Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen bij epilepsie

introductie Systemische rigiditeit van epilepsie - clonische aanvallen (secundaire generalisatie): eenvoudige partiële aanvallen kunnen zich ontwikkelen tot complexe partiële aanvallen, eenvoudige of complexe partiële aanvallen kunnen worden gegeneraliseerd in gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, als de patiënt wakker wordt Vergeet niet dat symptomen een voorloper zijn van een focale aflevering. Plotseling bewustzijnsverlies zonder een duidelijke beschrijving van de symptomen van de aura, wat sterk wijst op aanvallen. Lokale sensorische of motorische symptomen, zoals onvrijwillige spiertrekkingen van een ledemaat, paresthesie aan één kant en geforceerde kopdraaien, suggereren een aanval van de contralaterale frontale cortex. Angst, reuk hallucinaties of smaak hallucinaties, viscerale sensaties of vertrouwdheid komen vaak voort uit temporele aanvallen.

Oorzaak van de ziekte

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaken van epilepsie zijn uiterst complex en kunnen worden onderverdeeld in vier hoofdcategorieën:

1. Idiopathische epilepsie en epilepsiesyndroom: verdachte genetische aanleg, geen andere voor de hand liggende oorzaak, vaak in een bepaalde leeftijdsgroep, met kenmerkende klinische en EEG-prestaties, de diagnostische criteria zijn duidelijker. Het is niet klinisch niet detecteerbaar dat het idiopathische epilepsie is.

2. Symptomatische epilepsie en epilepsiesyndroom: is een duidelijke of mogelijke laesie van het centrale zenuwstelsel die de structuur of functie beïnvloedt, zoals chromosomale afwijkingen, focale of diffuse hersenziekten en bepaalde systemische Veroorzaakt door ziekte. In de afgelopen jaren hebben de vooruitgang en brede toepassing van neuro-imagingtechnieken, met name de ontwikkeling van epilepsie functionele neurochirurgie, neurobiochemische veranderingen kunnen detecteren bij patiënten met symptomatische epilepsie en epilepsiesyndroom.

(1) gelokaliseerde of diffuse hersenziekte: de incidentie van neonatale epilepsie is ongeveer 1%, zoals geboorteschade, gecombineerd met geboorteschade en hersenbloeding of cerebrale hypoxie, neonatale cerebrale aangeboren misvorming of productie Letsel, de incidentie van epilepsie is maar liefst 25%.

(2) Systemische ziekten: zoals hartstilstand, CO-vergiftiging, asfyxie, N2O-anesthesie, ongevallen met anesthesie en ademhalingsfalen kunnen hypoxische encefalopathie veroorzaken, wat leidt tot myoclonische aanvallen of systemische episoden. Metabole encefalopathie zoals hypoglykemie leidt meestal tot epilepsie, andere metabole en endocriene aandoeningen zoals hyperglykemie, hypocalcemie, hyponatriëmie en uremie, dialyse-encefalopathie, hepatische encefalopathie en schildkliertoxemie Kan epileptische aanvallen veroorzaken.

3. cryptogene epilepsie: vaker voorkomende, klinische verschijnselen suggereren symptomatische epilepsie, maar vonden geen duidelijke oorzaak, kunnen op een bepaalde leeftijd beginnen, geen specifieke klinische en EEG-prestaties.

4. situatie-gerelateerde epileptische aanval (situatie-gerelateerde epileptische aanval) wordt geassocieerd met speciale aandoeningen, zoals hoge koorts, hypoxie, endocriene veranderingen, elektrolytenbalans, overdosis drugs, langdurig ontwenningsverschijnselen, slaapgebrek en overmatig drinken, enz., Normale mensen kunnen ook verschijnt. Hoewel de aard van de aanval een aanval is, vindt de verwijdering van de relevante toestand niet plaats, zodat de epilepsie niet wordt gediagnosticeerd.

