Retroperitoneale fibrose

introductie Idiopathische retroperitoneale fibrose verwijst naar de ontstekingsreactie en fibrose van het retroperitoneale bindweefsel veroorzaakt door verschillende oorzaken, waarbij dicht vezelachtig weefsel wordt gevormd dat de organen achter het peritoneum omringt en samendrukt (zoals urineleider en aangrenzende grote Bloedvaten). Compressie van de urineleider kan obstructie van de bovenste urinewegen veroorzaken, die de nierfunctie kan beïnvloeden en tot uremie kan leiden. Het pathologische kenmerk is gecentreerd op het onderste deel van de abdominale aorta, met een dichte band van vezelachtig weefsel dat zich uitstrekt rond de gemeenschappelijke bekkens en zich uitstrekt in de onderste vena cava.

Oorzaak van de ziekte

Oorzaak van ziekte

De oorzaak van deze ziekte is onbekend en kan verband houden met de volgende factoren:

1. Allergische theorie: RPF gaat vaak gepaard met abdominale aorta-aneurysma-achtige dilatatie, ernstige aortawandcalcificatie, ureterobstructie en peri-aorta-ontsteking. Onlangs suggereerde Bullock dat RPF een allergische reactie is die wordt veroorzaakt door lekkage van onoplosbaar ontstekingsvet uit de arteriële wand die dunner wordt van de atheromateuze plaque, dus moet het worden hernoemd als "chronische aorta-ontsteking". Een onoplosbaar polymeer van geoxideerde lipiden en eiwitten wordt soms aangetroffen in macrofagen en lymfeklieren in de atherosclerotische bloedvaten en in atherosclerotische plaques. Immunohistochemische onderzoeken hebben aangetoond dat de stof IgG en een kleine hoeveelheid IgM bevat. Deze verandering kan het gevolg zijn van een soort auto-immuunreactie, vooral wanneer deze effectief is tegen steroïdetherapie.

2. Ergot-verbindingstheorie: Graham rapporteerde dat RPF optrad bij 2 van de patiënten die werden behandeld met ergometrine. Later werd een groep van 27 patiënten behandeld met ergometrine voor hoofdpijn en RPF en werd het medicijn stopgezet. Sommige gevallen zijn weer normaal geworden. Bovenstaand fenomeen suggereert dat ergometrine een oorzakelijk verband heeft met RPF, integendeel, Blandy et al. Zeiden dat de RPF-patiënten die in het Verenigd Koninkrijk zijn gemeld dit medicijn of een andere ergotverbinding niet hebben gebruikt. Een ergometrine is een serotonineblokker die endogene serotoninespiegels verhoogt door competitieve remming van de receptorplaats. Graham suggereerde dat serotonine een carcinoïde syndroom-achtige abnormale fibrotische respons kan veroorzaken bij gevoelige patiënten. Bromocriptine is een derivaat van ergot-alkaloïden, maar het is geen serotonineblokker en kan worden geassocieerd met retroperitoneale en mediastinale fibrose. Het is mogelijk dat ergot-alkaloïden als een hapteen een allergische of auto-immuunreactie veroorzaken, maar tot nu toe is er geen bevredigend bewijs.

3. Andere oorzaken: sommige mensen hebben gesuggereerd dat RPF geassocieerd is met het nemen van pijnstillers; sommige worden verdacht van bèta-adrenerge blokkers, maar Pryor gelooft dat dit medicijn kan zijn gebruikt om hypertensie veroorzaakt door RPF te behandelen. Niet de oorzaak van de ziekte. Het pathologische kenmerk is gecentreerd op het onderste deel van de abdominale aorta, met een dichte band van vezelachtig weefsel dat zich uitstrekt rond de gemeenschappelijke bekkens en zich uitstrekt in de onderste vena cava. De bovenste rand bevindt zich meestal onder de nierslagader, maar fibrose kan optreden rond de thoracale aorta. Uitgedrukt als een vlakke, solide grijs-witte vezelige plaque. De scheidingslijn is meestal helder zonder envelop en wanneer de laesie uitzet, is de structuur van de retroperitoneale ruimte omgeven, maar dringt de muren van deze structuren niet binnen. Typisch zijn de bilaterale bilaterale urineleiders omgeven.

