Choroba neuronu ruchowego

Wprowadzenie do choroby neuronu ruchowego Choroba neuronu ruchowego (MND) to grupa przewlekłych postępujących chorób neurodegeneracyjnych o nieznanej etiologii, które selektywnie atakują komórki rogu przedniego rdzenia kręgowego, neurony ruchowe pnia mózgu, korowe komórki piramidalne i drogi piramidalne. Wskaźnik zapadalności wynosi około 1 do 3/100 000 rocznie, a wskaźnik zapadalności wynosi od 4 do 8/100 000 rocznie. Ponieważ większość pacjentów umiera w ciągu 3 do 5 lat po wystąpieniu objawów, częstość występowania choroby jest bliska zapadalności. Etiologia MND jest wciąż niejasna i uważa się, że jest to spowodowane narażeniem osób wrażliwych genetycznie na niekorzystne środowisko wraz z wiekiem, to znaczy czynniki genetyczne i czynniki środowiskowe razem powodują chorobę neuronu ruchowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,02% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: stwardnienie zanikowe boczne

Etiologia chorób neuronu ruchowego

Etiologia i patogeneza:

Zapobieganie chorobom neuronów ruchowych Ponieważ przyczyna tej choroby nie jest znana, nie ma specjalnych środków ostrożności. Każdy, kto jest zaangażowany w przyczynę choroby, taki jak kontakty z metalami ciężkimi, powinien regularnie sprawdzać stan zdrowia, zwracając szczególną uwagę na zmiany siły mięśni w celu wczesnego wykrycia i wczesnego leczenia. Zwykle należy zwracać uwagę na ćwiczenia fizyczne i dostosowanie emocjonalne, utrzymywać dobry nastrój, unikać podrażnień i innych bodźców psychicznych. Po osiągnięciu średniego wieku lepiej żyć samemu, ograniczyć stosunek seksualny, dieta powinna być lekka, kremowa i pikantna. Należy zapobiegać niekorzystnym czynnikom, takim jak niedobór śledziony i nerki, niedobór yin w wątrobie i nerkach.

Powikłania choroby neuronu ruchowego Powikłania stwardnienie zanikowe boczne

Choroba jest postępującą chorobą, ale przebieg różnych typów pacjentów jest różny, nawet jeśli ten sam typ pacjentów postępował powoli, średni przebieg stwardnienia zanikowego bocznego wynosi około 3 lat, a postęp jest szybki lub nawet po wystąpieniu 1 Może umrzeć w ciągu roku, a przebieg powolnego postępu może czasem przekraczać 10 lat.

Typ atrofii mięśni kręgosłupa u dorosłych zwykle rozwija się powoli, a przebieg choroby często utrzymuje się przez ponad 10 lat. Pierwotna stwardnienie boczne występuje rzadko w praktyce klinicznej, zwykle wolniej się rozwija, głównie z powodu porażenia piłki, porażenia mięśni oddechowych, w połączeniu z infekcją płucną lub niewydolnością ogólnoustrojową. Spowodowane

Objawy choroby neuronu ruchowego Częste objawy Kaszel, trudności w przełykaniu, odruchy, zanik mięśni

W zależności od najciężej uszkodzonego układu nerwowego objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji zmiany.

1. Stwardnienie zanikowe boczne (ALS ): najczęstszy, wiek początku wynosi 40-50 lat, więcej mężczyzn niż kobiet, początek choroby jest ukryty, powoli postępujący, objawy kliniczne często zaczynają się na dystalnym końcu kończyny górnej, pokazując rękę Zanik mięśni, osłabienie, stopniowo rozwijające się ramię, ramię i pasek łopatki; mięsień zanikowy ma wyraźną fascynację; w tym czasie kończyny dolne są plwociną górną ruchową, wykazując zwiększone napięcie mięśniowe, hiperrefleksja, pozytywne objawy patologiczne, objawy Zwykle z jednej strony na drugą, podstawowe uszkodzenie symetrii, wraz z rozwojem choroby, może stopniowo pojawiać się rdzeń, objawy uszkodzenia jądra mózgowego porażenia nerwu ruchowego, zanik mięśni języka, dysfagia i mętny mowa; późny wpływ na siłę mięśni głowy I mięśnie oddechowe, główne cechy kliniczne ALS: równoczesne uszkodzenie górnych i dolnych neuronów ruchowych.

2, postępujący paraliż rdzeniasty : zmiana jest ograniczona do komórek rogu przedniego rdzenia kręgowego, nie wpływa na górne neurony ruchowe, ten typ można podzielić według wieku wystąpienia i zmian:

(1) Typ dorosły (typ dystalny): występuje głównie u mężczyzn w średnim wieku. Zaczyna się od dystalnego końca kończyny górnej i rozwija się od ręki do bliższego końca. Widoczna atrofia i osłabienie mięśni, odruchy plwociny i drżenie mięśni. Rozwój kończyn dolnych lub mięśni szyi, powodujący porażenie oddechowe, bardzo niewielu może rozwinąć się od dystalnej do proksymalnej.

