Pediatrisch primair nefrotisch syndroom

Inleiding tot primair nefrotisch syndroom bij kinderen Nefrotisch syndroom (NS) is een veel voorkomende kinderziekte bij kinderen.Het is een klinisch syndroom waarbij de permeabiliteit van het glomerulaire basaalmembraan wordt verhoogd als gevolg van verschillende oorzaken, en een grote hoeveelheid eiwit verloren gaat uit de urine. Het belangrijkste kenmerk is een grote hoeveelheid proteïnurie. , lage albuminemie, ernstig oedeem en hypercholesterolemie, volgens de klinische manifestaties zijn onderverdeeld in drie soorten: eenvoudige nefropathie, nefritische nefropathie en aangeboren nefropathie. Bij kinderen jonger dan 5 jaar zijn de pathologische typen nefrotisch syndroom meestal kleine laesies, terwijl de pathologische typen oudere kinderen meestal niet-kleine laesies zijn (inclusief mesangiale proliferatieve nefritis, focale segmentale sclerose, enz.). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% -0,005% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oedeem, hersenoedeem

Oorzaken van primair nefrotisch syndroom bij kinderen

(1) Oorzaken van de ziekte

Nefrotisch syndroom kan volgens de etiologie worden onderverdeeld in primair, secundair en congenitaal Primair nefrotisch syndroom is goed voor meer dan 90%, gevolgd door divers secundair nefrotisch syndroom Congenitaal nefrotisch syndroom is uiterst zeldzaam. .

De etiologie van het primaire nefrotisch syndroom is onduidelijk en het begin ervan wordt vaak veroorzaakt door luchtweginfecties, allergische reacties, enz. De oorzaken van het secundaire nefrotisch syndroom zijn voornamelijk infecties, medicijnen, vergiftiging, enz. Of secundair aan tumoren, genetische en metabole ziekten. En na systemische systemische ziekte.

(twee) pathogenese

1. Pathogenese De pathogenese van deze ziekte wordt niet volledig begrepen. Algemeen wordt aangenomen dat proteïnurie wordt veroorzaakt door de vernietiging van de wand van de glomerulaire capillairen en / of de barrière van de zeef. Het normale glomerulaire filtratiemembraan is negatief geladen. De ladingsbarrière bestaat uit een vaste anionlocatie op het basaalmembraan (voornamelijk heparinesulfaat) en het endotheel, een polyanion op het oppervlak van de epitheelcellen (voornamelijk citraat-eiwit), en de zeefbarrière wordt gefilterd door het endotheelcelvenster in het membraan. een basaalmembraan en een epitheelmembraammembraansamenstelling, waarbij het basaalmembraan een belangrijke rol speelt.

(1) Nefrotisch syndroom van niet-kleine laesies: door de immuunrespons, activering van complement en coagulatie, fibrinolytisch systeem en matrixmetalloproteïnasen beschadigt het basaalmembraan, wat leidt tot de vernietiging van de zeefbarrière, het ontstaan van niet-selectieve proteïnurie, en ook Proteïnurie kan optreden door niet-immuunmechanismen zoals verhoogde bloeddruk, verhoogde bloedglucose of vernietiging van de schermbarrière als gevolg van structurele defecten in het basaalmembraan.

(2) Nefrotisch syndroom met minimale laesie:

1 Cellulaire immuunaandoening: kan verband houden met cellulaire immuunaandoeningen, met name T-cel immuunstoornissen, gebaseerd op:

Er is geen immunoglobuline en complementafzetting in A.MCN-nierweefsel.

Het aantal BT-cellen nam af, de verhouding van CD4 + / CD8 + was onevenwichtig, de activiteit van Ts was toegenomen, de omzettingssnelheid van lymfocyten was verlaagd en de pHA-huidtestreactie was verlaagd.

