu potasu w moczu, zmniejszeniu objawów, kontynuacji przyjmowania leków przez 2 do 3 tygodni, większość pacjentów może obniżyć ciśnienie krwi, potas krwi zasadniczo powrócił do normy, zatrucie alkaliami skorygowane, Ten test może być wykorzystany tylko do stwierdzenia obecności lub braku zwiększonego wydzielania aldosteronu, ale nie do stwierdzenia, czy wzrost aldosteronu jest pierwotny czy wtórny.

7. Test obciążenia sodowego test niskiego sodu

Wydalanie potasu z moczem było znacznie zmniejszone u pacjentów z pierwotnym aldehydem, hipokaliemia i nadciśnienie były złagodzone, stężenie sodu w moczu gwałtownie spadło, a równowaga była zrównoważona, a aktywność reniny była nadal hamowana; nie stwierdzono istotnych zmian stężenia potasu w surowicy u pacjentów z prawidłową i nadciśnieniem. U pacjentów z aldosteronizmem stężenie potasu w surowicy można zmniejszyć poniżej 3,5 mmola / l litra, objawy i zmiany biochemiczne nasilają się, a stężenie aldosteronu w osoczu jest nadal wyższe niż normalnie.

8. Oznaczanie 18-hydroksykortykosteronu w osoczu (18-OH-B)

Poziomy 18-OH-B (prekursor aldosteronu) w osoczu u pacjentów z nadnerczowymi guzami wydzielniczymi aldosteronu były znacznie wyższe,> 2,7 mmol / l (100 ng / dl), podczas gdy pacjenci z idiopatycznym aldosteronizmem i nadciśnieniem pierwotnym byli niżsi. Na tym poziomie.

Badanie obrazowe

Ma to wielką wartość w diagnozie pierwotnego aldosteronizmu, diagnozie typów etiologicznych i diagnozie lokalizacji.

1. USG nadnercza B : guzy o średnicy> 1,3 cm lub większej można wykryć, ale trudno jest zdiagnozować i odróżnić od IHA w przypadku małych gruczolaków.

2. Badanie TK nadnerczy: wymienione jako pierwszy wybór do diagnozy zmian nadnerczy i zalecane do identyfikacji jego rodzaju, może obserwować prawidłową morfologię nadnerczy i może wykryć średnicę APA 7 ~ 8 mm, APA jest okrągły Lub owalna, brzeżna integralność, ponieważ komórki gruczolaka są bogate w lipidy, charakteryzuje się niską gęstością (-33 ~ 28Hu), gdy jednostronna średnica nadnerczy> 1 cm o równej gęstości lub cień guza o niskiej gęstości, natychmiast APA, ale należy zwrócić uwagę na zidentyfikowanie małych torbieli wystających z górnego bieguna nerki, zniekształconych naczyń śledzionowych, guzków z powodu efektu częściowej objętości i badanie CT należy wykonać po rozpoznaniu pierwotnego aldosteronizmu, aby wykluczyć niektóre niefunkcjonalne przypadkowe guzy nadnerczy. Wskaźnik dokładności diagnostycznej wynosi od 70% do 90%, a średnica guza wynosi> 3 cm (szczególnie> 6 cm). Kształt jest nieregularny, a nadnercza nie są jednorodne w guzie. APC jest bardzo prawdopodobne, na przykład guz w filmie nierefleksyjnym. Wartość CT jest niższa niż 11Hu i po wzmocnieniu nie ma widocznego zwiększenia. Wskazuje na gruczolaka. Wartość CT gruczolaka aldosteronoma jest niższa niż gruczolaka i kortykozolu wydzielającego guz chromochłonny. Większość pacjentów z IHA może wykazywać prawidłową lub jedną stronę nadnerczy. nadnercza po obu stronach Zwiększa całkowite lub proste krawędzie, gęstszy gęstości, takie jak rozrost guzkowy i gruczolak trudno jest określić, diagnostycznych dodatni około 50% do 70%.

3. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) : Swoistość diagnozy APA jest wysoka, dokładność wynosi około 85%. Uważa się, że MRI nie jest lepszy od skanu CT. Niektórzy uważają, że ocena rodzaju pierwotnego aldosteronu jest obiecującą technologią. Ale lepiej jest sprawdzić ekonomię niż CT.

4.131I Skan nadnerczy cholesterolu: Ten test jest odpowiedni dla pacjentów z badaniem biochemicznym sugerującym pierwotny aldosteronizm, ale badania CT nie można zdiagnozować i ma pewną wartość do identyfikacji APA i IHA. Według cholesterolu 131I, nadnercza jest przekształcane w kortykosteroid. Zasada polega na zastosowaniu metody skanowania do wykazania stężenia 131I w gruczolaku i tkance przerostowej. Jeśli okaże się, że jedna strona nadnercza ma stężenie radioaktywne, oznacza to, że po stronie znajduje się gruczolak. Zasadniczo 90% gruczolaków można prawidłowo ustawić. Jeśli po obu stronach występują stężenia radioaktywne, co sugeruje obustronny rozrost, wskaźnik zbieżności wynosi 70%, a czasami radioaktywne stężenie nadnerczy po obu stronach jest asymetryczne, jedno grube i jedno lekkie, można podawać doustnie deksametazon 1 mg, 4 razy / dobę, Po 3 dniach podano dawkę znacznika radionuklidu Podczas badania kontynuowano deksametazon Po 48-72 godzinach nadnercza zajęło radioaktywnie koncentrację i kontralaterię U pacjentów z pierwotnym aldosteronem wykazano podwójne działanie po 72-120 godzinach. Boczna nadnercza ma niewielkie stężenie promieniotwórcze. Test ten nie ma wrażliwości na guzki nadnerczy o średnicy <1 do 1,5 cm. Nie jest diagnozowany u pacjentów z APC z powodu braku stężenia nuklidów w guzie.

5. Dwustronna intubacja żyły nadnerczy: oddzielne badanie krwi na aldosteron Test ten stał się złotym standardem w klasyfikacji pierwotnego aldosteronizmu Pierwotny ujemny aldosteronizm w podstawowym teście prowokacji obejmuje APA reaktywne wobec angiotensyny II lub badanie CT. W przypadku małego APA o normalnej średnicy <5 mm ten test jest wymagany. Jeśli aldosteron we krwi jednej nadnerczowej krwi żylnej jest ponad dwa razy większy od strony przeciwnej lub różnica w stężeniu między dwiema stronami wynosi 554 pmol / L (20 ng / dl), najwyższa wartość to Stroną jest APA. Jeśli poziom aldosteronu we krwi dwustronnej nadnerczy zostanie zwiększony, ale jego stężenie wynosi tylko 20% do 50%, można go zdiagnozować jako IHA, ponieważ jest on inwazyjny, występują powikłania, takie jak zakrzepica i krwotok. W przypadkach, które nie są wymagane, można potwierdzić objawy kliniczne oraz tomografię komputerową, rezonans magnetyczny lub skany radionuklidowe. Test ten jest ograniczony do pacjentów ze zdiagnozowanymi trudnościami.

APC rzadko jest postrzegane jako charakteryzujące się wyraźnie wysokim aldosteronizmem, ciężką hipokaliemią <2,5 mmola / l oraz zasadowicą metaboliczną, która jest autonomiczna, nie reaguje na pozycję ciała, pobudzenie ACTH i sodu, często wydzielane w tym samym czasie. Glukokortykoidy i hormony płciowe są mieszane i mają objawy kliniczne i zaburzenia endokrynologiczne. Istnieją również doniesienia o samym wydzielaniu aldosteronu, ale jest to rzadkie. Około połowa z nich ma funkcjonalne nowotwory złośliwe, które można łatwo znaleźć w praktyce klinicznej, podczas gdy druga połowa ma objawy lokalne. Masę brzucha lub przerzuty do płuc, płuc, wątroby, kości i innych odległych przerzutów rozpoznano za pomocą badania obrazowego. USG B, CT i MRI były głównymi środkami diagnozy APC i oceny zaawansowania klinicznego, rak był duży, a średnica ponad 3 cm. Na przykład> 6 cm, waga ≥90 g jest pomocniczym wskaźnikiem diagnostycznym, sekcja może mieć martwicę krwotoczną, figury mitotyczne, atypowa mitoza, inwazja żylna jest trzema ważnymi podstawami diagnozy patologicznej, pod mikroskopem elektronowym komórki nowotworowe często nie mają błony podstawnej, 131I cholesterolu można zastosować w guzie Ciało jest nadmiernie rozproszone bez koncentracji nuklidu, co nie jest łatwe do wizualizacji.