(2) typ młodzieńczy (typ bliski): większość z nich rozpoczyna się w okresie dojrzewania lub dzieciństwa, ma rodzinną historię, jest autosomalnym recesywnym lub dominującym dziedzictwem, klinicznie z osłabieniem mięśni miednicy i bliższej kończyny i zanikiem mięśni, chodzenie Kiedy chód jest niestabilny, brzuch staje się wypukły podczas stania, a łopatka i mięśnie proksymalne kończyn górnych są słabe i zanik mięśni, a przednia stymulacja rogu (drżenie wiązki mięśniowej), a pozycja na plecach nie jest łatwa do podniesienia.

(3) Rodzaj niemowlęcia: Jest to autosomalna recesywna choroba genetyczna, która występuje u matki lub w ciągu jednego roku po urodzeniu, objawami klinicznymi są osłabienie mięśni i zanik kończyn i tułowia, dlatego płód u matki jest znacznie zmniejszony w ruchu płodu. Lub znikają, dziecko z zachorowalnością po urodzeniu jest słaba, widoczna plamica, ogólnoustrojowe wiotkie osłabienie mięśni i zanik mięśni, zanik zaczyna się od kończyn miednicy i bliższej, rozwija się do łopatki, szyi i kończyn dystalnych, unerwienie nerwu czaszkowego Mięśnie są również bardzo wrażliwe, ale drżenie mięśni jest rzadkie w klinice, a inteligencja, funkcje sensoryczne i autonomiczne są stosunkowo nienaruszone.

3, postępująca zanik mięśni : po wystąpieniu 40 lat, wczesne objawy zmian rdzeniastych, pacjenci mogą mieć atrofię migotania mięśni języka, trudności w przełykaniu, kaszel w wodzie pitnej i niejasny język itp., Późne uszkodzenie miąższu i mózgu Wiązkę pnia mózgu można połączyć z występowaniem porażenia pseudobulbarowego, takiego jak nadpobudliwość kończyn i odruch patologiczny.

4, pierwotne stwardnienie boczne : mężczyźni w średnim wieku mają większą chorobowość, klinicznie wolno rozwijające się kończyny neuronów ruchowych, osłabienie mięśni, zwiększone napięcie mięśniowe, hiperrefleksję i objawy patologiczne, ogólnie mniej atrofii mięśni, Nie wpływa na funkcję sensoryczną i autonomiczną, może zaatakować rdzeniowy rdzeń pnia mózgu pnia mózgu, wykazując paraliż pseudobulbarowy.

Objawami klinicznymi są powolny postęp tonicznego osłabienia mięśni. W pierwotnym stwardnieniu bocznym głównym osłabieniem jest osłabienie mięśni dystalnej części kończyny. W postępującym rdzeniu pseudobulbarowym dominuje osłabienie mięśniowe nerwu czaszki tylnej. Drganie mięśni i zanik mięśni mogą wystąpić wiele lat później, choroby te zwykle powodują całkowitą utratę mobilności pacjenta po kilku latach progresji.

Badanie chorób neuronu ruchowego

1. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest w zasadzie normalne.

2, badanie EMG można zobaczyć z pozycji wygenerowanej samodzielnie, szybkość przewodzenia nerwu jest normalna.

3, biopsję mięśni można zaobserwować neurogenny zanik mięśni.

4, MRI głowy, szyi może być normalny.

Diagnoza i diagnoza chorób neuronu ruchowego

1, spondyloza szyjki macicy: ból kończyny górnej lub barku i etapowe zaburzenia czuciowe, brak porażenia rdzenia, badanie obrazowe i EMG mostkowo-obojczykowo-sutkowe nie są zaangażowane w identyfikację.

2, jamistość rdzenia: choroba charakteryzuje się segmentarnym, bólem oddzielającym i odczuciem temperatury; zgodnie z segmentowym oddzieleniem zaburzeń czuciowych widoczna jama rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego (MRI).

3, guzy rdzenia kręgowego i guzy pnia mózgu: różne stopnie zaburzeń czuciowych typu wiązki przewodzącej, nakłucie lędźwiowe, niedrożność kanału kręgowego, angiografia kręgosłupa, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny (MRI) wykazały zmiany wewnątrzszpikowe zajmujące przestrzeń.

4, miastenia: ta sama miastenia łatwo wpływa na mięśnie rdzenia i kończyn, ale miastenia ma zmienność i inne zmęczenie, na ogół nie jest trudne do zidentyfikowania.

5, wieloogniskowa neuropatia ruchowa: klinicznie podobna do choroby neuronu ruchowego, główna identyfikacja to EMG pokazuje efekt prędkości przewodzenia nerwowego, szczególnie odkrycie wieloogniskowej punkcowej choroby otoczki mielinowej, oprócz tej grupy pacjentów w płynie mózgowo-rdzeniowym anty-GMI Dodatni wskaźnik wzrostu przeciwciał jest wyższy, a czasem identyfikacja może zająć dużo czasu.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.