Recidiverende koorts nodulaire niet-etterende panniculitis

Inleiding tot regressie van nodulaire niet-etterende panniculitis Deze ziekte, ook bekend als het Weber-christelijk syndroom, is een idiopathische panniculitis die vooral de onderhuid en het onderhuidse vetweefsel beïnvloedt.De belangrijkste klinische manifestaties zijn terugkerende subcutane knobbeltjes of plaques, vergezeld van Koorts, sommige gevallen kunnen de interne organen betreffen. Nodulaire niet-suppuratieve panniculitis van het regressietype met meervoudige systeemschade, systemische panniculitis genoemd; alleen huidlaesies zonder viscerale schade, veel voorkomend type panniculitis. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0007% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: meningitis, reumatische koorts, cardiomyopathie, darmobstructie, cirrose, myelofibrose, retroperitoneale fibrose

Regressie van de oorzaak van thermische nodulaire niet-etterende panniculitis

(1) Oorzaken van de ziekte

Het is niet erg duidelijk, algemeen wordt aangenomen dat het een niet-specifieke reactie kan zijn die wordt veroorzaakt door verschillende redenen, of een infectie, een medicijn-geïnduceerde allergische ziekte. Er is gemeld dat er terugkerende tonsillitis is vóór het begin van de ziekte. Er is gemeld dat er in sommige gevallen verschillende gevallen van tuberculose zijn, en sommige gevallen moeten worden behandeld met anti-tuberculosebehandeling voordat de ziekte kan worden verlicht. Halide, sulfonamide, kinine en andere geneesmiddelen kunnen panniculitis, dermatomyositis, systemische lupus erythematosus veroorzaken, dus Deze ziekte wordt geassocieerd met auto-immuun reuma.

(twee) pathogenese

Vet granuloma (27%):

Vet granuloma is een granulomareactie die wordt veroorzaakt door verschillende factoren die degeneratie van vetweefsel veroorzaken.Deze factoren zijn onderverdeeld in lokaal en systemisch Lokale factoren zijn voorbijgaande ischemie, kleine arteriële spasmen en systemische factoren kunnen lipodystrofie zijn. Sommige factoren veroorzaken afwijkingen in bepaalde enzymen tijdens vetmetabolisme, zoals serumamylase, verhoogde lipase, lokale lipase en verhoogde proteasen, wat resulteert in schade aan vetcellen, wat uiteindelijk leidt tot de vorming van vetgranulomen.

Pathologisch onderzoek (15%):

De belangrijkste laesies in de vetlaag zijn over het algemeen verdeeld in drie fasen: (1) acute ontstekingsfase: vetceldegeneratie en intercellulaire inflammatoire infiltratie, waaronder neutrofielen, lymfocyten en histiocyten, voornamelijk neutrofielen, en Gemeenschappelijke neutrofiele kernvernietiging, maar geen abcesvorming. (2) Macrofaagfase: voornamelijk geïnfiltreerd door weefselcellen, gefagocytiseerd vet en schuimige macrofagen worden, met een kleine hoeveelheid geïnfiltreerde lymfocyten, plasmacellen en neutrofielen, vaak met multinucleaire gigantische cellen. (3) Fibroblastfase: de laesies zijn voornamelijk fibroblasten en lymfocyten en hebben een groot aantal hyperplastische vezelige weefsels.

Letsel (10%):

In het proces van laesie-evolutie veranderden ook kleine bloedvaten, voornamelijk in perivasculaire celinfiltratie, intimale verdikking en fibrineachtige degeneratie, omentum, mesenterium, pericardium, lever, milt, beenmerg en bijniervet. Dezelfde pathologische veranderingen, diffuse vetnecrose en vetinfiltratie in de lever, longpathologische veranderingen in de alveolaire holte en interstitiële ontstekingscelinfiltratie, granulomateuze pneumonie en vetembolie.

Regressie van nodulaire niet-suppuratieve panniculitispreventie van het warmtetype

1. Verwijder geïnfecteerde laesies, let op hygiëne, versterk lichaamsbeweging en verbeter de auto-immuunfunctie.

2. De wet van het leven, werk en rust, comfortabel, vermijd sterke mentale stimulatie.

3. Versterk voeding, vasten en koud, let op opwarming.

Regressie van nodulaire niet-etterende panniculitis van het warmtetype Complicaties meningitis reumatische koorts cardiomyopathie darmobstructie cirrose myelofibrose peritoneale fibrose

Af en toe kan pericarditis optreden, kan hartfalen optreden in de latere stadia van de ziekte, het centrale zenuwstelsel, meningitis symptomen en intracraniële hypertensie kunnen optreden, de ziekte kan worden geassocieerd met reumatoïde artritis, reumatische koorts, colitis ulcerosa en systemische lupus erythematosus Overlap, naast glomerulonefritis, kan complicaties veroorzaken zoals cardiomyopathie, coronaire occlusie, granulomateuze pneumonie, darmobstructie, cirrose, myelofibrose en retroperitoneale fibrose.

