Overmatige hypertrofie van ledematen

introductie Overmatige hypertrofie van de ledematen: veroorzaakt door overmatige secretie van groeihormoon (GH) in de hypofyse. Adolescenten ontwikkelen gigantische ziekten als gevolg van patent dwingen; na de adolescentie zijn osteofyten samengevoegd om acromegalie te vormen; een paar puberteit vanaf het begin tot volwassenheid blijven acromegalie ontwikkelen.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

De ziekte wordt veroorzaakt door overmatige secretie van groeihormoon in de hypofyse veroorzaakt door hypofyse tumoren of andere oorzaken. GH-secretie heeft een aanzienlijk circadiaans ritme en de piek van de secretie van volwassenen is meestal 's nachts. GH werkt voornamelijk om de groei van botweefsel, spieren, bindweefsel en ingewanden te bevorderen, DNA- en RNA-synthese te bevorderen, insuline te bestrijden om natriumretentie te bevorderen en het lichaam te stimuleren om sommige peptiden af te scheiden, zoals groeimediatoren.

Het effect van GH op het glucosemetabolisme is insulineachtig en anti-insulineachtig. De eerste komt eerder voor en de laatste komt later. GH heeft ook een direct effect op de cellen van eilandje B. Ongeveer een vierde van de patiënten kan tegelijkertijd diabetes hebben. Somatomedine (SM) is afkomstig van de lever en kan de groei van kraakbeen verhogen door de invloed van DNA- en RNA-eiwitsynthese.De groeifactoren omvatten A, B en C, die het groei-effect van GH op het bot kunnen bemiddelen. . Interleukin A (SmA) stimuleert de collageen- en niet-collageensynthese en interleukin C (SmC) stimuleert de collageensynthese in osteoblasten BGP werkt als een resultaat van GH dat werkt via SmA.

Te veel GH kan botvorming en rijping versnellen en botgroei bevorderen. Botremodellering neemt toe en botomzet wordt versneld. Hypofyse dwerggroei zorgt ervoor dat botgroei en -ontwikkeling worden gestopt of vertraagd vanwege GH-tekort. In het menselijk lichaam kan GH de opname van calcium in het darmkanaal, de botvorming en botmineralisatie verhogen en de botmassa vergroten. In vitro kan het niet direct de vorming van botmatrix stimuleren. Interleukin heeft een groeibevorderend effect op verschillende weefsels, kan het effect van GH op de botgroei bemiddelen en de groei van zowel bot als kraakbeen bevorderen. GH kan het circadiane ritme van serumfosfor veranderen, bloedfosfor verhogen, TRP verhogen en de maximale reabsorptie / glomerulaire filtratiesnelheid (TMP / GFR) van nierfosfor veranderen, waardoor de bloedfosfor verder toeneemt.

GH bevordert een toename van TRP en remt PTH-secretie, waardoor de PTH-waarden worden verlaagd en ook de bloedfosfor wordt verhoogd. Wanneer het dieet van de patiënt onvoldoende calcium bevat, kan het een negatieve calciumbalans hebben, wat osteoporose veroorzaakt en na verhoging van de calciuminname via de voeding kan het worden omgezet in een positieve calciumbalans. Naarmate de botomzet toeneemt, neemt de GFR toe en neemt de TRGa af, wat de toename van hoog calcium in de urine bevordert en botlaesies verder verhoogt.

GH kan subperiostale botvorming stimuleren, en de epitheliale fibroblasten differentiëren tot primitieve osteoblasten, nieuwe botvorming bevorderen en de oorspronkelijke normale epitheelactiviteit wordt weer geactiveerd.Het kraakbeen van de epifyseplaat is actief en bevordert osteofyten. Kraakbeenhyperplasie.

