Primair ovariumcarcinoïdsyndroom

Inleiding tot het primaire ovariële carcinoïdesyndroom Primair ovarieel carcinoïde syndroom verwijst naar de plaats van primaire carcinoïde tumor in de eierstok. Het is een speciale tumor afkomstig van neuro-endocriene cellen, ook bekend als argyrophiloma. Vanwege sommige endocriene stoffen zijn er serotonine. (5-HT), histamine, dopamine, kinine, prostaglandine E, P, F-stoffen, somatostatine, eilandje, endorfine, enkefaline, gastrine en zeldzame bijnier Corticosteroïden (ACTH), melanocyten stimulerend hormoon (MSH), groeihormoon, insuline, maagpeptiden, enz., Werken op verschillende organen van het lichaam, dus het kan blozen, diarree, bronchospasme, telangiëctasie, hartbeschadiging, enz. Veroorzaken. Groepssyndroom, POCS genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is 0,003% - 0,005% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: tricuspid atresie, hartfalen

De oorzaak van het primaire ovariële carcinoïdesyndroom

(1) Oorzaken van de ziekte

Kan worden gevormd door goedaardig teratoom afkomstig van neuro-endocriene cellen in de ademhalings- en gastro-intestinale epitheelcomponenten, dus 85% tot 90% van de ovariumcarcinoïden zijn componenten van teratomen.

(twee) pathogenese

Het algemene beeld van ovariumcarcinoïde tumoren heeft gele vaste knobbeltjes in het teratoom, met een diameter van 3 tot 15 cm, een gemiddelde van 9 cm.De tumorcellen zijn uniform van grootte en de kankercellen uit de middendarm zijn gerangschikt in een eiland- of nestvorm. De carcinoïde kankercellen in de darm en achterste darm zijn gerangschikt in trabeculaire of gestreepte banden. Onder de elektronenmicroscoop hebben de neurosecretory korrels van de eilandachtige carcinoïde kankercellen onregelmatig de vorm van halters, terwijl de neurosecretory korrels van de trabeculaire gestreepte carcinoïde rond zijn. Vorm of ovaal.

Primaire eierstokkanker van de eierstok vormt een vaste massa of knobbel in de wand van een teratoom of slijmtumor Er zijn twee soorten slijmbekercellen die slijm afscheiden en neuro-endocriene cellen die positief zijn voor argyrofiele reactie. De gekleurde CEA, chromogranine A en synaptophysine kunnen de bovengenoemde twee soorten cellen onderscheiden: onder de microscoop worden de tumorcellen gerangschikt in een nest, een koord of acinaire en wordt vaak een slijmpool gevormd.

Struma-type tumorcellen zijn gerangschikt in trabeculae, eiland of gemengd type, carcinoïde en schildklierweefsel zijn gemengd en carcinoïde cellen zijn pro-zilver en argyrofiele, immunohistochemische kleuring voor thyroglobuline en neuro-endocriene celmerkers. Positief, onder de elektronenmicroscoop, kunnen ronde of ovale neuro-endocriene korrels worden gevonden, met een diameter van 100 - 400 nm.

De histologie van carcinoïde tumoren van de eierstokken kan worden onderverdeeld in de volgende typen:

1. Eilandvorm (darmafleiding).

2. Eilandachtige carcinoïden geassocieerd met volwassen cystisch teratoom.

3. Trabeculair (derivaat van de voorpoot en achterpoot).

4. Trabeculair carcinoïde geassocieerd met cystisch teratoom.

5. Struma (afgeleid van endoderm met schildklier- en c-celdifferentiatie).

6. Struma geassocieerd met volwassen cystisch teratoom.

7. Mucineuze carcinoïde (cardiomyocyten of glandulair carcinoom).

8. Gemengd type (combinatie van 2 of meer eenvoudige types).

Preventie van primaire eierstokcarcinoïde syndroom

Patiënten met primaire eierstokcarcinoïde moeten vroegtijdig worden gediagnosticeerd, tijdige operatie en follow-up.

