Angioreticuloom

Inleiding tot vasculair reticuloom Vasculair reticuloom is een goedaardige tumor die afkomstig is van het embryonale restweefsel van mesodermale cellen en is een intracraniële echte vasculaire tumor die voorkomt in het cerebellum. In 1926 voerde Lindau een zorgvuldige studie van vasculair reticuloom uit en vond hij een verband tussen vasculair reticuloom en niertumoren, niercysten en pancreascysten en retinaal hemangioom. Wanneer het vasculaire reticuloma van de hersenen of het ruggenmerg gepaard gaat met pancreas, niercysten of goedaardige tumoren van de nier, wordt het de ziekte van Lindau genoemd. Wanneer het retinale hemangioom wordt geassocieerd met een vasculair reticuloom van het centrale zenuwstelsel of een pathologische verandering van de ziekte van Lindau, wordt het vonHippel-Lindaus Disease (VHL-ziekte) genoemd. Vasculair reticuloom is geschikt voor chirurgische behandeling en totale resectie van de tumor kan de ziekte genezen. Cystic vasculaire reticuloma en solide vasculaire reticuloma hebben verschillende chirurgische methoden Cystic vasculaire reticuloma verwijdert alleen kleine tumorknobbeltjes zonder de cyste wand te verwijderen; solide vasculaire reticuloma vereist De hele tumor wordt verwijderd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,5% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: intracraniële bloeding

Oorzaken van vasculair reticuloom

Oorzaak (75%):

De etiologie van vasculair reticuloom is onbekend, in 2000 heeft WHO het geclassificeerd als een niet-geïdentificeerde tumor. Omdat vasculair reticuloom vaak retinale hemangioom pancreascysten, feochromocytoom, enz. Omvat, en deze laesies zijn afgeleid van het mesoderm en een familiale neiging hebben, wordt aangenomen dat het genetische factoren heeft. Oertelt et al geloven dat ongeveer 5% van de gevallen een familiegeschiedenis heeft, die autosomaal dominant is, en mannen en vrouwen hebben dezelfde penetratie. Het gen voor de ziekte van VHL bevindt zich op chromosoom 3p25-p26, grenzend aan 3p13-p14, dat chromosomale translocaties in puur familiaal niercelcarcinoom bevat.

Pathogenese (20%):

Vasculair reticuloom is een gevolg van een obstakel dat optreedt tijdens integratie tussen mesoderm en epitheelweefselcomponenten vanwege het voortdurende gebrek aan integratie tussen bloedvaten en parenchym. Het is gemakkelijk om in het cerebellum op te treden omdat het embryo deelneemt aan de ontwikkeling van het cerebellum in de derde maand Dergelijke tumoren zijn afkomstig van de bloedvaten die de choroid plexus van de vierde ventrikel vormen. Sabin gelooft dat vasculair reticuloom wordt veroorzaakt door interstitiële differentiatie om primair vasculair plasma en rode bloedcellen te produceren. In de tumor wordt de vorming van bloedvaten voorafgegaan door het verschijnen van voor de hand liggende cytoplasmatische vacuolen, die vervolgens geleidelijk vloeibaar worden gemaakt, wat resulteert in het oorspronkelijke plasma en de tumorcystenvloeistof als het oorspronkelijke plasma.

De tumor kan met het blote oog worden gezien als cystisch of cystisch, en er zijn ook cystische veranderingen in de tumor. De tumor is helder, paarsrood, taai, met verschillende diameters en is nauw verwant met het hersenweefsel. Er kan vaatverwijding zijn in de buurt van de hersenvliezen. Er kan bruinachtig gele hemosiderine worden afgezet in de wand van de capsule en in de tumorknobbels. 80% van de tumoren zijn cystisch, vooral die met cerebellaire blaasjes. De capsule bevat gele of geelbruine vloeistof, meestal tussen 10 en 100 ml. Het gehalte aan cystische vloeibare eiwitten is hoog en het is gemakkelijk te stollen tot een gelei-achtige vorm. Het eiwitgehalte van de cyste vloeistof kan oplopen tot 3 ~ 4 g per 100 ml, en de tumorwand van het tumor-exsudaat is glad, er is een tumorknobbeltje rijk aan bloedvaten en 1/4 tumor is rijk aan substantiële bloedtoevoer zoals sinusvormige rode tumor. De knobbeltjes steken ongeveer 2 cm in de capsule uit, maar sommige tumorknobbels zijn minder dan 1 cm, en sommige zijn zelfs verborgen in de wand van de capsule. Het is niet gemakkelijk te vinden. Het is gemakkelijk om te bloeden en de grens met het omliggende hersenweefsel te wissen. In de meeste gevallen kan een enkel geval van een enkele tumor meerdere tumoren hebben die in verschillende delen van de hersenen zijn verdeeld.