GH kan ook de bindweefselveranderingen in de gewrichten bevorderen, de gewrichtscapsules dikker worden, het vetkussen is fibrotisch en het vezelige weefsel van de gewrichten van bot en kraakbeen en periosteum prolifereert. Osteoporose bij acromegalie verschilt van botverlies bij andere osteoporose, maar verhoogt de corticale botvorming met verhoogde calciumconversiesnelheid, verhoogde botmassa, bothyperplasie en osteoporose of lokaal Zoals zadelrugbotabsorptie, zadelbodembotabsorptie en andere afwijkingen.

(twee) pathogenese

Omdat de hypofyse overmatig groeihormoon afscheidt, kan het gigantische ziekte veroorzaken voordat de botten in prepuberteit worden gesloten, terwijl volwassenen met gesloten botten vergroting van de handen, voeten, zachte weefsels, interne organen en sommige platte botten kunnen veroorzaken. acromegalie.

inspectie

De ziekte komt minder vaak voor, het algemene begin is langzamer, komt vaker voor bij jonge en mannen van middelbare leeftijd en het ziekteverloop is langer, tot 30 jaar. De belangrijkste klinische manifestaties van acromegalie zijn gerelateerd aan de toename van GH, PRL, TSH, IGF-I en andere hormonen en hun effecten.Het is gerelateerd aan de vergroting van de sella van het hypofyse-adenoom en de compressie van aangrenzende weefsels en de toename van intracraniale druk. Het wordt ook geassocieerd met orgelhypertrofie en zijn functionele variatie. Vroeg stadium van de ziekte kan hyperfunctie van de hypersecretoire klier hebben, en laat stadium kan endocriene disfunctie hebben.

Wanneer de acromegalie ruw is, is het gezicht zwak, is de hoofdpijn zwak, is het zweet zweterig, neemt de rugpijn toe, worden de hand en voet breder, neemt het aantal dopjes en de schoenmaat toe en kunnen de symptomen en tekenen van diabetes en hyperthyreoïdie optreden. Vanwege de hyperplasie van zacht weefsel is de huid dik, de huid van het hoofdkussen is vaak met slappe rimpels, het onderhuidse bindweefsel en de diepe fascia zijn verdikt, de poriën zijn vergroot en het slijmvlies is verdikt. De dikte van het normale menselijke hielkussen moet minder zijn dan 23 mm, maar deze ziekte kan Verhoogd tot (26,5 ± 4,1) mm, lipverdikking, oor en neus toegenomen, tongvet, keel dik, dus vaak is de stem laag en wazig. Veranderingen in het hoofdbeen, vaak de schedel worden wijder en groeien, de bovenkaak, het voorhoofd, de wenkbrauwboog, de occipitale trochanter, de onderkaak en het scheenbeen uitsteken en vergroot, de tanden zijn groter, het gebit, het uiterlijk van de patiënt wordt jaar na jaar lelijk. De patiënt groeit sneller dan normaal, de lengte groeit snel, de hand en voet zijn hypertrofisch, het ruggengraatbot is verbreed en de botvervorming kan kyfose of zelfs pathologische breuk zijn als gevolg van osteoporose. Omdat de oogzenuw wordt beïnvloed door adenoomcompressie veroorzaakt door bloedcirculatiestoornissen, kan het optische atrofie, verminderd gezichtsvermogen, gezichtsvelddefecten, zoals bilaterale hemianopie, veroorzaken.

1. Bijzonder uiterlijk

Vanwege het groeibevorderende effect van groeihormoon op bot, huid en weke delen, kunnen patiënten met deze ziekte een speciaal gezicht hebben: het bovenooglid, het scheenbeen, de onderkaak, de wenkbrauwboog, het onderkaakuitsteeksel, de tanden uit elkaar, de beetverplaatsing, het kussen De rand steekt uit. De hoofdhuid is overwoekerd en doorzakken is een diepe plooi, de oogleden zijn dik, de neus is vergroot en verbreed en de lippen zijn dik en dik. Vanwege tonsillen, huig, verdikking van het zachte gehemelte en hyperplasie van het zachte neusweefsel, kunnen patiënten een lage stem, neusobstructie, reukzin hebben, vaak gepaard met obstructief slaapapneu syndroom. Het borstbeen van de patiënt was prominent, de ribben waren verlengd, de voorste en achterste diameters waren vergroot en het wervellichaam was vergroot, en er waren duidelijke achterste en lichte zijwaartse misvormingen. Het bekken is verbreed. De lange botten van de ledematen zijn verdikt, de handen en voeten zijn vergroot, de vingers en tenen zijn verdikt en de voeten zijn plat.

