Idiopathische trombocytopenische purpura tijdens de zwangerschap

Inleiding tot zwangerschap met idiopathische trombocytopenische purpura Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is een klinisch syndroom dat de vernietiging van bloedplaatjes verhoogt door immuunmechanismen. Het is ook bekend als immuuntrombocytopenische purpura. Het is de meest voorkomende trombocytopenische purpura, gekenmerkt door een verkorte levensduur van bloedplaatjes. Megakaryocyten van het beenmerg nemen toe en de omloopsnelheid van bloedplaatjes versnelt. Klinisch is het verdeeld in acuut type en chronisch type. Acuut type komt vaker voor bij kinderen en chronisch type komt vaker voor bij jonge vrouwen. Deze ziekte heeft geen invloed op de vruchtbaarheid, dus het is niet ongewoon om een zwangerschap te hebben, wat een van de ernstige complicaties van verloskunde is. Basiskennis Ziekteverhouding: 1% - 2% Gevoelige mensen: vaak voor bij jonge vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: intracraniële bloeding

Zwangerschap met idiopathische trombocytopenische purpura

(1) Oorzaken van de ziekte

Acuut type komt meestal voor in de herstelperiode van virale infectie of infectie van de bovenste luchtwegen Patiënten hebben hogere antivirale antilichamen in serum en bloedplaatjesoppervlak-gerelateerde antilichamen (PAIgG) zijn aanzienlijk toegenomen.

Chronisch type pre-infectie heeft geen duidelijke geschiedenis van pre-infectie. Er wordt aangenomen dat het begin wordt veroorzaakt door auto-antilichamen die worden veroorzaakt door veranderingen in bloedplaatjesstructuurantigenen. 80% tot 90% van de gevallen hebben bloedplaatjesoppervlak-gerelateerde antilichamen (PAIgG, PAIgM, PA-C3, chronisch type). Bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd tijdens de zwangerschap, en gemakkelijk terug te vallen, wat aangeeft dat oestrogeen fagocytose en vernietiging van bloedplaatjes verhoogde.

(twee) pathogenese

De pathogenese van acute ITP is niet opgehelderd.Het kan te wijten zijn aan de adsorptie van virale antigenen op het oppervlak van bloedplaatjes, die de antigeniciteit van bloedplaatjescomponenten verandert en bindt aan de geproduceerde overeenkomstige antilichamen, resulterend in bloedplaatjesvernietiging, verkorte bloedplaatjesleven en ernstige bloedplaatjesleven. In een paar uur is het oppervlakte-geassocieerde immunoglobuline (PAIg) van bloedplaatjes vaak verhoogd bij patiënten met acute ITP. Deze toename is meestal van voorbijgaande aard. Wanneer het aantal bloedplaatjes begint te stijgen, daalt PAIg snel. Bovendien kan het virus bloedplaatjes direct beschadigen en bloedplaatjes vernietigen. toenemen.

Studies van histocompatibiliteitsantigenen bij patiënten met ITP hebben aangetoond dat ITP vooral voorkomt bij patiënten met DR-antigenen en dat HLADR4 (LB4) nauw verband houdt met de behandelingsrespons. Deze patiënten hebben een slechte werkzaamheid op bijnierschorshormonen, maar hebben een beter effect op miltresectie. Goede werkzaamheid, sommige wetenschappers geloven dat ITP een manifestatie is van enige immuundisfunctie, trombocytopenie bij systemische lupus erythematosus (SLE) komt vrij vaak voor, 7% tot 26% van de patiënten met ITP, daarentegen <2% van de ITP-patiënten De ontwikkeling zal uiteindelijk evolueren naar SLE en deze patiënten zijn vaak positief voor ACL (anti-cardiolipine-antilichamen).

De pathogenese van chronische ITP is nog niet volledig opgehelderd.In de afgelopen 40 jaar hebben studies over ITP-bloedplaatjes-geassocieerde antilichamen bevestigd dat deze ziekte een groep immuungerelateerde ziekten is.

