Choroba neuronu ruchowego

Wprowadzenie do choroby neuronu ruchowego Choroba neuronu ruchowego (MND) to grupa niewyjaśnionych przyczyn, które wybiórczo uszkadzają przedni róg rdzenia kręgowego i jądro ruchowe pnia mózgu i powoli przechodzą do chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego. Objawami klinicznymi są atrofia mięśni, osłabienie mięśni i kończyny górne. Niższe neurony ruchowe współistnieją, bez angażowania układu sensorycznego, charakteryzującego się funkcjami autonomicznymi i móżdżkowymi. Takie jak: niejasna mowa, trudności w połykaniu, trudności w czynnościach, trudności w oddychaniu itp. W końcu pacjent zmarł z powodu niemożności oddychania, gdy był przytomny. Dlatego ten rodzaj pacjenta nazywany jest również „osobą stopniowo zamrożoną”. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: stwardnienie zanikowe boczne

Przyczyna choroby neuronu ruchowego

Nieprawidłowości genowe (20%):

Historia rodziny nazywa się chorobą rodzinnego neuronu ruchowego W ostatnich latach stwierdzono nieprawidłowości genetyczne dysmutazy ponadtlenkowej w tej grupie członków rodziny z chorobą neuronu ruchowego i uważa się, że ta grupa może być chorobą. Powodem jest to, że dzięki zastosowaniu eksperymentalnego modelu choroby neuronu ruchowego w aktywnej immunizacji zwierząt komórkami rogu przedniego rdzenia kręgowego, przeciwciałem anty-GM1 w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym, wykrywano przeciwciała przeciw kanałowi wapniowemu i pewien efekt terapeutyczny terapii immunosupresyjnej. Dużo uwagi poświęcono teorii mechanizmów autoimmunologicznych.

Nieprawidłowa funkcja odpornościowa (40%):

Funkcja immunologiczna odnosi się do odporności organizmu na choroby. Funkcję immunologiczną organizmu uzupełnia interakcja limfocytów, monocytów i innych pokrewnych komórek i ich produktów. Funkcja immunologiczna to funkcja układu odpornościowego oparta na rozpoznaniu immunologicznym. Nieprawidłowości immunologiczne mogą powodować chorobę.

Zapobieganie chorobom neuronów ruchowych

Ponieważ przyczyna tej choroby nie jest znana, nie ma specjalnych środków ostrożności. Każdy, kto jest zaangażowany w przyczynę choroby, taki jak kontakty z metalami ciężkimi, powinien regularnie sprawdzać stan zdrowia, zwracając szczególną uwagę na zmiany siły mięśni w celu wczesnego wykrycia i wczesnego leczenia. Zwykle należy zwracać uwagę na ćwiczenia fizyczne i dostosowanie emocjonalne, utrzymywać dobry nastrój, unikać podrażnień i innych bodźców psychicznych. Po osiągnięciu średniego wieku lepiej żyć samemu, ograniczyć stosunek seksualny, dieta powinna być lekka, kremowa i pikantna. Należy zapobiegać niekorzystnym czynnikom, takim jak niedobór śledziony i nerki, niedobór yin w wątrobie i nerkach.

Powikłania choroby neuronu ruchowego Powikłania stwardnienie zanikowe boczne

Choroba jest postępującą chorobą, ale przebieg różnych typów pacjentów jest różny, nawet jeśli ten sam typ pacjentów postępował powoli, średni przebieg stwardnienia zanikowego bocznego wynosi około 3 lat, a postęp jest szybki lub nawet po wystąpieniu 1 Może umrzeć w ciągu roku, postęp powolnego postępu może czasem osiągnąć więcej niż 10 lat, dorosły typ rdzeniowego zaniku mięśni ogólnie rozwija się powoli, przebieg choroby często osiąga więcej niż 10 lat, pierwotna stwardnienie boczne występuje rzadko w praktyce klinicznej, ogólnie powolny rozwój, śmierć Więcej z powodu paraliżu kuli, porażenia mięśni oddechowych, w połączeniu z infekcją płuc lub niewydolnością układową.