2. Glucose metabolisme stoornis

Vanwege het groeihormoon dat insuline tegenwerkt, is de weefselgevoeligheid voor insuline verminderd, wat leidt tot stoornissen van het glucosemetabolisme. Ongeveer de helft van de patiënten heeft secundaire diabetes of een verminderde glucosetolerantie.

3. Hypertensie

De incidentie kan oplopen tot 30% tot 63%. Vanwege cardiale hypertrofie, verhoogd myocardiaal gewicht, ventriculaire hypertrofie, ontwikkeling van hartfalen, aritmie. De ziekte heeft een vroeg begin van atherosclerose en een hoge incidentie.

4. Compressiesymptomen

Omdat de hypofyse tumoren het optische chiasma, zwelling, gezichtsverlies, gezichtsveldreductie en zelfs intracraniale druk bij de sella comprimeren. Vet, slaapstoornissen, diabetes insipidus, etc.

5. Musculoskeletale manifestaties van bloedvaten en andere structuren kunnen hoofdpijn en papiloedeem veroorzaken. Als de tumor de hypothalamus onderdrukt, kan er anorexia en obesitas zijn.

(1) Rug- en rugpijn: 50% van de patiënten heeft deze klacht en er is een thoracale ruggengraat. Dit kan worden veroorzaakt door de compressie van zenuwwortels rond het tussenwervelforamen, of door osteoporose, het massieve gewicht van de gewichtdragende gewrichten. Osteoporose bij acromegalie is geen direct effect van groeihormoon, maar is te wijten aan lage niveaus van geslachtshormonen bij deze ziekte. Vanwege de langdurige overstimulatie van botcellen door groeihormoon, prolifereren fibroblasten en chondrocyten, vroege botruimte verhoogt, bothyperplasie en botsporen optreden. Artrose kan op meerdere plaatsen voorkomen. Late kalkzouten namen toe in de gewrichtsbanden.

(2) Spier: door de werking van groeihormoon neemt de spiercapaciteit van de patiënt toe, maar neemt de inspanningstolerantie af. Patiënten klagen vaak over spierzwakte en spierpijn is zeldzaam. 40% van de patiënten heeft mogelijk duidelijke myopathie, gemanifesteerd als proximale spieratrofie, en EMG is vergelijkbaar met myopathie, maar geen irritatie. Spierenzymen zijn normaal. Spierbiopsie vertoonde verschillende veranderingen in type I spiervezelproliferatie, type II spiervezelatrofie, maar geen ontsteking en vernietiging.

(3) Gewricht: ligamentontspanning als gevolg van proliferatie van fibroblasten rond het gewricht, verdikking van de boren, calciumafzetting rond het gewrichtsbandament, verkalking van de gewrichtscapsule die een stoornis van de interne structuur van het gewricht veroorzaakt, scheuren van de meniscus en pseudo-jichtachtige gewrichtspijn aanval. Het groei-bevorderende effect van groeihormoon op kraakbeen kan diffuse proliferatie van kraakbeen veroorzaken, overmatige groei van kraakbeen is vatbaar voor barsten en zweerbloeding kan optreden in de belangrijkste gewichtdragende femorale condylus. Laat kraakbeen verdwijnt, de gewrichtsholte vernauwt of verdwijnt, de gewrichten zijn stijf en de beweging is beperkt.Deze veranderingen treden meestal op in dragende gewrichten zoals de wervelkolom, heup, knie, enkel, schoudergewrichten, enz.

