Enteropathische acrodermitis

Inleiding tot enterische acrale dermatitis Acrodermatitisenteropathica is een zeldzame autosomaal recessieve erfelijke ziekte gekenmerkt door dermatitis rond de mond en ledematen, diarree en alopecia. De ziekte begint zich meestal rond 1 jaar oud te ontwikkelen en ernstige gevallen kunnen de dood veroorzaken als ze niet worden behandeld. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: goed in de vroege kinderjaren Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Oorzaken van enteropathie apicale dermatitis

(1) Oorzaken van de ziekte

Er wordt aangenomen dat deze ziekte een erfelijke zinkgebrekziekte is, en er is een disfunctie van zinkabsorptie in het maagdarmkanaal.De reden is dat het niveau van zinkbindende factor (waarschijnlijk prostaglandine E2) afgescheiden door een pancreas in de darm onvoldoende is.

(twee) pathogenese

Zink is een belangrijke factor in veel enzymen.De inhoud en activiteit zijn verminderd, wat leidt tot een reeks klinische manifestaties.Het wordt behandeld met oraal zink en het genezende effect is opmerkelijk en het leven kan worden gered.

Enteropathische acrale dermatitispreventie

Preventie: de ziekte van enterische acrale dermatitis fluctueert. Om verergering van symptomen in een speciale periode zoals zwangerschap te voorkomen, worden de symptomen van de adolescentie verlicht en deskundigen herinneren patiënten eraan doelbewust te voorkomen.

Enteropathische acrale dermatitis complicaties complicatie

Vingers, teennagels zijn vervormd en ontbreken zelfs. Secundaire lactose-intolerantie, ondervoeding, stagnerende groei en ontwikkeling kunnen worden gecombineerd met bacteriële of schimmelinfecties.

Enteropathische symptomen van huiddermatitis Vaak voorkomende symptomen Haarverlies, diarree, opaciteit van het hoornvlies, fotofobie, blozen

Aanvang bij zuigelingen en jonge kinderen, voornamelijk bij zuigelingen binnen 1 jaar na de geboorte, de hoogste incidentie vóór en na het spenen, voor chronische polymorfe dermatitis, het begin van de laesie is een kleine blaar, de blaarvloeistof is transparant en later secundaire bacteriën Of schimmels, vooral Candida albicans-infectie en troebelheid, huidlaesies versmelten met elkaar om littekens van verschillende grootte te vormen, omgeven door blozen, sommige huidlaesies met psoriasis of mossig uiterlijk, vesiculair Nie's teken negatief, De laesies zijn voornamelijk rond de mond (oraal, perioculair, neusgat, perianaal, perineaal, genitaal, enz.), Extremiteiten (vinger, teen, hiel) en ledemaatwrijving (ellebooggewricht, knie) (figuur 1), In alle gevallen kan het optreden van de-ontdekking worden gezien, meestal vóór het verschijnen van uitslag, eerst na de mechanische stimulatie van het hoofd, vervolgens aan beide zijden van het hoofd, het haar is diffuus zeldzaam, zacht en saai, wenkbrauwen, wimpers kunnen ook afvallen, maagdarmkanaal Symptomen zijn voornamelijk diarree, die zuur ruikende waterige ontlasting afgeeft, maar ongeveer 10% van de patiënten heeft geen darmsymptomen.De meeste patiënten hebben nagelvervorming, atrofie en verlies, paronychia, enz., Ernstige gevallen van sputumerosie, stomatitis, gecombineerd Memitis, rhinitis , fotofobie, opaciteit van het hoornvlies, mentale disfunctie wanneer de uitslag verslechtert, prikkelbaarheid, gezichtshelling, boog, mentale retardatie.

Het verloop van de ziekte fluctueert, sommige symptomen verbeteren tijdens de puberteit en de zwangerschap wordt geïntensiveerd. Wanneer de bevalling of abortus optreedt, kunnen de symptomen verdwijnen. Dit kan te wijten zijn aan de verandering van het zinkgehalte in het voedsel en wanneer het lichaam in de groeifase is, tijdens de zwangerschap. Of veroorzaakt door veranderingen in de hoeveelheid zink die nodig is voor infectieziekten, in meer ernstige gevallen, lichamelijke groei en seksuele volwassenheidsstoornissen, vergezeld van mentale depressie, verlies van persoonlijkheid, ernstige gevallen kunnen de dood veroorzaken.

Onderzoek van apicale dermatitis enteropathie

Plasma zinkniveaus zijn verlaagd.

Histopathologie: huidbiopsie is niet-specifiek en vertoont subacute dermatitis histopathologische veranderingen, met epitheliaal spongiform oedeem, epidermale blaar, soms hyperkeratosis of parakeratosis en stratum corneum hypertrofie, bovenste dermis en perivasculaire lymfocyten Met inflammatoire infiltratie vertoonde jejunale biopsie door Loembeck et al. Een verminderde ultrastructuur van intestinale eosinofielen.

Diagnose en identificatie van enterische apicale dermatitis

De diagnose kan worden gesteld op basis van de locatie van de ziekte, diffuse alopecia, terugkerende diarree en een specifieke mentale toestand van verergering.

Het is vaak noodzakelijk om onderscheid te maken tussen candidiasis, bulleuze epidermolyse en ernstige ondervoeding, en de bepaling van de plasma-zinkwaarde is van grote waarde.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.