Neonatale trombocytopenische purpura

Inleiding tot neonatale trombocytopenische purpura Neonatale trombocytopenische purpura komt zeer vaak voor in de klinische praktijk Trombocytopenie is een van de belangrijkste oorzaken van neonatale bloeding Het normale bereik van bloedplaatjestellingen bij neonaten en premature baby's is vergelijkbaar met dat van andere leeftijdskinderen. Algemeen wordt aangenomen dat het aantal bloedplaatjes <100 × 109 / L (100.000 / mm3) trombocytopenie is en sommige mensen denken dat minder dan 150 × 109 / L (150.000 / mm3) abnormaal is en dat de oorzaak moet worden vastgesteld. Er zijn veel oorzaken van trombocytopenische purpura bij pasgeborenen, en de pathogenese is ingewikkeld en de klinische manifestaties zijn divers. Basiskennis Kansverhouding: Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: infectieuze trombocytopenische purpura

Neonatale trombocytopenische purpura

(1) Oorzaken van de ziekte

Het bloedplaatjesniveau is het resultaat van een evenwicht tussen de productie en vernietiging van bloedplaatjes, daarom zijn er drie redenen voor neonatale trombocytopenie, megakaryocytenproductie of afgifte van trombocytopenie, verhoogde bloedplaatjesvernietiging of beide. Indeling volgens de etiologie en pathogenese, neonatale trombocytopenie kan worden onderverdeeld in immuun, infectieus, aangeboren of erfelijk, enz. De belangrijkste soorten neonatale trombocytopenische purpura worden nu hieronder beschreven.

Immuun trombocytopenische purpura

(1) Immuuntrombocytopenische purpura: in het geval van maternale en foetale bloedplaatjesantigeniteit, is het aantal bloedplaatjes vaak minder dan 30 × 109 / L wanneer de baby wordt geboren, dus treedt bloeding op.

(2) Congenitale passieve immuuntrombocytopenische purpura: deze ziekte wordt gekenmerkt door antilichamen die zowel de bloedplaatjes van de moeder als de foetale bloedplaatjes beschadigen. Volgens de etiologie kunnen ze worden onderverdeeld in de volgende twee categorieën:

1 idiopathische trombocytopenische purpura van de moeder: vrouwen met actieve idiopathische trombocytopenische purpura, zoals zwangerschap, anti-bloedplaatjesantilichamen in het bloed kunnen de foetale bloedcirculatie door de placenta binnendringen om foetale bloedplaatjes te vernietigen, wat resulteert in trombocytopenie.

2 maternale systemische lupus erythematosus: antilichamen tegen bloedplaatjes in het bloed kunnen de foetus binnendringen via de placenta, nadat de baby is geboren, vaker trombocytopenie.

(3) Neonatale hemolytische ziekte met trombocytopenie: ernstige neonatale hemolyse heeft vaak trombocytopenie.

(4) geneesmiddel-geïnduceerde trombocytopenische purpura: geneesmiddel-geïnduceerde neonatale trombocytopenie, kan worden onderverdeeld in aangeboren en twee verworven:

1 aangeboren: zwangere moeders gebruikten een bepaald medicijn in het tweede trimester om te worden gesensibiliseerd, wanneer hetzelfde medicijn wordt gebruikt, wordt een groot aantal antilichamen geproduceerd om foetale bloedplaatjes te vernietigen, de belangrijkste medicijnen zijn sulfonamide, kinine, kinidine, p-aminosalicylzuur , fenobarbital, chloorthiazide en dergelijke.

2 verworven aard: na de geboorte gebruiken pasgeborenen bepaalde medicijnen, zoals sulfonamide, digoxine, indomethacine, enz., Om antilichamen tegen bloedplaatjes te produceren en bloedplaatjes te vernietigen.

2. Infectieuze trombocytopenische purpura: infectieuze trombocytopenische purpura komt veel voor bij verschillende virussen, bacteriën, spirocheten (syfilis) en protozoale infecties, of DIC als gevolg van ernstige infecties, waaronder intra-uteriene infecties en postnatale infecties, vooral De eerste is gemakkelijk te combineren met trombocytopenie.

