Nierbloedarmoede bij kinderen

Inleiding tot pediatrische nieranemie Nieranemie verwijst naar bloedarmoede die wordt veroorzaakt door verschillende factoren, zoals onvoldoende productie van erytropoëtine (EPO) of toxische stoffen in uremisch plasma die de productie en het metabolisme van rode bloedcellen verstoren, hoewel recent onderzoek heeft aangetoond dat nieren en rode bloedcellen nauw worden gevormd. Gerelateerd, maar er is nog enige discussie over het mechanisme van nieranemie. Tegenwoordig wordt algemeen aangenomen dat het optreden van nieranemie wordt veroorzaakt door een combinatie van meerdere factoren.In ernstige nierziekte, wanneer azotemie optreedt, wordt bloedarmoede gecombineerd. De mate van bloedarmoede is gerelateerd aan azotemie. Over het algemeen begint bloedarmoede te verschijnen wanneer de glomerulaire filtratiesnelheid wordt verlaagd tot 25% tot 30% van normaal. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: duizeligheid, hartfalen

Oorzaken van nieranemie bij kinderen

Oorzaak van de ziekte:

Als gevolg van een afname van nierfalen van erytropoëtine, de aanwezigheid van erytropoëse-producerende stoffen en een kortere levensduur van rode bloedcellen in uremisch plasma.

pathogenese:

De productie van erytropoëtine is verminderd bij chronische nierfunctiestoornis.Een groot aantal onderzoeken heeft aangetoond dat bij patiënten met nierfunctiestoornis de erytropoëtine in het plasma alleen de normale ondergrens kan handhaven en dat de nierfunctie normaal is. De erytropoëtine in het plasma van patiënten met bloedarmoede is aanzienlijk verhoogd en de mate van erytropoëtine-reductie is parallel met nieruitscheidingsdisfunctie. Wanneer erytropoëtine ernstig tekort is, heeft het beenmerg een compenserend vermogen om hemolyse te verliezen als gevolg van hemolyse en bloedarmoede. 10% van erytropoëtine wordt geproduceerd door de lever, dus zelfs als er nog een kleine hoeveelheid erytropoëtine in het plasma van de dubbele nefrectomie zit, is ook bewezen dat uremisch plasma een remmend effect heeft op erythroïde voorlopercellen.

Daarom wordt momenteel aangenomen dat het beenmerg van patiënten met uremie de compenserende functie van bloedarmoede verliest, die verband houdt met de afname van erytropoëtine en de aanwezigheid van erytroïde-remmende stoffen in het plasma van dergelijke patiënten.Naast myeloproliferatieve aandoeningen is verkorting van de levensduur van rode bloedcellen ook de oorzaak van bloedarmoede. Als de normale menselijke rode bloedcellen verloren gaan aan uremische patiënten, wordt ook het normale leven van rode bloedcellen verkort. Omgekeerd worden de rode bloedcellen van uremische patiënten geëxporteerd naar normale mensen en hebben de rode bloedcellen een normale levensduur. Het is nog niet bewezen welke specifieke toxines dit kunnen veroorzaken. Hemolyse van patiënten, hemodialyse en peritoneale dialyse kunnen dit soort hemolyse niet verlichten, uremie kan leiden tot abnormale bloedplaatjesfunctie, secundair gastro-intestinaal en urinewegbloedverlies, naast bloeddialyse kan ook een kleine hoeveelheid rode bloedcellen worden verloren Bloedarmoede, er zijn nog steeds ijzerabsorptiestoornissen, of verminderde inname van ijzer en foliumzuur als gevolg van anorexia, wat leidt tot bloedarmoede.

Preventie van nieranemie bij kinderen

Vooral om goed werk te verrichten in de gezondheidseducatie, moeten ouders het gevaar van de ziekte voor kinderen en het belang van preventie erkennen. Specifieke maatregelen moeten gezondheidsrichtlijnen voor zwangere moeders, redelijke voeding na de geboorte omvatten en de nadruk leggen op de tijdige toevoeging van aanvullende voedingsmiddelen die meer ijzer bevatten, met name dierenvoeding, zoals verschillende soorten rood vlees en levers, om spijsverteringsziekten en voeding te behandelen. Bijwerkingen en infectieziekten, vroege preventie van ijzer bij premature baby's en tweelingfetussen en aandacht voor de toevoer van voedingsstoffen aan kinderen in de herstelperiode.

Voorkom en genees actief verschillende primaire oorzaken van CRF, zoals chronische nefritis, pyelonefritis, enz .; degenen die nierbeschadiging hebben ontwikkeld, moeten actief infecties voorkomen, hoge bloeddruk beheersen, nefrotoxische medicijnen, etc. vermijden, terwijl ze aandacht besteden aan redelijk dieet en rust, Voorkom effectief de voortgang van de ziekte en bevorder het herstel van de ziekte.