Preventie van vasculaire reticulomen

Wees niet te zout. Als u zout, gezouten producten vermindert en meer verse groenten en fruit eet, neemt de incidentie van maagkanker af. Nitriet is de nummer één moordenaar van tumoren. Niet-verse groenten, ingemaakte ham en kimchi bevatten allemaal dit kankerverwekkende middel. Onder normale omstandigheden zal het nitriet in de voeding geen schade toebrengen aan de menselijke gezondheid, alleen wanneer het nitriet te veel wordt ingenomen en het lichaam vitamine C mist, zal het schade toebrengen aan het menselijk lichaam.

Vasculaire reticuloma complicaties Complicaties intracraniële bloeding cerebraal oedeem

1. Intracraniële bloeding of hematoom is niet gerelateerd aan intraoperatieve hemostase. Met de toepassing van chirurgische microscopen en de verbetering van chirurgische technieken is deze complicatie zelden opgetreden. Zorgvuldige hemostase vóór de wond kan worden gebruikt om postoperatieve intracraniële bloeding te verminderen of te voorkomen.

2. Hersenoedeem en postoperatieve hoge intracraniële druk kunnen worden gebruikt om de intracraniële druk glucocorticoïden te verminderen om hersenoedeem te verminderen.

3. Het verlies van zenuwfunctie hangt samen met het belangrijke functionele gebied en de belangrijke structuur van intraoperatief letsel Het letsel moet zoveel mogelijk worden vermeden tijdens de operatie.

Symptomen van vasculair reticuloom veel voorkomende symptomen, gezichtsscherpte, duizeligheid, drinkwater, hoest, moeite met slikken, heesheid

De geschiedenis van de ziekte varieert, en de groei van de solide tumor is langzaam.Het kan meerdere jaren of langer duren.De cystische periode is korter dan weken, weken of jaren. Af en toe, acuut begin van tumor als gevolg van plotselinge cystische veranderingen of tumorslag. De posterieure craniale fossa-tumor is gemakkelijk te onderdrukken en blokkeert de vierde ventrikel, waardoor obstructie van de hersenvochtcirculatie wordt veroorzaakt en het verloop van de ziekte is ook kort. Tumoren op het hersenhelft hebben vaak een verhoogde intracraniële druk en cerebellaire symptomen met een geforceerde hoofdpositie. 90% van de patiënten heeft symptomen van verhoogde intracraniële druk, gemanifesteerd als hoofdpijn, duizeligheid, braken, optisch schijfoedeem en verlies van gezichtsvermogen. Cerebellaire tumoren gaan vaak gepaard met nystagmus, ataxie, onstabiel lopen, duizeligheid, verlies van gezichtsvermogen, verlamming van de achterste hersenzenuw, enz. Individuele gevallen hebben medullaire symptomen, gemanifesteerd als dysfagie, keelhese, hik, keelreflex verdwijningsdieet Hoest enzovoort. Degenen die zich op de hersenhelft bevinden, kunnen overeenkomstige symptomen en tekenen hebben, afhankelijk van hun locatie, en kunnen verschillende graden van hemiplegie hebben en hemianopie van de laterale sensorische stoornis. Sommigen hebben epileptische aanvallen.