C. Remming van virale infectie van T-cellen kan remissie van de ziekte veroorzaken.

D. Ziekten met een abnormale T-celfunctie zoals de ziekte van Hodgkin kunnen MCN veroorzaken.

E. Corticosteroïden en immunosuppressiva die T-cellen remmen, kunnen remissie van de ziekte veroorzaken.

Hoewel bloed biochemische en endocriene veranderingen ook immunosuppressieve status kunnen induceren bij nierziekte, worden deze veranderingen vooral gezien in MCN, maar zijn zeldzaam bij niet-microscopisch nefrotisch syndroom, wat suggereert dat deze immuunaandoening eerder een oorzaak is dan een nierziekte. Het resultaat van de staat.

Hoe 2MCN-immuunziekten leiden tot de productie van proteïnurie is gevonden:

A. Lymfocyten produceren een 29 kd-polypeptide dat een afname van het glomerulaire filtratiemembraan polyanion en proteïnurie veroorzaakt.

B. Concanavalin (conA) -gestimuleerde lymfocyten kunnen 60-160kd glomerulaire permeabiliteitsfactor (GPF) produceren, die direct proteïnurie kan veroorzaken.

C. Lymfocyten kunnen ook proteïnurie veroorzaken door 12-18 kd oplosbare immuunresponsonderdrukkers (SIRS) af te scheiden.

2. Pathologie Hoewel bij sommige nierinterstitiële tubulaire ziekten een grote hoeveelheid eiwit betrokken is na het bereiken van de glomerulus en de norm van het nefrotisch syndroom bereikt, zijn de meeste primaire of secundaire nefrotisch syndroom voornamelijk glomerulaire laesies, en Pathologische classificatie volgens glomerulaire laesies onder lichtmicroscopie, er zijn vijf pathologische typen: minimale verandering nefropathie (MCN), mesangiale proliferatieve glomerulonefritis (MSPGN), focale sectie Focale segmentale glomeruleuze sclerose (FSGS), membraneuze nefropathie (MN) en membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN).

Kinderen met nefrotisch syndroom komen het meest voor bij MCN. Glassoek meldt dat MCN verantwoordelijk is voor 66% van de 1066 kinderen met nierziekte, terwijl slechts 21% van de volwassen gevallen. In 1996 meldde China 699 kinderen met nierweefsel met nefrotisch syndroom in 20 landelijke ziekenhuizen. In het onderzoek was MCN goed voor 18,7%, MSPGN was goed voor 37,8%, FSGS was goed voor 11,6%, MN was 6,0%, MPGN was 5,5% en de rest waren andere soorten milde laesies, maar deze verhoudingen werden beïnvloed door patiëntbronnen en waren niet-selectief. Nierbiopsie, het is moeilijk om de werkelijke verdeling nauwkeurig weer te geven, buitenlandse mensen hebben 566 gevallen van niet-selectieve kinderen met nefrotisch syndroom pathologisch onderzoek gevonden dat MCN goed was voor 77,8%, MSPGN 2,7%, FSGS 6,7%, MN 1,3%, MPCN 6,7%, dus MCN is het belangrijkste pathologische type nefropathie bij kinderen.

3. Pathofysiologie

(1) Een grote hoeveelheid proteïnurie: de meest fundamentele pathofysiologische verandering, die ook de oorzaak is van de andere drie belangrijke kenmerken van het intrinsieke, omdat het glomerulaire filtratiemembraan wordt beschadigd door immuniteit of andere oorzaken, de ladingbarrière en / of moleculaire zeef Het barrière-effect is verzwakt en een grote hoeveelheid plasma-eiwit lekt in de urine. De afgelopen jaren is ook het verlies van andere eiwitcomponenten opgemerkt en de bijbehorende gevolgen, zoals:

1 dragereiwitten van verschillende sporenelementen, zoals verlies van transferrine naar hypochrome bloedarmoede door kleine cellen, verlies van zink-bindend eiwit veroorzaakt door zinkgebrek in vivo.

2 Een verscheidenheid aan hormoonbindende eiwitten, zoals 25-hydroxycalciferol-bindend eiwit, wordt veroorzaakt door verlies van calciummetabolisme in de urine en verlies van thyroxine-bindend eiwit leidt tot een afname van T3 en T4.