(1) intra-uteriene infectie: meestal aangeboren chronische infectie, veel voorkomende pathogenen zijn toxoplasma, rodehond, cytomegalovirus, menselijk herpesvirus (gezamenlijk TORCH genoemd), coxsackievirus, mazelen en hepatitisvirus, waaronder gigantische cellen Virussen en rodehondvirussen komen het meest voor.

(2) Postnatale infectie: infectie na de geboorte wordt voornamelijk veroorzaakt door bacteriële infectie, voornamelijk Staphylococcus aureus en Gram-negatieve bacillen-infectie, zoals sepsis, purulente meningitis, longontsteking, enteritis, navelstrengontsteking, urineweginfectie, enz. , vaak secundair aan trombocytopenie.

3. Congenitale of erfelijke trombocytopenische purpura

(1) Congenitale megakaryocytenhyperplasie: verminderde of afwezige beenmergmegakaryocyten, wat leidt tot trombocytopenie, kan eenvoudige congenitale hyperplasie, trombocytopenie zijn, kan ook worden geassocieerd met verschillende aangeboren afwijkingen, de oorzaak van de ziekte is onbekend, kan worden geassocieerd met zwangere vrouwen Het heeft te maken met drugs of infecties en anderen denken dat het verband houdt met erfelijkheid.

(2) erfelijke trombocytopenische purpura: in de literatuur zijn verschillende erfelijke trombocytopenie-syndromen gerapporteerd, waaronder het syndroom van Wiskott-Aldrich is een soort X-gebonden recessieve genetische ziekte. De etiologie is nog onduidelijk. Er wordt gedacht dat het wordt geassocieerd met allergieën, hyperplasie van het mononucleaire macrofaagsysteem en chronische infectie. De afgelopen jaren is aangenomen dat trombocytopenie wordt veroorzaakt door defecten in bloedplaatjes zelf. Deze ziekte heeft een familiegeschiedenis, vrouwelijke overdracht en mannelijke aanvang.

(twee) pathogenese

1. Immunologische trombocytopenische purpura is een groep ziekten veroorzaakt door immuun-geïnduceerde trombocytopenie.

(1) Immuuntrombocytopenische purpura: de pathogenese wordt veroorzaakt door de antigeniciteit van bloedplaatjes bij moeder en kind. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van anti-plaatjesantigeen immuunantilichamen in zowel moeder- als foetaal bloed. Het antilichaam is IgG en kan via de placenta de foetus binnendringen. In vivo, waarbij de foetale bloedplaatjes worden bedekt, waardoor de vernietiging van bloedplaatjes wordt versneld, waardoor de baby trombus na de geboorte vermindert, zoals antilichamen vernietigen alleen foetale bloedplaatjes, zei dezelfde familie van immuuntrombocytopenie, zoals antilichamen tegelijkertijd de moeder en foetale bloedplaatjes, genoemde auto-immuun of Congenitale passieve immuuntrombocytopenie, als de foetus PIA1-antigeen heeft (verkregen van de vader) en de moeder dit antigeen mist, kan de moeder tijdens de zwangerschap worden gesensibiliseerd of bloed ontvangen met PIA1-antigeen, waarbij antilichamen tegen PIA1-antigeen worden geproduceerd. Het kan via de placenta in de foetale bloedcirculatie terechtkomen, waardoor de vernietiging van de foetale bloedplaatjes versnelt en de levensduur van de bloedplaatjes dus aanzienlijk wordt verkort. Wanneer de baby wordt geboren, is het aantal bloedplaatjes vaak minder dan 30 × 109 / L (30.000 / mm3) en treedt bloeding op.

(2) congenitale passieve immuuntrombocytopenische purpura: een vrouw met actieve idiopathische trombocytopenische purpura, zoals zwangerschap, de anti-bloedplaatjesantilichamen in het bloed kunnen de foetale bloedcirculatie door de placenta binnendringen om foetale bloedplaatjes te vernietigen, de geboorte van de baby kan optreden Trombocytopenische purpura, zoals zwangere vrouwen na milt, als gevolg van ander mononucleair-macrofaag systeem kunnen nog steeds antilichamen produceren, deze antilichamen voor zwangere vrouwen vanwege geen milt en onschadelijk, het aantal bloedplaatjes is normaal, maar dit antilichaam komt de foetus binnen via de placenta, Omdat de milt van de foetus een normale functie heeft, kan deze de bloedplaatjes vernietigen en trombocytopenie veroorzaken.Voor de moederpatiënt met systemische lupus erythematosus komt het anti-bloedplaatjesantilichaam in het bloed de foetus binnen via de placenta en bereikt het de baby.