Diagnoza i diagnoza pierwotnego aldosteronizmu

Diagnoza

Pacjenci z nadciśnieniem tętniczym, zwłaszcza dzieci i młodzież, są przeważnie nadciśnieniem wtórnym, w tym pierwotnym aldosteronizmem; pacjenci z nadciśnieniem tętniczym z ogólnie stosowanymi lekami przeciwnadciśnieniowymi nie są skuteczni, czemu towarzyszy polidypsja, wielomocz, szczególnie z Mają spontaniczną hipokaliemię i okresowe porażenie, a po porażeniu nadal występuje hipokaliemia lub elektrokardiogram z hipokaliemią; pacjenci z nadciśnieniem mogą wywoływać hipokaliemię za pomocą moczopędnego potasu; podejrzewany o pierwotny aldosteron Prawdopodobnie potrzebne są dalsze badania w celu potwierdzenia lub wykluczenia, ponieważ wiele leków i hormonów może wpływać na regulację układu renina-angiotensyna-aldosteron, wszystkie leki, w tym spironolakton i estrogen, należy przerwać na ponad 6 tygodni przed badaniem. Cyproheptadyna, indometacyna, leki moczopędne przez ponad 2 tygodnie, leki rozszerzające naczynia krwionośne, antagonista kanału wapniowego, blokada sympatykomimetyczna i adrenergiczna przez ponad 1 tydzień, pacjenci indywidualni, tacy jak wysokie ciśnienie krwi, podczas badania Używaj prazosyny, guanetydyny i innych leków, aby zapewnić bezpieczeństwo pacjentów, diagnoza pierwotnego aldosteronizmu powinna najpierw ustalić obecność pierwotnego aldosteronizmu, a następnie ustalić przyczynę pierwotnego aldosteronizmu.

1. Warunki diagnozy

Jeśli można potwierdzić, że u pacjenta występują następujące trzy schorzenia, można zdiagnozować pierwotny aldosteronizm.

(1) hipokaliemia i niewłaściwe zwiększenie wydalania potasu z moczem: badanie laboratoryjne, większość pacjentów z potasem w 2 ~ 3 mmol / l lub nieco mniej niż 3,5 mmol / l, ale choroba jest krótka, a stan jest łagodny, krew Potas może znajdować się w normalnym zakresie.Jeśli standard badania przesiewowego poziomu potasu w surowicy jest ustawiony poniżej 4,0 mmoli / l, czułość diagnostyczna może zostać zwiększona do 100%, a swoistość może zostać zmniejszona do 64%; sód we krwi jest zwykle w normalnym zakresie lub nieco wyższy. Normalny; normalny lub niski poziom chlorku krwi, wapń we krwi, fosfor bardziej normalny, osoby z Ca2 wolnym od plwociny dłoni i stóp są często niskie, ale całkowity poziom wapnia jest prawidłowy; magnez we krwi często nieznacznie zmniejsza się.