Pediatrische nieranemie complicaties Complicaties, duizeligheid, hartfalen

Ernstige bloedarmoede kan worden gecompliceerd door hartvergroting en hartkloppingen, duizeligheid enzovoort. Vooral voor verschillende complicaties veroorzaakt door chronisch nierfalen, naast bloedarmoede, zoals hypertensie, hartfalen, cardiomyopathie, water, elektrolytstoornissen en zuur-base-onbalans, nierbotziekte, fracturen, infecties. Wanneer kinderen bloedarmoede hebben, kunnen ze huilen, zich zorgen maken en zelfs de mentale ontwikkeling beïnvloeden.

Bloedarmoede bij kinderen vaak voorkomende symptomen duizeligheid

Over het algemeen kunnen patiënten met serumcreatininespiegels hoger dan 308 mol / l (3,5 mg / dl) worden geassocieerd met bloedarmoede, de mate van bloedarmoede tussen individuen kan aanzienlijk verschillen, maar elk individu heeft een stabielere mate van bloedarmoede, polycystische nier Bloedarmoede bij patiënten met veroudering is lichter dan andere oorzaken van bloedarmoede veroorzaakt door nierfalen. Evenzo is nierfalen met hypertensie, hematocriet hoger dan normale bloeddruk, die kan worden veroorzaakt door hypertensie, renale ischemie en stimulatie van resterende nefron Er wordt meer EPO geproduceerd, bovendien is de mate van bloedarmoede geassocieerd met nefrotisch syndroom ernstiger dan die van patiënten zonder nefrotisch syndroom.Dit kan te wijten zijn aan een grote hoeveelheid eiwitverlies, wat resulteert in een afname van EPO, transferrine en essentiële aminozuren, en klinische symptomen van bloedarmoede door nierfalen. Het is lichter dan andere soorten bloedarmoede, dit kan te wijten zijn aan de toename van 2,3-DPG in de rode bloedcellen van de nier, die de affiniteit van hemoglobine en zuurstof in de cellen vermindert, waardoor zuurstof gemakkelijker de weefsels van het bloed kan binnendringen en de hypoxische toestand verbetert.

Onderzoek van nieranemie bij kinderen

De mate van bloedarmoede varieert, meestal matige tot ernstige bloedarmoede, meestal positieve kleur, reticulocyten zijn normaal of verminderd, bloedvlekken kunnen in verschillende mate van zigzag worden gezien, gebroken vormen in de vorm van helmen en driehoeken, witte bloedcellen zijn normaal of verhoogd, Normaal of verminderd bloedplaatjes, bloedingstijd en bloedstolselcontractie is niet normaal, stollingstijd is normaal, capillaire breekbaarheidstest kan positief zijn, beenmerghyperplasie is normaal, graan / rood-ratio neemt toe, serumijzer en totale ijzerbindende capaciteit zijn vaak verminderd, beenmergijzerkleuring is normaal De plasma-ferritine is verhoogd en de capillaire breekbaarheidstest kan positief zijn. Borstradiografie, B-echografie en elektrocardiogram moeten worden uitgevoerd. Andere nierziekte moet worden geselecteerd.

Diagnose en diagnose van nieranemie bij kinderen

diagnose

Volgens nierziekte en nierfalen en bloedarmoede werden de kenmerken van laboratoriumtests bevestigd.

Differentiële diagnose

Anders dan bloedarmoede veroorzaakt door andere oorzaken, zijn er nierziekte-manifestaties en andere complicaties veroorzaakt door nierfalen, en de resultaten van laboratoriumtests zijn gemakkelijk te identificeren.

Klinisch is de classificatie van pathogenese en oorzaken van bloedarmoede vaak:

(a) bloedarmoede die de erytropoëse vermindert

Afwijkingen in hematopoietische cellen, hematopoietische micro-omgeving van het beenmerg en hematopoietische materialen beïnvloeden erytropoëse, die bloedarmoede door erytropoëse kan verminderen.

1. Bloedarmoede veroorzaakt door abnormale hematopoietische stamcellen

(1) aplastische anemie (AA): AA is een hematopoëtisch falen van het beenmerg geassocieerd met primaire en secundaire hematopoietische stamcelschade. De pathogenese van gedeeltelijke pancytopenie houdt verband met de productie van anti-myeloïde auto-antilichamen door B-cellen, die op zijn beurt hematopoietische beenmergcellen vernietigen of remmen.

(2) pure rode bloedarmoede (PRCA): PRCA verwijst naar de schade van beenmerg erytroïde hematopoietische stam en voorlopercellen, die op hun beurt bloedarmoede veroorzaken. Volgens de oorzaak kan de ziekte in twee categorieën worden verdeeld: aangeboren en verworven. Congenitale PRCA, het Diamond-Blackfan-syndroom, wordt veroorzaakt door erfelijkheid; verworven PRCA omvat zowel primaire als secundaire. Sommige wetenschappers hebben ontdekt dat sommige patiënten met primaire PRCA hun eigen EPO of jonge rode bloedcelantistoffen in hun serum hebben. Secundaire PRCA heeft voornamelijk druggerelateerde, infectiegerelateerde typen (bacteriën en virussen, zoals parvovirus B19, hepatitisvirus, enz.), Auto-immuunziektegerelateerde typen, lymfoproliferatieve ziektegerelateerde typen (zoals thymoom, lymfoom, plasma). Cytopathische en lymfatische leukemie, enz.) En acute aplastische crisis.