(3) Neonatale hemolytische ziekte met trombocytopenie: vanwege de aanwezigheid van zowel rode bloedcellen en bloedplaatjes homologe immuunantilichamen, worden rode bloedcellen en bloedplaatjes tegelijkertijd vernietigd; of een groot aantal rode bloedcellen vernietigd, waarbij erythropoietine vrijkomt, dat vergelijkbaar is met bloedplaatjesfactor III Het kan het bloedstollingsproces versnellen, de bloedplaatjesconsumptie verhogen en de trombocytopenie verminderen.Als de bloedtransfusie wordt gebruikt voor bloedtransfusie, treedt trombocytopenie vaak op na enkele dagen bloedtransfusie.

(4) Congenitale, door geneesmiddel geïnduceerde trombocytopenische purpura: de zwangere moeder is meestal allergisch en wordt gesensibiliseerd na het gebruik van een bepaald medicijn in het derde trimester.

Wanneer dit gebeurt, zijn er drie factoren tegelijkertijd: bloedplaatjes, antilichamen en medicijnen, antilichamen (een Ig G) en medicijnen kunnen de foetus binnendringen via de placenta, waardoor foetale bloedplaatjes worden vernietigd en na de geboorte trombocytopenische purpura worden veroorzaakt, purpura Het kan binnen een paar dagen verdwijnen, maar immuunantistoffen in het bloed van de baby kunnen enkele maanden bestaan.

(5) Verworven geneesmiddel-geïnduceerde trombocytopenische purpura: het is een neonatale toepassing van bepaalde geneesmiddelen die immuuntrombocytopenie kunnen veroorzaken, zoals sulfonamide, fenytoïne, kinine, kinidine, digoxine (geïmmuniseerd antilichaam is IgG), chloor Thiazide, indomethacine (geïmmuniseerd antilichaam is IgM), rifampicine (geïmmuniseerde antilichamen zijn IgM en IgG) en sommige kunnen toxische trombocytopenie veroorzaken.

2. Infectieuze trombocytopenische purpura: wanneer de zwangere moeder is geïnfecteerd met toxoplasma, syfilis, cytomegalovirus, rodehond, herpesvirus, enz., Tijdens de laatste 3 maanden van de zwangerschap, kunnen deze pathogenen de foetale bloedcirculatie via de placenta binnendringen en trombocytopenisch worden. Het mechanisme is complex, waarschijnlijk vanwege de proliferatie van het virus in megakaryocyten, met invloed op de productie van bloedplaatjes, remming van beenmerg, productie van antilichamen tegen bloedplaatjes, zwelling van de milt en verhoogde vernietiging van bloedplaatjes, of overmatige consumptie van bloedplaatjes door gelijktijdige DIC (op dit moment) Geassocieerd met andere stollingsfactordefecten is het infectiemechanisme dat leidt tot trombocytopenie complex, infectie kan bloedplaatjesantilichamen produceren, beenmergproductie van bloedplaatjes remmen, vernietiging van toxines.

3. Congenitale of erfelijke trombocytopenische purpura: Congenitale megakaryocytenhyperplasie wordt veroorzaakt door verminderde of afwezige beenmergmegakaryocyten, leidend tot trombocytopenie, erfelijke trombocytopenische purpura, trombocytopenie en erfelijke afwijkingen, als gevolg van bloedplaatjes Op zichzelf vernietigd, zoals het Wiskott-Aldrich-syndroom, is een bijkomende recessieve genetische ziekte.

Preventie van neonatale trombocytopenische purpura

1. Vermijd het gebruik van bepaalde medicijnen: Vermijd het gebruik van bepaalde medicijnen die stolling veroorzaken, zoals aspirine, indomethacine, dipyridamol, prostaglandine E1, enz., Wanneer de pasgeborene onverklaarbare trombocytopenische purpura heeft. Stop geneesmiddelen die trombocytopenie kunnen veroorzaken en versnellen hun uitscheiding.