In 1975 detecteerde Dixon voor het eerst de immunoglobuline op het oppervlak van bloedplaatjes door kwantitatieve methoden, bloedplaatjes-geassocieerd antilichaam (PAIg) genoemd. Er is bevestigd dat 80% tot 90% van de patiënten met ITP significant hogere PAIg-waarden hebben dan normale controles en niet-immuunplaatjes. Bij patiënten met verminderde purpura is de toename van PAIg negatief gecorreleerd met het aantal bloedplaatjes en het aantal bloedplaatjes. PAIg kent drie soorten: PAIgG, PAIgM en PAIgA. Bij ITP-patiënten komt PAIgG vaker voor, tot 10 tot 20 keer hoger dan normaal. PAIg De reden voor de toename is onduidelijk en kan een niet-specifiek fenomeen zijn.Sommige ziekten gerelateerd aan verhoogde serum PAIg, zoals cirrose, zijn gevonden en PAIg is dus geen specifiek antilichaam gerelateerd aan ITP.

Van complementen 3 en 4 (C3, C4, is bij ITP-patiënten ook aangetoond dat ze binden aan IgG op het bloedplaatjesoppervlak, waardoor bloedplaatjes-geassocieerde C3 en C4 (PAC3, PAC4) toenemen.

De productie van anti-bloedplaatjesantilichamen bevindt zich voornamelijk in de milt. De hoeveelheid IgG in het miltweefsel van ITP-patiënten is 5 tot 55 keer hoger dan die van normale controles. Bloedplaatjes-specifieke IgG kan ook worden gedetecteerd in beenmerg en andere lymfoïde weefsels kunnen ook kleine hoeveelheden IgG produceren. Recente studies hebben bevestigd Bij ITP-patiënten is het aantal NK-cellen normaal, maar de activiteit ervan is defect. Dit defect, samen met de abnormaliteit van de T-celimmunoregulerende functie bij ITP-patiënten, zorgt ervoor dat B-cellen antilichamen afscheiden die bloedplaatjesvernietiging veroorzaken.

Op dit moment wordt aangenomen dat de belangrijkste organen die ITP-bloedplaatjes vernietigen zich in de milt, lever en beenmerg bevinden. De rol van de milt bij het vernietigen van bloedplaatjes is het belangrijkste. In gebieden waar bloedplaatjes worden vernietigd, worden ITP-bloedplaatjes zelden vernietigd in de lever wanneer de antilichaamtiter in het bloed laag is.Als de antilichaamtiter hoog is en C3b-fragmenten aan het bloedplaatjesoppervlak zijn bevestigd, kunnen bloedplaatjes in de lever worden vernietigd en bloedplaatjes-geassocieerde antilichamen bij ITP-patiënten. Na binding van het Fab-fragment aan het relevante antigeen wordt het Fc-fragment van het antilichaam-IgG-molecuul blootgesteld om te binden aan de Fc-receptor van de macrofaag en wordt het complement geactiveerd tijdens de binding van het antilichaam aan het antigeen, resulterend in de hechting van C3-lysaat C3b aan het bloedplaatjesoppervlak, met C3b-bloedplaatjes binden aan de C3b-receptor van macrofagen in de lever, waardoor IgG-aangetaste bloedplaatjes worden gefagocyteerd en vernietigd, en ernstige bloedplaatjes kunnen in korte tijd aanzienlijk worden verminderd.

Omdat chronische ITP vaker voorkomt bij vrouwen, en na de puberteit, de menopauze gemakkelijk kan optreden, soms recidief tijdens de zwangerschap, wat suggereert dat oestrogeen een rol kan spelen bij het optreden van deze ziekte, hebben studies bij muizen vastgesteld dat oestrogeen mononucleaire macrofagen aanzienlijk kan stimuleren De fagocytaire capaciteit van het cellulaire systeem.

