Dikke huid over het hele lichaam

introductie De dikke huid van het hele lichaam is een van de klinische manifestaties van gigantische menselijke ziekte.De gigantische menselijke hypofyse scheidt overmatig groeihormoon (GH) af, waardoor hypertrofie van weefsels, botten en interne organen en ziekten van endocriene en metabole aandoeningen worden veroorzaakt. De prevalentie van puberteit en de sluiting van de enkel zijn gigantische ziekten.

Oorzaak van de ziekte

Een hypofyse: de meerderheid, inclusief GH-celproliferatie of adenoom GH / PRL-cel gemengd adenoom, pro-groei groeihormoonceladenoom, eosinofiel adenoom.

In vitro: Heterologe GH / en of GHRH-uitscheidende tumoren (long pancreaskanker, hypothalamische hamartoma, carcinoïde eilandceltumor), dergelijke tumoren laten vaak niet zien dat de klinische manifestaties van overmatige GH-uitscheiding levensbedreigend zijn geweest.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Huidtest groeihormoon plasma auxine medium assay (SOM) volbloed glucose Hb

Ten eerste, de geschiedenis van symptomen en tekenen:

Het begin is langzaam en het vroege stadium kan asymptomatisch zijn en vervolgens geleidelijk toenemen in oppervlakte, wenkbrauwen en dubbele bulten, gigantische neus, groot oor en lip, dikke tong, progressief mandibulair uitsteeksel, dunne tanden, vergrote neus en keel en geruis. Uiterlijk lelijk, dikke vingertoppen, palmar hypertrofie, dikke huid, zweten, vet, een klein aantal struma, verhoogd basaal metabolisme, meestal normale schildklierfunctie, enkele hypertrofie van de interne organen, vergrote thorax; mannen Seksueel libido, de meeste menstruatiestoornissen, vrouwen met amenorroe, de helft van de verminderde glucosetolerantie, polydipsie, polyurie, hyperprolactinemie, galactorroe; geavanceerde symptomen van tumorcompressie: hoofdpijn, gezichtsvelddefect en hoge Bloeddruk; secundaire hypothyreoïdie, secundaire bijnierinsufficiëntie, atrofie en hypofunctie, osteoporose, beperking van de wervelkolomactiviteit en andere hypofyse-reuzen. Het wordt gekenmerkt door overmatige groei in de kindertijd, lang lichaam, snelle groei van ledematen en overmatige eetlust.De late (afnemende) fysieke kracht neemt af.

Ten tweede, aanvullende inspectie:

(1) GH-bepaling: de basiswaarde> 15ug / L actieve periode tot 100ug / L of meer (normaal <5ug / L);

(2) Het groeimedium is aanzienlijk toegenomen (normale waarde is 75-200 ug / L);

(3) Verhoogde bloedglucose, verminderde glucosetolerantie, glucoseremmingstest: glucosamine 100 g vóór suiker en 1/2123 en 4 uur na suiker, GH1h daalde tot minder dan 1 ug / l en daalde tot 5 ug / l na 2 uur. Hierna zal het na 4 uur stijgen tot 5ug / L of meer, en de GH is autocriene secretie wordt niet geremd;

(4) Bepaling van calcium en fosfor: een kleine hoeveelheid serumcalcium en fosfor verhoogd, urine calcium verhoogd, urine fosfor verlaagd, zoals persistent of duidelijk hoog bloedcalcium kan worden gecombineerd met andere hyperendocriene adenomen zoals hyperparathyreoïdie;

(5) Röntgenonderzoek: de schedel vergroot de dikte van de schedelplaat; het grootste deel van de sella zet uit voor en na de breuk van de sinus; de sinus vergroot de occipitale trochanter en de trochanter is prominent; het distale uiteinde van de lange botten van de ledematen is plexusachtige hyperplasie, CT-scan heeft Helpt bij het vinden van patiënten met microadenomen.

Differentiële diagnose

Moet worden onderscheiden van periostale hypertrofie van de huid, vacuolair zadel enzovoort.

De bevindingen van de röntgenfoto van periostale hypertrofie van de huid zijn voornamelijk: periostale hyperplasie van de ledematen en verdikking van de romp. Het symmetrisch. Vooral de humerus en de ulna. Het periosteum is in het vroege stadium gekarteld. De lagen zijn met elkaar verbonden naarmate de ziekte vordert; het periosteum is het meest prominent aan het distale uiteinde van de diafyse. En geleidelijk verspreid naar het nabije einde. Over het algemeen is er geen sprake van epifyse en metafyse.

Het vacuolaire zadel komt vaker voor bij vrouwen (ongeveer 90%). Vooral de vrouwen van middelbare leeftijd en meer dikke multi-partum. Hoofdpijn is het meest voorkomende symptoom. Soms intens. Maar het mist kenmerken. Kan licht zijn. Matige hypertensie. Een klein aantal patiënten heeft gezichtsverlies en gezichtsvelddefecten. Kan concentrisch of hemianopia zijn. Een klein aantal patiënten heeft goedaardige intracraniële hypertensie (pseudo-hersentumoren). Kan worden geassocieerd met oogzenuwoedeem en verhoogde cerebrospinale vloeistofdruk. Sommige patiënten hebben hersenvocht rhinorroe. De oorzaak kan een tijdelijke verhoging van de druk in het hersenvocht zijn. Veroorzaakt de doorgang van de doorgang tussen de sella en de mondholte tijdens de embryonale periode. Een klein aantal patiënten wordt geassocieerd met hypopituïtarisme. Dit kunnen milde geslachtsklieren en hypothyreoïdie zijn. En hyperprolactinemie. De functie van de achterste hypofyse is over het algemeen normaal. Diabetes insipidus kan echter voorkomen bij individuele kinderen. Kinderen kunnen in verband worden gebracht met skeletdysplasiesyndroom.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.