Complicaties van primaire ovariële carcinoïde syndroom Complicaties tricuspid atresia hartfalen

Vaak tricuspidalisresie of longstenose, geruis in het overeenkomstige auscultatiegebied en uiteindelijk tot rechts hartfalen, tweedimensionale echocardiografie kan de diagnose bevestigen.

Symptomen van primair ovariumcarcinoïd syndroom Veel voorkomende symptomen Follikelstimulerend hormoon (F ... urgentie, zware diarree, bekkenmassa, rechts hartfalen, struma, bronchospasme, longstenose

Meer dan 90% van het primaire ovariële carcinoïdesyndroom is beperkt tot één ovarium en wordt in het algemeen niet uitgezaaid.De gemiddelde betrokkenheid van de eierstokken is 8 cm en de vaste carcinoïdecomponent is verantwoordelijk voor 5% tot 95% van het tumorvolume.

Ongeveer een derde van de patiënten met eilandachtige carcinoïden ontwikkelt het carcinoïd syndroom en patiënten met trabeculair gestreepte carcinoïde en struma ontwikkelen zelden het carcinoïd syndroom.

Carcinoïdesyndroom is moeilijk te herkennen in het vroege stadium, en de meeste worden herkend na histologische diagnose en soms gediagnosticeerd na het optreden van metastase in enkele jaren van diagnose.

Blozen in het gezicht is een veel voorkomend vroeg symptoom van het carcinoïdesyndroom.Het is voornamelijk gebaseerd op de medische geschiedenis en bepaling van 5-hydroxyindolazijnzuur (5-HIAA) in de urine Klinisch wordt het gehalte aan 5-HIAA in de urine binnen 24 uur bepaald.De normale waarde is 2-8 mg. / 24 uur, meer dan 30 mg / 24 uur is positief, 5-HIAA-verhoging kan een marker zijn voor tumor-secretieactiviteit.

Ongeveer 60% van de patiënten met het carcinoïdesyndroom heeft paroxismale waterige diarree, wat vaak urgentie is en vaak in de ochtend optreedt, en diarree treedt vaak op tijdens blozen in het gezicht.

Hartbetrokkenheid bij carcinoïdepatiënten komt vaak voor in de late fase van de ziekte, het incidentiepercentage is 69% tot 72%, voornamelijk van invloed op de hartklep, gemeenschappelijke tricuspide atresie of longstenose, gehoorruis in het overeenkomstige auscultatiegebied en uiteindelijk leidend tot rechts hartfalen, tweedimensionale echografie Een hartonderzoek kan de diagnose bevestigen.

In de afgelopen jaren is gemeld dat patiënten met carcinoïde tumoren ernstige pijn en druk van de stoelgang hebben, dit kan te wijten zijn aan het tumor producerende maag-darmhormoon peptide YY, dat intestinale peristaltiek remt.

Primaire eierstokcarcinoïde en het syndroom ervan zijn niet gemakkelijk te diagnosticeren vóór de operatie en het is gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen.De meeste moeten worden herkend na histologische diagnose.

Onderzoek van het primaire ovariële carcinoïdesyndroom

1. Er werd vastgesteld dat het 5-HIAA-gehalte in de 24-uurs urine meer dan 30 mg / 24 uur was.

2. Tumormarkeeronderzoek.

3. Laparoscopie, histopathologisch onderzoek.

Diagnose en diagnose van primair ovarieel carcinoïdesyndroom

Klinische bevindingen van bekkenmassa, vermoedelijk teratoom en sommige endocriene stoffen en hun blozen, diarree, bronchospasme, telangiectasie, hartschade syndroom, moeten zeer verdacht zijn van dit syndroom, laboratoriumbepaling 24 uur Het 5-HIAA-gehalte in de urine overschrijdt 30 mg / 24 uur en het syndroom moet worden overwogen De pathologische diagnose van de massa nadat de massa is bevestigd als carcinoïde.

Darmprestaties moeten worden onderscheiden van gastro-intestinale infectieziekten; patiënten met veranderingen in hartkleppen moeten worden onderscheiden van hart- en vaatziekten zoals reumatische hartziekten.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.