2. Injectie van vitamine K: als de moeder in het verleden de bovengenoemde geneesmiddelen heeft gebruikt tijdens de zwangerschap, moet de zwangere moeder in de late zwangerschap worden geïnjecteerd met vitamine K. Naast de injectie met vitamine K na de geboorte moet de baby nauwlettend worden geobserveerd op bloedingen.

3. Etiologische behandeling: Etiologische behandeling is erg belangrijk voor verworven bloedingen, bijvoorbeeld bij de behandeling van DIC, actieve controle van infecties, verbetering van zuurstoftoevoer, correctie van acidose en elektrolytenbalans, handhaving van lichaamstemperatuur, enz., Allemaal helpen om de ontwikkeling van DIC te stoppen.

Neonatale trombocytopenische purpura-complicaties Complicaties , trombocytopenische purpura

Intracraniële bloeding, gecombineerd met infectie, ernstige bloedingen, kan de dood veroorzaken. Intra-uteriene infectieuze trombocytopenische purpura en congenitale megakaryocytenhyperplasie en Wiskott-Aldrich-syndroom, vaak kleiner dan de zwangerschapsduur, en hebben verschillende aangeboren afwijkingen, zoals skeletafwijkingen, hartafwijkingen, microcefalie of 13 - Drie-lichaam, 18-trisomiesyndroom kinderen.

Neonatale trombocytopenische purpurasymptomen Vaak voorkomende symptomen Urinaire bilirubine negatieve huid slijmvliesbloeding ecchymose erythrocytische trombocytopenie geelzucht neusbloeding dyspneu convulsies

Vanwege verschillende oorzaken variëren de tijd en ernst van de symptomen.

1. Immuun trombocytopenische purpura

(1) Begin na de geboorte: het eerste kind kan ziek zijn na de geboorte, en de foetus is zelden ziek. Hoewel de foetale trombocytopenie, is er geen duidelijke bloeding bij de geboorte, maar er zijn gebreken in de minuten of uren na de geboorte, en Zuigelingen worden beïnvloed door mechanische effecten tijdens de bevalling.

(2) huidbloeding: één tot enkele uren na de geboorte kan de huid van het lichaam snel uitgebreide bloedingspunten, ecchymose, hematoom verschijnen, vooral in het skeletuitsteeksel of compressieplaats.

(3) viscerale bloeding: viscerale bloeding treedt op in ernstige gevallen, bloeding kan optreden bij gastro-intestinale bloedingen, andere hematurie, navelstrengbloeding, acupunctuurgat lekt of grotere hoofdhematoom, intracraniële bloeding, enz., Kinderen met intracraniële bloeding kunnen verschijnen Convulsies, ademhalingsproblemen, cyanose, etc.

(4) Andere manifestaties en resultaten: naast trombocytopenie zijn neonaten vatbaar voor bloedingen, andere normale, over het algemeen geen hepatosplenomegalie, hemolytische anemie, geen intra-uteriene groeiachterstand of andere systemische ziekten, de ziekte is zelfbeperkend Seksuele ziekte, terwijl het antilichaam van de moeder geleidelijk afneemt en verdwijnt, herstelt de aandoening vanzelf en wordt het bloeden na een paar dagen verbeterd, maar als de hoeveelheid bloeding groot is of er sprake is van intracraniële bloeding, zal deze snel in gewicht veranderen, vaak vergezeld door zwaardere geelzucht, het verloop van de ziekte 2 weken tot 2 maanden, ernstige gevallen vaak gecombineerd met intracraniële bloeding, is de belangrijkste doodsoorzaak.

2. Congenitale passieve immuuntrombocytopenische purpura: klinische manifestaties vergelijkbaar met dezelfde familie immuuntrombocytopenische purpura, bloeden kan optreden kort na de geboorte, milde gevallen kunnen worden uitgesteld tot 3 weken na de geboorte, gemeenschappelijke huid en slijmvliesdefecten , ecchymose en purpura, of met epistaxis, gastro-intestinale bloedingen, hematurie en zelfs intracraniële bloeding, enz., er zijn bloedingsneigingen in bloedplaatjes meer dan 50 × 109 / L (50.000 / mm3), de duur van trombocytopenie Lang, gemiddeld 1 maand, individuele vertraging tot 4 tot 6 maanden, vanwege meer antilichamen in de foetus.

