Segmentale dissociatieve sensorische stoornis

introductie Syringomyelia wordt vaak gekenmerkt door segmentale dissociatieve sensorische stoornissen. Om verschillende redenen wordt een buisvormige holte gevormd in het ruggenmerg, genaamd syringomyelia, en er is vaak gliosis rond de holte. De incidentie van deze ziekte is relatief langzaam, de klinische manifestaties van de aangetaste ruggenmerg segmentale zenuwschade symptomen, gekenmerkt door pijn, temperatuurverlies en verdwijning, en diep sensorisch behoud van de sensorische stoornis, gecombineerd met dyskinesie en zenuwbeschadiging Voedingsstoornissen.

Oorzaak van de ziekte

De exacte oorzaak is nog onduidelijk en kan worden onderverdeeld in congenitale dysplasie en secundaire syringomyelia, de laatste is zeldzaam.

1. Aangeboren wervelkanaalinsufficiëntie: deze ziekte gaat vaak gepaard met andere aangeboren afwijkingen zoals spina bifida, cervicale ribben, scoliose en occipitale misvorming.

2. Abnormale bloedcirculatie van het ruggenmerg veroorzaakt ischemie, necrose en verzachting van het ruggenmerg, waardoor een holte wordt gevormd.

3. Mechanische factoren: als gevolg van aangeboren factoren, de vierde obstructie van de ventrikeluitlaat, wordt hersenvocht van de vierde ventrikel naar de subarachnoïdale ruimte geblokkeerd, de puls van de hersenvloeistofpuls door de centrale buis van het ruggenmerg, waardoor de centrale buis uitzet en door de centrale wand breekt om een holte te vormen .

4. Anderen, zoals cystische veranderingen van het ruggenmerg, traumatische myelopathie, door straling geïnduceerde myelopathie, verzachting van het ruggenmerginfarct, intraspinale bloeding, necrotiserende myelitis.

inspectie

Gerelateerde inspectie

Spinale MRI-onderzoek wervelkolom oefentest wervelkolomonderzoek

De aanvangsleeftijd is 31 tot 50 jaar oud en kinderen en ouderen zijn zeldzaam. Meer mannen dan vrouwen, hadden een familiegeschiedenis. Er zijn drie aspecten van de klinische manifestaties van syringomyelia en de mate van symptomen hangt nauw samen met de ontwikkeling van de holte. Het algemene verloop van de ziekte verloopt langzaam en de vroege symptomen zijn meestal segmentaal en treffen eerst het bovenste ledemaat. Wanneer de holte verder wordt vergroot, zijn de grijze materie in het merg en de witte materie geleidingsbundel daarbuiten ook betrokken en treedt de geleidingsbundeldisfunctie op onder de holte. Daarom zijn de symptomen van vroege patiënten beperkter en milder en zijn late symptomen wijdverspreid en zelfs dwarslaesiep.

1. De sensorische symptomen bevinden zich in de cervicale en bovenste thoracale segmenten van het ruggenmerg volgens de holte, en bevinden zich aan één kant of in het midden.De segmentale sensorische verstoring van de eenzijdige bovenste ledemaat en het bovenste thoracale segment wordt vaak gekenmerkt door segmentale dissociatieve sensorische verstoring. Pijn, temperatuurverlies of verdwijnen, diep gevoel bestaat. Dit symptoom kan ook bilateraal zijn.

2. Sportsymptomen De nek en borstholte beïnvloeden de voorhoorn van het ruggenmerg en er zijn symptomen van slappe gedeeltelijke spasmen aan een of beide zijden van het bovenste lidmaat. Het wordt gekenmerkt door spierzwakte en verminderde spierspanning, vooral in de tweehandige intermusculaire spier en interosseuze spieratrofie.In ernstige gevallen verschijnt de klauwvormige handmisvorming. Wanneer de dalende wortel van de nervus trigeminus wordt aangetast, voelt de centrale zijde als centrale pijn en temperatuursensatie, en de sensatie van de gezichtsscheiding is een zogenaamde "ui-achtige verdeling" met zwakke kauwspierkracht. Als de vestibulaire cerebellaire geleidingsbundel betrokken is, kunnen duizeligheid, misselijkheid, braken, loopinstabiliteit en nystagmus optreden. Aan een of beide zijden van het onderste ledemaat was het bovenste deel van de motor verlamd, de spierspanning was hyperthyreoïdie, de buikwandreflex verdwenen en het Babinski-teken was positief. Late gevallen zijn ernstiger.