(twee) pathogenese

1. Genetische factoren: overerving van een enkel gen of polygeen kan epileptische aanvallen veroorzaken Meer dan 150 zeldzame gendefectsyndromen zijn bekend met epileptische aanvallen of myoclonische aanvallen, waarvan 25 autosomaal dominante genetische ziekten, zoals Nodulaire sclerose, neurofibromatose, enz., Ongeveer 100 autosomaal recessieve ziekten, zoals sferoïde celtype witte stof ondervoeding, en meer dan 20 soorten geslachtschromosoom genetisch defectsyndroom.

2. Normale mensen kunnen epileptische aanvallen veroorzaken door elektrische stimulatie of chemische stimulatie: normale hersenen hebben een anatomische en fysiologische basis voor epileptische aanvallen en zijn vatbaar voor verschillende stimuli. Huidige stimulatie van een bepaalde frequentie en intensiteit kan ertoe leiden dat de hersenen een epileptische ontlading ontwikkelen en de ontlading gaat door nadat de stimulatie stopt, resulterend in een systemische tonische aanval; nadat de stimulatie is verzwakt, treedt alleen een korte post-ontlading op, als deze regelmatig wordt herhaald (of zelfs mogelijk Stimulatie slechts eenmaal per dag, het post-ontladingsinterval en het verspreidingsbereik nemen geleidelijk toe totdat een systemische episode wordt veroorzaakt, en zelfs als er geen stimulatie wordt gegeven, veroorzaakt spontane kinetische aanvallen. De karakteristieke verandering van epilepsie is dat veel neuronen in het beperkte gebied van de hersenen gedurende 50 tot 100 ms synchroon worden geactiveerd en vervolgens worden onderdrukt.EGE heeft een negatieve fase spike-ontlading met hoge amplitude gevolgd door een langzame golf. Herhaalde synchrone ontlading van neuronen in het beperkte gebied kan een paar seconden optreden in een gedeeltelijke gedeeltelijke aanval.De ontlading kan zich gedurende enkele seconden tot enkele minuten door de hersenen verspreiden en een complexe gedeeltelijke of systemische episode kan optreden.

3. Elektrofysiologische en neurobiochemische afwijkingen: overmatige excitatie van neuronen kan leiden tot abnormale ontlading, en intracerebrale cortex hyperexcitabiliteit wordt gedetecteerd door intracellulaire elektroden in epileptische diermodellen Continue depolarisatie en hyperpolarisatie treden op na mogelijke uitbraken van neuronale actie, opwinding opwekkend. Post-synaptisch potentieel (EPSP) en depolarisatiedrift (DS) verhogen intracellulair Ca2 en Na, verhogen extracellulair K, verlagen Ca2, produceren grote hoeveelheden DS en verplaatsen zich meerdere keren sneller naar de perifere zenuwen dan normale geleiding. Yuan verspreid. Biochemische studies hebben aangetoond dat een groot aantal excitatoire aminozuren (EAA) en andere neurotransmitters worden vrijgegeven tijdens depolarisatie van hippocampus en temporale kwabneuronen. Na activering van NMDA-receptoren leidt een grote hoeveelheid Ca2-instroom tot verdere verbetering van excitatoire synapsen. Verhoogde extracellulaire K in epileptische laesies vermindert de afgifte van remmende aminozuren (IAA), vermindert presynaptische remmende GABA-receptorfunctie en maakt excitatoire ontladingen gemakkelijk geprojecteerd naar de omliggende en verre regio's. Toen de epileptische foci migreerden van de geïsoleerde ontlading naar de aanval, verdween de post-DS-remming door het depolarisatiepotentieel en werden de neuronen in het aangrenzende gebied en de synaptische verbinding geactiveerd. De ontlading gebeurde via de corticale lokale lus en de lange gewrichtsweg (inclusief Het corpus callosum) en het subcorticale pad verspreiden zich. Focale aanvallen kunnen zich lokaal of door de hersenen verspreiden, en sommige veranderen snel in systemische aanvallen De ontwikkeling van idiopathische gegeneraliseerde aanvallen kan worden bereikt via een breed netwerk van thalamische corticale circuits.