3 immunoglobuline IgG-, IgA- en B-factoren veroorzaakte het verlies van complementcomponenten een afname van het anti-infectievermogen.

4 trombine III, X, XI-factoren en verlies van prostaglandinebindend eiwit leiden tot hypercoagulabiliteit en trombose.

Bovendien kunnen glomerulaire epitheelcellen en proximale tubulaire epitheelcellen albumine afscheiden en afbreken. Als eiwitoverbelasting kan leiden tot een verminderde functie van glomerulaire epitheelcellen en tubulaire epitheelcellen, kan dit worden geassocieerd met ziekteprogressie en therapeutische respons. verwant.

(2) hypoalbuminemie: het verlies van een grote hoeveelheid plasma-albumine uit de urine is de belangrijkste oorzaak van hypoalbuminemie De toename van eiwitafbraak is een secundaire oorzaak en hypoalbuminemie is een belangrijke schakel in pathofysiologische veranderingen. De stabiliteit van de lichaamsomgeving (met name osmotische druk en bloedvolume) en het metabolisme van verschillende stoffen kunnen verschillende effecten hebben. Wanneer het albumine lager is dan 25 g / l, kan oedeem optreden en tegelijkertijd, door de afname van het bloedvolume, is er een grote hoeveelheid gelijktijdig Hypovolemische shock wordt gemakkelijk geïnduceerd wanneer lichaamsvloeistoffen verloren gaan en hypoalbuminemie kan ook het lipidenmetabolisme beïnvloeden.

(3) hypercholesterolemie: kan de lever compensatoire albuminesynthese verhogen als gevolg van hypoproteïnemie, sommige lipoproteïne en albuminesynthese door de synthese van synthetische routes, in combinatie met verminderde lipoproteïne lipase-activiteit en andere factoren Hyperlipidemie treedt op, in het algemeen plasma-albumine <30 g / l, d.w.z. verhoogde bloedcholesterol, zoals albumine verder verlaagd, de triacylglycerol wordt ook verhoogd.

(4) Oedeem: het mechanisme van oedeem bij het nefrotisch syndroom is niet volledig opgehelderd. Mogelijke mechanismen:

1 Door de afname van plasma-albumine wordt de plasma-colloïde osmotische druk verlaagd en wordt het water in het plasma vanuit het bloedvat overgebracht naar de interstitiële ruimte om direct oedeem te vormen.

2 extravasatie van water veroorzaakt door een verminderd bloedvolume, door de volume- en drukreceptoren om de neurohumorale factoren van het lichaam (zoals antidiuretisch hormoon, aldosteron, natriuretische factoren, enz.) Te veranderen, waardoor water- en natriumretentie ontstaat, wat leidt tot systemisch oedeem.

3 laag bloedvolume maakt de sympathische zenuwprikkelbaarheid toegenomen, de proximale tubulus neemt natrium opnieuw op en het water- en natriumretentie wordt verergerd.

4 andere intrarenale oorzaken leiden tot verhoogde nierabsorptie in de proximale renale tubuli.

Daarom kan oedeem van het primaire nefrotisch syndroom het resultaat zijn van een combinatie van deze factoren en kan het van patiënt tot patiënt in verschillende stadia variëren.

Preventie van primair nefrotisch syndroom bij kinderen

Actieve preventie en behandeling van infecties is een belangrijk onderdeel van het verlagen van het sterftecijfer en het recidiefpercentage Naast bacteriële infecties is het noodzakelijk om het bewustzijn van de infectie met voorwaardelijke pathogenen te vergroten en tijdige diagnose en behandeling te stellen.

Zorg ervoor dat het dieet van de patiënt, voldoende calorieën en gerationaliseerde structuur worden vergeleken om de nodige vitamines en elementen aan te vullen om complicaties te voorkomen.