1 Zbilansowany test posiłku: Z powodu wczesnego początku lub łagodnego stanu i różnicy w spożyciu sodu poziom potasu we krwi może się znacznie wahać: poziom potasu we krwi jest niski, gdy wysokie spożycie sodu jest wysokie, a potas we krwi wzrasta, gdy sód jest ściśle ograniczony, aby wykluczyć różne diety. Nawyki wpływu metabolizmu potasu i sodu, test ten należy zastosować, to znaczy w normalnych warunkach żywieniowych dzienne spożycie sodu i potasu kontroluje się odpowiednio przy 160 mmolach i 60 mmolach, przez 8 dni, krew pobiera się 5, 6, 7 dnia. Na, K, CO2CP i mocz 24, mocz, Na, K, pH; 8 dni 8 rano (8 rano) test na krew aldosteron i 24-godzinny test moczu na aldosteron, pacjenci z pierwotnym aldosteronem sodu we krwi są w normie Poziom lub nieco wyższy niż normalnie poziom sodu w moczu <150 mmoli / 24h, może również wynosić> 160 mmoli / 24 godziny, wykazując zjawisko „zwichnięcia”, podczas gdy metabolizm potasu we krwi wykazuje ujemne saldo, poziom potasu we krwi <3,5 mmola / l, potas w moczu> 30 mmoli / 24h (lub potas we krwi <3,0 mmol / l, potas w moczu> 25 mmol / 24h), co sugeruje, że pacjenci mają niewłaściwe wydalanie potasu z moczem, utratę potasu z dróg moczowych, a ponadto stężenie CO2 we krwi może być wyższe niż normalnie, z alkaliemią i moczem Odczyn pH jest obojętny lub słabo alkaliczny i charakteryzuje się nieprawidłowym alkalicznym moczem, a wyniki różnych testów podczas testu zrównoważonego posiłku można wykorzystać jako przyszłe pozycje. Porównania kontrolne służą do porównania wyników kolejnych testów w celu ułatwienia diagnozy tej choroby.

2 test wysokiego stężenia sodu: Według literatury 12% pacjentów z APA i 50% pacjentów z IHA ma poziomy potasu we krwi powyżej 3,5 mmola / l, więc zrównoważony test posiłku nie wykazuje oczywistej hipokaliemii i podejrzenia pierwotnego aldosteronizmu. Gdy należy wybrać test wysokiego stężenia sodu w celu stymulowania hipokaliemii, dzienne spożycie sodu zwiększa się do 240 mmoli, potas wciąż wynosi 60 mmoli, przez 7 dni ciśnienie krwi jest mierzone codziennie, w 5, 6, 7 dniu badania krwi Na +, K +, CO2CP i 24-godzinny test moczu na Na +, K +, pH w moczu, jednoczesny pomiar wydalania krwi i aldosteronu w 24-godzinnym moczu w dniu 7, ze względu na autonomię wydzielania aldosteronu u pacjentów z pierwotnym aldosteronem, niezbyt wysokich Hamowanie spożycia sodu, gdy zwiększa się spożycie sodu, zwiększa się ilość jonów sodu docierających do dystalnej zwiniętej kanalików nerkowych, wzrasta reabsorpcja sodu pod wpływem aldosteronu, wymiana sodu i potasu sprzyja zwiększonemu wydalaniu potasu z moczem, zmniejszeniu potasu we krwi i wzrostowi ciśnienia krwi. Wysoki, objawy i zmiany biochemiczne pierwotnego aldehydu stały się znaczące, krew i 24-godzinny aldosteron z moczem nie były hamowane, takie jak wydalanie sodu z moczem> 250 mmol / 24h, co sugeruje, że suplementacja soli sodowej jest wystarczająca, w tej chwili potas we krwi jest nadal normalny i nie ma funkcji nerek Dowody niepowodzenia mogą zasadniczo wykluczyć pierwotny aldosteronizm, jeśli potas we krwi <3,5 mmol / l, potas w moczu <30 mmol / 24 godziny, Niewystarczające spożycie potasu, utrata potasu w przewodzie pokarmowym lub niepełne pobranie moczu, jeśli potas we krwi <3,5 mmol / l, potas w moczu> 30 mmol / 24h, jest to zgodne z pierwotnym aldosteronizmem, jeśli potas we krwi> 4,1 mmol / l, można wykluczyć wysokie Aldosteroneemia, pacjenci z ciężkim nadciśnieniem powinni zwracać uwagę na monitorowanie ciśnienia krwi i czynności serca podczas wykonywania testu wysokiego stężenia sodu, aby uniknąć niebezpieczeństwa.

