Gastroschisis

Inleiding tot abdominale spleet Gastroschisis is een zeldzaam defect in de ontwikkeling van de buikwand.In het verleden combineerden sommige wetenschappers deze ziekte met baarmoederruptuur en intra-uteriene ruptuur.In 1953 stelden Moore et al. Verschillende pathologische kenmerken voor van abdominale spleet en navelstrengbreuk. Ook genoemd als een splitsing en herkend. Abdominale spleet is een aangeboren hypoplasie van de buikwand, met een buikwanddefect van de volledige dikte bij de navel en een visceraal zelfdefect. Het is een zeldzame misvorming. De incidentie varieert sterk van land tot land, maar komt vaker voor bij kinderen met een laag geboortegewicht. Na de geboorte kan de darm worden verwijderd uit het defect van de buikwand van de umbilicus.Het mesenterium is vrij, de darm is verstopt, oedemateus, verdikt en het oppervlak is bedekt met cellulosevaat. De darmen hechten aan elkaar. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: scleroedeem

Oorzaak van abdominale dissectie

(1) Oorzaken van de ziekte

Het tijdstip van optreden van een abdominale spleet is een ontwikkelingsstoornis die zich vroeg in het embryo of kort voor de geboorte voordoet en is nog steeds controversieel.

Laterale dysplasie (40%):

De meeste geleerden geloven dat de abdominale kloof wordt veroorzaakt door de dysplasie van de twee laterale iliacale toppen (de juiste iliacale top komt vaak voor) in de vroege fase van de embryonale ontwikkeling. De buikwand wordt gevormd door vier mesodermale plooien in de vroege fase van het embryo, namelijk de hoofdluis, de cercaria en de ruggen aan beide kanten. 4 rimpels ontwikkelen zich tegelijkertijd en vormen uiteindelijk een navelstreng tijdens de centrale vergadering.Als tijdens de vorming van de buikwand, vanwege bepaalde factoren, de kop en staart in het midden worden verbonden en een van de twee zijden van de vouw onderontwikkeld is, wat resulteert in een spleet. Treedt op aan de zijkant van de navelstreng, sommige auteurs geloven dat de buikwand zwak is, er is navelstrengader voorbij, kwetsbaar voor schade.

Navelstrengbloedstoornis (20%):

Sommige auteurs geloven dat abdominale kloof wordt veroorzaakt door een bloedcirculatiestoornis in de rechter navelstreng. Hoyme (1981) suggereerde dat het optreden van abdominale kloof te wijten kan zijn aan voortijdige degeneratie van 1-2 navelstreng mesenteriale aderen, wat leidt tot ischemie van de buikwand. Er is een defect opgetreden.

(twee) pathogenese

Kinderen met een abdominale kloof hebben een normale navelstreng en een navelstreng.De scheur in de buikwand kan zich aan de linker- of rechterkant van de navel bevinden.De overgrote meerderheid (ongeveer 80%) bevindt zich aan de rechterkant. Sommige mensen denken dat dit verband kan houden met de atrofie van de rechter navelstreng. Over het algemeen is het 2 ~ 3 cm en de rand is netjes. In sommige gevallen is de opening groter, zelfs ~ 2 cm. De afzonderlijke strips zijn smal en zelfs moeilijk te identificeren. De spieren en het buikvlies van de buikspleet zijn afwezig. Het volume van de buikholte van kinderen met abdominale kloof is aanzienlijk verminderd. De mate van reductie is gerelateerd aan de hoeveelheid orgel loslating.De darm is de oorspronkelijke darm, van de maag tot de sigmoïde dikke darm, en er zijn geen andere interne organen zoals de lever.Soms kunnen de vrouwelijke geslachtsorganen en de blaas ook worden verzakt, de twaalfvingerige darm en de transversale dikke darm. En gedrags-pedikel, verbonden met de achterwand van de buik, de mesenteriale slagaders en aders tussen de twee darmen, het mesenterische detachement is puntachtig, de darm is niet gedraaid, de dikke darm bevindt zich in de linkerbuik en het maagdarmkanaal zonder de vruchtzak en het peritoneum is gewikkeld. Er is geen spoor van vruchtwater aan de rand van de breuk.De langdurige onderdompeling in het vruchtwater is chemisch geïrriteerd door de stimulering van ureum, urinezuur, anorganische zouten, talg, enz., Waardoor oedeem van de darmwand wordt veroorzaakt. Verdikt en bedekt met gelei op het oppervlak, kan soms melitose-cellulosefilm worden gezien, die gemakkelijk wordt verward met gescheurde navelstrengbult.