Pediatrische primaire nefrotisch syndroom complicaties Complicaties oedeem cerebraal oedeem

1, infectie

Het is de meest voorkomende complicatie en de belangrijkste doodsoorzaak; volgens de International Childhood Kidney Disease Research Organisation (ISKDC) in 1984 wordt 70% van de sterfgevallen als gevolg van infectie direct of indirect als gevolg van infectie vaak herhaald. / of verhoog de prikkels en leads, en kan de werkzaamheid van hormonen beïnvloeden.

De oorzaken van infectie zijn intrinsiek: 1 lage humorale immuunfunctie (immunoglobulineverlies uit urine, verminderde synthese, verhoogd katabolisme); 2 vaak gepaard met cellulaire immuunfunctie en onvoldoende complementaire systeemfunctie; 3 eiwitondervoeding, oedeem Veroorzaken lokale stoornissen in de bloedsomloop; 4 veelgebruikte corticosteroïden, immunosuppressiva.

Bacteriële infecties worden de afgelopen jaren gedomineerd door pneumokokkeninfecties De laatste jaren zijn ook infecties veroorzaakt door bacillen toegenomen (zoals E. coli) Vaak voorkomende infecties van de luchtwegen, urineweginfecties, huiderysipela's en primaire peritonitis pleiten in het algemeen niet voor preventieve maatregelen. Het gebruik van antibiotica, omdat het effect niet betrouwbaar is, en gemakkelijk leidt tot de proliferatie van resistente stammen en dysbacteriose, maar in geval van infectie moet onmiddellijk een actieve behandeling worden gebruikt.

Kinderen zijn ook gevoeliger voor virale infecties, vooral bij het ontvangen van corticosteroïden en immunosuppressiva, gecompliceerd met varicella, mazelen en herpes zoster. De aandoening is vaak zwaarder dan het gemiddelde kind; voor degenen met een geschiedenis van blootstelling, hormonen en immunosuppressie Het middel kan tijdelijk worden verminderd en de injectie van -gamma-globuline wordt gegeven en er zijn individuele meldingen van tijdelijke verlichting van nefropathie na infectie met mazelen.

2, hypercoaguleerbare toestand en trombo-embolische complicaties

(1) Veranderingen in coagulatie- en fibrinolyse-systeem: het coagulatie- en fibrinolyse-systeem in de nier kan de volgende veranderingen hebben:

1 verhoogd fibrinogeen;

2 De toename van de stollingsfactor V, VII in plasma;

3 antitrombine III afgenomen;

4 plasma-plasminogeenactiviteit nam af;

5 Het aantal bloedplaatjes kan worden verhoogd en de hechting en aggregatie worden verhoogd. Het resultaat is een hypercoaguleerbare toestand en trombo-embolie kan optreden.

(2) Nieradertrombose: onder hen is nieradertrombose het meest klinisch belangrijk.

1 acute nieradertrombose: gemanifesteerd als plotseling begin van grove hematurie en buikpijn, onderzoek van spinale ribhoektederheid en nierknobbels, bilaterale acute nierdisfunctie.

2 chronische nieradertrombose: chronische nieradertrombose klinische symptomen zijn niet duidelijk, vaak alleen oedeem verergerd, proteïnurie wordt niet verlicht, röntgenonderzoek van niervergroting, ureterale inkeping, B-modus kan soms worden gedetecteerd, indien nodig Renale venografie werd gebruikt om de diagnose te bevestigen.

(3) andere delen van de trombus: naast de nierader kunnen ook andere delen van de ader of slagader voorkomen bij dergelijke complicaties, zoals dijader, dijslagader, longslagader, mesenteriale slagader, kransslagader en intracraniale slagader, en de bijbehorende symptomen veroorzaken .

3, calcium- en vitamine D-metabole stoornissen

Bij nierziekten gaat vitamine D-bindend eiwit (VDBP, molecuulgewicht 59000) verloren uit de urine, vitamine D-tekort in het lichaam, beïnvloedt de intestinale calciumabsorptie en feedback leidt tot hyperparathyreoïdie, klinische manifestaties van hypocalcemie, vitamine D in circulatie Onvoldoende, slechte botcalcificatie, deze veranderingen zijn vooral prominent bij kinderen in het groeiseizoen.

