Hyperextensie van de huid

introductie Het Ehler-Danlos-syndroom, ook bekend als het hyperelastische syndroom van de huid, is een aangeboren bindweefselafwijkingsziekte en wordt klinisch gekenmerkt door overmatige huidelasticiteit, zwakte van de huid en bloedvaten en gewrichtsmobiliteit.

Oorzaak van de ziekte

Meer mannelijk dan vrouwelijk, vaak met familiegeschiedenis, is autosomaal dominant, maar wordt ook gekenmerkt door recessieve overerving.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Huid schimmel microscopie bloed routine laesies

tekenen:

Overmatige huidelasticiteit, wanneer de huid wordt opgetrokken, lijkt het alsof de rubberen band naar buiten is uitgerekt, tot 15 cm of meer kan worden getrokken en vervolgens kan worden hersteld nadat deze is losgelaten.

Vasculaire huidbreekbaarheid, lichte huidwonden kunnen visachtige kloven veroorzaken, waardoor hematoom of subcutane bloeding kan ontstaan, een klein aantal patiënten kan worden geassocieerd met gastro-intestinale vaatwandlaesies, spontane breuk veroorzaakt door herhaalde gastro-intestinale bloedingen of perforatie, kan ook slokdarm optreden Hé, de dood kan optreden wanneer de gastro-intestinale bloeding ernstig is.

Differentiële diagnose

1. Huidzwakte: de huid is los en gerimpeld, zonder overmatige uitrekking van de huid en gewrichten.

2. Tunersyndroom: ontspanning van de gewrichten van de huid, maar neksputum, pygmee kinderachtig en seksuele dysplasie.

3. Marfan-syndroom: kan overmatig uitrekken van gewrichten en ontwrichting van de gewrichten, oog- en cardiovasculaire afwijkingen, zichtbare karakteristieke spinvingers hebben.

Overmatige huidelasticiteit, wanneer de huid wordt opgetrokken, lijkt het alsof de rubberen band naar buiten is uitgerekt, tot 15 cm of meer kan worden getrokken en vervolgens kan worden hersteld nadat deze is losgelaten. Vasculaire huidbreekbaarheid, lichte huidwonden kunnen visachtige kloven veroorzaken, waardoor hematoom of subcutane bloeding kan ontstaan, een klein aantal patiënten kan worden geassocieerd met gastro-intestinale vaatwandlaesies, spontane breuk veroorzaakt door herhaalde gastro-intestinale bloedingen of perforatie, kan ook slokdarm optreden Hé, de dood kan optreden wanneer de gastro-intestinale bloeding ernstig is.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.