피부경화증
소개
소개 경피는 설명 할 수없는, 일반적으로 양성의 희귀 질환이며, 전신 대칭, 중증 부종, 경련, 병변 및 전신 경피 부종이 특징 인 전신 류머티즘 비슷한 변화가 발생하면 일반적으로 6-12 개월 이내에 질병이 완화되지만 수십 년 동안 지속될 수 있습니다. Curzio (1775)는 처음에이 질병을보고했으며 Pifford (1876)는 임상 병리학 적 특징에 대해 더 자세히 논의했습니다. Bushkle (1902)은이 질병을 특별한 독립적 질병으로 확인했습니다.
병원균
원인
신생아의 체 표면적은 비교적 크고 피부는 얇고 부드러 우며 혈관이 풍부합니다. 복잡한 색소를 쉽게 제거 할 수 있습니다. 신생아의 독특한 조직입니다 신진 대사는 신생아가 추운 환경에서 열을 긴급하게 필요로 할 때 주요 에너지 원입니다. 에너지 원은 어린이의 주변 온도가 너무 낮거나 열이 너무 많거나 갈색 지방이 체온이 떨어지기 쉬운 지방과 같이 흰 지방입니다. 신생아가 심각하게 감염되면 체온이 상승하지 않습니다. 이 경우 피하 지방은 응고 및 경화가 쉽고 저온에서는 주변 모세 혈관이 확장되고 투과성이 증가하며 부종이 심하게 부어지기 쉽습니다. 인체에 대한 저체온증의 영향에 대한 연구는 여전히 심화되고 있으며 체온이 낮 으면 말초 순환 저항이 감소하고 혈액 정체, 조직 저산소증 센터의 혈액 순환이 감소하고 심장 박동이 느려지 며 소변과 같은 재가열 과정에서 소변량이 감소합니다. 양이 증가하지 않으면 심부전 및 폐부종 및 폐출혈을 유발할 수 있습니다 .2 낮은 체온, 때로는 무호흡, 호흡 성 산증 경향이 있고 영양 섭취가 불충분하여 대사 산증을 일으킴 경부 부종 산증도 더 무겁습니다 .3 낮은 체온에서 포도당 대사가 열악하면 질병이 시작될 때 고혈당을 유발할 수 있지만 설탕 소비가 증가하여 저혈당이 발생합니다 .4 낮은 체온에서 혈종 및 혈액 점도가 증가합니다. 감소 된 헤파린 유사 물질도 감소합니다. 다양한 원인이 응고 병증에 의해 유도 된 파종 성 혈관 내 응고 (DIC)를 유발할 수 있습니다. DIC는 중증 감염 중 충격으로 인해 발생할 가능성이 높습니다.
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관련 검사
혈당의 체온 측정
1. 병력이 추운 계절에 있거나, 주위 온도가 너무 낮거나, 따뜻함이 잘못되었거나, 심각한 감염의 병력, 조만간 또는 소량의 작은 샘플, 질식, 출생 부상 등으로 인한 섭취 부족 또는 낮은 에너지 공급이 있습니다.
2. 초기 수유 불량, 낮은 울음, 낮은 반응, 체온 <35'E, 심한 <30'E, 양성에서 음성으로의 온도-평균 온도 차이, 감염 또는 여름 발생률의 임상 증상 저체온증이 발생합니다. 딱딱한 붓기는 대칭 적이며,하지, 엉덩이, 뺨, 상지, 등, 복부, 흉부 등이 뒤 따릅니다. 심한 경우에는 팔다리가 뻣뻣하고 비활성입니다. 여러 장기 기능 손상.
진단
차별 진단
차별 진단 : 이 질환에는 때때로 부종이 있으며, 이는 신생아 부종과 구별되어야합니다. 동시에 신생아 피하 괴저와 신생아 피하 지방 괴사와 구별되어야합니다.