3 test niskiego sodu: niski poziom potasu w moczu lub zrównoważony test posiłku ze znaczną hipokaliemią, należy zbadać na niski poziom sodu, który ma ograniczyć dzienne spożycie sodu przez pacjentów do 10 ~ 20 mmoli, podczas gdy spożycie potasu jest normalne, 60 mmoli Przez 7 kolejnych dni mierzono ciśnienie krwi każdego dnia, a Na +, K +, CO2CP we krwi mierzono 5, 6 i 7 dnia, a Na +, K +, pH moczu mierzono przez 24 godziny, a aldosteron we krwi mierzono równocześnie 7 dnia. Wydalanie aldosteronu w 24-godzinnym moczu, ilość sodu u pacjentów z pierwotnym aldosteronem docierających do dystalnych zwiniętych kanalików w warunkach niskiej zawartości soli jest bardzo mała, wymiana jonów sodu i potasu jest zmniejszona, wydalanie potasu z moczem jest zmniejszone, zwiększa się stężenie potasu we krwi i towarzyszy chorobie nerek. U pacjentów z utratą sodu i utratą potasu, z powodu zniszczenia czynności kanalików nerkowych i niemożności wydzielania sodu z plwociny, nawet jeśli spożycie sodu jest ograniczone, wydalanie sodu z moczem nie jest zmniejszone, a wydalanie potasu z moczem nie jest znacznie zmniejszone, takie jak utrata potasu. U pacjentów z chorobą nerek nie stwierdzono istotnej zmiany w wydalaniu sodu i potasu z moczem.

4 Test spironolaktonu (anty-Shutong): Po teście zrównoważonego posiłku, takim jak pacjenci z hipokaliemią, test ten podano doustnie spironolaktonowi w dawce 25 ~ 75 mg, 4 razy / dobę, a nawet podawano przez 7 dni, od 5 do 7 dnia, Codzienny pomiar Na +, K +, CO2CP i Na +, K +, pH w moczu oraz obserwacja nadciśnienia i objawów klinicznych Spironolakton może antagonizować działanie aldosteronu na zatrzymanie sodu i potasu w dystalnej zwiniętej kanaliku, tak że pacjenci ze zwiększonym aldosteronem zwykle przyjmują lek. W ubiegłym tygodniu nastąpił znaczny spadek potasu w moczu, a następnie wzrost potasu we krwi, spadek sodu we krwi, spadek CO2CP we krwi, wzrost pH moczu, poprawa osłabienia i porażenia mięśni oraz wysokie ciśnienie krwi u pacjentów z pierwotnym aldosteronem przez 3 do 5 tygodni. Można zmniejszyć, około 28/16 mmHg, u pacjentów z nefropatią utraty potasu, niewielką zmianą przed i po zażyciu leku, ciśnienie krwi u pacjentów z wtórnym aldosteronizmem związanym z nadciśnieniem naczyniowym nerek nie może być zmniejszone.

(2) Zwiększone i nieograniczone wydzielanie aldosteronu: Ze względu na wpływ wydzielania aldosteronu, objętości krwi i stężenia sodu, samo oznaczanie podstawowych poziomów aldosteronu ma ograniczoną wartość diagnostyczną dla pierwotnych aldehydów i konieczne są testy hamowania w celu potwierdzenia wydzielania aldosteronu. Zwiększona i niehamowana, ma większą wartość diagnostyczną, często stosowaną do hamowania wydzielania aldosteronu:

1 test wysokiego stężenia sodu: normalny ludzki aldosteron w moczu <28 nmoli / (L · 24h), aldosteron we krwi <276,7 ppm / L (10 ng / dl), pacjenci z pierwszorzędowym aldosteronem wyższym niż ta wartość, w porównaniu z pacjentami podczas zbilansowanego posiłku i testu wysokiego stężenia sodu Pomiary stężenia aldosteronu we krwi i moczu, takie jak brak istotnych zmian między nimi, sugerują, że wysokie stężenie sodu nie hamuje wydzielania aldosteronu przez pacjenta.

