Huid hemosiderose

introductie Hemosiderin is een onstabiel ferritinepolymeer dat ijzerbruin pigment bevat. Intravasculaire hemolyse produceert overmatig vrij hemoglobine uitgescheiden door de nieren, waardoor hemoglobinurie wordt geproduceerd, waarvan sommige opnieuw worden geabsorbeerd en afgebroken door renale tubulaire epitheelcellen, waarbij hemosiderine wordt geproduceerd, dat, als het de transportcapaciteit van tubulaire epitheelcellen van de nier overtreft, afzettingen in epitheelcellen. Celafscheiding wordt uitgescheiden in de urine om hemosiderine te vormen, die wordt gekenmerkt door diffuse alveolaire bloeding en bloedarmoede door secundaire ijzertekort. Er zijn geen andere organen bij betrokken. Als gevolg van herhaalde bloeding van de longcapillairen wordt het afgescheiden bloed gehemolyseerd, waarbij de globine gedeeltelijk wordt geabsorbeerd en de hemosiderine op de longen wordt afgezet om te reageren.

Oorzaak van de ziekte

Er zijn twee hoofdspeculaties:

1 Ontwikkelingsdefecten, als gevolg van abnormale ontwikkeling en functionele disfunctie van het primaire alveolaire epitheel, verslechterden de mechanische stabiliteit van de bloedvaten of defecten in de ontwikkeling van elastische vezels van de longen, maar konden niet worden bevestigd door histologisch onderzoek.

2 veroorzaakt door immuunrespons. Er kan accumulatie van mestcellen in de longen van de patiënt zijn; verhoogde plasmacellen in het reticulo-endotheliale systeem; eosinofilie bij patiënten 1/8 tot 1/5; en andere immuunziekten in enkele gevallen. Gebleken is dat sommige zuigelingen die zijn bevestigd of pulmonale hemosiderosis kunnen zijn, een positieve huidtest met melk hebben en positief zijn voor serummelkneerslag, symptomen verdwijnen na onttrekking aan melk. Sommige van de kinderen waarvan is bevestigd dat ze pulmonale hemosiderosis hebben, reageren echter negatief.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Sputummicroscopie voor vertraagde allergische alveolaire gas-arteriële zuurstof partiële drukverschillen

tekenen:

De ziekte komt vaker voor bij kinderen, vooral bij de 1 tot 7 jaar oud, 15% ouder dan 15 jaar oud, de verhouding tussen man en vrouw is 2: 1, geen duidelijke familiale. Symptomen zijn afhankelijk van de mate van intrapulmonale bloeding. Milde aanhoudende chronische bloedingen kunnen droge hoest, vermoeidheid, bleke huid, gewichtsverlies en zelfs knuppelen hebben. Tijdens acute bloedingen kan bloed in het sputum, hemoptysis, lage koorts, pijn op de borst, enz. Voorkomen. In de latere stadia kan er sprake zijn van ademhalingsproblemen en zelfs onvoldoende hartfunctie. In de acute fase en secundaire infecties kunnen er duidelijke natte rales zijn. Fecaal occult bloed is positief.

De röntgenfoto liet een samensmelting zien van gevlekte schaduwen in het midden en de onderste delen van de longen. Nadat de longbloeding was gestopt, verbeterden de schaduwen binnen een paar weken. Bij patiënten met aanhoudende matige bloedingen kunnen de laesies in de longen miliair zijn.

Differentiële diagnose

Huid- en slijmvlekvlekken: huid- en slijmvliezen zijn een symptoom van multiple gastro-intestinale poliepsyndroom. Meervoudig gastro-intestinaal poliepsyndroom verwijst naar het voorkomen van meerdere poliepen in het spijsverteringskanaal (voor jonge metaplastische of inflammatoire poliepen), abnormaal ectoderm en ernstige intermitterende diarree, buikpijn, ledematen Een groep syndromen van gastro-intestinale en neurologische symptomen zoals gevoelloosheid en tintelingen.

Huidpigmentatie is brons: door zout geïnduceerde nefritis heeft typische klinische manifestaties, polyurie en nocturie, huidpigmentatie is brons, enz. Nefritis met zoutverlies, ook bekend als het Thorn-syndroom, wordt momenteel beschouwd als een groep ernstige nieren. Seksueel verlies van zout is een speciaal type van bepaalde nierziekte gekenmerkt door seks.

Huidpigmentatie: de kleur van de huid wordt bepaald door de melanine (bruin), caroteen (geel), geoxideerd hemoglobine (rood) in de dermale haarvaten en gereduceerd hemoglobine (blauw) in de ader. belangrijk. Naast etnische en individuele verschillen in de huidskleur, hebben normale mensen vaak fysiologische pigmentatie in de blootgestelde delen, rimpels en gewreven delen; daarom moet de verandering van huidskleur worden vergeleken met de huid rond de patiënt en het getroffen deel. Het moet niet alleen worden beoordeeld op basis van de diepte van de kleur.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.