긴 상행 대동맥의 저형성

소개 선천성 대동맥 협착증의 임상 증상은 다음과 같습니다 : (1) 상승하는 대동맥의 환형 위축; (2) 대동맥 판막의 aponeurosis; (3) 상승하는 대동맥의 이형성증. 대동맥 협착증은 선천성 대동맥 협착증에서 가장 흔하지 않으며 약 5-10 %를 차지합니다. 남성과 여성의 발생률은 비슷합니다. 협착증의 협착증은 정신 지체를 동반 할 수 있습니다. 협착 병변은 관상 동맥의 개구부 위에 있습니다. 대동맥 협착 병변이 더 일반적이며 약 90 %를 차지합니다. 이 질병은 가족 경향이 있으며, 일부 경우 영아와 소아에서 특발성 고칼슘 혈증이 있습니다.

원인

이 질병의 원인은 분명하지 않지만 학자들은 가족 경향이 있으며, 일부 경우 영아와 어린 아이들에서 특발성 고칼슘 혈증이 있으므로 일부 학자들은 원인이 비타민 대사 결함 (유전자 유전자)과 관련이 있다고 결론지었습니다.

확인

관련 검사

흉부 방사선 도플러 심 초음파

가장 흔한 병변은 관상 동맥 부비동 위의 횡경막과 같은 협착입니다. 다이어프램의 중앙 부분에 작은 구멍이 있으며 때로는 다이어프램이 왼쪽 관상 동맥 밸브와 연결되어 있고 왼쪽 관상 동맥 혈류가 막히고 대동맥 판막 잎이 두꺼워 질 수 있습니다. 상승하는 대동맥은 정상적인 모습을 보이며 협착 및 확대를 동반하지 않습니다. 협착증의 국소 협착증의 다른 유형 인, 상승하는 대동맥은 협착증이 좁아서 모래 흡수제 또는 "8"모양을 나타내며, 대동맥 벽이 두꺼워지고, 내막이 두꺼워지고, 조직이 두꺼워집니다. 병변의 검사는 대동맥 수축과 유사합니다. 광범위한 대동맥 협착증은 드물다. 협착증은 상승하는 대동맥 위로 올라가는 대동맥과 무고한 동맥의 기원에서 확장되어 대동맥 궁까지 침입합니다. 대동맥 협착증은 종종 관상 동맥 비틀림 및 관상 동맥 부비동 확대를 동반합니다. 폐 협착증, 일반적인 폐 동맥 이형성증, 대동맥 아치 가지 협착증, 대동맥 협착 또는 심실과 같은 주변 폐 동맥의 여러 협착 간격 결함.

대동맥 협착증의 유형 :

(1) 오름차순 대동맥 근 링 좁힘

(2) 대동맥 판막 동맥 경화

(3) 오름차순 대동맥 저형성 증

대부분의 경우 대동맥 협착증의 증상은 어린 시절에 나타납니다. 관상 동맥 경화증 병변이 더 일찍 발생하기 때문에 협심증이 더 일반적입니다. 일부 환자는 가족력이 있습니다.

징후는 다른 유형의 대동맥 출구 협착증과 유사하지만 수축기 소리가 들리지 않습니다. 심장 잡음과 진전의 위치는 판막 협착의 위치보다 높으며 대동맥 이완기 중얼 거리는 드물다. 일부 환자는 성장 및 발달이 열악하고 키가 짧고 지능이 낮고 말이 많으며 하악 후퇴, 콧 구멍이 앞으로 기울어 짐, 코 다리가 좁아지고, 입술이 넓고, 이마가 넓고, 눈이 멀고, 치아 폐쇄가 좋지 않습니다. 환자의 약 5 %가 혈중 칼슘 수치가 높습니다.

X- 선 검사 및 ECG 검사는 다른 유형의 대동맥 출구 협착증과 유사한 징후를 나타 냈습니다.

심장 카테터 삽입 : 왼쪽 심장 카테터 삽입 및 압력 곡선의 연속 기록은 대동맥 위의 압력 파형의 변화를 나타낼 수 있습니다.

선택적 좌심실 혈관 조영술은 판막 협착의 위치, 길이 및 중증도를 보여줄 수 있으며, 대동맥 판막의 모양과 기능은 물론 관상 동맥과 관상 동맥도 정상인지 확인할 수 있습니다. 우 심혈관 조영술은 일반적인 폐동맥과 가지에도 병변이 있는지 여부를 보여줍니다.

단면 심 초음파 검사 : 판막 협착 부위 및 길이를 직접 보여줍니다.

대동맥 협착증, 특히 정신 지체, 특수 얼굴 및 폐동맥의 광범위한 협착증이있는 경우에는 종종 좌심실 유출로의 심한 폐쇄 및 관상 동맥 질환으로 인해 조기 사망이 발생합니다. 수술이없는 경우는 거의 성인이 될 수 없습니다.

차별 진단

대동맥 고리 확장 : 환자의 약 50 %가 말 증후군이나 질병에 돌연변이가 있고 나머지는 특발성입니다. 근위 대동맥과 대동맥 뿌리가 넓어 대동맥 역류를 일으 킵니다. 이 질병은 임상 및 검사에 따라 진단 될 수 있습니다.

오른쪽 대동맥 아치 : 오른쪽 대동맥 아치는 더 흔한 선천성 혈관 기형입니다. 대동맥은 좌심실에서 왼쪽 주요 기관지를 가로 지르지 않고 오른쪽 주요 기관지를 가로 질러 뒤로 뻗어 내려가는 대동맥에서 내려 가며, 내림하는 대동맥은 척추가 왼쪽으로 갈 때까지 오른쪽을 따라 내려갑니다. 환자는 종종 폴로 트의 심리학, 심실 중격 결손, 폐동맥 폐쇄증, 우심실 폐쇄증, 영구 대동맥 줄기 및 대동맥 탈구와 같은 다른 선천성 심혈관 기형을 동반합니다.

대동맥 천골 협착증 : 대동맥 협착증은 선천성 대동맥 협착증에서 가장 드물며 약 5-10 %를 차지합니다. 남성과 여성의 발생률은 비슷합니다. 협착증의 협착증은 정신 지체를 동반 할 수 있습니다. 협착 병변은 관상 동맥의 개구부 위에 있습니다. 대동맥 협착 병변이 더 일반적이며 약 90 %를 차지합니다.

대동맥 부비동 : 부비동 부비동이라고도하는 대동맥 부비동은 대동맥 부비동 벽에 정상적인 탄성 조직과 근육 조직이 없기 때문에 고압 혈류의 영향을 받아 점차적으로 낭성 종양을 형성하며 바깥쪽으로 튀어 나옵니다. 결국 파열로 이어질 수 있습니다. 이 질병은 드문 선천성 심장병입니다. 이 질병의 발병률은 성인에서 높으며 상태가 갑자기 나타나고 빠르게 진행됩니다. 임상 증상은 주로 갑작스럽고 심한 흉통, 두근 두근, 호흡 곤란을 포함하며 쉽게 심부전으로 이어집니다. 이 질환의 치료 효과는 정확하고 수술 사망률이 낮으며 수술 후 정상적인 심장 기능을 완전히 회복 할 수 있지만 심한 심부전의 사망률은 높고 수술 후 회복은 느립니다. 따라서 조기 수술을 수행해야합니다.

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