Fibrotisch syndroom

Inleiding tot fibrose syndroom Fibrose syndroom, ook bekend als multifocale sclerose, is een niet-infectieuze granulomatose-ziekte. Het wordt gekenmerkt door progressieve fibrose en hyperplasie van meerdere orgaansystemen, waaronder hydronefrose veroorzaakt door fibrose rond de ureter is de meest voorkomende, gevolgd door fibroproliferatieve mediastinale ontsteking en fibroseptische cholangitis, waarbij ook andere orgaansystemen kunnen zijn betrokken. Dit syndroom kan in verschillende orgaansystemen voorkomen en kan zich ook manifesteren als een orgaanbetrokkenheid. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0002% Gevoelige mensen: vaker bij volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: lever

Oorzaken van fibrotisch syndroom

(1) Oorzaken van de ziekte

De meeste gevallen zijn idiopathisch en een paar gevallen zijn secundair.

(twee) pathogenese

Momenteel is de pathogenese van deze ziekte auto-immuun, infectieuze allergische reactie en tumorantigeen sensitisatie theorie.

De fibrotische syndroomlaesies zijn verdikt en hebben een rubberachtig gevoel. Het peritoneum wordt gevolgd door de humerus en het rectum. Het kan ook worden gezien in het bovenste mediastinum en de schildklier. De vroege pathologische veranderingen zijn een chronische ontsteking. Infiltratie, microscopisch onderzoek van verspreide veteilanden, omgeven door ontstekingsinfiltraten, die lymfocyten, monocyten, plasmacellen, een klein aantal meerkernige gigantische cellen en kleine fibroblasten bevatten, verspreid tussen de inflammatoire foci, vetweefselontsteking, Naarmate de ziekte vordert, kunnen typische granulomateuze veranderingen geleidelijk optreden. Op dit moment nemen fibroblasten duidelijker toe, capillaire proliferatie, worden collageenvezels gevormd, maar ontstekingscellen worden verminderd. In sommige gevallen kunnen vasculitisveranderingen optreden, dwz Granuloma-ontsteking vindt plaats in de wand van de kleine ader.De pathologische veranderingen in het latere stadium zijn voornamelijk vezelachtige weefselhyperplasie.Het oorspronkelijke weefsel heeft verminderde of ontbrak cellulaire componenten en het vaatweefsel is aanzienlijk verminderd. Soms wordt verkalking waargenomen.

Fibrose syndroom preventie

1. Vroege detectie en vroege diagnose van primaire ziekte, andere symptomen moeten worden overwogen of het verband houdt met kwaadaardige tumoren, vertrouwen in de strijd tegen ziekte vestigen, zich houden aan de behandeling.

2. Conservatieve behandeling moet zoveel mogelijk worden genomen om te wachten op de vorming van collaterale circulatie, symptomen te verlichten en sterfte als gevolg van een operatie te voorkomen.

3. Preventie van streptokokkeninfectie is een belangrijk onderdeel van auto-immuun reumatische aandoeningen en comorbiditeit.

Complicaties van fibrotisch syndroom Complicaties van de lever

Kan gecompliceerd zijn door nierinsufficiëntie, af en toe zichtbare gastro-intestinale bloedingen, maar ook gecompliceerd met superieure vena cava-obstructie, intraorbitale pseudotumor, scleroserende cholangitis, progressieve hepatomegalie.

Symptomen van fibrotisch syndroom Veel voorkomende symptomen constipatie buikpijn retroperitoneale fibrose dysfagie blaas fibrose diarree misselijkheid mediastinale fibrose oogbal prominente asfyxie

1. Vroege retroperitoneale fibrose, milde retroinflammatoire infiltratie rond de retroperitoneale aorta en mesenterium, patiënten kunnen asymptomatisch zijn, diagnose kan alleen vertrouwen op biopsie, met de voortgang van fibrose, kan terugkomen, zowel ribpijn, lichaam Ongemak, gewichtsverlies, koorts, enz., Soms klinische manifestaties van ernstig verspillende ziekte, kunnen levensbedreigend zijn, wanneer fibrotische massa's de retroperitoneale organen samendrukken, kunnen er compressiesymptomen zijn, zoals ureterale verschuiving, obstructie, urineretentie, maar Symptomen veroorzaakt door ureterale laesies kunnen niet worden gedetecteerd totdat nierinsufficiëntie optreedt Fibrose kan optreden in de inferieure vena cava, maar veroorzaakt zelden inferieure vena cava-obstructie. Spijsverteringssymptomen zijn misselijkheid, braken, pijn in de bovenbuik of totale buikpijn. Af en toe kunnen gastro-intestinale bloedingen, constipatie of diarree worden gezien en kan het buikonderzoek de massa raken.