Na de geboorte van een moeder met systemische lupus erythematosus komt trombocytopenie veel voor, maar er is weinig bloeding. Soms is er uitslag. De uitslag kan na enkele maanden verdwijnen. Het ziekteverloop is 4 tot 8 weken, maar de bloeding is na de eerste week verminderd.

3. Neonatale hemolytische ziekte met trombocytopenie: door de vernietiging van rode bloedcellen en bloedplaatjes tegelijkertijd, zijn er bloedingsverschijnselen en verschillende manifestaties van hemolytische ziekte; als bloedtransfusie wordt gebruikt voor bloedtransfusie, treedt trombocytopenie vaak op na enkele dagen bloedtransfusie.

4. Geneesmiddelgeïnduceerde trombocytopenische purpura: Als de neonatale trombocytopenische purpura wordt veroorzaakt door geneesmiddelen, wordt de bloeding verminderd en gestopt na enkele dagen van ontwenning, en de bloedplaatjes worden geleidelijk normaal, met een verloop van ongeveer 2 tot 3 weken.

5. Infectieuze trombocytopenische purpura: zuigelingen met een intra-uteriene infectie zijn vaak klein voor de zwangerschapsduur, vaak met aangeboren afwijkingen, hepatosplenomegalie en geelzucht veroorzaakt door hemolyse en hepatitis, verschijnen vaak uren na de geboorte bloeden, purpura Vaak gemanifesteerd als een breed bereik van blauw-violette ecchymose, ongeveer 1 week om op te lossen, maar trombocytopenie kan worden verlengd tot een paar weken om terug te keren naar normaal, bloeden of bloeden en de mate van bloeden geassocieerd met het aantal bloedplaatjes, zoals <30 × 109 / L (30.000 / Mm3) heeft een slechte prognose en kan zelfs sterven aan longbloeding of massale gastro-intestinale bloedingen.

6. Congenitale megakaryocytenhyperplasie: zuigelingen zijn vaak klein voor de zwangerschapsduur, zoals microcefalie, 13-trisomie of 18-trisomiesyndroom, waarbij trombocytopenie-vrij tibiaal (TAR) syndroom een vertegenwoordiger is Er zijn duidelijke skeletafwijkingen, de meest prominente in afwezigheid van de humerus en andere ledemaatafwijkingen, zoals korte ledemaatvervorming, gebrek aan armen en benen, gebrek aan ulna, enz., 1/3 heeft aangeboren hartaandoeningen, ongeveer de helft heeft leukemie Respons, aantal witte bloedcellen overschreed 40 × 109 / L (40.000 / mm3), trombocytopenie en bloeding variëren, beenmergpunctieonderzoek van megakaryocyten kan worden gezien als verminderd of afwezig, ongeveer tweederde van de gevallen stierf in het eerste jaar na de geboorte, Als u tot meer dan 1 jaar oud kunt worden, is het mogelijk om geleidelijk te verbeteren.

7. Wiskott-Aldrich-syndroom, geassocieerd met erfelijke defecten, wordt vernietigd door defecten in de bloedplaatjes zelf.

(1) Familiegeschiedenis: er is een familiegeschiedenis, vrouwelijke overdracht, mannelijk begin.

(2) Klinische kenmerken: symptomen bij de geboorte of kort na de geboorte, trombocytopenie en bloeding, eczeem en complexe immuundeficiëntie, bloeding gemanifesteerd als perifere bloeding of ecchymose, soms neusbloedingen, oorbloed, hematurie, zwart worden Of de uitstroom van bloed uit de anus, de prognose van deze ziekte is slechter dan meer dan een paar maanden of jaren na de geboorte als gevolg van gelijktijdige infectie, ernstige bloedingen of kwaadaardige lymfoomdood, maar sommige mensen geloven dat als het de preventie van infecties kan versterken, de weerstand kan verbeteren, het mogelijk is om het leven te verlengen .