Samenvattend is het optreden van deze ziekte voornamelijk te wijten aan de aanwezigheid van immuunantistoffen in het serum van patiënten, het verkorten van de overleving van bloedplaatjes, toenemende bloedplaatjesvernietiging en het verminderen van trombocytopenie.In een klein aantal patiënten kunnen megakaryocyten ook worden beïnvloed door antilichamen. Een kwalitatieve verandering.

Zwangerschap met idiopathische trombocytopenische purpura-preventie

Preventie: voorkom verkoudheid, let goed op veranderingen in paarse vlekken, zoals dichtheid, kleur, grootte, enz., Let op lichaamstemperatuur, bewustzijn en bloedingen, help de prognose en de uitkomst van de ziekte te begrijpen en behandel deze dan tijdig. Voorkom trauma, hevig bloeden moet absoluut bedrust zijn. Chronische patiënten, afhankelijk van de werkelijke situatie, passende oefening, vermijd zeven emoties, behoud een goed humeur, dieet moet zacht zijn, als er maagdarmbloeding is, moet semi-vloeibaar of vloeibaar zijn, eet geen gekruid en gekruid voedsel. Gevlekte jeuk, kan worden ingewreven met calamine lotion of Jiuhua poeder lotion, let op huidhygiëne, vermijd krassen op de huidboog met infectie.

Zwangerschap gecompliceerd met idiopathische trombocytopenische purpura Complicaties intracraniële bloeding

Acute ITP-patiënten met intracraniële bloeding zijn 3% tot 4%, en degenen die sterven aan intracraniële bloeding zijn goed voor 1%.

Zwangerschap met idiopathische trombocytopenische purpurasymptomen Veel voorkomende symptomen Huid purpura huid acne rillingen trombocytopenie bloedblaar intracraniële bloeding

1. Acuut type: Het komt vaak voor bij kinderen en is verantwoordelijk voor 90% van de gevallen van immuuntrombocytopenie. De incidentie van mannen en vrouwen is vergelijkbaar. 84% van de gevallen 1 tot 3 weken voor aanvang hebben een geschiedenis van luchtweginfecties of andere virale infecties, dus de incidentie is het meest in de herfst en winter. Acuut begin, kan koorts, koude rillingen, plotselinge en wijdverspreide huid en slijmvliezen purpura hebben, en zelfs grote delen van ecchymose of hematoom, huidafwijkingen zijn meestal systemisch, onderste ledematen, gelijkmatige verdeling, slijmvliesbloeding komt vaker voor in de neus, Tandvlees, mondholte kan bloedblaren hebben, gastro-intestinale en urinewegbloedingen zijn zeldzaam, intracraniële bloeding is zeldzaam, maar levensbedreigend, milt wordt vaak niet groter, bloedplaatjes zijn aanzienlijk verminderd, het verloop van de ziekte is meestal zelfbeperkend, meer dan 80% van de patiënten Kan zelf worden verlicht, de gemiddelde duur van de ziekte is 4 tot 6 weken, een paar kunnen een half jaar of langer worden uitgesteld en het acute type is goed voor minder dan 10% van de volwassen ITP.

2. Chronisch type: komt vaak voor bij jonge vrouwen, vrouwen hebben 3 tot 4 keer meer kans om mannelijk te zijn, traag of sluipend, milde symptomen, frequente terugkerende bloedingen, elke bloeding duurt enkele dagen tot enkele maanden, bloedingsgraad en bloedplaatjes Tellen, aantal bloedplaatjes> 50 × 109 / L, vaak na verwonding, aantal bloedplaatjes (10 ~ 50) × 109 / L kan verschillende graden van spontane bloeding hebben, aantal bloedplaatjes <10 × 109 / L heeft vaak ernstige bloedingen Purpura van de huid komt vaker voor in de distale ledematen van de onderste ledematen.Het kan nasale, gingivale en orale mucosale bloeding zijn. Vrouwelijke menstruatie is soms het enige symptoom, en er zijn ook sterfgevallen veroorzaakt door intracraniële bloeding. Goed, een klein aantal terugkerende episodes kan bloedarmoede of milde miltvergroting veroorzaken, als er duidelijke splenomegalie is, moet de mogelijkheid van secundaire trombocytopenie worden uitgesloten.