Objawy choroby neuronu ruchowego Częste objawy Drżenie mięśni pobijające podniecenie sportowe lub hamujące kaszel, trudności w połykaniu, odruchy, zanik mięśni, plamica

Objaw

Początek jest powolny, a przebieg choroby może być podostry, objawy zależą od uszkodzonej części. Ponieważ choroba neuronu ruchowego wybiórczo atakuje komórki rogu przedniego kręgosłupa, mózg w jądrze motorycznym nerwu czaszkowego i komórki piramidalne kory mózgowej, drogi piramidalne, więc jeśli dominują neurony ruchowe niższej klasy, zwane postępującym zanikiem rdzenia kręgowego Jeśli choroba jest wyższa niż górny neuron ruchowy, nazywa się to pierwotnym stwardnieniem bocznym; jeśli uszkodzenie górnego i dolnego neuronu ruchowego istnieje w tym samym czasie, nazywa się to stwardnieniem zanikowym bocznym; jeśli uszkodzenie jest zwyrodnieniem rdzeniastego neuronu ruchowego Pacjent nazywa się postępującym porażeniem rdzeniastym. Klinicznie najczęstsze są postępująca zanik mięśni kręgosłupa i stwardnienie zanikowe boczne.

Główne objawy tej choroby, najwcześniejsze objawy występują częściej w części dłoni, pacjent odczuwa, że ​​ruch palca jest słaby, sztywny, niezdarny, mięśnie dłoni stopniowo się kurczą, widoczny drżenie wiązki mięśni. Kończyny dystalne są postępującym zanikiem mięśni. Około połowa przypadków jest wcześnie w kończynach górnych. Rozmiar mięśni dłoni jest zanikiem. Później rozciąga się na mięśnie przedramienia, nawet mięśnie piersiowe. Mięśnie pleców mogą się również kurczyć, a mięśnie łydek mogą również kurczyć się. Zanik mięśni, osłabienie kończyn, wysokie napięcie mięśni (uczucie rozciągania), drżenie wiązki mięśniowej, trudności w poruszaniu się, zaburzenia oddychania i połykania. Na przykład wczesne dwustronne dwustronne drogi piramidalne mogą mieć paraplegię obu kończyn dolnych.

Po pierwsze, niższy typ neuronu ruchowego:

Ponad 30 lat. Zwykle z niewielkim osłabieniem mięśni ręki i stopniowym zanikiem mięśni może rozprzestrzeniać się na jedną lub obie strony lub z jednej strony na przeciwną. Z powodu atrofii wielkości mięśni ryb dłonie są płaskie, a mięśnie międzykostne są zanikające i mają dłonie podobne do pazurów. Zanik mięśni rozciąga się w górę, stopniowo atakując przedramię, ramię i pasek na ramię. Fascykulacja jest powszechna i może być ograniczona do niektórych grup mięśniowych lub powszechnie występować i łatwo ją wywołać przez stukanie ręką. Niewielka liczba atrofii mięśni zaczyna się od mięśni piszczelowych przednich i piszczelowych kończyn dolnych lub od prostowników szyi, a może także zaczynać się od bliższych mięśni kończyn górnych i dolnych.

Uszkodzenie nerwu czaszkowego jest często najwcześniejszą inwazją mięśni językowych, z zanikiem mięśni języka, któremu towarzyszą drżenie, a następnie plwocina, gardło, mięśnie krtani i mięśnie żucia są stopniowo osłabiane, co powoduje niejasny artykulację, trudności w przełykaniu i osłabienie żucia. Paraliż kulkowy może wystąpić po pierwszym objawie lub po zaniku kończyny.

Późne mięśnie mogą ulegać zanikowi, przez co obłożnie chory i dysfunkcja oddechowa spowodowana porażeniem mięśni oddechowych.

Jeśli uszkodzenie dotyczy głównie przedniego rogu rdzenia kręgowego, nazywa się to postępującym zanikiem kręgosłupa, a ponieważ zaczyna się w wieku dorosłym, jest również nazywane zanikiem mięśni kręgosłupa dorosłych. Różni się od niemowląt i nastolatków w wieku niemowlęcym lub młodzieńczym. Rodzaj rdzeniowego zaniku mięśni, dwa ostatnie mają rodzinne czynniki genetyczne, objawy kliniczne i przebieg choroby są również różne i nie będą szczegółowe.

Po drugie, typ górnego neuronu ruchowego:

Przejawia się jako słabość, ucisk i niemożność poruszania się. Objawy zaczynają się od obu kończyn dolnych, a później wpływają na obie kończyny górne, a kończyny dolne są ciężkie. Kończyny są słabe, napięcie mięśni jest zwiększone, a chodzenie jest trudne. Chodzenie w kucki jest w kucki, odruch plwociny jest nadczynnością tarczycy, a odruch patologiczny jest dodatni. Jeśli uszkodzenie obejmuje obustronny pień korowy mózgu, objawy porażenia rzekomej kuli, wyraźną wymowę, zaburzenia połykania, nadczynność tarczycy nadczynność tarczycy. Choroba występuje rzadko w praktyce klinicznej i zwykle zaczyna się w wieku dorosłym, a postęp jest na ogół powolny.