2 test hamowania wlewu soli fizjologicznej: na podstawie zbilansowanych posiłków, wcześniacy w pozycji leżącej test krwi aldosteron, aktywność reniny w osoczu, ATII, kontrola potasu we krwi, a następnie 0,9% roztwór NaCl 2000 ml w ciągu 4 godzin w infuzji dożylnej Pacjent utrzymywał krew w pozycji leżącej na plecach i przejrzał powyższe pozycje Po tym, jak normalna osoba zaaplikowała sól fizjologiczną, poziom aldosteronu w osoczu zmniejszył się o ponad 50%, zwykle spadł do 276,7 pmol / L (10 ng / dl), a aktywność reniny w osoczu była również zahamowana. Jednak u pacjentów z pierwszorzędowymi aldehydami, zwłaszcza APA, poziomy aldosteronu w osoczu są nadal> 276,7 pmol / L (10 ng / dl), które nie są hamowane U pacjentów z IHA mogą wystąpić reakcje fałszywie ujemne, to znaczy hamowane jest wydzielanie aldosteronu. Potas we krwi musi zostać uzupełniony do 3,5 mmola / l lub więcej przed badaniem, ponieważ ciężka hipokaliemia (<3 mmol / l) może hamować wydzielanie aldosteronu, czyniąc zmierzoną wartość aldosteronu na poziomie krytycznym, a nawet w normalnym zakresie, w przypadku złośliwego nadciśnienia, Ten test nie jest odpowiedni dla pacjentów z zastoinową niewydolnością serca.

Test 39α-fluorohydrokortyzonu: podstawowy poziom aldosteronu we krwi i wydalanie aldosteronu w 24-godzinnym moczu, doustny 9α-fluorohydrokortyzon w dawce 1 mg / 24h przez 3 dni, ponownie zmierzyć poziomy aldosteronu we krwi i moczu W porównaniu z lekami przed leczeniem poziom aldosteronu we krwi i moczu był znacznie niższy u zdrowych osób, ale nie stwierdzono istotnych zmian u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem. Wydzielanie aldosteronu u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem było autonomiczne i nie było hamowane przez zwiększenie objętości krwi.

4 test hamowania kaptoprylu (captopril): wczesne poranne badanie aktywności aldosteronu i reniny w osoczu, captopril 25 mg doustnie, 2 godziny po krwi w siedzeniu Ponowny pomiar aktywności aldosteronu i reniny we krwi Ponieważ kaptopryl hamuje wytwarzanie angiotensyny II, poziomy aldosteronu w osoczu u pacjentów z prawidłowym lub samoistnym nadciśnieniem tętniczym są tłumione poniżej 416 pmol / l (15 ng / dl). Pacjenci z pierwotnym aldosteronizmem nie są hamowani, co pomaga zidentyfikować pierwotny aldosteronizm i samoistne nadciśnienie tętnicze. Większość uczonych uważa ten test za bezpieczny, skuteczny i ekonomiczny.

(3) Zmniejszona aktywność reniny w osoczu i brak podniecenia: wzrost krwi, stężenie aldosteronu w moczu i obniżona aktywność reniny są charakterystycznymi zmianami pierwotnego aldosteronizmu, ale aktywność reniny jest podatna na wiele czynników, pozycję stojącą, objętość krwi Zarówno obniżenie, jak i obniżenie sodu może stymulować wzrost, więc sam stosunek podstawowej aktywności reniny lub stężenia aldosteronu w osoczu (ng / dl) do aktywności reniny w osoczu [ng / (ml · h)] (A / PRA) Wyniki drugiego pomiaru są normalne, a pierwotny aldosteronizm wciąż nie wystarcza. Najczęściej stosowanymi metodami są zmiany aktywności reniny w osoczu, test stymulacji posturalnej (PST) i test niskiego stężenia sodu. Diagnoza opiera się na jednej z metod diagnozy przyczyny pierwotnego aldosteronizmu.