4, laag bloedvolume

Vanwege het lage plasma-albumine wordt de plasma-colloïde osmotische druk verlaagd en is het intrinsieke bloedvolume vaak onvoldoende. Sommige kinderen hebben langdurig ongepast zout vermijden, wanneer er een sterk verlies van lichaamsvloeistoffen is (zoals spit, diarree, hoge dosis diureticum, een groot aantal Ascites, enz. Kunnen voorkomen met verschillende gradaties van hypovolemie, zoals orthostatische hypotensie, pre-renale azotemie en zelfs shock.

5, acuut nierfalen

Het is niet ongewoon om bij het begin van de ziekte tijdelijke milde azotemie te hebben. Acuut nierfalen kan optreden tijdens het verloop van de ziekte. De redenen zijn:

(1) laag bloedvolume, ongeschikt grote hoeveelheid diureticum veroorzaakt door nierbloedperfusie, en kan zelfs tubulaire necrose veroorzaken.

(2) ernstig renaal interstitieel oedeem, niertubuli worden geblokkeerd door het type eiwitbuis, resulterend in verhoogde hydrostatische druk in de niercapsule en proximale ingewikkelde tubuli en verminderde glomerulaire filtratie.

(3) tubulo-interstitiële laesies veroorzaakt door geneesmiddelen.

(4) gecompliceerde bilaterale nieradertrombose.

(5) glomerulaire ernstige proliferatieve laesies.

6, nierbuisstoornissen

Kan worden uitgedrukt als diabetes, aminozuur urine, kaliumverlies van fosfor in de urine, gebrek aan concentratie en ga zo maar door.

7, atherosclerose

Kinderen met aanhoudende hyperlipidemie kunnen af en toe voorkomen en kunnen een beklemming op de borst, angina pectoris, elektrocardiogramveranderingen en zelfs plotselinge dood hebben wanneer de kransslagader erbij betrokken is.

8, kinderen met incidentele hoofdpijn, convulsies, visuele beperkingen en andere neurologische symptomen, kunnen worden veroorzaakt door hypertensieve encefalopathie, cerebraal oedeem, verdunde hyponatriëmie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie en andere redenen.

9, bijnierschors crisis

Gezien in de plotselinge stopzetting van corticosteroïden of infectiestress, zijn de endogene corticosteroïdenniveaus onvoldoende, gemanifesteerd als apathie, braken, bloeddrukverlaging en zelfs shock.

Symptomen van primair nefrotisch syndroom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Machteloos droog huidoedeem bleek bleek hypoproteïnemie urine eiwit azotemie proteïnurie hypertensie laag complement syndroom

De diagnose van het nefrotisch syndroom is voornamelijk gebaseerd op klinische manifestaties, waarbij er een grote hoeveelheid proteïnurie is (24 uur urine-eiwitkwantificatie> 0,1 g / kg of> 3,5 g / kg), hoog oedeem, hypercholesterolemie (> 5,7 mmol / L, <220 mg%) ), hypoalbuminemie (<30 g / l, <3G g%) kan worden gediagnosticeerd als nefrotisch syndroom, typische gevallen van serum-eiwitelektroforese die meer wijzen op 2 en , sommige kinderen kunnen een lage complementemie hebben, Microscopische of grove hematurie, azotemie of hypertensie, kleuters> 1610.6kPa (120 / 80mmHg), schoolleeftijd> 17.3 / 12kPa (130 / 90mmHg), is nefritische nefropathie, resistent tegen hormonen (voldoende hormonen) 8 weken ineffectief of gedeeltelijk effect), frequent recidief of recidief (jaren 2 keer, 1 jaar 3 keer) en hormoonafhankelijke nefropathie, genaamd refractaire nefropathie, refractaire nefropathie is een van de indicaties voor nierbiopsie, Het pathologische type kan worden opgehelderd, de ernst van de nierziekte kan worden gebruikt om de behandeling te leiden, de protrombinetijd wordt verkort, het plasmafibrinogeenniveau wordt verhoogd, het aantal bloedplaatjes is hoger dan normaal en het hormoonbehandelingsproces verschijnt. Lage rugpijn met hematurie, verhoogde bloeddruk, verhoogd oedeem of verslechtering van de nierfunctie, wat duidt op nieradertrombose, Daarnaast is de analyse van de primaire behandeling ziekte helpt, waarin een groot aantal van de proteïnurie en hypoalbuminemia als een voorwaarde voor de diagnose.