Po trzecie, mieszany typ górnych i dolnych neuronów ruchowych:

Zwykle osłabienie mięśni ręki, atrofia jako pierwszy objaw, zwykle z jednej strony na przeciwną, wraz z rozwojem choroby, górne i dolne neurony ruchowe mieszają objawy uszkodzenia, zwane stwardnieniem zanikowym bocznym. W późnym przebiegu choroby mięśnie całego ciała są cienkie i zanikowe, tak że głowa nie może być podniesiona, oddychanie jest trudne i obłożnie chore. Choroba występuje głównie w wieku od 40 do 60 lat, około 5 do 10% ma wywiad rodzinny, a postęp choroby jest inny.

Rodzaj

W zależności od najciężej uszkodzonego układu nerwowego objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji zmiany.

1. Stwardnienie zanikowe boczne (ALS): najczęstszy, wiek początku wynosi 40-50 lat, więcej mężczyzn niż kobiet, początek choroby jest ukryty, powoli postępujący, objawy kliniczne często zaczynają się na dystalnym końcu kończyny górnej, pokazując rękę Zanik mięśni, osłabienie, stopniowo rozwijające się ramię, ramię i pasek łopatki; mięsień zanikowy ma wyraźną fascynację; w tym czasie kończyny dolne są plwociną górną ruchową, wykazując zwiększone napięcie mięśniowe, hiperrefleksja, pozytywne objawy patologiczne, objawy Zwykle z jednej strony na drugą, podstawowe uszkodzenie symetrii, wraz z rozwojem choroby, może stopniowo pojawiać się rdzeń, objawy uszkodzenia jądra mózgowego porażenia nerwu ruchowego, zanik mięśni języka, dysfagia i mętny mowa; późny wpływ na siłę mięśni głowy I mięśnie oddechowe, główne cechy kliniczne ALS: równoczesne uszkodzenie górnych i dolnych neuronów ruchowych.

2, postępujący paraliż rdzeniasty: zmiana jest ograniczona do komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego, nie wpływa na górne neurony ruchowe, ten typ można podzielić według wieku wystąpienia i zmian:

(1) Typ dorosły (typ dystalny): występuje głównie u mężczyzn w średnim wieku. Zaczyna się od dystalnego końca kończyny górnej i rozwija się od ręki do bliższego końca. Widoczna atrofia i osłabienie mięśni, odruchy plwociny i drżenie mięśni. Rozwój kończyn dolnych lub mięśni szyi, powodujący porażenie oddechowe, bardzo niewielu może rozwinąć się od dystalnej do proksymalnej.

(2) typ młodzieńczy (typ bliski): większość z nich rozpoczyna się w okresie dojrzewania lub dzieciństwa, ma rodzinną historię, jest autosomalnym recesywnym lub dominującym dziedzictwem, klinicznie z osłabieniem mięśni miednicy i bliższej kończyny i zanikiem mięśni, chodzenie Kiedy chód jest niestabilny, brzuch staje się wypukły podczas stania, a łopatka i mięśnie proksymalne kończyn górnych są słabe i zanik mięśni, a przednia stymulacja rogu (drżenie wiązki mięśniowej), a pozycja na plecach nie jest łatwa do podniesienia.

(3) Rodzaj niemowlęcia: Jest to autosomalna recesywna choroba genetyczna, która występuje u matki lub w ciągu jednego roku po urodzeniu, objawami klinicznymi są osłabienie mięśni i zanik kończyn i tułowia, dlatego płód u matki jest znacznie zmniejszony w ruchu płodu. Lub znikają, dziecko z zachorowalnością po urodzeniu jest słaba, widoczna plamica, ogólnoustrojowe wiotkie osłabienie mięśni i zanik mięśni, zanik zaczyna się od kończyn miednicy i bliższej, rozwija się do łopatki, szyi i kończyn dystalnych, unerwienie nerwu czaszkowego Mięśnie są również bardzo wrażliwe, ale drżenie mięśni jest rzadkie w klinice, a inteligencja, funkcje sensoryczne i autonomiczne są stosunkowo nienaruszone.