Onderzoek van zwangerschap met idiopathische trombocytopenische purpura

1. Het acute aantal bloedplaatjes is vaak <20 × 109 / L en het chronische type is meestal (30 80) × 109 / L. Door de afname van trombocytopenie duurt de bloeding langer, is het bloedstolsel slecht gecontracteerd en is de straalarmtest positief, behalve voor een grote hoeveelheid bloedingen. , in het algemeen geen significante bloedarmoede en leukopenie.

2. Bloedplaatjesmorfologie en -functie Perifere bloedplaatjesmorfologie kan worden gewijzigd, zoals een verhoogd volume, speciale morfologie, verminderde deeltjes en te diepe kleuring.De grote bloedplaatjes in het omringende bloed zijn enkele naïeve bloedplaatjes, wat de versnelde bloedplaatjesomzet weerspiegelt.

3. Beenmergonderzoek Het aantal megakaryocyten in het beenmerg is normaal of verhoogd. Het aantal megakaryocyten in het acute type is toegenomen, maar de megakaryocyten die bloedplaatjes produceren zijn aanzienlijk verminderd. De megakaryocyten in het chronische type zijn aanzienlijk toegenomen, maar het cytoplasma is verminderd in korrels. Sterke, bloedplaatjes producerende megakaryocyten zijn aanzienlijk verminderd of afwezig, vacuolaire degeneratie treedt op in het cytoplasma en megakaryocyten in het beenmerg kunnen worden verminderd bij enkele patiënten met refractaire ITP die een lang ziekteverloop hebben.

4. Bloedplaatjesantilichaam acuut type bloedplaatjesoppervlak-geassocieerd antilichaam (PAIgG) is hoger dan chronisch type en de verhoging ervan is van voorbijgaande aard. PAIgG is snel afgenomen of zelfs weer normaal geworden vóór bloedplaatjesstijging. Patiënten in remissieperiode blijven hoge niveaus van PAIgG hebben. Bloedplaatjes compenserende vernietiging, de patiënt is vatbaar voor recidief, PAIgG daalde naar normaal na verwijdering van de milt, indien nog verhoogd, betekent dit dat het antilichaam in de lever wordt geproduceerd, of er is een milt. Over het algemeen is het niveau van PAIgG gerelateerd aan het aantal bloedplaatjes, maar er is een valse Positief of vals negatief.

Volgens de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, B-echografie, X-ray, CT, MRI, lever- en nierfunctietests.

Diagnose en differentiatie van zwangerschap gecompliceerd met idiopathische trombocytopenische purpura

Diagnostische criteria

Klinisch, volgens de bloedsymptomen van deze ziekte, trombocytopenie, verlengde bloedingstijd, lichamelijk onderzoek van milt is niet gezwollen, toename van beenmerg megakaryocyten, volwassenheidsstoornis, toegenomen anti-kleine plaat antilichaam, uitsluiten van secundaire trombocytopenie, de belangrijkste diagnostische criteria voor deze ziekte In 1986 stelde de Chinese Society of Hematology National Conference on Thrombosis and Hemostasis de ziekte vast als:

1. Meerdere tests om te controleren op trombocytopenie.

2. De milt neemt niet of nauwelijks toe.

3. Beenmergonderzoek van megakaryocyten verhoogd of normaal, er zijn volwassenheidsstoornissen.

4. Heb een van de volgende 5 items

(1) Behandeling met prednison is effectief.

(2) De behandeling van milt is effectief.

(3) Verhoogd bloedplaatjes-geassocieerd IgG.

(4) Verhoogde bloedplaatjes-geassocieerde C3.

(5) De levensduur van de bloedplaatjes werd ingekort.