(3) congenitale erytrocytische anemie (congenitale dyserytropoëtikemie, CDA): CDA is een type erfelijke erythroïde stengelvoorlopercellen veroorzaakt door abnormale klonale afwijkingen, refractaire anemie gekenmerkt door erythroid ineffectieve hematopoiesis en morfologische afwijkingen . Volgens erfelijke methoden kan de ziekte worden onderverdeeld in autosomaal verborgen erfelijke en dominante erfelijke.

(4) Hematopoietische maligne klonale ziekten: deze ziekten hebben afwijkingen in hematopoietische stam- en progenitorcellen, waaronder myelodysplastische syndromen en verschillende hematopoietische neoplastische ziekten zoals leukemie. De eerste is te wijten aan pathologische hematopoëse, hyperproliferatie, hoge apoptose en in situ hemolyse; de laatste heeft tumorische hyperplasie, lage apoptose en slechte differentiatie, en hematopoietische regulatie wordt ook beïnvloed, waardoor normale rijpe rode bloedcellen worden verminderd en bloedarmoede wordt veroorzaakt.

2. Bloedarmoede veroorzaakt door afwijkingen in hematopoietische micro-omgeving: de hematopoietische micro-omgeving omvat stroma van het beenmerg, stromale cellen en cytokines.

(1) Bloedarmoede veroorzaakt door schade aan stroma en stromacellen van het beenmerg: beenmergnecrose, myelofibrose, myelosclerose, marmerziekte, beenmergmetastase van verschillende extramedullaire neoplastische ziekten en verschillende infecties of niet-infectieuze osteomyelitis De hematopoietische micro-omgeving kan abnormaal zijn als gevolg van schade aan het stroma van het beenmerg en stromale cellen, die de vorming van bloedcellen kunnen beïnvloeden.

(2) Bloedarmoede veroorzaakt door abnormale niveaus van hematopoietische regulerende factoren: stamcelfactor (SCF), interleukine (IL), granule-monokolonie kolonie-stimulerende factor (GM-CSF), granulocyten-kolonie-stimulerende factor (G- CSF), erytropoëtine (EPO), trombopoietine (TPO), bloedplaatjesgroeifactor (TGF), tumornecrosefactor (TNF) en interferon (IFN) hebben allemaal een positieve en negatieve regulatie van hematopoiese. Onvoldoende EPO vanwege nierinsufficiëntie, leverziekte en hypofyse of hypothyreoïdie; neoplastische ziekten of bepaalde virale infecties kunnen meer hematopoietische negatieve regulatoren veroorzaken, zoals TNF, IFN, ontstekingsfactoren, enz., Kunnen leiden tot chronische ziekte Bloedarmoede van chronische ziekten (ACD).

3. Bloedarmoede veroorzaakt door onvoldoende hematopoietische grondstoffen of gebruiksstoornissen: hematopoietische grondstoffen verwijzen naar stoffen die nodig zijn voor proliferatie, differentiatie en metabolisme van hematopoietische cellen, zoals eiwitten, lipiden, vitamines (foliumzuur, vitamine B12, enz.), Sporenelementen (ijzer, koper, Zink, etc.). Een tekort of gebruik van hematopoietische materialen kan leiden tot verminderde erytropoëse.

(1) Bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan foliumzuur of vitamine B12 of gebruiksstoornis: megaloblastaire bloedarmoede veroorzaakt door absoluut of relatief tekort of gebruik van foliumzuur of vitamine B12 als gevolg van verschillende fysiologische of pathologische factoren.

(2) IJzergebrek en ijzergebruik van bloedarmoede: dit is de meest voorkomende bloedarmoede in de kliniek. IJzergebrek en ijzergebruikstoornissen beïnvloeden de synthese van heem, en dit type bloedarmoede wordt abnormale bloedarmoede voor hemoglobinesynthese genoemd. De erytrocytmorfologie van dit type bloedarmoede is klein en het centrale met licht gekleurde gebied is vergroot en behoort tot hypochrome bloedarmoede met kleine cellen.

(2) hemolytische anemie (HA), dat wil zeggen rode bloedcellen vernietigen overmatige bloedarmoede

(3) Hemorragische bloedarmoede

Volgens de snelheid van bloedverlies, acute en chronische, chronische hemorragische bloedarmoede vaak gecombineerd met bloedarmoede door ijzertekort. Kan worden onderverdeeld in coagulopathie (zoals idiopathische trombocytopenische purpura, hemofilie en ernstige leverziekte) en niet-stollingsziekten (zoals trauma, tumoren, tuberculose, bronchiectasis, maagzweer, sputum en Twee soorten gynaecologische aandoeningen, enz.).

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.