3, postępująca zanik mięśni: po wystąpieniu 40 lat, wczesne objawy zmian rdzeniastych, pacjenci mogą mieć atrofię migotania mięśni języka, trudności w przełykaniu, kaszel w wodzie pitnej i niejasny język itp., Późne uszkodzenie miąższu i mózgu Wiązkę pnia mózgu można połączyć z występowaniem porażenia pseudobulbarowego, takiego jak nadpobudliwość kończyn i odruch patologiczny.

4, pierwotne stwardnienie boczne: mężczyźni w średnim wieku mają większą chorobowość, klinicznie wolno rozwijające się kończyny neuronów ruchowych, osłabienie mięśni, zwiększone napięcie mięśniowe, hiperrefleksję i objawy patologiczne, ogólnie mniej atrofii mięśni, Nie wpływa na funkcję sensoryczną i autonomiczną, może zaatakować rdzeniowy rdzeń pnia mózgu pnia mózgu, wykazując paraliż pseudobulbarowy.

Objawami klinicznymi są powolne postępowanie tonicznego osłabienia mięśni, które jest osłabieniem mięśni dystalnej części kończyny w pierwotnym stwardnieniu bocznym. W postępującym rdzeniu pseudobulbarowym dominuje osłabienie mięśni tylnego nerwu czaszkowego. Drganie mięśni i zanik mięśni mogą wystąpić wiele lat później. Choroby te zwykle powodują całkowitą utratę mobilności pacjenta po kilku latach progresji.

Badanie choroby neuronu ruchowego

1. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego: ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego mierzone po nakłuciu, 0,78-1,96 kPa (80-200 mm słupa wody) dla dorosłych w pozycji bocznej, 0,39-0,98 kPa (40-100 mm słupa wody) dla niemowląt i 0,098 dla noworodków. 0,14 kPa (10-14 mm słupa wody). Obserwując ciśnienie początkowe, należy zwrócić uwagę na obecność lub brak pulsacji oddechowej w poziomie płynu mózgowo-rdzeniowego (z częstością oddechową 0,098-0,197 kPa (pulsacja kolumny wodnej 10-20 mm) i pulsacją pulsacyjną (z pulsem 0,02-0,039 kPa (kolumna wody 2-4 mm). Poziom płynu pokonać) Zasadniczo normalny.

2, badanie EMG: EMG ma opisać stan funkcjonalny układu nerwowo-mięśniowego poprzez opisanie prądu biologicznego aktywności jednostki nerwowo-mięśniowej, aby połączyć diagnozę kliniczną choroby, zastosowanie elektromiografii może pomóc w odróżnieniu mięśnia uszkodzenia Prymitywne lub neurogenne. W diagnostyce kompresji korzenia nerwu EMG ma unikalną wartość. Można zauważyć, że położenie samoczynne i prędkość przewodzenia nerwu są normalne.

3, biopsję mięśni można zaobserwować neurogenny zanik mięśni.

4, MRI głowy, szyi może być normalny.

Diagnoza i diagnoza choroby neuronu ruchowego

Diagnoza może opierać się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych.

Diagnostyka różnicowa

1, spondyloza szyjki macicy: ból kończyny górnej lub barku i etapowe zaburzenia czuciowe, brak porażenia rdzenia, badanie obrazowe i EMG mostkowo-obojczykowo-sutkowe nie są zaangażowane w identyfikację.

2, jamistość rdzenia: choroba charakteryzuje się segmentarnym, bólem oddzielającym i odczuciem temperatury; zgodnie z segmentowym oddzieleniem zaburzeń czuciowych widoczna jama rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego (MRI).

3, guzy rdzenia kręgowego i guzy pnia mózgu: różne stopnie zaburzeń czuciowych typu wiązki przewodzącej, nakłucie lędźwiowe, niedrożność kanału kręgowego, angiografia kręgosłupa, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny (MRI) wykazały zmiany wewnątrzszpikowe zajmujące przestrzeń.

4, miastenia: ta sama miastenia łatwo wpływa na mięśnie rdzenia i kończyn, ale miastenia ma zmienność i inne zmęczenie, na ogół nie jest trudne do zidentyfikowania.

5, wieloogniskowa neuropatia ruchowa: klinicznie podobna do choroby neuronu ruchowego, główna identyfikacja to EMG pokazuje efekt prędkości przewodzenia nerwowego, szczególnie odkrycie wieloogniskowej punkcowej choroby otoczki mielinowej, oprócz tej grupy pacjentów w płynie mózgowo-rdzeniowym anty-GMI Dodatni wskaźnik wzrostu przeciwciał jest wyższy, a czasem identyfikacja może zająć dużo czasu.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.