Differentiële diagnose

Vanwege de vele oorzaken van trombocytopenie, moet chronische ITP worden onderscheiden van chronische trombocytopenie veroorzaakt door andere oorzaken, zoals tumoren, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, syndroom van Evans, enz. Aanvang of voor de hand liggende pathogene factoren, en hebben overeenkomstige klinische en testkenmerken:

1. Systemische lupus erythematosus trombocytopenische systemische lupus erythematosus wordt vaak geassocieerd met rode bloedcellen en leukopenie, 14% tot 26% van de gevallen met bloedplaatjes- en megakaryocytenreductie, meestal veroorzaakt door immuunafwijkingen, idiopathische trombocytopenie Purpura kan worden gebruikt als een voorloper van SLE. Na een bepaald stadium vertoont het typische SLE-prestaties. Het met 51Cr gelabelde bloedplaatjes wordt gebruikt om de levensduur te bepalen. Het is absoluut overmatige vernietiging. De oorzaak van bloedplaatjesvernietiging is gerelateerd aan de aanwezigheid van anti-bloedplaatjesantilichaam in serum. SLE gecombineerd met trombocytopenie Behandeling met chronische primaire trombocytopenische purpura, men gelooft dat milt het optreden van mogelijke SLE kan bevorderen, maar de meeste wetenschappers zijn het daar niet mee eens.

2. Geen megakaryocyte trombocytopenische purpura aplastische anemie, vitamine B12, macrofaag bloedarmoede veroorzaakt door foliumzuurgebrek, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, intramedullaire infiltratie van kwaadaardige tumoren, trombocytopenie bij deze patiënten, Het aantal megakaryocyten is verminderd, hoewel enkele kunnen worden verhoogd, maar de levensduur van bloedplaatjes is normaal.

3. Microvasculaire ziekte versnelt de vernietiging van bloedplaatjes, wat leidt tot trombocytopenie veroorzaakt door verschillende oorzaken van kleine vasculitis, caverneus hemangioom en prothetisch hartklepsyndroom, ernstige infectie, enz. Bij deze ziekten gaat trombocytopenie vaak gepaard met vernietiging van rode bloedcellen Bloedarmoede veroorzaakt, bovendien zijn er nog steeds de primaire ziekte of de oorzaak van de ziekte.

4. Miltfunctie hyperthyreoïdie zorgt ervoor dat bloedplaatjes behouden en vernietigen in de milt, waardoor trombocytopenie ontstaat. Naast splenomegalie en trombocytopenie zijn er nog steeds leukopenie en bloedarmoede en zijn er primaire ziekten zoals lever die hypersplenisme veroorzaken. Verharding, malaria, etc.

5. Evans-syndroom Dit is een syndroom van ITP met immuun hemolytische anemie, die primair of secundair kan zijn. Naast de bloedsymptomen veroorzaakt door trombocytopenie, zijn er tekenen van geelzucht en bloedarmoede. Coomb's test is vaak (+).

6. Trombotische trombocytopenische purpura is zeldzaam in de klinische praktijk en zijn kenmerken zijn:

(1) Microangiopathische hemolytische anemie.

(2) trombocytopenische purpura.

(3) Neurologische symptomen.

Elke leeftijd kan voorkomen, vaak begin, koorts, bloeden symptomen, neurologische symptomen na het begin, gemanifesteerd als verstoring van het bewustzijn, verwardheid, gevoelloosheid, afasie, convulsies, etc., nierletsels uitgedrukt als proteïnurie, spiegel Lagere hematurie, geelzucht kan optreden, er zijn verschillende gradaties van bloedarmoede, laboratoriumtests: aantal bloedplaatjes verlaagd, hemoglobine in verschillende mate verlaagd, een groot aantal gebroken en vervormde rode bloedcellen verscheen in het bloedbeeld; beenmergonderzoek toonde erytroïde hyperplasie, aantal megakaryocyten was normaal of verhoogd; Een typisch laboratoriumonderzoek van verspreide intravasculaire coagulatieveranderingen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.