Reparatie van thoraxwanddefect bij het syndroom van Polen

In 1841 beschreef Polen voor het eerst congenitale pectoralis major en pectoralis minor spieren met en zonder misvorming. Het was pas in 1962 dat dergelijke misvormingen het syndroom van Polen werden genoemd. De misvorming van dit syndroom omvat ook sternale hoofddysplasie van de pectoralis major en pectoralis minor spieren, en pulmonaal sputum in het voorste gedeelte van de tweede tot vijfde ribben en het ribbenkraakbeen defect. Bij het inademen wordt het defect van het rechter thoracale kraakbeen naar binnen gedrukt; bij het uitademen is het rechter thoracale kraakbeen defect naar buiten convex. Milde dysplasie van de borst, tot volledige afwezigheid van de borst, gebrek aan tepels. Er is minder onderhuids vet in de borst en geen haar. Handvervormingen omvatten palmvervorming, korte vingers en vingervervormingen; kleine schouderblad, hoogte en vleugelvervormingen. Het syndroom is relatief zeldzaam en de geschatte incidentie is 1 op 3 miljoen. Het syndroom van Polen kan ook worden geassocieerd met een tweede zeldzaam syndroom, bilaterale of unilaterale hernia en oculaire abductorverlamming, het Mobius-syndroom genaamd. Shamberger et al. Rapporteerden 75 gevallen van het syndroom van Polen, 40 mannen, goed voor 53,3%, 35 vrouwen, goed voor 46,7%; 44 patiënten rechts, goed voor 58,7%, 30 patiënten links, goed voor 40%; 1 geval aan beide kanten, goed voor 1,3%; gecombineerde handmisvorming was goed voor 66,7%; gecombineerde borstmisvorming was goed voor 49,3%. De borst van het kind was naar binnen toe ingedrukt, het borstbeen was gedraaid naar de aangedane zijde en de tegenoverliggende zijde was convex en vervormd, goed voor 32,0%. Het bepalen van de omvang van borst- en spierwand- en botdefecten is belangrijk voor het ontwerp van de reconstructie van de borstwand en de keuze van reparatiematerialen. Behandeling van ziekten: misvormingen van de wanden van de borstwand indicaties Polen syndroom herstel van de borstwand is van toepassing op: 1. Het ribkraakbeen dat de thoracale kooi ondersteunt, heeft een grote invaginatie of defect en moet chirurgisch worden gerepareerd om de thoracale invaginatie te verminderen en de abnormale ademhaling van de borstwand te elimineren. 2. Het ribbenkraakbeendefect, het borstbeen wordt geroteerd naar de aangedane zijde, met of zonder contralateraal ribbenkraakbeen. 3. Vrouwelijke patiënten, gebrek aan borst aan de getroffen zijde, kunnen tegelijkertijd borstangioplastiek uitvoeren. 4. De borst en kleine spieren zijn beperkt tot het borstbeenuiteinde, zonder functionele invloed hoeven geen borstwandreparatie te worden uitgevoerd. Preoperatieve voorbereiding Uitgebreid onderzoek van de omvang en omvang van borst- en handafwijkingen, samenwerking met de afdeling Plastische Chirurgie, enscenering van de correctie van borst- en handafwijkingen. Chirurgische ingreep Intratracheale intubatie gecombineerd met anesthesie. In rugligging wordt, als de latissimus dorsi-spierflap moet worden gebruikt, de laterale positie gebruikt. 1. cutout De mediane longitudinale incisie van het borstbeen of het vierde ribbenniveau tussen de twee tepels en de dwarse incisie in de onderste borstplooi. Snijd de huid, onderhuids weefsel, spieren, vrije flap en vrije borstspierflap van de zijkant van het borstbeen, met behoud van de intacte thoracale en kleine spieren. 2. Blootgesteld kraakbeen Gebrek aan ribbenkraakbeen, borstspierdysplasie, vanwege de borstfascia, diepe borstfascia voor de huid is erg dun, moet heel voorzichtig zijn bij het scheiden, scheid deze laag niet in de borst. 3. Corrigeer de binnenwaartse vervorming van de sternale rotatie Het borstbeen wordt in het algemeen geroteerd in de aangedane zijde en de wigvormige borstbeen osteotomie wordt transversaal verschoven onder het tweede ribbenkraakbeen, en de borstbeenplaat wordt 5 tot 8 mm gesneden en vervolgens gehecht met een dikke draad. 4. Subperiostale kraakbeenresectie Bottransplantaties moeten worden gegeven aan patiënten met grote gebieden met ribben van het kraakbeen. Het contralaterale ribkraakbeen stak uit de borst en het subperiostale kraakbeen werd verwijderd.De methode was hetzelfde als de trechterchirurgie. Als het ribbenkraakbeendefect 2 tot 4 is, worden de 5e en 6e ribben genomen vanaf de tegenoverliggende zijde, en wordt de rib gesplitst langs de lengteas om de maximale mechanische ondersteuningskracht te handhaven, en wordt de hechting gefixeerd tussen het gebroken ribbenkraakbeen en het borstbeen. 5. latissimus dorsi spierflap overdracht Vrouwen met borstgebrek kunnen tegelijkertijd angioplastiek van de borst doen. Grote borst en kleine spier afwezig, kan de latissimus dorsi spieroverdracht spierflap gebruiken, direct met de subclavian, sternale fixatie, die de ribben bedekt, het corrigeren van de afwezigheid van de borstspier en subclavian depressie. Bij afwezigheid van vrouwelijke borsten worden kunstmatige materialen geïmplanteerd onder de latissimus dorsi om de mammoplastie te voltooien. complicatie 1. De huid en spierflap zijn necrotisch vanwege onvoldoende bloedtoevoer. 2. Borstimplantaten worden geïmplanteerd met kunstmatige prothese en moeten worden verwijderd.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.