Test stymulacji 1 pozycji: przez noc w ogólnej pozycji pokarmowej, następnego dnia rano o 8:00 w pozycji pustego żołądka, natychmiast po wstrzyknięciu furosemidu (furosemidu) we krwi 40 mg (najwyraźniej cieńszy według 0,7 mg / kg masy ciała, nadwaga również Nie więcej niż 40 mg), a następnie odstawić na 4 godziny, a następnie pobrać krew. Próbkę krwi należy umieścić w niskiej temperaturze (4 ° C). Po oddzieleniu osocza przechowywać go w temperaturze -20 ° C do czasu pomiaru i zmierzyć osocze za pomocą testu radioimmunologicznego. Aktywność reniny, angiotensyna II i aldosteron.

2 test niskiego poziomu sodu: rano badanie reninowe krwi na wznak, angiotensyna II i aldosteron jako kontrola, dają pacjentom dietę niskosodową (spożycie sodu 20 mmol / d) przez 5 dni i pozwalają pacjentom na 5 dzień Po odstaniu przez 4 godziny pobierano krew do powyższych badań: u zdrowych osób i większości pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem tętniczym stężenie powyższego osocza wzrosło po powyższym teście, a poziom aldosteronu we krwi u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem wzrósł, co wpłynęło na układ renina-angiotensyna w osoczu. Hamowanie i brak pozycji receptora, diuretyk i stymulacja diety niskosodowej nadal nie rośnie.

Jeśli aktywność reniny i angiotensyny II wzrosną, sugeruje to wzrost wtórnego aldosteronu Większość uczonych zaproponowała zastosowanie stężenia aldosteronu (A) w osoczu i stosunku aktywności reniny (R) w osoczu jako pierwotnego aldosteronizmu i nadciśnienia tętniczego Diagnostyczna metoda przesiewowa, na stosunek nie ma wpływu spożycie sodu, całkowity niedobór potasu i leczenie leków przeciwnadciśnieniowych (z wyjątkiem spironolaktonu), można stosować do przyjmowania leków przeciwnadciśnieniowych, opornego na nadciśnienie, hipokaliemii i normalnego potasu Badanie przesiewowe pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem może poprawić wskaźnik diagnozy pierwotnego hiperaldosteronizmu Górna granica A (ng / dl) / R [ng / (ml · h)] wynosi 17,8, a około 89% pacjentów z APA uważa się za normalne. A 70% pacjentów z IHA przekracza tę górną granicę, stosunek A / R pierwotnego aldosteronu wynosi zwykle> 20 do 25, a gdy A / R ≥50, swoistość diagnozy pierwotnego aldosteronizmu wynosi 100%, a czułość wynosi 92%.在呋塞米和立位试验刺激下A(pmol/L)/R[ng/(L·s)]比值作为筛检醛固酮瘤方法的有效性，认为A/R值在3200的切点对于APA的诊断有很高的敏感性，特异性较低;如果A/R比值超过1万可考虑APA;A/R比值<3200可排除APA，许多研究多肯定了A/R在 醛症诊断的敏感性和特异性，但也有完全相反的结论，总之，经过以上检查，具备3个条件，则原醛症可以确诊。

2.病因诊断

因大多数原醛症患者不需手术治疗，而肾上腺醛固酮腺瘤患者手术效果较满意，故病因类型诊断十分重要，目前尚无单一特异的方法，须综合分析多种检查结果以提高诊断的正确率。

(1)整体病情：通常皮质肿瘤(APA，APC)患者临床症状，体征，生化变化较IHA患者严重，而PAH患者则介于两型之间，GRA患者有家族史，临床表现较轻，较少出现自发性低血钾。

