청색증 및 저산소증

소개 Fallot tetralogy는 purpuric 선천성 심장 질환에서 1 위를 차지하는 흔한 선천성 심장 혈관 기형입니다. 질병의 병리학 적 해부학에는 4 개의 점이 있습니다 : 1 개의 폐 협착증, 심실 중격 결손, 오른쪽 및 오른쪽 심실 구 심성 비대에 대동맥 개방 상승. 사분 법의 가장 흔한 주요 임상 증상은 자반과 저산소증입니다. 임상 증상의 시간과 중증도는 우심실 유출 차단 정도와 폐 순환 혈류량에 달려 있습니다.

원인

Van Praagh 등은 1970 년에 배아 발달 장애가 폐동맥 또는 우심실의 원위 부분의 저형성으로 인한 것이라고 생각했으며, 역전이 없었기 때문에 대동맥 판막은 폐 판막의 오른쪽에있는 배아 위치에 남아있었습니다. 깔때기 간격, 즉 벽 다발은 정상적으로 개발 될 때 앞뒤로 움직여야하며, 4 중 환자는 왼쪽과 앞뒤로 움직이고 원뿔의 앞벽에서 멈추도록 변경됩니다. 오른쪽 심실 유출 관 협착증은 심장과 융합 한 후에 발생합니다. 동시에, 깔때기의 간격이 전방 및 상향이기 때문에, 배플의 좌측 전방 상부 가지와 우측 후방 하부 가지 사이의 간극은 심실 중격 위에 차지하지 않으므로, 깔때기 부분 간격, 즉 상부 챔버의 하부에는 큰 공간이 형성된다. 심실 중격 결손, 폐 신경총 이형성증은 대동맥 개구부가 심실 중격 결손을 타고 오른쪽으로 이동하게합니다.

확인

관련 검사

혈액 산소 함량 ECG 혈압

임상 증상 :

사분 법의 가장 흔한 주요 임상 증상은 자반과 저산소증입니다. 임상 증상의 시간과 중증도는 우심실 유출 차단 정도와 폐 순환 혈류량에 달려 있습니다. 출생 후 단기간에, 동맥 카테터가 닫히지 않았기 때문에, 폐 순환 혈류는 특허 연관 동맥류에서 나올 수 있으므로 임상 적 외관은 종종 자반증을 나타내지 않습니다. 대부분의 경우, purpura는 몇 주 또는 몇 달 동안 동맥 카테터 폐쇄 후 나타나기 시작하여 점차 악화됩니다. 그러나, 폐동맥 폐쇄증, 유출 관의 확산 이형성증 및 깔때기의 협착증, 폐 판막 및 폐 판막과 같은 우심실 유출 관 폐쇄가 심한 경우, purpura는 출생 후 나타날 수 있습니다. 우심실 유출 관 폐쇄는 경미하고 우 출혈 흐름은 적으며, 자반의 정도가 약합니다. 심실의 레벨이 왼쪽에서 오른쪽으로 나뉘면, 자반이 나타나지 않을 수 있습니다.

활동 중 식음, 울음, 수렴성 악화 및 호흡 곤란. 어린이 환자는 쪼그리고 앉는 것을 좋아합니다. 蹲踞 하체의 정맥 리턴 흐름을 줄이고 순환 저항을 증가시켜 폐의 혈류가 증가하고 동맥 산소 포화도가 증가하며 자반 및 호흡 곤란이 완화됩니다. 깔때기가 협착증 일 경우 협착증이 심해지고 폐 혈류가 갑자기 감소하면 저산소증이 생겨 호흡, 기절 및 경련이 어려워 질 수 있으며 심한 경우에는 사망에이를 수 있습니다. 기후가 더워지고 체온이 상승하면 공격하기가 더 쉽습니다.

제트 수축기 중얼 거리는 종종 발작 중에 약화되거나 사라집니다. 모르핀 0.2 mg / kg 또는 프로프라놀롤 2.5 mg / kg을 매일 근육 주사하면 저산소증을 완화시킬 수 있습니다. 소수의 경우, 심실 중격 결손으로 인해 폐 혈관 저항이 출생 후 1 월에서 2 월까지 감소하고, 왼쪽에서 오른쪽으로의 하위 흐름은 폐 순환 혼잡을 증가시켜 임상 적으로 심부전 증상을 나타낼 수 있습니다. 그러나 6 개월의 출생 후, 자반은 점차 증가했습니다. purpura의 정도가 무겁고 적혈구가 현저하게 증가하는 경우, 뇌 혈관에서 혈전증이 발생하여 편마비 또는 뇌 농양을 유발할 수 있습니다. 뇌혈전증은 수분 손실이 없을 때 발생할 가능성이 높습니다. 더 오래된 자반증의 경우, 기관지 동맥 부수 순환이 풍부하며, 일단 파열되면 다량의 조혈을 유발할 수 있습니다.

징후 :

육체적 인 성장이 느립니다. 막과 결합 된 얼굴, 입술, 혀 및 눈꺼풀은 분명히 자반입니다. 클럽 활동을하는 어린이 환자 (발가락)가 흔합니다. 심장 음 영역이 확장되지 않고 왼쪽 앞 가슴을 올릴 수 있습니다. 우심실 유출로의 좁아짐으로 인한 수축기 중얼 음은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째와 세 번째 갈비뼈 사이에서 들릴 수 있으며 떨림이 동반 될 수 있습니다. 협착의 정도가 무겁고, 오른쪽 심실에서 대동맥으로의 혈류가 증가하며, 폐동맥의 혈류가 이에 따라 감소하고 소음이 감소하여 짧습니다. 폐동맥 폐쇄증의 수축기 중얼 음은 사라지고 부수 순환 또는 특허 덕트 동맥 경화증에 의해 생성 된 연속적인 중얼 음으로 대체 될 수 있습니다. 폐 판막 영역의 두 번째 심장 소리가 약화되거나 정상적이며 때로는 대동맥 판막의 두 번째 심장 소리에서 큰 소리가납니다.