4. Epileptische aanvallen kunnen in verband worden gebracht met remmende neurotransmitters in de hersenen: zoals gamma-aminoboterzuur (GABA), synaptische remming wordt verzwakt en excitatoire zenders zoals N-methyl-D-aspartaat (NMDA) -receptoren worden gemedieerd. De glutamaatreactie is verbeterd.

Remmende zenders omvatten monoamines (dopamine, norepinefrine, serotonine) en aminozuren (GABA, glycine). GABA bestaat alleen in het centraal zenuwstelsel, heeft een brede distributie in de hersenen en heeft het hoogste gehalte substantia nigra en globus pallidus, en is een belangrijke remmende zender van het centrale zenuwstelsel. Epileptische triggers zijn onder meer acetylcholine en aminozuren (glutaminezuur, asparaginezuur, taurine). Synaptische neurotransmitterreceptoren en ionkanalen in het centraal zenuwstelsel spelen een belangrijke rol bij de overdracht van informatie, bijvoorbeeld glutamaat heeft drie receptoren: kainic acid (KA) receptor, gentrenine receptor en N-A. De NMDA-receptor (base-D-aspartate type). Glutamaataccumulatie tijdens epileptische aanvallen, werkend op NMDA-receptoren en ionkanalen, verergering van synapsen is een van de belangrijkste oorzaken van aanvallen. Endogene neuronale burst-ontladingen zijn meestal spanningsafhankelijke calciumstroomverbetering Sommige focale epilepsie is voornamelijk te wijten aan het verlies van remmende interneuronen Hippocampale sclerose kan epilepsie veroorzaken als gevolg van abnormale verbindingen tussen overlevende neuronen. Corticaal diffuse synchrone wervelkolom-langzame golfactiviteit kan optreden als gevolg van een toename van spanningsafhankelijke calciumstromen in de thalamische neuronen.

5. Pathologische morfologische afwijkingen en epileptogene foci: Corticale epileptische laesies werden gedetecteerd door corticale elektroden en verschillende graden van gliosis, ectopische grijze stof, microglioom of capillair hemangioom werden gevonden. Elektronenmicroscopie toonde een toename in de elektronendichtheid van de synaptische spleet in de epileptische laesies, en aanzienlijk verhoogde blaasjesemissies gekenmerkt door synaptische transmissie. Immunohistochemie bevestigde dat er een groot aantal geactiveerde astrocyten rond de epileptogene foci waren, die de ionenconcentratie rond de neuronen veranderden, waardoor de prikkelbaarheid gemakkelijk naar de omgeving kon worden verspreid.

inspectie

Gerelateerde inspectie

EEG-onderzoek van cerebrospinale vloeistof melkzuur

1. Bloed, urine, routineonderzoek van de ontlasting en bepaling van bloedglucose, elektrolyt (calcium, fosfor).

2. Cerebrospinaal vochtonderzoek: verhoogde intracraniële druk suggereert een ruimtebesparende laesie of een CSF-bloedsomloopaandoening, zoals een grotere tumor of diepe veneuze trombose. Verhoogd aantal cellen suggereert meningeale of hersenparenchymale ontsteking, zoals hersenabces, cerebrale cysticercosis, meningitis of encefalitis secundair aan epilepsie; verhoogd CSF-eiwitgehalte suggereert verstoring van de bloed-cerebrospinale vloeistofbarrière, gezien bij intracraniële tumoren, cerebrale cysticercosis en verschillende ontstekingsziekten die leiden tot epilepsie .