2. Mediastinale fibrose Als het mediastinum en het voorste mediastinale collageenweefsel een dichte vezelbundel vormen, kan het de aorta, de luchtpijp en het pericardium, enz. Comprimeren, maar zich voornamelijk manifesteren door de symptomen veroorzaakt door superieure vena cava-obstructie, dwz gezicht, nek, bovenste ledematen en conjunctiva. Zwelling en congestie traden op, resulterend in niet-depressief oedeem in deze gebieden en veneuze dilatatie in de nek en bovenste ledematen.

3. Andere orgaansysteemfibrose De fibrose van deze ziekte betreft de schildklier Riedel thyroiditis wordt gekenmerkt door verschillende gradaties van asfyxie, dysfagie of anterior cervicaal ongemak.De schildklier is normaal of matig gezwollen tijdens lichamelijk onderzoek. Grote, harde textuur, ernstige hechting aan omliggende weefsels, normale of lage schildklierfunctie, fibrose, zoals het betrekken van het sputum, het vormen van een pseudotumor in de bekken, eenzijdig oculair uitsteeksel kan optreden.

Fibrose syndroom onderzoek

1. Bloedroutine en sedimentatiesnelheid van erytrocyten kunnen milde anemie, sedimentatiesnelheid van erytrocyten en individuele gevallen kunnen sikkelcelanemie hebben.

2. Sommige gevallen van urine kunnen pyurie en leukocytose hebben.

3. Biochemische tests hebben vaak BUN, Cr stijgt, en er kunnen biochemische veranderingen in nierinsufficiëntie zijn, zoals verhoogd kaliumgehalte in het bloed.

4. Immunologisch onderzoek van patiënten met primaire galcirrose kan worden gezien met hoge titers van anti-mitochondriale antilichamen, anti-leverspecifieke eiwitantilichamen, anti-gladde spierantilichamen, anti-nucleaire antilichamen, anti-dsDNA-antilichamen, enz., Bloedimmunoglobulinen Het is een toename van IgM.

5. Röntgenonderzoek van retroperitoneale fibrose kan alleen worden gediagnosticeerd door intraveneuze pyelografie of retrograde pyelografie.De pyelografie wordt gekenmerkt door ureter-pyel hydrops (bilateraal of unilateraal), de ureter wijkt af naar het mediale en het nierbekken expandeert. Externe ureterale compressietekens, wanneer er bovenste mediastinale fibrose is, kan angiografie obstructie van de superieure vena cava en zijn takken vertonen.

Diagnose en differentiatie van fibrotisch syndroom

Vanwege het gebrek aan lokalisatie en specifieke klinische kenmerken, is de diagnose moeilijk.Alleen door pyelografie of superieure vena cava angiografie kan de eerste diagnose worden gesteld en dan kan laparotomie of open borstbiopsie de diagnose bevestigen.

Differentiële diagnose

Dit syndroom moet worden onderscheiden van het Budd-Chiari-syndroom en spondylitis ankylopoetica.

1. Bu-Ka-syndroom is de bovenste spataderen van de romp veroorzaakt door intrahepatische aderocclusie, buikpijn, ascites, spataderen onder de xiphoid, geen spataderen in de nek en bovenste ledematen, levervenografie toont leveraderocclusie .

2. Spondylitis ankylopoetica wordt gekenmerkt door pijn in de onderrug. De onderrug is stijf in de ochtend, de laesies ontwikkelen zich geleidelijk naar boven en uiteindelijk is de kyfose recht. Los, verscheen uiteindelijk in de bamboe-achtige wervelkolom, geen abnormale bevindingen in intraveneuze pyelografie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.