(4) Zenuwen: de volgende twee neuropathieën kunnen worden gezien bij deze ziekte:

1 compressie neuropathie; als gevolg van overmatige stimulatie van groeihormoon, ligamenten, pezen en andere zachte weefsels, kunnen bindweefsel en bothyperplasie worden onderdrukt? Zenuw, mediane zenuw, spinale paardestaart en andere klinische symptomen, zoals verlamming van de vingers, onderste ledematen Symptomen zoals gevoelloosheid, urineretentie en verzwakking of verdwijnen van diepe sputumreflexen.

2 ischemische neuropathie: voornamelijk secundair aan hyperplasie van intraneuraal en perineuraal weefsel.

(5) Huid: vanwege het groei-bevorderende effect van groeihormoon op collageenweefsel, is de typische prestatie een toename van de dikte van het hielvet.

Typische gevallen van acromegalie kunnen worden gediagnosticeerd door symptomen en tekenen, maar wanneer het vroege stadium van de ziekte niet typisch is, zijn de klinische manifestaties niet prominent en zijn biochemisch onderzoek en radiologisch onderzoek nodig om de diagnose te bevestigen.

1. Bijzonder uiterlijk

Het is een typische acromegalie, met grote handen en voeten, vergroot hoofd, verdikte lippen, lage toon en kaakuitsteeksel en dun gebit.

2. Endocrinologie en biochemisch onderzoek

Er kan worden vastgesteld dat de plasma GH-concentratie is verhoogd boven 10 ng / ml en er kunnen bevindingen zijn zoals verhoogde PRL, verhoogde bloedglucose, verhoogde bloedfosfor, abnormale schildklierfunctie en abnormaal botmetabolisme. Orale glucosetolerantietest kan een hoge bloedsuikercurve vertonen, zonder de plasma-GH-waarden te remmen, GH meer dan 5 ng / ml. In de TRH-stimulatietest is de plasma-GH-waarde groter dan 50% van de GH-basiswaarde en is de GH-waarde meer dan 10 ng / ml. Tegelijkertijd kunnen SMc en IGF-werk aanzienlijk worden verhoogd.

3. X-ray en CT-scan

Het kan worden gevonden dat de sella is vergroot, het zadelgebied de laesie bezet, de zadelomtrek is samengedrukt, de hand en voet zijn vergroot en verbreed en de röntgen-specifieke manifestaties van de schedel, het lange bot en het ruggengraatbot kunnen helpen bij de diagnose.

4. Speciaal botonderzoek

Zoals een enkele foton of twee-foton botdichtheid bepaling, evenals QCT bepaling van BMC-gehalte, etc., kunnen afwijkingen worden gevonden zoals osteoporose en / of bothyperplasie. De QCT-meting weerspiegelt de geloofwaardigheid van het werkelijke botmineraalgehalte, de CT-waarde en het botcalciumgehalte hangen nauw samen en de derde lendenwervel wordt gebruikt als meetplaats. QCI kan worden gebruikt om de BMC van wervels in vier aspecten te bepalen, namelijk:

1 Evaluatie van de effecten van verschillende hormoonspiegels op het botmetabolisme.

2 Evaluatie en bepaling van botverlies geassocieerd met normale leeftijd.

3 Bepaal de breukrisicodrempel en de breukdrempel.

4 Evaluatie van de impact van verschillende geneesmiddelen en oefenprogramma's op BMC.

Differentiële diagnose

1. acromegalie

De ziekte is familiair of constitutioneel.Het heeft een verandering in het uiterlijk vanaf een jonge leeftijd, een lang lichaam en het uiterlijk lijkt op acromegalie, maar in mindere mate. Er zijn geen afwijkingen in het onderzoek. Het plasma GH-niveau is niet hoog en het röntgenonderzoek van het zadel expandeert niet. BMC is van normaal niveau.