Sommige auteurs hebben histologisch onderzoek van de darmen van het diermodel van abdominale dissectie uitgevoerd. Het is gebleken dat het darmslijmvlies en de villi in principe normaal zijn onder de lichtmicroscoop; de microvilli zijn duidelijk oedemateus en grof en ongelijk onder de elektronenmicroscoop, en de microvilli zijn breed en diep, submucosale bloeding, spier Er is geen duidelijke afwijking in de laag; de serosa is verdikt, het subserosale oedeem is duidelijk, het mesenterische membraan is duidelijk en het focale granulatieweefsel is ook zichtbaar buiten de serosa. De mate van schade van de darmbuis is afhankelijk van de tijd dat de darm in het vruchtwater is gedrenkt. Na 30 weken embryo, ureum in het vruchtwater, creatininegehalte aanzienlijk toegenomen, natriumgehalte verlaagd, osmotische druk verlaagd, resulterend in darmontstekingsveranderingen, hoe langer de darmbuis werd gedrenkt in vruchtwater, hoe zwaarder de pathologische veranderingen, de gehele darmbuis werd aanzienlijk verkort, soms alleen Het is 1/4 van normaal en heeft intestinale malabsorptie en verzwakte peristaltiek. De zieke kinderen gaan vaak gepaard met gastro-intestinale misvormingen, zoals slechte darmrotatie, misvorming van de korte darm, gemeenschappelijk mesenterium of Meckel-diverticulum in de dunne darm en dikke darm, Gillbert meet de totale lengte van de darm in 17 gevallen van splijten van de buik is 35 ~ 130 cm, een gemiddelde van 70 cm, en Alle darmen zijn niet gedraaid, dus de darmen met deze vervorming zijn vatbaar voor opsluiting, torsie, intestinale necrose en abdominale dissectie kunnen soms gepaard gaan met andere systemische orgaanvervormingen, zoals aangeboren hartafwijkingen (zoals atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect). , patent ductus arteriosus, urinaire misvormingen, enz., sommige auteurs meldden dat 10% tot 15% van de kinderen met abdominale spleet kan worden geassocieerd met dunne darm atresie of stenose; Fonkalsrud (1993) rapporteerde 52 gevallen van abdominale spleet met intestinale malrotatie, 15 gevallen (29%) had geassocieerde misvorming, 4 gevallen van twaalfvingerige darminsufficiëntie, 4 gevallen van darmatresie, 3 gevallen van aangeboren hartaandoeningen, 9 gevallen van urine-misvorming.

Preventie van buikscheuren

Preoperatieve voorbereiding en verzorging zijn belangrijk om infectie te voorkomen en onbalans in water en elektrolyt te corrigeren.
(1) Beheer van de lichaamstemperatuur: Onmiddellijk na de geboorte wordt het kind bedekt met steriel zoutgaas om de darmen te verwijderen, en het buitenste gaas is omwikkeld met droog gaas, waarbij wordt gezorgd dat de darmen niet worden gedraaid en gedraaid. Breng een plastic film aan op de buitenkant van het verband of doe het lichaam van het kind in een plastic zak om verdamping en warmteverlies te voorkomen. Late behandeling, vergezeld van hypothermie en orgaanverontreiniging, kan herhaaldelijk worden gewassen met warme zoutoplossing met antibiotica, zodat de lichaamstemperatuur langzaam herstelt, verwijder de verontreiniging van het oppervlak van de organen.
(2) Decompressie van het maagdarmkanaal: inwonende maagbuis en vaak pompen om braken te voorkomen en gas in het maagdarmkanaal te verminderen.
(3) snelle rehydratatie om water en elektrolytenbalans te corrigeren: sommige mensen pleiten ervoor dat het lichaam vóór de operatie 2 keer de normale hoeveelheid vloeistof moet krijgen, en plasma 20 ~ 40 ml, -globuline 50 mg en breedspectrumantibiotica moeten geven. Nadat de toestand van het kind verbetert, kan een operatie worden uitgevoerd.