De leeftijd en het geslacht van het begin waren de piek van de voorschoolse leeftijd. De leeftijd van eenvoudig begin was klein en de mate van benauwdheid was te lang. Er waren meer mannen dan vrouwen en mannen waren ongeveer 1,5 tot 3,7: 1.

Oedeem is de meest voorkomende klinische manifestatie, vaak aangetroffen door ouders, beginnend bij de oogleden, gezicht, geleidelijk en ledematen, oedeem is concaaf, er kan sereuze effusie zijn zoals pleurale effusie, ascites, jongens hebben vaak significante scrotum Oedeem, lichaamsgewicht kan worden verhoogd met 30% tot 50%, kinderen met ernstig oedeem kunnen worden gezien in de dijen en bovenarm, binnen- en buikwand, witte of paarse lijnen, de ernst van oedeem heeft meestal niets te maken met de prognose, oedeem vaak met verminderde urineproductie.

Naast oedeem kunnen kinderen lijden aan eiwitondervoeding als gevolg van langdurig eiwitverlies.De prestaties zijn bleke, droge huid, droog en vaal haar, witte horizontale strepen op de nagels, zwakke oorschelpen en neuskraakbeen, mentale zwakte, vermoeidheid en zwakte. Verlies van eetlust, soms diarree, kan verband houden met darmslijmvliesoedeem en of geassocieerd met infectie, langdurige of terugkerende episodes van ontwikkelingsachterstand van de auteur, nefritis kinderen kunnen verhoogde bloeddruk en hematurie hebben.

Onderzoek van het primaire nefrotisch syndroom bij kinderen

Urine routine

(1) Proteïnurie: een grote hoeveelheid proteïnurie is een voorwaarde voor het nefrotisch syndroom en de criteria zijn:

A. 2 weken achtereenvolgende kwalitatieve (+++).

B. 24 uur urine-eiwitkwantificatie 50 ~ 100 mg / (kg · d).

C. International Society for Pediatric Nephrology (ISKDC) beveelt> 40 mg / (m2 · h) aan.

D. Baby's en jonge kinderen zijn moeilijk om 24 uur urine te verzamelen, Mendoza raadt aan om urine-eiwit / creatinine> 2.0 altijd te gebruiken.

Eenvoudig nefrotisch syndroom is selectieve proteïnurie met een selectie-index (SPI)> 0,2.

(2) producten voor urine-fibrinogeenafbraak (FDP): bepaling van urine-FDP draagt bij aan de classificatie van glomerulaire ziekte. Urine-FDP wordt meerdere keren per dag gemeten, zoals FDP <1,25 g / ml en vervolgens primaire glomerulaire nefropathie (klein Pathologische nefropathie is waarschijnlijk groot.Als de FDP in urine blijft toenemen, is het meestal proliferatieve, membraanproliferatieve of snel progressieve crescentische nefritis.

(3) Anderen: zichtbaar transparant buistype of korrelig buistype, hematurie kan worden gezien in nefritische nefropathie (centrifugale urine rode bloedcellen> 10 / pk).

2. Hypoalbuminemie

Totaal plasma-eiwit daalde, wit / globuline werd omgekeerd, plasma-albumine was <30,0 g / l en zuigelingen waren <25,0 g / l.

3. Hyperlipidemie

Voornamelijk voor hypercholesterolemie en hypertriglyceridemie, bloedcholesterol 5,7 mmol / l, zuigelingen 5,2 mmol / l, triacylglycerol> 1,2 mmol / L.