Bovendien zijn klinische manifestaties gerelateerd aan pathologisch typen. Capillaire en gemengde tumoren zijn geneigd om grotere cysten te vormen.De symptomen van verhoogde intracraniële druk zijn snel, het verloop van de ziekte is kort en de symptomen van geforceerde kop en hersenstam zijn vatbaar. Celtumoren hebben hogere fysieke componenten, langzamere progressie en later optreden van symptomen. Sponstype is gevoelig voor intratumorale bloeding, met een kort ziekteverloop, grote fluctuaties in symptomen en vaak plotselinge verslechtering. Als het bloeden in de subarachnoïdale ruimte breekt, kan meningeale irritatie optreden.

Lichamelijk onderzoek kan hersenzenuwaandoeningen, trigeminushypothyreoïdie en III, IVVI gedeeltelijke verlamming van de hersenzenuw hebben. 90% van de patiënten heeft optisch schijfoedeem op de fundus en een paar hebben een zichtbaar hemangioom of tumorbloeding. Aangeboren ziekten van de interne organen omvatten levercysten, polycystische nierziekte, epididymitis, bijnierheochromocytoom, epididymaal tubulair adenoom en dergelijke.

Onderzoek van vasculair reticuloom

1.CT prestaties:

1 Cysttype: het cystische gebied met lage dichtheid met een groter cerebellair halfrond, CT-waarde is ongeveer 10HU De platwandige knobbeltjes met gelijke dichtheid kunnen worden gezien van enkele millimeters tot 2 cm en de tumorrand is helder.

2 Aanzienlijk type: de klontjes hebben een gelijke dichtheid of een iets hogere dichtheid tijdens een gewone scan en zijn nodulair of gelobd, met niet-gladde randen of puntige uitsteeksels.

3 kunnen oedeem rond de tumor hebben, maar ook geen oedeem. Kan gepaard gaan met hydrocephalus op het scherm.

4 Wanneer de verbeterde scan wordt uitgevoerd, worden de wandknobbeltjes of massieve massa's duidelijk gelijkmatig versterkt.

2. MR-prestaties:

1 laesies bevinden zich meestal in de achterste fossa (hersenhelft, enkel), ronde, duidelijkere en scherpere randen, contouren.

2 Tumoren vertoonden een uniforme cystische laesie en een kleine wandknobbel die daarin uitsteekt; T1 gewogen cystisch gebied was laag signaal, wandknobbel was gelijk signaal; T2 gewogen cystisch gebied was hoger signaal, knobbeltje was relatief Laag signaal.

3 vaak reiken een of meer dikke bloedvaten in de kachel.

4 De achterste wandknobbeltjes waren duidelijk versterkt en de omliggende cystische gebieden waren niet versterkt.

5 De vierde ventrikel staat vaak onder druk en veroorzaakt hydrocephalus op het scherm.

Diagnose en diagnose van vasculair reticuloom

Diagnostische criteria

Het grootste deel van het intracraniële vasculaire reticuloom treedt op onder het gordijn.Volwassenen met symptomen van een hersentumor en verhoogde intracraniële druk moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen, met name het volgende:

1. Patiënten met vasculair reticuloom zijn bevestigd in de familie.

2. Er zijn echte rode bloedcelhyperplasie en hyperhemoglobinemie.

3. Retinaal hemangioblastoom werd in het oog gevonden.

4. Hepatisch hemangioom, polycystische nierziekte, pancreascyste, enz. Werden gevonden in de buik ingewanden.

5. Bevestigd en gediagnosticeerd met cerebrale angiografie, CT en MRI.

Differentiële diagnose

1 Cerebellair astrocytisch glioom: wanneer cystische laesies de overhand hebben, zijn wandknobbeltjes vaak groter, kunnen verkalking hebben en is een verbeterde verbetering van scanwandknobbeltjes vaak duidelijker, maar minder dan hemangioblastoom. MR kan soms een vasculaire schaduw van een bloedstroomsignaal in een tumor van een hemangioblastoom vertonen, wat meer informatie kan bieden voor de differentiële diagnose.

2 uitgezaaide tumor: een nodulaire of ring-versterkte massa, de marge van de knobbel is regelmatig, glad, peritumoraal oedeem is duidelijker, kan meerdere knobbels zijn en de meeste komen voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, de meeste hebben een geschiedenis van primaire tumor. Over het algemeen niet moeilijk te identificeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.