Alfa1-antitrypsinedeficiëntie panniculitis
Invoering
Inleiding tot 1-antitrypsine-deficiëntie lipitis 1-1-antitrypsindeficiëntie geassocieerd met paniculitis, gemeld in 1972 als een subtype van nodulaire panniculitis, 1-antitrypsine is een polypeptideglycoproteïne gesynthetiseerd door hepatocyten Het is een remmer van serumprotease, die invloed kan hebben op trypsine, pancreaselastase, urokinase, huidcollagenase, polynucleaire celneutrale protease, coagulatieco-factor, enz. De functie van deze enzymen kan het metabolisme reguleren en ontstekingen remmen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0006% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pleurale effusie flebitis
Pathogeen
De oorzaak van 1-antitrypsine-deficiëntie panniculitis
(1) Oorzaken van de ziekte
Een grote hoeveelheid vetzuur die bij afwezigheid van 1-antitrypsine ontstekingen in vetcellen kan veroorzaken.
(twee) pathogenese
1-antitrypsine is een polypeptideglycoproteïne gesynthetiseerd door hepatocyten en is een remmer van serumprotease.De werking ervan kan trypsine, pancreaselastase, urokinase, huidcollagenase, polynucleaire neutrale protease, coagulatie beïnvloeden Co-factoren, enz., De functie van deze enzymen kan het metabolisme reguleren en ontstekingen remmen.
Het voorkomen
1-1-antitrypsine-tekort preventie van panniculitis
Gebruik elke nacht warm water om je voeten door het hele lichaam te laten weken, masseer tegelijkertijd je oren, kam je haar, vul je nieren aan en ga door de meridianen.
Complicatie
1-1-antitrypsine-deficiëntie lipitis complicaties Complicaties pleurale effusie flebitis
Als een gewone pleurale effusie of tromboflebitis optreedt als gevolg van trauma, heeft ongeveer 1 op de 5 patiënten een longinfarct.
Symptoom
1-1-antitrypsine-tekort lipide ontstekingsverschijnselen voorkomende symptomen gepigmenteerde laesie abces onderhuidse knobbeltjes knobbeltjes
Net als bij nodulaire panniculitis, kan de huid micro-opgeheven vloeibaar gemaakte knobbeltjes of abcesvorming hebben, kan zweren, zoals trauma als gevolg van gemeenschappelijke pleurale effusie of tromboflebitis, ongeveer 1/5 van de patiënten heeft long infarct.
Onderzoeken
Onderzoek van 1-antitrypsine-deficiëntie panniculitis
Histopathologie: invasieve inflammatoire knobbeltjes van onderhuids vetweefsel, voornamelijk door mononucleaire cellen en neutrofieleninfiltratie, vergezeld door macrofagen, die lijken op vroege veranderingen van nodulaire panniculitis en latere fibrose en vetnecrose of ulceratie formatie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van 1-antitrypsine-deficiëntie panniculitis
Volgens de klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidlaesies en histopathologische kenmerken worden gediagnosticeerd.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.