inspectie

symptoom

De symptomen van deze ziekte hangen nauw samen met het verloop van de ziekte. De vroege symptomen van RPF zijn verraderlijk. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als niet-specifieke rugpijn, buikpijn en flankpijn, aanhoudende doffe of doffe pijn, kan op elke leeftijd of zelfs pasgeboren voorkomen, maar komt vaker voor bij mensen van middelbare leeftijd. Mannelijke patiënten zijn twee keer zoveel als vrouwen, en zowel blanken als zwarten kunnen ziek worden. Meestal is het begin verborgen, het ziekteverloop is langer en de diagnose wordt vaak maanden of zelfs jaren gesteld nadat enkele vage symptomen verschijnen. De meest voorkomende pijn is meestal het vroegste symptoom en het is vaak stompe pijn en ongemak in de onderbuik, lumbosacrale of onderbuik. Andere symptomen zijn anorexia, gewichtsverlies en vermoeidheid, zwelling van een of beide benen, zwelling van het scrotum of matige koorts en de buik of bekkenholte kunnen de massa raken. De klinische manifestaties in het gevorderde stadium zijn vaak symptomen van compressie of betrokkenheid van aangrenzende organen. Ureterale stenose kan bijvoorbeeld proximale infectie of dilatatie veroorzaken, kan lumbale of ribhoornpijn veroorzaken, frequent urineren en nocturie, bilaterale ureterale compressie. Plotselinge buik treedt op; vanwege de vaak hydronefrose of nierinfectie komt de tederheid van de taille heel vaak voor.

tekenen

Op het moment van lichamelijk onderzoek is er vaak tederheid in de onderbuik en onderrug.Het niergebied kan niezende pijn hebben of de vergrote nier raken. Retroperitoneale vezelmassa's zijn over het algemeen niet gemakkelijk toegankelijk. Kan in verband worden gebracht met hoge bloeddruk.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van posterieure peritoneale fibrose:

1. Patiënten met ureterstenen hebben lumbale pijn en kunnen uitstralen naar de onderbuik, vulva en binnendij. De pijn veroorzaakt door ureterstenen is echter meestal plotseling en de mate is ernstiger en ondraaglijk. Routine urinetests voor en na het begin kunnen rode bloedcellen hebben. Stenen schaduwen zijn te vinden in de IVU.

2. Ureterale ontsteking vertoont ook lage rugpijn, lichamelijk onderzoek van het niergebied heeft sputumpijn. Er zijn echter vaak irritaties aan de urinewegen, zoals frequent urineren, urgentie en dysurie. IVU kan worden gezien met ureterale dilatatie of stenose, maar er worden geen bilaterale ureters tegelijkertijd naar het centrum verplaatst.B-echografie en CT-onderzoek hebben geen ruimtebesparende laesies rond de ureter en bloedvaten.

3. De inferieure vena cava-ureter kan worden gemanifesteerd als pijn in de rechter onderrug, B-echografie en IVU kunnen juiste hydronefrose vinden, de juiste ureter wordt uitgebreid en verplaatst naar de middellijn, waardoor de ureter een "S" -vorm is, wat nuttig is voor de diagnose.

4. De ureterale tumor wordt voornamelijk gekenmerkt door doffe pijn in de taille.Als de patiënt het koordachtige bloedstolsel afvoert, kan dit gepaard gaan met nierkoliek, maar naast de pijn heeft de patiënt ook verschillende graden van hematurie. IVU kan worden gezien in hydronefrose, ureterale vulfouten en cupachtige veranderingen of niet-ontwikkeling van de nier. Cystoscopie laat soms tumoren zien die uit de ureterale opening of ureterale opening komen. CT-onderzoek toonde geen ruimte in beslag laesies rond de urineleider.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.