Complicaties in de buikspleet Complicaties van sclerodermie

1. Intestinale ischemie en intestinale necrose: als gevolg van langdurige compressie van het mesenterium, lymfatische en bloedcirculatiestoornissen, necrose of perforatie van het darmkanaal van ernstige bloedcirculatiestoornissen.
2. Scleritis: de meeste kinderen met peritoneale fissuren zijn vroeggeboorte en kinderen met een laag geboortegewicht. De warmteafvoer is meer dan die van normale zuigelingen en het bruine vet in het lichaam is minder. Daarom wordt het productieproces van bruin vet geremd en treedt hypothermie op. Bovendien bevat het onderhuidse vetweefsel van de pasgeborene meer verzadigde vetzuren, heeft het een hoger smeltpunt en is het vatbaar voor coagulatie, waardoor harde huidzwelling ontstaat.
Op dit moment is de temperatuur van het kind <35 ° C, het huilen is zwak, het zuigen is zwak, de reactie is slecht; de huid is koel, het onderhuidse vet wordt hard, het oedeem, de aanraking lijkt hard te zijn als een huidachtige huid, en de ledemaat is stijf in ernstige gevallen en er kan depressief oedeem zijn. De huid is bleek of donkerrood.

Buiksplitsingsverschijnselen voorkomende symptomen buikinfecties uitgedroogde navelstreng buikwanddefecten sepsis scleroedeem

Gedeeltelijke uitvoering

Nadat de pasgeborene is geboren, steken de maag en darmen uit voorbij de buikwand bij de navelstrengbreuk, zonder vruchtwaterbedekking, en er is geen spoor van vruchtwaterbreuk. De darm bevindt zich buiten de buikwand. Vanwege de relatie tussen de maag, dunne darm en dikke darm, wordt het gestimuleerd door vruchtwaterpunctie. Oedeem en verdikking, de darmen zijn 2 tot 3 keer groter dan de normale darmen.De intestinale fistels zijn aan elkaar gehecht en de geleiachtige stoffen zijn bedekt. Soms is het meconium van het meconium zichtbaar, de darmen zijn stijf, aangetast en de peristaltiek is verplaatst. Verzwakt of verdwenen, soms is er hematoom onder de serosa, oedeem en hypertrofie van de darmwand maken de darmen duidelijk korter, sommige zijn slechts 1/4 van de normale darmbuis, de kleur van de vervuilde darmbuis is paars, het oppervlak lijkt levenloos en de darmperistaltiek herstelt langzaam na behandeling. De lengte van de darm kan nog steeds normaal worden, de darm kan disfunctioneel zijn, het darmkanaal van de ernstige bloedcirculatiestoornis kan necrotisch of geperforeerd zijn en de buikwand is meestal verbonden met de basis van de navelstreng aan de rechterkant, soms wordt de huid van de buikspleet 1-2 cm van de navelstreng gescheiden. .