1. Elektrofysiologisch onderzoek: conventionele EEG kan slechts 10% gedeeltelijke aanvalsgolfvorm registreren, 40% tot 50% van focale ontladingsgolfvorm. EEG-bewakingstechnologie, inclusief draagbare cassette-opname (AEEG), video-EEG en meerkanaals radiotelemetrie, kan het wakkere en slapende EEG gedurende lange tijd in natuurlijke toestand observeren en de detectiesnelheid wordt verhoogd tot 70% -80%. 40% van de patiënten kan de begingolfvorm registreren, wat nuttig is voor de diagnose, classificatie en locatie van epilepsie.

2. Neuroimaging: de positieve laterale röntgenfoto van de schedel kan worden gevonden in abnormale intracraniële calcificatie, sella- en hellingsbezittende laesies, sinusitis of ruimtebesparende laesies. CT-onderzoek bij kinderen en adolescenten met epilepsie vaak aangeboren misvormingen van de cerebrale perforatie, hydrocephalus, transparante septumcyste en perinatale craniocerebrale schade en andere oude laesies, gemeenschappelijke ischemische laesies bij volwassen patiënten, posttraumatische littekens, intracraniale ruimte Laesies, cerebrale cysticercose of verkalking, oude patiënten hebben vaak een oude bloeding of infarct, chronisch subduraal hematoom, gelokaliseerde hersenatrofie. Enhancement kan cerebrale aneurysma's, AVM, vasculaire-rijke primaire hersentumoren of metastasen vertonen. MRI-onderzoek toonde aan dat het detectiepercentage van hersenletsels bij patiënten met epilepsie meer dan 80% was en dat de consistentie met EEG-geregistreerde epileptische foci 70% was. MRI-resolutie boven 1,0 T kan 3 mm bereiken en microscopische tumoren die niet door CT kunnen worden herkend, zoals laaggradig astrocytoom, ganglion glioma en hamartoma, kunnen worden gevonden; de veranderingen in het hersenweefselvolume, zoals hippocampus en sputum Blad- en halfrondatrofie, corpus callosumgebrek of verdikking, ectopische grijze stof en sputum sclerotherapie, enz., Zijn de oorzaak van enige refractaire epilepsie.

3. Enkele fotonenemissietomografie: (SPECT) kan de afname van de bloedstroom in de intermitterende periode van epileptogene focus detecteren en de bloedstroom tijdens de aanval verhogen. Positronemissietomografie (PET) kan de reductie van glucosemetabolisme in intermitterende episodes van complexe partiële aanvallen detecteren en het metabolisme tijdens episodes verhogen.

Differentiële diagnose

1. Voorbijgaande ischemische aanval: er kunnen tekenen zijn van focale symptomen van het paroxysmale zenuwstelsel, zoals gevoelloosheid en zwakte van één ledemaat, meestal binnen enkele minuten herstellend, voor het hart of de aorta micro-emboli of een voorbijgaand cerebraal vasospasme veroorzaken.

2. Migraine: het is een terugkerende pulserende hoofdpijn veroorzaakt door abnormale intracraniële en extracraniële arteriële dysfunctie Typische migraine visuele aura, oftalmoplegie of hemiplegie type migraine moet worden onderscheiden van gedeeltelijke aanvallen. Migraine verlengde de aura gedurende een lange tijd, ten minste een paar minuten, en vervolgens migraine, braken, enz., EEG bij sommige migraine-patiënten kan epileptische afscheiding zien, maar er is nog twijfel over hoofdpijnepilepsie.

3. Geestelijke ziekte: complexe gedeeltelijke aanvallen moeten soms worden onderscheiden van psychische aandoeningen Epilepsie is afleveringen, plotseling ontstaan en normale interictale geest.

4. vestibulaire perifere duizeligheid: gemanifesteerd door paroxismale visuele rotatie met braken, tinnitus, terugkerende aanvallen, genetische aanleg van de familie is meestal vrouwelijk, vestibulaire functietest toont aan dat een of beide kanten van de functie is verminderd, EEG geen afwijkingen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.