(3) immunodeficiëntie: vanwege immunodeficiëntie vaak geassocieerd met infectie, zoals otitis media, longontsteking, meningitis enzovoort.

(4) Laboratoriumonderzoek: bloedplaatjes worden continu verminderd, wat minder dan 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ) kan zijn. De beenmergcellen zijn normaal of verhoogd en kunnen bloedplaatjes produceren. De ultrastructuur van bloedplaatjes is echter ernstig verstoord.

Klinisch gezien is de oorzaak vanwege de hemorragische ziekte veroorzaakt door trombocytopenie ingewikkeld en moet de oorzaakdiagnose verder worden verduidelijkt.

Onderzoek van neonatale trombocytopenische purpura

1. Perifeer bloed: aantal bloedplaatjes <100 × 10 ⁹ / L (100.000 / mm ³ ) is trombocytopenie. Er wordt ook aangenomen dat minder dan 150 × 10 ⁹ / L (150.000 / mm ³ ) abnormaal is en de trombocytopenie licht en zwaar is. Anders, dezelfde familie van immuuntrombocytopenische purpura, het aantal bloedplaatjes van de baby bij de geboorte is vaak minder dan 30 × 10 ⁹ / L (30.000 / mm ³ ), of zelfs minder dan 10 × 10 ⁹ / L (10.000 / mm ³ ), na de geboorte Bij kinderen met infectieuze trombocytopenische purpura is er infectieus bloed, het aantal witte bloedcellen is aanzienlijk toegenomen, ongeveer de helft van de kinderen met congenitale megakaryocytenhyperplasie heeft leukemie-achtige reactie en het aantal witte bloedcellen overschrijdt 40 × 10 ⁹ / L (40.000 / mm ³ ) .

2. Navelstrengbloed: bloedplaatjes kunnen ook afnemen.

3. Beenmerg: het aantal megakaryocyten in het beenmerg is normaal wanneer de immuuntrombocytopenie normaal is, terwijl het aantal megakaryocyten wordt verminderd als gevolg van schade aan het beenmerg, de erfelijke trombocytopenische purpura, de beenmergcellen zijn normaal of verhoogd, en bloedplaatjes kunnen worden geproduceerd, maar de ultrastructuur van bloedplaatjes Ernstige aandoening, kinderen met aangeboren megakaryocytenhyperplasie, beenmergpunctieonderzoek van megakaryocyten kan verminderd of afwezig zijn.

4. Antilichaamdetectie

(1) Anti-bloedplaatjesantilichaam: detectie van anti-bloedplaatjesantilichamen in serum, door geneesmiddelen geïnduceerde trombocytopenie kan worden onderzocht met de volgende methoden:

1 Het serum (inclusief antilichaam) van het kind, het bijbehorende medicijn en het bloedplaatjes van het kind worden toegevoegd en de bloedplaatjes worden geagglomereerd of opgelost.

2 De remmingstest van de bloedstolsel, dat wil zeggen dat het serum van het kind plus het bijbehorende medicijn de bloedstolselcontractie van het bloedtype kan remmen, en het positieve geeft aan dat het anti-bloedplaatjesantilichaam in het serum van het kind bestaat.

(2) Homologe immuuntrombocytopenische purpura, complementfixatietest, bloedplaatjesantilichamen in bloed van kinderen en immuunresponsen op bloedplaatjes van de vader, maar niet als reactie op bloedplaatjes van de moeder.

(3) IgG, IgM-detectie: wanneer de zwangere moeder is geïnfecteerd met toxoplasma, syfilis, cytomegalovirus, rodehond, herpesvirus, enz., Kunnen de overeenkomstige antilichamen in het bloed worden gedetecteerd.

5. Coombs-test: over het algemeen negatieve, infectieuze trombocytopenische purpura Coombs-test kan een positieve, neonatale hemolytische ziekte met trombocytopenie zijn, Coombs-test positief.

6. Chromosoomonderzoek: wanneer er aangeboren afwijkingen zijn, zoals microcefalie, 13-trisomie of 18-trisomiesyndroom, kan het chromosoom worden gediagnosticeerd.