1. 임상 증상 :이 질환은 추운 계절에 자주 발생하며, 출생 직후 또는 1 주일 이내에 아기에게 더 흔합니다 주변 온도가 낮고 따뜻함이 충분하지 않은 경우가 많으며 조기 출산, 감염 및 기타 요인으로 인해 여름 어린이에게도 나타납니다. 체온이 31 ~ 35 ° C로 떨어지거나 심지어 약 26 ° C로 떨어지면 중국의 자체 제작 된 저 온도계 (30 ~ 40 ° C)에서 낮은 울음 또는 울지 않음을 감지하고 빨 수 없으며 신체 자발적 움직임이 적은 피부 먼저 어두운 빨강을 감지 할 수 있습니다. 짙은 붉은 색, 심하게 창백하거나 상한 사지와 몸통은 차갑고 정맥은 약하고 도달하기가 어렵습니다. 부종 후에는 피부와 피하 조직이 먼저 단단해지며 심한 조직은 딱딱한 고무와 같습니다. 심한 종창은 송아지의 뺨과 어깨에서 먼저 발생하고 나중에 허벅지 바깥 쪽에서 엉덩이의 상지에도 영향을 미치며 심지어 몸 전체가 관련됩니다. 가슴이 심하고 부어 오름으로 인한 호흡 곤란과 복부는 뺨이 심하게 부어서 입을 열 수 없습니다. 아이의 심장 소리는 낮고 둔하며, 심박수는 느려지고, 소변은 적으며, 소변도 나오지 않으며, 코와 코의 출 혈액은 폐출혈 및 사망을 유발할 수 있습니다.
2. 병변의 진단 : 합의가 없습니다. 경부 팽창 범위의 일반적인 상태, 체온 및 충격성 폐출혈의 유무에 따라 가볍고, 중등도 및 중증도 있습니다.
3. 피부 경질 팽윤 범위의 진단 : 피부 경질 팽윤의 크기에 따라, 가벼움, 중등도 및 중증 경증 : 경증 팽윤 범위는 30 % 미만; 중등도 : 경부 팽윤 범위는 30 % 내지 50 %; 심하게 : 팽윤 범위 50 % 이상
4. 딱딱한 부기 피하 지방 인성 진단 지수 : I 정도 : 피하 지방이 약간 단단하고 피부색이 약간 빨간색; II 정도 : 부종이 더 분명하고, 피하 지방 탄력이 기본적으로 피부색이 약간 진한 빨간색으로 사라짐; III 정도 : 부종이 분명함, 피하 지방 탄력이 사라지고 고무 같은 딱딱한 피부는 짙은 붉은 색입니다.
6 치명적인 경피증의 진단 기준은 보건부의 보건부 아동 응급 처치 사무소에서 제안한“심각한 사례 점수 매기기 방법에 대한 시험 프로그램”에 근거합니다.
(1) 항문의 온도는 크기에 관계없이 30 ° C 이상에서 2도 이상입니다.
(2) 항문의 온도가 33 ° C 이상에서 2도 이상이고 범위가 60 % 이상입니다. 위의 두 가지 조건 중 하나를 충족하는 사람은 치명적인 질병으로 진단 될 수 있습니다. 이 질환은 출생 후 7 ~ 10 일 이상 발생하며, 체온이 35 ° C 이하로 상승하지 않으며, 30 ° C 미만의 심핵 온도 (항온)는 체표 온도 (腋)보다 낮을 수 있으며 피부와 피하 조직은 단단하게 나타납니다 피부는 옅은 붉은 색 또는 짙은 붉은 색이며 심한 순환은 옅은 회색 또는 청자색 일 수 있습니다. 딱딱한 붓기가 먼저하지, 엉덩이 및 복부에 나타난 다음, 상지 및 몸 전체에 나타납니다. 때로는 딱딱하고 부어 오르지 않는 피부색은 고무처럼 창백하며, 제한의 범위는 허벅지와 엉덩이에만 영향을 미칩니다.이 상황은 종종 전염병으로 인한 심한 붓기에서 발생합니다. 심한 경화증은 쇼크 폐출혈 및 DIC를 유발할 수 있습니다.
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