3. Autonomische zenuwbeschadigingssymptomen omvatten het sympathische ruggenmergcentrum van het ruggenmerg (nek 8 cervicale en thoracale 1 borst) laterale hoek en het Horner-syndroom verschijnt. De laesies kunnen de overeenkomstige segmenten beschadigen, de ledematen en de romphuid kunnen abnormale secreties hebben en hyperhidrose of hypohidrose is het enige teken van abnormale secretie. Minder zweet kan worden beperkt tot een kant van het lichaam, "halfzijdig zweten" genoemd, en vaker te zien aan een kant van het bovenlichaam, of een kant van het bovenste lidmaat of de helft van het gezicht. Gewoonlijk kunnen cornea-reflexen ook verzwakken of verdwijnen, omdat neurotrofe keratitis bilaterale cornea-perforatie kan veroorzaken. Een ander vreemd fenomeen van zweten is de toename van transpiratie na koude, vergezeld van een afname van de temperatuur, overmatige vingertoppen, keratinisatie van de nagels, atrofie en verlies van glans. Vanwege het pijn- en temperatuurverlies is het gevoelig voor brandwonden, stoten en trauma. Patiënten met gevorderde ziekte hebben een disfunctie van de ontlasting en recidiverende urineweginfecties.

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:

1. Ruggenmergtumoren Extramedullaire en intramedullaire tumoren kunnen gelokaliseerde spieratrofie en segmentale sensorische stoornis veroorzaken In astrocytomen of ependymoma die in de tumor worden afgescheiden, hopen ze zich op in de tumor. De diameter van het ruggenmerg is breder boven en onder, en de achterste kolom van de wervelkolom en neurologische symptomen kunnen vergelijkbaar zijn met syringomyelia, vooral in het onderste cervicale ruggenmerg. De progressie van tumorgevallen is echter sneller, wortelpijn komt vaak voor en voedingsstoornissen zijn zeldzaam. Het eiwit in de vroege hersenvocht is verhoogd en kan worden onderscheiden van de ziekte. CT en MRI kunnen worden geïdentificeerd voor moeilijke gevallen.

2. Cervicale gewervelde gewrichtsaandoeningen kunnen atrofie van de bovenste ledematen en lange bundeltekens veroorzaken, maar wortelpijn komt vaak voor en segmentale sensorische stoornissen met duidelijk laesieniveau zijn zeldzaam. Cervicale radiografie, spinale angiografie indien nodig en cervicale CT of MRI kunnen helpen de diagnose te bevestigen.

3. Cervicale ribben kunnen plaatselijke atrofie van de kleine handspieren en sensorische stoornissen veroorzaken, met of zonder bewijs van compressie van de subclavia-slagader, en vanwege de nekribben die vaak worden geassocieerd met syringomyelia, kan de diagnose verward zijn. De sensorische stoornis die wordt veroorzaakt door de nekrib is echter meestal beperkt tot de ulnaire zijde van de hand en onderarm. De tactiele disfunctie is ernstiger dan de pijnstoornis. De peesreflex van de bovenarm wordt niet beïnvloed en er is geen lang balkteken. Het helpt ook om een diagnose te stellen.

4. Ulnaire zenuwverlamming kan gelokaliseerde atrofie van de interosseuze spier en de middelste twee sacrale spieren veroorzaken. De zintuiglijke stoornis is echter relatief klein en beperkt, en het gevoel van aanraking en pijn worden evenzeer beïnvloed.De zenuwen achter in de elleboog zijn meestal teder.

5. Lepra kan ervoor zorgen dat gevoelens verdwijnen, atrofie van de bovenste ledematen, vingerzweren. Er zijn echter verdikking van de mediane, ulnaire en radiale zenuwen en de brachiale plexus en er kan verspreide depigmentatie op de romp zijn.

6. Syfilis kan op twee manieren worden verdacht van syringomyelia. Bij zeldzame proliferatieve durale meningitis kunnen sensorische stoornissen van de bovenste ledematen, atrofie en zwakte en piramides van de onderste ledematen optreden, maar myelografie kan subarachnoïde obstructie vertonen en de progressie is sneller dan syringomyelia. De syfilis van het ruggenmerg kan tekenen van intramedullaire tumoren vertonen, maar de progressie van de ziekte wordt snel verstoord en de syfilis seropositief.

7. Amyotrofische laterale sclerose is niet gemakkelijk te verwarren met syringomyelia omdat het geen paresthesie of verlies van gevoel veroorzaakt.

8. Prikletsel of fractuurverplaatsing kan soms intramedullaire bloeding veroorzaken, die geconcentreerd is in hetzelfde vlak van het ruggenmerg als syringomyelia, maar de geschiedenis van letsel en het bewijs van ruggenmergletsel in röntgenfilms zijn voldoende om een basis voor identificatie te bieden.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.