Regressie van hete nodulaire niet-etterende lipidefilm symptomen Vaak symptomen Moeilijkheid vesiculaire gewrichtszwelling en pijn Gewrichtspijn Hoge hitte Onregelmatige koorts Anorexia misselijkheid buikpijn Bovenbuikpijn

De meeste gevallen gaan gepaard met hoofdpijn, gegeneraliseerde zwakte, anorexia, spierpijn, gewrichtszwelling en pijn en mentaal ongemak.

1. De algemene prestaties zijn te vinden in algemene en systeemtypen.

(1) Koorts: komt vaker voor bij het systeemtype. Het begint op te warmen na een paar dagen van huidletsels en de lichaamstemperatuur stijgt geleidelijk. Het kan zo hoog worden als 40 ° C of meer en het heeft een relaxatiewarmte. Na 1, 2 weken begint de lichaamstemperatuur te dalen, behalve voor ontspanning. Naast warmte kan het ook intermitterende warmte en onregelmatige warmte zijn.

(2) Huidlaesies: komen voor in de ledematen en de romp, meestal in de billen en dijen.De laesies zijn solide subcutane knobbeltjes die voorkomen in batches of in stukken, variërend in grootte, zo klein als erwten, zo groot als palmen. De rand is helder, de knobbeltjes kunnen zich aan de huid hechten, het oppervlak is roodachtig, met milde tederheid en tederheid. Een paar knobbeltjes kunnen necrotisch en gescheurd zijn en de vettige substanties stromen eruit, maar geen pus, soms kunnen de huidletsels worden uitgedrukt als blaren, onderhuidse knobbeltjes Na een paar dagen of weken kan het geleidelijk verdwijnen en is het getroffen gebied enigszins verzonken of bruin gepigmenteerd.

(3) gewrichten: gemanifesteerd als gewrichtspijn, de meest voorkomende kniepijn, gevolgd door polsgewrichten, enkelgewrichten, en sommige gevallen kunnen ook migrerende gewrichtspijn vertonen.

(4) Anderen: sommige patiënten kunnen lymfadenopathie hebben, wat vaker voorkomt bij het systeemtype, meestal onder de oksel, inguinale en tracheale, met een diameter van 0,5 tot 2 cm. Sommige patiënten kunnen oedeem, oedeem van de onderste extremiteit, orbitaal oedeem of systemisch oedeem hebben. .

2. Viscerale betrokkenheid wordt alleen gezien in het systeemtype.

(1) Ademhalingssysteem: Individuele patiënten hebben pijn op de borst, symptomen van dyspneu, lichamelijk onderzoek en blaasgeluiden, pleurale wrijvingsgeluiden en incidentele tekenen van exsudatieve pleuritis.

(2) Spijsverteringsstelsel: kan anorexia, misselijkheid, buikpijn, diarree, geelzucht, maagdarmbloeding en lever, splenomegalie, laesies zoals betrokkenheid van mesenterium, omentum, posterior peritoneum en bekkenvetweefsel veroorzaken, kan pijn in de bovenbuik, tederheid veroorzaken En intestinale peristaltiek, auscultatie vertoont verzwakking van de darmgeluiden, deze aandoening wordt buikpanniculitis genoemd, vaak gepaard met hoge koorts, buikpijn, gewichtsverlies, enz., Buikvetitis kan darmobstructie veroorzaken als gevolg van fibrose.

(3) cardiovasculair systeem: kan myocarditis, cardiale hypertrofie, tachycardie vertonen, soms kan ook pericarditis optreden, hartfalen kan later in de loop van de ziekte optreden.

(4) Oogbeschadiging: sommige gevallen kunnen oculaire symptomen hebben, zoals uveïtis anterior, acute exsudatieve choroiditis en secundair glaucoom.

(5) Centraal zenuwstelsel: kan worden uitgedrukt als psychische stoornissen, bewustzijnsstoornissen, coma, convulsies, meningitis symptomen en intracraniële hypertensie, deze symptomen worden veroorzaakt door intracraniële vetweefselontsteking.

(6) overlapping met andere reuma: deze ziekte kan overlappen met reumatoïde artritis, reumatische koorts, colitis ulcerosa en systemische lupus erythematosus, naast glomerulonefritis.

Er moet worden opgemerkt dat er geen absolute limiet is tussen het gewone type en het systeemtype, en het gewone type kan zich ontwikkelen tot een systeemtype naarmate de ziekte vordert.

Regressie van thermische nodulaire niet-etterende panniculitis

1. Bloedroutine, beenmerg en bloedafzetting van perifeer bloed kunnen worden gezien in rode bloedcellen, trombocytopenie, witte bloedcellen zijn meestal verminderd, kunnen vergiftigingsdeeltjes bevatten, neutropenie met differentiële telling, met linkerkern, maar verhoogde witte bloedcellen en verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten Het beenmerg kan worden gezien als granulocyten, rode bloedcellen en megakaryocyten worden in verschillende mate gereduceerd Soms kunnen granulocyten een paar giftige deeltjes bevatten, die zijn geïnfecteerd met beenmerg.

2. Urineroutine In combinatie met glomerulonefritis of overlappende andere reuma, kunnen proteïnurie, hematurie en tubulaire urine optreden.