2. Gehele lichaamsprestaties

(1) hypothermie: slechte neonatale thermoregulerende functie, vooral premature baby's en neonatale thermoregulerende centrum onrijpe ontwikkeling, gebrek aan controle van de vasomotorische functie, geen normale warmteproductie en warmteregulatie, lichaamstemperatuur is gevoelig voor externe schommelingen Het neonatale lichaamsoppervlak is relatief groot, het onderhuidse vet is klein en het is gemakkelijk om warmte naar de omgeving uit te stralen; bovendien is het warmte-genererende weefsel in het neonatale lichaam bruin vetweefsel en heeft het zuurstofproductieproces voldoende zuurstof nodig om deel te nemen aan de abdominale spleetziekte. Kinderen hebben vaak hypoxemie en acidose, en de warmteproductie wordt ernstig beïnvloed. Bovendien wordt de darmbuis direct aan het lichaam blootgesteld, is het calorieverlies erg snel en is de hypothermie vatbaar. Daarom bevindt het kind zich vaak in een hypothermie wanneer de patiënt wordt behandeld en de lichaamstemperatuur ernstig is. Kan onder 35 ° C vallen en zelfs harde zwelling.

(2) Uitdroging: een groot aantal darmbuizen wordt blootgesteld aan de lucht en de hoeveelheid vloeistofverdamping is groot, wat kan leiden tot verschillende graden van uitdroging en elektrolytverstoring bij de zieke kinderen. Volgens Bryat wordt het waterverlies geschat op 2-10 ml / (kg · h) en is het verlies aan Na 0,3 ~. 1 mmoL / (kg · h), eiwitverlies is 50 ~ 250 mg / (kg · h) per uur.

(3) Acidose: Omdat de lichaamstemperatuur van het kind laag is, is het ademhalingscentrum slecht prikkelbaar, kan de zuurstofsaturatie in het bloed afnemen, acidose kan optreden, koude stimulatie, gratis adrenaline veroorzaakt longvasospasme en shunt van rechts naar links; Aan de ene kant, lage lichaamstemperatuur gepaard met lage prikkelbaarheid van de luchtwegen en verminderde zuurstofverzadiging, die een vicieuze cirkel kunnen vormen.

(4) Intraperitoneale infectie en sepsis: als gevolg van langdurige onderdompeling in het vruchtwater vóór de geboorte, wordt het gestimuleerd door ureum, urinezuur, anorganische zouten, talg, enz., En er is een chemische ontstekingsverandering bij de geboorte; na de geboorte wordt de darmbuis blootgesteld aan In vitro is bacteriële besmetting gemakkelijk voor te komen; de lokale en systemische weerstand van het zieke kind is laag en de buikholteziekte komt niet snel voor in de buikholte en sepsis.

Volgens het maagdarmkanaal van de buikbreuk is de diagnose van abdominale kloof niet moeilijk.

Abdominale spleet onderzoek

1. Bloedgasanalyse: voornamelijk gemanifesteerd als hypoxemie en metabole acidose.

2. Bloed biochemisch onderzoek: hebben vaak een lage bloedsuikerspiegel, verhoogde ureumstikstof.

In de afgelopen jaren kan via echoscopie de diagnose van misvorming van de buikscheur worden gesteld vóór de bevalling.De foetale darm kan worden gezien in het onderzoek, zwevend in het vruchtwater buiten de buikwand, en de mate van dilatatie van de darm en verdikking van de darmwand kan worden waargenomen.

Diagnose en diagnose van buikfracturen

diagnose

Volgens het maagdarmkanaal van de buikbreuk is de diagnose van abdominale kloof niet moeilijk.

Differentiële diagnose

Het moet worden onderscheiden van de navelstreng. Het oppervlak van de navelstreng is bedekt met een capsule en er is geen normale navelstrengstructuur. De positie en vorm van de navelstreng en de navelstreng zijn echter normaal en de buikwand blijft aan één kant van de navelstreng achter. Het defect van de laag, het intra-abdominale orgaan, steekt uit de ventrale wand van de navel, vooral wanneer het darmoedeem wordt verwijderd, verdikt en het oppervlak bedekt is met inflammatoire exsudaat, wat gemakkelijk kan worden verward met de breuk van de kapselbreuk.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.