Gestreepte hypertrofie van ledematen

introductie Melorheostosis is ook bekend als botkaarsziekte, kaarsarme hyperosteogenie met één arm en kaarsbeen van Leri-botsclerose. Voor een zeldzame vorm van de gelokaliseerde bothyperplasie, uit de röntgenfilm, lijkt de gesmolten was langs de ruggengraat te stromen. Het is een aangeboren afwijking die zeldzaam is. Geen erfelijke en familiegeschiedenis. Het begin begint bij kinderen en is gelijk voor mannen en vrouwen. De meeste van hen maken inbreuk op één ledemaat en de onderste ledematen komen vaker voor in de bovenste ledematen.

Oorzaak van de ziekte

etiologie

De etiologie van deze ziekte is onbekend en er wordt aangenomen dat meerdere aangeboren misvormingen een soort periostale botdysplasie zijn die wordt veroorzaakt door subperiostale telangiectasia. Veroorzaakt door een secundaire mutatie in het geïsoleerde gen van het familiale fragiliteitssyndroom. Geen erfelijke en familiegeschiedenis.

[pathologische veranderingen]

Het epitheel en de endosteale hyperplasie zijn onregelmatig verhard. Microscopisch is het gebied van bothyperplasie een strak lamellair bot, wanordelijk gerangschikt, de buis van Harvard is vervormd, onrijpe en volwassen botweefsel verweven, osteoblastactiviteit neemt toe, osteoclastactiviteit neemt af, dus nieuwe botvorming. Andere structuren zijn normaal.

inspectie

Röntgenonderzoek heeft onregelmatige bothyperplasie aan één kant van de ruggengraat. De vorm van de ruggengraat is vernietigd, alsof de was van de brandende kaars vanaf de zijkant naar beneden stroomt. Het hyperplastische bot heeft geen structuur en de epifyse en kort bot verschijnen vaak als vlekken, die het gewricht kunnen overtreffen om het distale bot binnen te dringen, maar het gewrichtsoppervlak niet binnendringen. Het bekken en het schouderblad vertoonden ook verhoogde dichtheid en vlekken, schedels, stekels en ribben zijn zeldzaam.

Differentiële diagnose

Voor typische gevallen, vanwege hun speciale prestaties, is de diagnose niet moeilijk en moeten sommige gevallen worden onderscheiden van de volgende ziekten.

1. Osteosclerose (marmeren osteopathie): de oorzaak van osteopetrose is niet duidelijk en kan verband houden met abnormale botresorptie, wat resulteert in overmatige afzetting van calciumzouten in het bot. Het uiterlijk is marmer of ivoor en de kwetsbaarheid is toegenomen. De ziekte heeft een familiegeschiedenis en komt vaker voor bij kinderen die getrouwd zijn met naaste familieleden. Sommige mensen denken dat het een erfelijke ziekte is. De ziekte is verdeeld in twee typen, het lichte type is dominante overerving en het zware type is recessieve overerving.

2, botvlekziekte (kwetsbaarheid osteosclerose): Osteopoikilosis (Osteopoikilosis) is een zeldzame ziekte, volgens de statistische incidentie van onvoldoende 1/10 miljoen mensen, zonder klinische symptomen. Het wordt genoemd omdat het diffuus gespikkeld dicht bot in het bot heeft.

3, botvezeldysplasie: de oorzaak van botvezeldysplasie is onbekend, sommige mensen denken dat het wordt veroorzaakt door interne spasmen, anderen worden verondersteld te worden gevormd door abnormale botontwikkeling, maar kunnen voornamelijk ondervoeding of ernstig verlies van individuele voedingsstoffen zijn De botstructuur veroorzaakt door dysplasie. Deze ziekte komt meestal voor bij adolescenten. 11-30 jaar oud is een leeftijdsgroep met een hoog risico. De meest voorkomende plaats van het ledemaat is het scheenbeen, het dijbeen en de kaakbeenderen, gevolgd door de ribben en de schedel.

4, inflammatoire osteosclerose, enz .: het produceert geen abcessen, dode botten en de vorming van fistels. Er zijn enkele wonden die wat pus- en granulatieweefsel kunnen hebben en de kweek kan Staphylococcus aureus-groei hebben. De systemische symptomen zijn niet duidelijk, de lokale is soms asymptomatisch of er is een ontstekingsreactie zoals zwelling en pijn. De gevoeligheid en pijn zijn 's nachts ernstiger dan overdag. Het verloop van de ziekte ontwikkelt zich langer en het trauma of andere ziekten kunnen worden verergerd, maar de meerderheid van de gewrichten wordt niet aangetast.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.