(2)体位试验：平衡饮食1周后，于8AM卧位取血，然后站立4h，再取血测醛固酮浓度，APA患者基础血浆醛固酮明显升高，多超过554pmol/L(20ng/dl)，取立位后无明显上升或反而下降，这是由于APA患者的醛固酮大量分泌，血容量明显扩张，强烈抑制肾素-血管紧张素系统的活性，即使站立4h也不足以兴奋肾素的产生，IHA患者基础血浆醛固酮仅轻度升高，立位后明显升高，至少超过基础值的33%，PAH和GRA患者的体位试验表现与APA患者相似，少数对肾素有反应的APA也可能表现与IHA相同。

(3)血浆中18-羟皮质酮测定：APA患者于晨8AM抽血查血浆中18-羟皮质酮基础水平>28.86nmol/L(100ng/dl)， [正常人为(10.1±6.5)ng/dl]，IHA患者低于此值，此系因APA患者钾严重缺乏，使醛固酮合成的最后步骤18-羟皮质酮脱氢变为醛固酮的速度减慢，使18-羟皮质酮增高，而IHA患者缺钾相对较轻，受此影响较小。

(4)赛庚啶试验：患者清晨卧位顿服赛庚啶8mg，于服药前30min及服药后30，60，90，120min抽血测血醛固酮浓度，如服药后，血浆醛固酮浓度下降0.11nmol/L(4ng/dl)或较基础值下降30%以上者为阳性，多数IHA患者在服药后90min下降更明显，平均下降50%， 部分患者可有血压下降， 此因赛庚啶为血清素(serotonin)拮抗药，而血清素可兴奋醛固酮分泌，原醛症患者，血清素能使神经元的活性增高，致使肾上腺球状带的醛固酮分泌增加，当服赛庚啶后血清素受抑制，故血浆醛固酮浓度下降，而APA患者的醛固酮分泌有自主性，不受血清素调节，服药后血醛固酮浓度无变化。

(5)地塞米松抑制试验：当已确诊为原醛症患者又考虑为GRA型患者，进行此项试验，每天给患者口服地塞米松2mg，数天后血中醛固酮浓度就可下降至正常水平，高血压和低血钾的表现可在服药10天内得到改善，甚至恢复正常，以后给患者小剂量地塞米松(0.5mg/24h)治疗，可使患者维持正常状态，有的学者认为以服药后血浆醛固酮水平低于4ng/dl为临界值，诊断GRA的敏感性和特异性分别为92%和100%，APA及IHA患者血浆醛固酮也可一过性被抑制，但一般不能降至正常水平，而且被抑制的时间较短，服药2周后，醛固酮的分泌即不再被地塞米松所抑制，血中醛固酮又复升高。

此外，原醛症患者如CT检查正常，体位试验时血浆中的醛固酮水平与APA相仿，呈下降趋势，且地塞米松不能抑制醛固酮分泌则应考虑PAH。

Diagnostyka różnicowa

1.原发性高血压：本病使用排钾利尿剂，又未及时补钾，或因腹泻，呕吐等病因出现低血钾，尤其是低肾素型患者，需作鉴别，但原发性高血压患者，血，尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常，必要时结合上述一些检查不难鉴别。

2.继发性醛固酮增多症：是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多，并出现低血钾，应与原醛症相鉴别的主要有：

(1)肾动脉狭窄及恶性高血压：此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害，恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全，肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中，脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音，放射性肾图，静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退，肾脏缩小，肾动脉造影可证实狭窄部位，程度和性质，另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。

(2)失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期：常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者，但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠，低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降，螺内酯试验不能纠正失钾与高血压，血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。

3.其他肾上腺疾病

(1)皮质醇增多症：尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者，但有其原发病的各种症状，体征及恶病质可以鉴别。

(2)先天性肾上腺皮质增生症：如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾，前者高血压，低血钾系大量去氧皮质酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，后者雌雄激素，皮质醇均降低，女性性发育不全，男性呈假两性畸形，临床上不难鉴别。

4.其他：假性醛固酮增多症(Liddle综合征)，肾素分泌瘤，Batter综合征，服甘草制剂，甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾，血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查，现病史和家族史有助于鉴别。

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.