4. Nierfunctie

Over het algemeen normaal, is de ureumstikstof in de oligurie-periode licht verhoogd.

5. Eiwitelektroforese

De 2-globuline is aanzienlijk verhoogd en de -globuline is verlaagd.

6. Anders

Sedimentatiesnelheid van erytrocyten nam toe, en aanhoudende lage complementariteit, FDP in sommige nefritis kan groter zijn dan 1,25 mg / l (1,25 g / ml).

Regelmatig röntgenonderzoek, B-echografie en elektrocardiogramonderzoek.

Chronische nieradertrombose Röntgenonderzoek kan worden gevonden dat de nier is vergroot, de ureter heeft een inkeping, B-echografie kan soms worden gedetecteerd, indien nodig, renale venografie om de diagnose te bevestigen, naast de nierader kunnen ook andere delen van de ader of slagader voorkomen Comorbiditeiten, zoals de dijader, dijslagader, longslagader, mesenteriale slagader, kransslagader en intracraniële slagader, enz., En veroorzaken de overeenkomstige symptomen, klinisch geselecteerd op basis van de prestaties van de onderzoeklocatie en methode.

Diagnose en diagnose van primair nefrotisch syndroom bij kinderen

Diagnostische criteria

De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumbevindingen.

1. Diagnostische criteria voor nefrotisch syndroom

(1) Een grote hoeveelheid proteïnurie: urine-eiwit duurt langer dan 2 weken en 24-uurs urine-eiwit is meer dan 0,1 g / kg.

(2) Hypoproteïnemie: plasma-albumine is minder dan 30 g / l.

(3) Hypercholesterolemie: cholesterol is hoger dan 5,7 mmol / L (220 mg / dl).

(4) oedeem: oedeem kan licht en zwaar zijn, een groot aantal proteïnurie en hypoproteïnemie zijn essentieel.

2. Diagnostische criteria voor nefritisch nefrotisch syndroom

Op basis van de vier kenmerken van het nefrotisch syndroom kunnen een of meer van de volgende vier items worden gediagnosticeerd als nefritisch nefrotisch syndroom.

(1) Hematurie: meer dan 10 rode bloedcellen in de urine / pk (raadpleeg drie of meer centrifugatietests die binnen 2 weken worden uitgevoerd).

(2) Aanhoudende of terugkerende hypertensie: kleuters ouder dan 16,0 / 10,6 kPa (120/80 mmHg), schoolgaande kinderen ouder dan 17,33 / 12,0 kPa (130/90 mmHg), en uitgesloten vanwege adrenocorticaal hormoon.

(3) persistente azotemie: ureumstikstof (BUN) overschreed 10,7 mmol / L (30 mg / dl) en uitgesloten vanwege onvoldoende bloedvolume.

(4) Totaal serum-complement (CH50) of C3 wordt continu of herhaaldelijk verlaagd.

Differentiële diagnose

1. Eenvoudig nefrotisch syndroom, dat aan de bovenstaande vier criteria voldoet, is eenvoudig nefrotisch syndroom.

2, nefritisch nefrotisch syndroom, naast de bovengenoemde vier items, kunnen een of meer van de volgende vier worden gediagnosticeerd als nefritisch nefrotisch syndroom, (1) uroscopie rode bloedcellen meer dan 10 / HP, ( 2) Herhaalde hypertensieve patiënten, schoolgaande kinderen groter dan 130/90 mm Hg, kleuters groter dan 120/80 mm Hg, (3) persistente azotemie, ureumstikstof groter dan 10,7 mmol per liter, (4) bloed Complement C3 wordt herhaaldelijk verlaagd.

Bovendien moet het primaire nefrotisch syndroom worden onderscheiden van secundaire of primaire nefritis met symptomen van nefrotisch syndroom, zoals lupus nefritis, purpurische nefritis, nefritis na streptokokkeninfectie en acute nefritis.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.