Zonsondergang syndroom

introductie Sunset-syndroom is een klinische manifestatie van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom. In het late verloop van de ziekte worden choroïdale pigmentcellen en retinale pigmentepitheelcellen ernstig beschadigd en verloren. De fundus is rood wanneer de zon ondergaat, zonsonderganggloed of -avond genoemd. Nog steeds zoals de fundus. Elke poging om de immuunrespons van het lichaam te voorkomen, is de sleutel tot het voorkomen van auto-immuunziekten. Om lichamelijke fitheid te behouden, verhoogt u het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan, niet te vermoeid, overmatig te consumeren, stoppen met roken en alcohol.

Oorzaak van de ziekte

Oorzaak:

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is niet volledig bekend, voornamelijk gerelateerd aan auto-immuunrespons en infectiefactoren.

(twee) pathogenese

De pathogenese van deze ziekte is nog steeds niet erg duidelijk. Het kan zijn dat celimmuniteit en humorale immuniteit samenwerken om ziekten te veroorzaken.

1. Cellulaire immuniteit veroorzaakt weefselschade: deze schade wordt gemedieerd door lymfocyten. Het experiment bevestigde dat de lymfocyten van patiënten met deze ziekte werden gesensibiliseerd door melanocyte-oppervlakte-antigeen en de gesensibiliseerde lymfocyten melanine aanvielen als een doelcel. Dat wil zeggen, melanocyten zijn zowel antigenen van immuunrespons als doelcellen die worden beschadigd door een aanval door gesensibiliseerde lymfocyten. Antilichamen tegen verschillende componenten van het gepigmenteerde membraan zijn gedetecteerd bij patiënten, waarvan de belangrijkste antilichamen tegen melanocytoppervlakantigenen zijn. Het antilichaam vernietigt melanocyten door een anti-afhankelijk celgemedieerd cytotoxisch mechanisme, wat aangeeft dat het auto-immuun wordt veroorzaakt door humorale immuniteit.

Volgens Sugiura is de ziekte een melanocytspecifieke auto-immuunziekte. Het antigeen dat deze auto-immuniteit induceert, bevindt zich op het oppervlak van melanocyten. Bij normale mensen ondergaan de immuun-actieve cellen geen immuunaanval op hun eigen melanocyten, en deze toestand wordt immuuntolerantie genoemd, omdat het antilichaam-immuunsysteem functioneert. In het geval van deze ziekte kan de immuuntolerantie voor autologe melanocyten worden beëindigd door de volgende twee factoren: 1 primaire bewaking van de immuunfunctie; 2 veranderingen in melanocyten, antigenen op het celoppervlak Seks is gewijzigd.

2. De rol van immunogenetica bij pathogenese: Van veel auto-immuunziekten is bekend dat ze nauw verwant zijn aan humaan leukocytenantigeen (HLA). Sugiura Qingzhi detecteerde HLA-A-, B- en D.-locusantigenen bij een groep patiënten.De frequentie van HLA-BW54-antigeen was 45,2%, de controlegroep was 13,2%, het LD-Wa-antigeen was 66,7% en de controlegroep was 16%. Het relatieve risico van HLA-BW54 was 4,9 en dat van LD-Wa was 10,5, dat wil zeggen dat de incidentie van het dragen van deze twee antigenen respectievelijk 4,9 keer en 10,5 keer die van niet-dragers was. HLA-BW54 en LD-Wa zijn respectievelijk HLA-B- en D-plaatsantigenen. Deze twee antigenen worden niet in blanken aangetroffen en worden daarom beschouwd als unieke antigenen in het Verre Oosten. De ziekte komt vaker voor in Japan en het Oosten, maar minder vaak voor Europese en Amerikaanse blanken, wat ook aantoont dat de ziekte nauw verwant is met immuungenetica. Ohno bevestigde ook dat het relatieve risico op DR4 en MT3 bij patiënten met deze ziekte met respectievelijk 15,2 en 74,5 maal toenam in vergelijking met de controle. Deze ziekte is, net als andere auto-immuunziekten, ook nauw verwant met HLA-D (DR) -plaatsantigeen (MT3). Alle gevallen met D (DR) -plaatsantigeen waren positief voor MT3, hetgeen aangeeft dat de ziekte sterk gecorreleerd is met immunogenetische factoren. DR4 en MT3 zijn ook antigenen die uniek zijn voor mensen uit Japan en het Verre Oosten. Zie de gerelateerde effecten van het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom en HLA.

3. Pathologie: De typische pathologische verandering van deze ziekte is choroïdale histologie: de laesie is een nodulaire granuloma-laesie gevormd door lymfocyten, plasmacellen omringd door epithelioïde cellen en multinucleaire gigantische cellen, en er is geen necrotische laesie in het centrum. Epithelioïde cellen zijn grote cellen met helder cytoplasma en bevatten veel organellen, lysosomen en fagosomen. Melaninedeeltjes zijn zichtbaar in het fagosoom. Er is een Delen-Fuchs-knobbel die naar binnen uitsteekt in de choroïde.Deze knobbel bestaat uit gedegenereerde retinale pigmentepitheelcellen en epithelioïde cellen. De pathologische veranderingen van het iris ciliaire lichaam zijn in wezen hetzelfde als de choroïdale veranderingen. Het zijn laesies bestaande uit epithelioïde cellen, lymfocyten en plasmacellen. Soms zijn er tekenen van mitose van lymfocyten, maar in de iris zijn epithelioïde cellen inferieur aan de choroïde. Binnen zichtbaar. Corneale epitheliale melanocyten en melaninedeeltjes worden verminderd, terwijl Langhan-cellen worden verhoogd. Normale Langhan-cellen worden alleen gevonden in de oppervlakkige laag en de ziekte kan ook worden gezien in de basale laag.