7. Röntgeninspectie

(1) Röntgenonderzoek van het bot: zuigelingen met aangeboren megakaryocytenhyperplasie hebben vaak duidelijke skeletafwijkingen. Het gebrek aan humerus is het meest prominent en andere afwijkingen aan de ledematen zoals misvorming aan de korte ledematen, gebrek aan armen en benen, gebrek aan ulna, enz. .

(2) Röntgenonderzoek: 1/3 van de zuigelingen met congenitale megakaryocytenhyperplasie heeft een aangeboren hartziekte.

8. B-echografie: kan hepatosplenomegalie, intracraniële bloeding en andere prestaties hebben.

9. CT-onderzoek: de locatie, omvang en prognose van intracraniële bloeding kan worden bepaald.

Diagnose en diagnose van neonatale trombocytopenische purpura

diagnose

1. Diagnose van immuuntrombocytopenische purpura: directe meting van bloedplaatjesantigenen en antilichamen in bloed van moeders en kinderen kan helpen bij het diagnosticeren van homologe immuuntrombocytopenische purpura, maar de meettechniek is moeilijk en kan alleen worden uitgevoerd in enkele wetenschappelijke onderzoekslaboratoria. Raadpleeg de volgende punten voor klinische diagnose:

(1) Congenitale trombocytopenie.

(2) Bloeden treedt op kort na de geboorte.

(3) De moeder heeft een normaal aantal bloedplaatjes en heeft geen neiging tot bloeden, geen geschiedenis van idiopathische trombocytopenische purpura of het gebruik van geneesmiddelen die immuuntrombocytopenie veroorzaken.

(4) De baby heeft geen geschiedenis van andere ziekten die trombocytopenie kunnen veroorzaken, zoals infectie en medicatie.

(5) In de complementfixatietest reageren bloedplaatjesantilichamen in het bloed van de baby met de bloedplaatjes van de vader, maar niet met de bloedplaatjes van de moeder.

(6) De Coombs-test is over het algemeen negatief.

2. Congenitale immunologische trombocytopenische purpura-diagnose: klinische verschijnselen naast trombocytopenische purpura, er is een geschiedenis van systemische lupus erythematosus bij jonge moeders, kinderen met uitslag naast bloeden, uitslag kan na enkele maanden verdwijnen, voer de foetale antilichamen in Meer nog, trombocytopenie duurt langer, het ziekteverloop is gemiddeld 1 maand en het individu wordt verlengd tot 4 tot 6 maanden.

3. Geneesmiddel-geïnduceerde trombocytopenische purpura: een geschiedenis van nuttige medicijnen bij de moeder of een kind na de geboorte (zie het hierboven genoemde medicijn), bloeden gestopt na een paar dagen stoppen met het medicijn, en de bloedplaatjes zijn geleidelijk normaal om te helpen diagnosticeren.

4. Infectieuze trombocytopenische purpura: met intra-uteriene infectie of postnatale infectiegeschiedenis, en verschillende infectieverschijnselen, zuigelingen met intra-uteriene infectie hebben vaak aangeboren afwijkingen, hepatosplenomegalie en bloeding en hepatitis veroorzaakt door geelzucht, vaak cyanose Het wordt gekenmerkt door een breed scala aan blauwpaarse ecchymosen, die na ongeveer 1 week verdwijnen, maar trombocytopenie kan tot enkele weken worden uitgesteld voordat het weer normaal wordt. Laboratoriumtests voor specifieke antilichamen zoals IgG en IgM zijn nuttig voor de diagnose.

5. Congenitale megakaryocytenhyperplasie: duidelijke skeletmisvorming, het meest prominente gebrek aan tibia, aangeboren hartaandoeningen, vaak leukemie-achtige reacties, beenmergpunctieonderzoek van megakaryocyten kan verminderd of afwezig zijn, of 13- Kinderen met trisomie of trisomiesyndroom.

6. Wiskott-Aldrich-syndroom: het wordt vernietigd vanwege defecten in bloedplaatjes zelf, met een familiegeschiedenis, het begin van jongens, naast trombocytopenie en bloeding, evenals de kenmerken van eczeem en complexe immunodeficiëntie, vaak gecompliceerd door verschillende infecties, Ernstige bloedingen of kwaadaardig lymfoom, de bovenstaande kenmerken kunnen de klinische diagnose helpen.

