Endocardiaal kussen defect

Inleiding tot endocardiaal kussendefect Endocardiale kussendefecten worden ook aangeduid als atrioventriculaire septumdefecten of atrioventriculaire pathway-defecten. Embryonale fase als gevolg van ontwikkelingsstoornissen tijdens endocardiale kussenfusie van het ventriculaire instroomkanaal, inclusief misvormingen van groot ventriculair septumdefect onder de atrioventriculaire klep, atriaal septumdefect in de buurt van het atrioventriculaire klepvlak, enkele of gemeenschappelijke atrioventriculaire klepopening , goed voor 4% van congenitale hartziekte, meer dan de helft van de patiënten met congenitaal type (syndroom van Down). Patiënten met een volledig endocardiaal kussendefect hebben meerdere shunts van links naar rechts vanwege de onderlinge communicatie tussen de vier hartkamers.De rechterventrikel en longslagaderdruk zijn gelijk aan de ventriculaire druk Vanaf de geboorte is er ernstige pulmonale hypertensie en progressieve verergering. . Patiënten hebben vaak een duidelijke toename van longvasculaire weerstand binnen enkele maanden na de geboorte. Patiënten met aangeboren (downsyndroom) vorderen sneller in pulmonale hypertensie. Atrioventriculaire klepregurgitatie verhoogt de ventriculaire volumebelasting en verergert pulmonale hypertensie en congestief hartfalen, dus vroege chirurgie is essentieel. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0015% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: mitrale regurgitatie tricuspid regurgitatie

Oorzaak endocard pad defect

De links-naar-rechts shunt op de atriale en ventriculaire niveaus resulteert in een significante hoeveelheid pulmonale bloedstroom bij bijna alle patiënten met endocardiale paddefecten. Als er geen ventriculair septumdefect is, lijkt de hemodynamiek op een groot atriaal septumdefect en neemt de rechter ventriculaire slag toe. De tegenstroom door de atrioventriculaire kleplobben neemt toe met de tijd en de shunt van links naar rechts is groter, met progressieve progressieve cardiale vergroting en congestief hartfalen.

Patiënten met een volledig endocardiaal kussendefect hebben meerdere shunts van links naar rechts vanwege de onderlinge communicatie tussen de vier hartkamers.De rechterventrikel en longslagaderdruk zijn gelijk aan de ventriculaire druk Vanaf de geboorte is er ernstige pulmonale hypertensie en progressieve verergering. . Patiënten hebben vaak een duidelijke toename van longvasculaire weerstand binnen enkele maanden na de geboorte. Patiënten met aangeboren (downsyndroom) vorderen sneller in pulmonale hypertensie. Atrioventriculaire klepregurgitatie verhoogt de ventriculaire volumebelasting en verergert pulmonale hypertensie en congestief hartfalen, dus vroege chirurgie is essentieel.

Endocardiaal kussen defectpreventie

Zwangere vrouwen moeten regelmatig naar het ziekenhuis gaan voor onderzoek tijdens de zwangerschap.

Endocardiale paddefect complicaties Complicaties mitrale regurgitatie tricuspide regurgitatie

Naast de weerstand van de longcirculatie die 70% van de systemische weerstand overschrijdt, is het gecontra-indiceerd voor chirurgie.Alle soorten atrioventriculaire buismisvormingen moeten vroeg worden uitgevoerd.

1. Residueel atriaal of ventriculair septumdefect.

2, abnormale hartgeleiding (aritmie en volledig hartblok).

3, mitrale regurgitatie.

4, tricuspid regurgitatie.

Endocardiale paddefectsymptomen Vaak voorkomende symptomen Ventrikel septumdefect Ademhalingsfalen Kortademigheid Atrium septumdefect Herhaalde infectie van de bovenste luchtwegen Zuigervoeding moeilijkheden Wekelijks zweten hartfalen

Gedeeltelijk type

Symptomen van patiënten met kleine stroomsnelheden zijn misschien niet duidelijk en hartgeruis wordt alleen gevonden tijdens lichamelijk onderzoek. Patiënten met grotere shunts kunnen ernstig zweten, kortademigheid, problemen met voeden, herhaalde infecties van de bovenste luchtwegen, groeiachterstand, beperkte activiteit en congestief hartfalen ervaren.

Volledig type

Patiënten met complete endocardiale kussendefecten hebben typische symptomen van congestief hartfalen vroeg in het leven, waaronder herhaalde infecties van de bovenste luchtwegen, problemen met voeden, gewichtsverlies en zweten tijdens het eten. Lichamelijk onderzoek onthulde tachycardie, ademhalingsproblemen, hepatomegalie en verhoogde pulsatie in de voorste regio. Als de atrioventriculaire regurgitatie duidelijk is, zal een luid systolisch geruis worden gehoord. De thoraxfoto toont een dubbele kamer en pulmonale congestie. ECG vertoonde dubbele kamerhypertrofie, verlengd PR-interval en afwijking van de linkeras van de motoras.

Endocardiaal kussen defect onderzoek

Tweedimensionale echocardiografie

Het is een routinemiddel geworden om endocardiale paddefecten te diagnosticeren. Het kan de aard van klepafwijkingen, de vorm van ventriculair septumdefect en atriaal septumdefect, en de gecombineerde misvorming verduidelijken.

Kleurendoppler

Biedt nauwkeurige atriale, ventriculaire shunt en atrioventriculaire regurgitatie.

Hartkatheter

Momenteel beperkt tot het schatten van pulmonale vaatweerstand om te bepalen of er aanwijzingen zijn voor een operatie.

Diagnose en diagnose van endocardiaal kussendefect

diagnose

De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.

Differentiële diagnose

Onderscheiden van aangeboren mitralisklepmisvorming en tricuspide valvulaire misvorming.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.