두꺼운 긴 뼈

소개 기형 골염 환자는 X- 레이 검사에서 긴 뼈 굴곡과 심한 기형을 나타 냈습니다. 골관절염은 국소 골 조직 골괴사 및 골 형성, 골 재 흡수 및 재건, 골다공증 및 석회화를 특징으로하는 만성 진행성 골 질환이다.

원인

(1) 질병의 원인

정확한 원인을 알 수 없습니다. 일부 데이터에 따르면 HLA-DQW1 빈도가 높은 환자는 15 %에서 30 %가 가족력이 있고 일반 인구보다 7 배 더 높으며 가족력이 긍정적 인 환자는 조기에 발병하고 더 심각한 질병이 있습니다. 특정 바이러스 감염과 관련하여, 바이러스 캡시드가 환자의 병리 부위의 파골 세포 핵 및 세포질에서 발견되었으며, 봉입체의 형태에 따라 파라 믹소 바이러스 패밀리 인 것으로 보인다; 시험 관내 연구는이 바이러스가 감염된 세포와 관련 될 수 있음을 발견 하였다. 다핵 거대 세포의 융합 및 형성; IL-6은이 과정을 조절할 수 있지만 완전한 비리 온은 분리되지 않았다. 간접 면역 형광법 및 면역 퍼 옥시 다제 염색은 또한 핵 및 세포질에서 홍역 바이러스 항원 및 호흡기 세포 융합 바이러스 항원을 입증 하였다. 임상 연구는 환자의 피부에서 비정상적인 콜라겐을 발견했습니다. 망막 혈관 조영제 줄무늬, 탄성 가성 종양 종 및 혈관 석회화가있는 일부 환자는 콜라겐 대사와 관련이있을 수 있습니다. 다음과 같은 몇 가지 이론이 있습니다.

1. 바이러스 감염 : 전자 현미경에 의해 병변 부위에 파골 세포의 세포질 및 핵에 RNA 바이러스 뉴 클레오 캡시드가 존재하고, 파라 믹소 바이러스 감염이 질환과 관련 될 수있는 것으로 추측된다. 그러나, 최근에 유사한 구조가 골 거대 세포의 조골 세포 및 골 석화의 조골 세포에서 발견되었다. 다른 연구에 따르면 홍역 바이러스 및 개 홍역 바이러스 감염도이 질환과 관련이있을 수 있습니다. 바이러스 감염과 기형 골염의 관계는 동물 모델에 의해 더 이상 확인되고 확인되지 않았습니다.

2. 유전학 : 환자의 15 ~ 30 %는 가족력이 긍정적 인 것으로 질병에 유전 적 소인이 있음을 시사합니다. 이 질환이 상 염색체 우성 인 것으로보고되었으며,이 질환은 HLA-DQw1 항원과 관련이있는 것으로보고되었지만 널리 확인되지는 않았습니다.

(2) 병인

병변의 뼈 구조와 기능은 병변의 과정과 밀접한 관련이 있으며, 병변 과정은 일반적으로 3 단계로 나뉩니다 : 초기 단계는 주로 골 용해성이고, 후기 단계는 주로 골다공증이며, 중간 단계는 두 가지 변화의 혼합 된 유형입니다.

병변이 시작되면 거대한 다핵 파골 세포가 정상적인 뼈 조직을 침범합니다. 골관절염 골염의 50 % 이상이 7 개 이상의 파골 세포 핵을 갖고, 파골 세포 핵의 10 %가 20을 초과하며 일부는 100을 초과 할 수 있지만, 정상 뼈 조직은 3 개 이상의 파골 세포 핵의 50 %를 포함합니다 10 % 파골 세포 핵의 수는 5를 초과합니다. 파골 세포 활성이 향상됨에 따라 골 흡수가 가속화되고 혈관 신생 및 수질 섬유증이 동반 된 후 골 흡수와 동시에 골다공증도 보상 적으로 증가합니다. . 마지막으로, 뼈 흡수가없는 골 형성 만 있고, 새로운 뼈 형성이 불규칙하며, 배열이 무질서 직조 뼈 (정상적인 직조 뼈는 골절 복구 및 높은 뼈 전이를 제외하고 정상적인 성인에게는 존재하지 않음), 직조 뼈 및 층상 뼈 속지, 작은 뼈 빔의 두께와 방향은 혼돈 더미처럼 매우 불규칙합니다. 미적분학 동 역학적 분석에 따르면 병변의 골 전환율은 정상 부위의 골 전환율보다 46 배 더 높았습니다.

위의 병리학 적 변화는 병변 부위의 뼈 취약성을 증가시켜 골절되기 쉽습니다.