차별 진단

많은 털이 많은 선천성 심장 질환은 폴로 트의 사분 법과 구별되어야합니다.

유아기의 4 중 증후군과 구별되는 청색증 심장 기형은 다음과 같습니다.

1 큰 동맥 탈구, 청색증은 출생 후 발생하고, 큰 혈관 척추 경은 좁고, 심장은 크고 폐 혈관은 증가하거나 감소합니다.

특징적인 심전도를 가진 2 개의 삼첨판 폐색, 모터 축은 좌심실 비대와 좌심실 비대 30도 이상입니다.

폐 협착증이있는 3 개의 단일 심실;

작은 폐동맥이 있거나 폐동맥이없는 4 개의 영구 동맥 줄기;

폐 협착증이있는 5 개의 우심실 이중 배출구.

임상 증상 :

사분 법의 가장 흔한 주요 임상 증상은 자반과 저산소증입니다. 임상 증상의 시간과 중증도는 우심실 유출 차단 정도와 폐 순환 혈류량에 달려 있습니다. 출생 후 단기간에, 동맥 카테터가 닫히지 않았기 때문에, 폐 순환 혈류는 특허 연관 동맥류에서 나올 수 있으므로 임상 적 외관은 종종 자반증을 나타내지 않습니다. 대부분의 경우, purpura는 몇 주 또는 몇 달 동안 동맥 카테터 폐쇄 후 나타나기 시작하여 점차 악화됩니다. 그러나, 폐동맥 폐쇄증, 유출 관의 확산 이형성증 및 깔때기의 협착증, 폐 판막 및 폐 판막과 같은 우심실 유출 관 폐쇄가 심한 경우, purpura는 출생 후 나타날 수 있습니다.

우심실 유출 관 폐쇄는 경미하고 우 출혈 흐름은 적으며, 자반의 정도가 약합니다. 심실의 레벨이 왼쪽에서 오른쪽으로 나뉘면, 자반이 나타나지 않을 수 있습니다. 활동 중 식음, 울음, 수렴성 악화 및 호흡 곤란. 어린이 환자는 쪼그리고 앉는 것을 좋아합니다. 蹲踞 하체의 정맥 리턴 흐름을 줄이고 순환 저항을 증가시켜 폐의 혈류가 증가하고 동맥 산소 포화도가 증가하며 자반 및 호흡 곤란이 완화됩니다. 깔때기가 협착증 일 경우 협착증이 심해지고 폐 혈류가 갑자기 감소하면 저산소증이 생겨 호흡, 기절 및 경련이 어려워 질 수 있으며 심한 경우에는 사망에이를 수 있습니다. 기후가 더워지고 체온이 상승하면 공격하기가 더 쉽습니다.

제트 수축기 중얼 거리는 종종 발작 중에 약화되거나 사라집니다. 모르핀 0.2 mg / kg 또는 프로프라놀롤 2.5 mg / kg을 매일 근육 주사하면 저산소증을 완화시킬 수 있습니다. 소수의 경우, 심실 중격 결손으로 인해 폐 혈관 저항이 출생 후 1 월에서 2 월까지 감소하고, 왼쪽에서 오른쪽으로의 하위 흐름은 폐 순환 혼잡을 증가시켜 임상 적으로 심부전 증상을 나타낼 수 있습니다. 그러나 6 개월의 출생 후, 자반은 점차 증가했습니다. purpura의 정도가 무겁고 적혈구가 현저하게 증가하는 경우, 뇌 혈관에서 혈전증이 발생하여 편마비 또는 뇌 농양을 유발할 수 있습니다. 뇌혈전증은 수분 손실이 없을 때 발생할 가능성이 높습니다. 더 오래된 자반증의 경우, 기관지 동맥 부수 순환이 풍부하며, 일단 파열되면 다량의 조혈을 유발할 수 있습니다.

징후 :

육체적 인 성장이 느립니다. 막과 결합 된 얼굴, 입술, 혀 및 눈꺼풀은 분명히 자반입니다. 클럽 활동을하는 어린이 환자 (발가락)가 흔합니다. 심장 음 영역이 확장되지 않고 왼쪽 앞 가슴을 올릴 수 있습니다. 우심실 유출로의 좁아짐으로 인한 수축기 중얼 음은 왼쪽 흉골 경계의 두 번째와 세 번째 갈비뼈 사이에서 들릴 수 있으며 떨림이 동반 될 수 있습니다. 협착의 정도가 무겁고, 오른쪽 심실에서 대동맥으로의 혈류가 증가하며, 폐동맥의 혈류가 이에 따라 감소하고 소음이 감소하여 짧습니다. 폐동맥 폐쇄증의 수축기 중얼 음은 사라지고 부수 순환 또는 특허 덕트 동맥 경화증에 의해 생성 된 연속적인 중얼 음으로 대체 될 수 있습니다. 폐 판막 영역의 두 번째 심장 소리가 약화되거나 정상적이며 때로는 대동맥 판막의 두 번째 심장 소리에서 큰 소리가납니다.

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