2. Er is geen testiculaire gigantische ziekte

Het lichaam is lang, de geslachtsklieren zijn atrofie, de afstand tussen de vingers is groter dan de lengte van het lichaam, de callus is laat gesloten, de botleeftijd is vertraagd, de röntgenfilm laat zien dat het zadel niet groot is en de botstructuur is kleiner dan die van gigantische ziekte en acromegalie. Gonadale functie verdwenen, geslachtshormoonspiegels waren gemuteerd, GH-waarden waren niet hoog en andere biochemische tests en laboratoriumtests zoals acromegalie werden gevonden.

3. Skelethypertrofie van hand en voet

De meeste patiënten waren mannelijke jongeren en het uiterlijk was vergelijkbaar met acromegalie, maar de endocriene studenten zonder acromegalie vertoonden metabole stoornissen. Het bloed-GH-niveau is normaal, het zadel wordt niet groter, de schedel is niet groot en de botveranderingen zijn niet duidelijk.

4. De lumbale wervelkolom, de sella en het hand- en voetröntgenonderzoek van deze ziekte hebben speciale prestaties.De GH-meting geeft aan dat GH te veel is uitgescheiden, zodat het kan worden onderscheiden van spondylitis ankylopoetica. Late laesies zijn vergelijkbaar met artrose veroorzaakt door andere oorzaken en zijn moeilijk te identificeren.

De ziekte komt minder vaak voor, het algemene begin is langzamer, komt vaker voor bij jonge en mannen van middelbare leeftijd en het ziekteverloop is langer, tot 30 jaar. De belangrijkste klinische manifestaties van acromegalie zijn gerelateerd aan de toename van GH, PRL, TSH, IGF-I en andere hormonen en hun effecten.Het is gerelateerd aan de vergroting van de sella van het hypofyse-adenoom en de compressie van aangrenzende weefsels en de toename van intracraniale druk. Het wordt ook geassocieerd met orgelhypertrofie en zijn functionele variatie. Vroeg stadium van de ziekte kan hyperfunctie van de hypersecretoire klier hebben, en laat stadium kan endocriene disfunctie hebben.

Wanneer de acromegalie ruw is, is het gezicht zwak, is de hoofdpijn zwak, is het zweet zweterig, neemt de rugpijn toe, worden de hand en voet breder, neemt het aantal dopjes en de schoenmaat toe en kunnen de symptomen en tekenen van diabetes en hyperthyreoïdie optreden. Vanwege de hyperplasie van zacht weefsel is de huid dik, de huid van het hoofdkussen is vaak met slappe rimpels, het onderhuidse bindweefsel en de diepe fascia zijn verdikt, de poriën zijn vergroot en het slijmvlies is verdikt. De dikte van het normale menselijke hielkussen moet minder zijn dan 23 mm, maar deze ziekte kan Verhoogd tot (26,5 ± 4,1) mm, lipverdikking, oor en neus toegenomen, tongvet, keel dik, dus vaak is de stem laag en wazig. Veranderingen in het hoofdbeen, vaak de schedel worden wijder en groeien, de bovenkaak, het voorhoofd, de wenkbrauwboog, de occipitale trochanter, de onderkaak en het scheenbeen uitsteken en vergroot, de tanden zijn breder, het gebit, het uiterlijk van de patiënt wordt jaar na jaar lelijk. De patiënt groeit sneller dan normaal, de lengte groeit snel, de hand en voet zijn hypertrofisch, het ruggengraatbot is verbreed en de botvervorming kan kyfose of zelfs pathologische breuk zijn als gevolg van osteoporose. Omdat de oogzenuw wordt beïnvloed door adenoomcompressie veroorzaakt door bloedcirculatiestoornissen, kan het optische atrofie, verminderd gezichtsvermogen, gezichtsvelddefecten, zoals bilaterale hemianopie, veroorzaken.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.