확인

관련 검사

뼈 영상, 뼈 영상, 뼈 밀도, 뼈 및 관절 평 막의 X- 선 검사

실험실 생화학 적 지표는이 질병, 다른 원인으로 인한 다른 대사성 뼈 질환 및 효능 판단에 중요합니다. 질병이 골 흡수 및 형성에 영향을 미치기 때문에 골 흡수 및 형성을 반영하는 생화학 적 지표가 종종 증가합니다.

1. 골 흡수를 나타내는 지표 : 뇨 피리 디늄 가교 및 데 옥시 피리 디 놀린 가교와 같은 상승이 가능하다.

2. 뼈 형성 지표 반영 : 혈액 알칼리성 포스파타제 또는 뼈 알칼리성 포스파타제 및 소변 하이드 록시 프롤린이 있으며, 이러한 지표를 증가시킬 수 있습니다. 혈액 알칼리성 포스파타제 만 검출되는 경우 간 질환의 배제에주의를 기울여야합니다. 알칼리성 포스파타제 검출은 질병 활동을 모니터링하고 효능을 판단하는 가장 효과적인 지표입니다. 병변이 넓을 때, 특히 두개골이 침입하면 알칼리성 포스파타제는 정상 기준값의 상한의 10 배 이상 상승합니다.

3. 대사성 골 질환을 결정하기위한 다른 지표 : 혈중 칼슘, 인, 마그네슘 등과 같이 정상 범위의 고혈당에서 종종 악성 종양, 일차 성 부갑상선 기능 항진증 또는 장기적인 침상 증의 유무에주의를 기울여야합니다. 질병의 활성 기간 동안 일부 환자는 부갑상선 호르몬과 혈중 칼슘 수치가 상승했습니다.

4. X- 선 검사 : X- 선 성능은 두개골 영역에서 가장 골다공증 인 두개골 병변의 초기 X- 선과 같은 특정 특성을 가지며, 이는 외부 판에서 내부 판으로 발달하고 병변은 골다공증 구역으로 둘러싸여 있습니다. 병변이 진행되는 동안 층층 뼈와 꼰 뼈 사이에 뼈층이 두꺼워 져 불규칙하거나면 같은 뼈 그림자가 형성됩니다. 외부 패널이 느슨해 보이면 내부 패널은 질병의 X- 레이 특성 인 경화성 이미지로 표현 될 수 있습니다. 공연 중 하나. 긴 뼈 병변은 종종 피질 뼈에 반투명 영역이 존재하고 뼈 스폰지에 낭성 영역이 생겨 피질 표현형을 이중 윤곽선으로 만듭니다. 병변의 초기 영역과 정상 영역의 교차점에서 골 재 흡수에 의해 야기되는 V- 형 또는 "화염"골 용해 영역이 보인다. 병변이 치료 기간에 들어간 후, V- 형 경계 구역은 수복된 조직에 의해 덮히 고, 다층 골막 새로운 뼈가 형성되어, 백본을 두껍게하고 광범위한 스트립 또는 망상 트라 베 큘라 형태의 힘 라인을 따라 배열되어, 긴 뼈 굽힘 및 조 대화를 초래한다. 기형.

5. 뼈 스캔 : 병변의 정도와 범위를 이해하는 데 사용될 수 있지만 일반적으로 진단에는 사용되지 않습니다. 뼈 스캔은 골절, 감염 및 악성 종양과 같은 다른 뼈 부상이 주목되어야한다고 제안합니다. 질병의 일정한 위치로 인해, 장기 후속 조치 동안 질병과 관련 될 수 있거나 그렇지 않을 수있는 상태의 변화는 환자의 초기 뼈 스캔 데이터에 의해 결정되고 식별 될 수있다.

차별 진단

긴 뼈의 감별 진단 :

1. 긴 뼈 epiphyseal 석회화 : Ellis-van Creveld 선천성 기형 증후군으로 알려진 연골 외배엽 이형성증 증후군, 선천성 연골 석회화 장애 심장 질환 증후군, 연골 외배엽 이형성증 증후군 및 기타 건강 수색은 상 염색체입니다 열성 유전성 질환으로, 다리가 짧은 왜성이며, 종종 선천성 심장 질환과 정신 지체가 있습니다. 신생아는 사지의 짧은 뼈가 짧고 두껍고, 원위 손가락 (발가락)이 특히 작고, 여러 손가락 (발가락)이 나타날 수 있고, 모발, 치아 발달이 열악하고, 전신의 긴 뼈가 불완전하게 석회화되는 등 난쟁이 상태에 있습니다.

2, 긴 뼈 붓기와 통증 : 사지 긴 뼈 골절은 종종 다른 정도의 붓기를 동반하고, 사지 통증으로 이어질 수 있으며, 수술 후 기능 운동, 상처 치유에 영향을줍니다. 부기가 심각하면 사지의 혈액 순환에 영향을 줄 수 있으며 구획 증후군과 같은 심각한 합병증도 발생할 수 있습니다.

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