De pathologische veranderingen van de huid zijn dezelfde als die van het hoornvliesepitheel, dat wil zeggen dat de melanocyten en melaninedeeltjes worden verminderd en de Langhans-cellen worden verhoogd. Deze cel wordt ook in de basale laag gevonden. Een kleine hoeveelheid lymfocyten en milde infiltratie van ontstekingscellen werden waargenomen in de opperhuid. Er zijn geen melanocyten in de lederhuid, maar melanocyten die zijn afgeleid van de moederplaque zijn te zien in de heupen van de Mongoolse plaque en er is een fusie van melanocyten met lymfocyten, die volledig wordt gezien in het gepigmenteerde membraan. Hetzelfde. Infiltratie van cellen in de dermis is erg licht, er worden geen epitheelachtige cellen gevormd en af en toe wordt lymfocytaire infiltratie vergezeld door epithelioïde cellen. Naast Langhan-cellen zijn er nog steeds identieke cellen in de dermis met staafvormige granulosacellen, die actieve migratie- en fagocytische functies hebben.

Volgens de waargenomen kenmerken van melanocyten kunnen ze worden onderverdeeld in oppervlakkige en diepe typen. De melanocyten in het gepigmenteerde membraan, hersenvliezen, binnenoor en dermis behoren tot het diepe type, terwijl de melanocyten in het hoornvliesepitheel en de epidermis tot het oppervlakkige type behoren. De kenmerken van de twee soorten melanocyten zijn aanzienlijk verschillend, dat wil zeggen, de diepe melanocyten verliezen de functie van het synthetiseren van melanine. Onder elektronenmicroscoop is de celwand van dit type cellen dun en is het basaalmembraan onvolledig. Integendeel, oppervlakkige melanocyten hebben actieve melaninesynthese. Het celmembraan heeft geen diepe basale membraankenmerken.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Epidemische cerebrospinale meningitis immunologische test galblaas echografie

diagnose:

VKH-syndroom begint met een acute aanval en het verloop van de ziekte wordt herhaald. Er zijn twee klinische typen, namelijk het Vogt-small willow-type (VK-type) met exudatieve iridocyclitis en het primaire veldtype (H-type) met exudatieve choroiditis. Zowel vóór de oogziekte, koorts, hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid, braken, sterk, Kernig-teken positief, cerebrospinale vloeistofdruk en andere symptomen en tekenen; onderzoek van cerebrospinale vloeistof kan vaak een verhoogd lymfocyten- en eiwitgehalte zien; EEG Er zijn ook pathologische veranderingen in het onderzoek. In deze gevallen komt type H vaker voor en ernstiger dan type VK.

1.VK-type: Aan het begin van het begin heeft de patiënt klachten zoals sterke fotofobie, tranen, oogpijn en een sterke achteruitgang van het gezichtsvermogen. Oogonderzoek toonde significante ciliaire congestie, grijsachtig witte en zelfs schapenachtige dichte KP, sterk positief Tydall-fenomeen, irisoedeem, verwijde pupillen, post-irisadhesie, ongevoelig voor atropine en snel bedekt met grijs-wit exsudaat Een reeks tekenen van acute exsudatieve iridocyclitis. De fundusconditie is niet bekend. Als de patiënt klaagt over een flits, suggereert dit dat de ontsteking de choroïde beïnvloedt. Het verloop van de ziekte is lang en herhaald, en elke keer dat het wordt herhaald, wordt de aandoening eenmaal verergerd en uiteindelijk wordt blindheid of oogbolatrofie veroorzaakt door secundair glaucoom en gecompliceerd cataract.

2. Type H: Beide ogen hebben een ziekte tegelijkertijd of meerdere dagen uit elkaar. Vanwege de eerste choroïdale invasie klagen patiënten vaak over een sterke achteruitgang van het gezichtsvermogen, flitsende sensatie en hyperopie. Hoewel er glasachtige opaciteit is, is het toch bevredigend om de fundus te zien. De optische schijf is overbelast, de toestand van het oog, de netvliesvulling en vervorming. De dekking van het netvliesoedeem was beperkt tot de radiale rimpels rond de optische schijf en de macula aan het begin. Naarmate de ontsteking toenam, sijpelt de choroid veel, waardoor het gehele netvlies bleekgrijs en exsudatief netvliesloslating wordt. Het detachement bevindt zich vaak aan de onderkant van de fundus en is golvend of halfrond. In het late verloop van de ziekte worden choroïdale pigmentcellen en retinale pigmentepitheelcellen ernstig beschadigd en verloren.De fundus is rood wanneer de zon ondergaat en wordt de zonsondergang of de vooravond van het oog genoemd. Deze typische rode tint kan uniform zijn, of het kan worden gemengd met gepigmenteerde vlekken en geel-witte koorden of vlekken onder de retinale bloedvaten.

Differentiële diagnose

Netvliesloslating: Netvliesloslating is de scheiding van de neuroepitheliale laag van het netvlies van de pigmentepitheellaag. Er is een potentiële opening tussen de twee lagen en de vloeistof die na scheiding in de opening wordt vastgehouden, wordt subretinale vloeistof genoemd. Afhankelijk van de oorzaak kan het worden verdeeld in rhegmatogene, tractie en exsudatieve netvliesloslating. Het deel van het netvliesloslating werkt niet goed en de hersenen accepteren onvolledig of volledig verlies van beelden uit het oog.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.