Differentiële diagnose

Deze ziekte wordt veroorzaakt door trombocytopenie of disfunctie en moet worden onderscheiden van andere veel voorkomende neonatale hemorragische ziekten, zoals:

1. vaatwand disfunctionele bloeden premature baby's en baby's met een laag geboortegewicht (vooral baby's met een zeer laag geboortegewicht) vaatwand bindweefsel ondersteunen zwak, verhoogde vasculaire fragiliteit, verwonding, compressie, acidose, hypoxemie, hoog koolzuur Bloeden kan bloedingen veroorzaken en er is geen trombocytopenie in laboratoriumtests.

2. Coagulatiefactordeficiëntie of bloedstolling versterkt

(1) Ziekte: congenitale coagulopathie zoals hemofilie, aangeboren lage (geen) fibrinogenemie, K-afhankelijke factor-deficiëntie, hypoprothrombinemie; verworven coagulopathie zoals biliaire atresie of leverziekte Protrombinetekort, secundaire hypofibrinogenemie (diffuse intravasculaire coagulatie).

(2) Identificatiepunten: Bij de diagnose van neonatale bloedingsstoornissen moet aandacht worden besteed aan de volgende punten:

1 anamnese en lichamelijk onderzoek: inclusief familiegeschiedenis van bloeden (minstens 3 generaties), anamnese van moeder (infectie, idiopathische trombocytopenische purpura, lupus erythematosus), anamnese van maternale bloedingen, maternale en neonatale medicatiegeschiedenis Convulsies, anticoagulantia, aspirine, enz.), Of vitamine K is gebruikt na de geboorte, spontane terugkerende bloedingen na de geboorte, de gezondheid of ziekte van de baby wanneer bloeden optreedt, het tijdstip van bloeden, de locatie , mate en type, kenmerken van purpura, enz., alle bovenstaande hebben een bepaalde betekenis voor diagnose en differentiële diagnose, zoals neonatale hemorragische ziekte komt 2 tot 3 dagen na de geboorte voor, over het algemeen goed; hemofilie is vaker voorkomende huidcongestie Vlek-, spier- en gewrichtshematoom en trombocytopenische purpura vaker voorkomende sputum of kleine ecchymose, neusbloedingen, tandvleesbloeding en slijmvliesbloeding.

2 laboratoriumtests: de belangrijkste zijn 3 tests: aantal bloedplaatjes, protrombinetijd (PT) en gedeeltelijke tromboplastinetijd (PTT), zoals trombocytopenie is een zeer diagnostische waarde, kan de oorzaak verder identificeren, is immuun Spontane trombocytopenie of door infectie, DIC-geïnduceerde bloedplaatjesvernietiging neemt toe, PT is de test van het exogene coagulatiesysteem, PTT is de bepaling van het endogene coagulatiesysteem, andere tests zijn:

A. Bloedfilmobservatie: als er sprake is van vervorming of puin van rode bloedcellen, wordt vermoed dat DIC.

B. Bloedingstijd: de lengte van de bloeding is gerelateerd aan het aantal en de kwaliteit van bloedplaatjes, capillaire aandoeningen en slechte specificiteit.

C. Stollingstijd (reageerbuismethode): het is duidelijk dat hypercoagulabiliteit in het bloed of hypocoagulabiliteit een bepaalde betekenis heeft voor de diagnose en de leidende behandeling van DIC.

D. Bepaling van fibrinogeen en fibrineafbraakproducten (FDP): bijdragen aan de diagnose en differentiële diagnose van DIC en aangeboren fibrinose (deze laatste kan FDP niet detecteren).

E. Lysistijd van het gehele bloedstolsel en gedeeltelijke oplostijd van euglobuline: gebruikt om plasmaconcentratie te bepalen.

F. Plasmaprotamine paracoagulatie (3P) -test: een indirecte meting van FDP.

Klinisch omvatten de eerste screeningstests het aantal bloedplaatjes, de bloedingstijd, de partiële tromboplastinetijd van Kaoline (KPTT) en de stollingstijd (CT). Als coagulatiedefecten worden overwogen, kan verdere trombinetijd (TT) worden uitgevoerd. Coagulatie defect screening test met KPTT en PT.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.