3. Biochemisch onderzoek Leverbetrokkenheid kan een abnormale leverfunctie en verhoogde CRP hebben.

4. Immunologisch onderzoek van sommige patiënten met anti-"O" -titer verhoogd, overlapping met andere reuma kan verhoogde reumafactor-titer hebben, antinucleair antilichaam positief, complement verlaagd, IgG, IgM verhoogd, lage cellulaire immuniteitstest, Lymfocytenconversiesnelheid is verlaagd.

5. Röntgenonderzoek van de thoraxfoto toonde hilarische en paratracheale lymfekliervergroting, af en toe een kleine hoeveelheid pleurale effusie, verhoogde textuur en spotting in de longen, waarbij het cardiovasculaire systeem betrokken was, met hartvergroting en hartfalen .

6. ECG-onderzoek toonde sinustachycardie, verschillende soorten geleidingsblok en myocarditis aan.

7. B-echografiebeelden tonen subcutane knobbeltjes, die worden gekenmerkt door verdikking van de subcutane ruimte aan de rand van de laesie en de diffuse parenchymale structuur.

Diagnose achteraf van differentiële nodulaire niet-etterende panniculitis

Gewoon type is gebaseerd op herhaalde afleveringen van subcutane knobbeltjes of schilferige plaques, vergezeld van koorts en gelokaliseerde depressie na spontane regressie van huidlaesies. Het is niet moeilijk om te diagnosticeren. De uiteindelijke diagnose hangt af van biopsie. Systematische diagnose is ingewikkeld. Naast de algemene manifestaties van koorts, subcutane knobbeltjes en andere orgaanverschijnselen hebben individuele patiënten noch koorts noch subcutane knobbeltjes, die zich alleen manifesteren als symptomen van verschillende organen, waarbij biopsie nodig is om helder te zijn diagnose.

Differentiële diagnose

(1) nodulair erytheem: huidlaesies waarbij de dermis en het onderhuidse weefsel betrokken zijn, veroorzaakt door necrotiserende vasculitis van de huid, treden op in de bilaterale kalveren, waarbij slechts milde pigmentatie achterblijft nadat het erytheem afneemt, zonder lokale depressie, De histologische veranderingen in laesies zijn vasculitis, geen verandering in vetweefselontsteking.

(2) Hard erytheem: huidletsels treden op bij de bilaterale kuitflexie, geen systemische symptomen zoals koorts, histopathologie is tuberculose en anti-tuberculosebehandeling is effectief.

(3) Huidtype: kwaadaardige reticulocytenziekte heeft een harde huidtextuur. Na ulceratie kan het een diepe zweer vormen met duidelijke randen, bedekt met afscheidingen en dik zwart sputum. In sommige gevallen kan er een geschiedenis zijn van nasopharynx-tumoren. Bloeddaling en progressieve lever, milt, vergroting van de lymfeklieren, histopathologische veranderingen in hyperplasie van reticulocyten, hyperplastische reticulocyten zijn niet typisch of onvolwassen.

(4) multiple neurofibromatosis: een autosomaal dominante erfelijke ziekte met meerdere subcutane weke delen tumoren, meerdere fibromen verdeeld over de zenuwstam en huidpigmentatie, waarbij de perifere zenuwen betrokken zijn En het centrale zenuwstelsel, dat de overeenkomstige klinische manifestaties veroorzaakt, waarvan de pathologische kenmerken zachte vleesbomen en vleesbomen zijn.

(5) Lymfoom: gemanifesteerd als koorts, systemische lymfadenopathie, soms gepaard gaand met spierpijn, hepatosplenomegalie, enz., Pathologische veranderingen van vergrote lymfeklieren zijn abnormale lymfocytenhyperplasie, granulomatousness gezien zonder liposuitis Vetweefsel is ontstekend.

2. Systeemtype moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten

(1) reumatoïde artritis: algemeen begin van acute ziekte, voornamelijk polyartritis, vergezeld van koorts en leukocytose, vele graden van carditis, histologisch onderzoek van subcutane knobbeltjes kan worden gezien Aschoff (Aschoff) lichaam Het is effectief voor de behandeling van salicylzuurpreparaten.

(2) Systemische lupus erythematosus: het heeft meerdere laesiekarakteristieken en is gemakkelijk te verwarren met de ziekte, maar zijn huidkenmerken en histologische veranderingen verschillen aanzienlijk van de ziekte. Bovendien zijn immunologisch onderzoek en anti-nucleaire antilichamen positief. De karakteristieke laesies gevonden bij panniculitis geven aan dat systemische lupus erythematosus de ziekte overlapt.

(3) Alvleesklierkanker heeft ernstige gastro-intestinale symptomen, zoals misselijkheid, braken, gewichtsverlies, enz. Wanneer het gewone galkanaal wordt gecomprimeerd, kan dit geleidelijke verdieping van geelzucht veroorzaken.B-echografie en CT-onderzoek kunnen tekenen van pancreaskanker, soms pancreaskanker, onthullen. Het kan worden geassocieerd met panniculitis met nodulaire liquefactie, maar de histologische veranderingen van de laesie verschillen van de ziekte en serumamylase en lipase zijn verhoogd.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.